Giant gastrointestinal stromal tumor (GIST) i maven årsag til høj tarmobstruktion: kirurgisk behandling

Giant gastrointestinal stromal tumor (GIST) i maven årsag til høj tarmobstruktion: kirurgisk ledelse
Abstract
Baggrund
Mave stromale tumorer (GIST'er) udgør 85% af alle mesenkymale neoplasmer, der påvirker den gastrointestinale (GI) kanal . Disse GIST'er varierer i størrelse fra små læsioner til store masser. Ofte de er klinisk tavse, indtil de når en betydelig størrelse, så deres opdagelse er normalt tilfældig.
Case præsentation
En 67-årig mand blev indlagt på vores almen kirurgi afdeling med en vedvarende mavesmerter i venstre hypochondrium , forbundet med kvalme og opkastning. Klinisk undersøgelse afslørede en håndgribelig masse i epigastrium og i venstre hypochondrium, hvilket var ca. 40 cm lang. Ultrasonografi og computertomografi af abdomen viste en stor masse af 40 x 25 cm, som strakte sig fra den bageste væg af maven til milten, på kroppen og i halen i bugspytkirtlen. Patienten gennemgik en-blok resektion af massen, ærme resektion af maven, og den distale pankreatektomi-splenektomi. Den histopatologi af de resektion prøven var i overensstemmelse med en gastrointestinal stromal tumor i maven (positiv for CD 117) med en høj risiko for malignitet (mitotisk count > 5/50 high-power fieldand Ki67 /Mib1 > 10%). Den postoperative Kurset var begivenhedsløs og behandling med imatinib mesylat begyndte straks. Patienten synes at være sygdomsfri efter fire år.
Konklusioner
Giant GIST'er i maven er sjældne. Kirurgisk resektion med helbredende hensigt er mulig. Kombinationen af ​​kirurgisk resektion og imatinib kan give lang termdisease overlevelse. En R0 resektion er det bedst opnåelige behandling, derfor patienten bør evalueres over tid for potentiel resectability.
Nøgleord
Giant GIST Kirurgisk ledelse Baggrund
Mave stromale tumorer (GIST'er) udgør 85% af alle mesenchymale neoplasmer, som påvirke den gastrointestinale (GI) kanal [1].
tidligere blev disse tumorer klassificeret som leiomyomer, leiomyosarcomer eller leiomyoblastomas. Først for nylig, med hjælp af immunhistokemi, har GIST'er blive betragtet som en selvstændig enhed. Disse tumorer menes at opstå fra sættet (CD117) positiv interstitiel celle af Cajal, pacemakeren celle i mavetarmkanalen [2, 3].
Ca. 85% af GIST'er harbour en aktiverende KIT
mutation, som fører til konstitutiv aktivering af KIT
og dets tyrosinkinase-funktion. Ca. 3% til 5% af GIST'er stedet bære en mutation i PDGFRA
genet, og ca. 10% til 15% af tumorerne indeholder vildtype-former af KIT
og PDGFRA
proto-onkogener [ ,,,0],4-6].
Disse tumorer er placeret primært i maven (60% til 70%) og deres opdagelse er ofte tilfældige [7]. GIST'er variere i størrelse fra små læsioner til store masser. De er klinisk tavse, indtil de når en betydelig størrelse; dette er grunden til deres opdagelse er sædvanligvis tilfældig [1]. I mange tilfælde, GIST'er stede med mavesmerter, gastrointestinal blødning eller håndgribelig masse. I andre tilfælde kan de blive afsløret på grund af en komplikation: tarmobstruktion, spontan brud i bughulen fører til bughindebetændelse, eller tumor brud i maven [8-10]. Vi rapporterer en usædvanlig tilfælde af en kæmpe GIST, der forårsagede en proksimal tarm obstruktion.
Case præsentation
En 67-årig mand blev indlagt på Institut for Almen Kirurgi af universitetet i Catania med en vedvarende mavesmerter i venstre hypochondrium forbundet med kvalme, opkastning og vægttab (5 kg i to måneder). Klinisk undersøgelse afslørede en håndgribelig masse i epigastrium og i venstre hypochondrium, hvilket var ca. 40 cm lang. Den abdominal masse syntes at være fastgjort til tilstødende bygninger, med sine begrænsninger dårligt definerede.
Alle rutinemæssige blod testresultater og niveauer af tumormarkører (CEA, CA 19-9, α-fetoprotein) var inden for de normale intervaller. Ultrasonografi og computertomografi af abdomen viste en stor masse af 40 x 25 cm, som strakte sig fra den bageste væg af maven til milten, omslutter kroppen og halen i bugspytkirtlen (figur 1 og 2). Endvidere skal den masse var i nærheden til venstre kolik bøjning. Figur 1 Sagittal beregnet tomogram, der viser omfanget af tumoren og kompressionen af ​​venstre colon bøjning.
Figur 2 koronal beregnet tomogram, der viser en stor masse af 40 x 25 cm, hvilket strakte sig fra den bageste væg af maven til milten, omslutter kroppen og halen i bugspytkirtlen.
Efter passende væske genoplivning og positionering af en nasogastrisk sonde, blev patienten hurtigst muligt taget til operationsstuen for udforskning. En bilateral subcostal tilgang blev valgt. Kæmpen masse besat den centrale del af maven og fordrevne maven anteriort. Tumoren an omkringliggende strukturer nøje, især den venstre kolik bøjning, der blev komprimeret. Der var ingen tegn på lever- eller peritoneal metastase. Efter opdeling af gastro-kolik ligament, blev det klart, at den gigantiske masse afledt fra den bageste væg af maven og indkapslet kroppen og halen i bugspytkirtlen uden infiltrerer cøliaki stammen eller de mesenteriske fartøjer. En intraoperativ biopsi af massen afslørede en usikker 'spindel celle tumor «.
Når de tekniske muligheder for interventionen var blevet etableret, blev milten fartøjer ligeret på den overlegne margin i bugspytkirtlen, og patienten blev udsat for en- blokere resektion af massen ved distal spleno-pankreatektomi og bøsningen resektion langs den store kurve af maven. Massen blev fast, målt 37 × 24 × 13 cm, vejede 8,5 kg, og havde cyster og blødende områder; det ikke infiltrere milten eller bugspytkirtel (figur 3). Figur 3 Den fjernede tumor.
Endelig histopatologi af de resektion prøven viste en spindel celle kræft med en mitotisk optælling af 5/50 high-power felt og en høj spredning indeks Ki67 /Mib1 > 10%. Immunhistokemi viste at tumoren var positiv for CD 117 /c-kit og for CD 34, og negativ for desmin, vimentin, glatmuskelactin, muskel-specifik actin, S-100 protein, og neuron-specifik enolase. Derfor er den endelige diagnose var kæmpe GIST af maven med høj risiko for malignitet.
Den postoperative kurset var begivenhedsløs og behandling med imatinib mesylat 400 mg én gang dagligt i gang med det samme. Patienten synes at være sygdomsfri efter fire år.
Diskussion
Mave stromale tumorer (loger) er sjældne mesenkymale neoplasmer med usikker biologisk adfærd, der opstår i væggen af ​​mave-tarmkanalen. Trods de seneste fremskridt i diagnosticering af disse tumorer, deres nosologiske klassifikation forbliver udfordrende, på grund af deres høje fænotypisk polymorfi, og deres evne til at erhverve en bred vifte af kliniske fænotyper, fra indolent-godartet til malign med høj metastatisk kapacitet. Denne ejendommelighed afspejler den manglende evne til at forudsige resultatet af patienter med disse tumorer og stærkt begrænser prognostisk evaluering. Salg GIST'er kan findes i en række forskellige måder og er ofte diagnosticeres i øvrigt. Symptomer forårsaget af GIST'er er relateret til deres placering, hvilket fører til både masse effekter og intraluminal blødning. Store GIST'er kan forårsage vag mavesmerter, smerter, oppustethed, tidlig mæthed, og, i sjældne tilfælde, okklusion, kompression af omgivende strukturer, og peritonitis grund spontan brud i bughinden [8, 9]. I nogle tilfælde, kernen i en stor tumor fører til en intralæsional degeneration, nekrose eller absces udvikling [10]. Vi rapporterer tilfælde af en meget stor GIST af maven med en usædvanlig præsentation, tarmobstruktion grund venstre kolik bøjning kompression.
GIST'er, sammen med andre bløddelstumorer, bør overvejes som differentialdiagnose af patienter med en usikker abdominal masse, selv om en patologisk diagnose af GIST er ikke sikkert før eller under kirurgi. For en usikker abdominal masse, er præoperativ biopsi almindeligvis udføres, men for GIST'er hensynet til biopsi bør være baseret på omfanget af sygdommen. For lokaliserede eller potentielt resekterbare GIST'er, hvor der præoperativ imatinib ikke bliver taget i betragtning, bør præoperativ patologisk bekræftelse ikke nødvendig [1]. En biopsi er tilrådeligt for endeligt inoperabel eller metastatisk sygdom og i tilfælde, hvor præoperativ behandling med imatinib er indiceret på grund af marginalt resektabel sygdom eller potentielt resektabel sygdom i højrisiko-patienter [1]. Endoskopisk ultralyd-vejledt fine-nål aspiration biopsi foretrækkes frem perkutan biopsi grundet begrænset blødning, er risikoen for tumor brud, og formidling. Dog kan mange patologer ikke producere en diagnose under anvendelse af en fin-nål aspirat og en kerne-nål biopsi kan være usikkert, om en nekrotisk eller hæmoragisk del af tumoren samples [1].
I vores tilfælde, på trods af den store størrelse, udførte vi kun en intraoperativ biopsi af massen, som vi har brug for at fortsætte med kirurgisk excision, på grund af den samtidige tarmobstruktion. Den intraoperativ patologi var usikker, da det viste kun "spindel celle kræft«.
Efter fjernelse af enhver mistanke om GIST, postoperative patologi vurdering er afgørende for at bekræfte diagnosen og for at bestemme den korrekte størrelse og mitoseindeks, som er meget vigtige for lagdeling af risiko [11].
Kirurgi forbliver terapien af ​​valg for patienter med primær GIST uden tegn på metastase, og bør være den indledende behandling, hvis tumoren er teknisk resektabel og associeret med en acceptabel morbiditetsrisiko [1] . Målet med operationen er komplet grov resektion med en negativ mikroskopisk margin (R0 resektion) uden blødning og sprængning af pseudocapsule [12]
påvisning af mikroskopisk positive margener i tilfælde af store GIST'er. (≫ 10 cm) er af tvivlsom værdi, eftersom under kirurgiske manøvrer der er en mulig delaminering af neoplastiske celler direkte i peritoneum [13]. Desuden er der ingen klar sammenhæng mellem mikroskopisk positive marginer og dårligere overlevelse resultater. Excision bør overvejes fra sag til sag, og ofte afhænger enden af ​​den første operation, som bedømt af tværfagligt team.
Beslutningen om at anvende præoperativ imatinib er berettiget for lokalt avancerede GIST'er og inoperabel tilbagevendende eller metastatisk sygdom [1]. Præoperativ imatinib er også en mulighed for at lette funktion-bevarelse kirurgi for tumorer i mave-esophageal vejkryds og endetarm [14, 15]. Den rolle, præoperativ imatinib til behandling primært lokaliseret GIST er tvivlsom, da der ikke er klare beviser på den rolle, præoperativ imatinib at opnå R0 resektion. Det menes, at udsættelse for præoperativ imatinib kan føre til en nedregulering af c-kit-ekspression med følgelig udvalg af imatinib-resistente kloner af cancerceller, hvilket kan være til hinder fordel for kirurgisk resektion og adjuverende behandling [16]. Rollen af ​​nye lægemidler (sunitinib) er stadig under evaluering i patienter med progressiv sygdom [17]. Men den optimale varighed af præoperativ terapi og den optimale timing af resektion stadig ukendte. En anden farlig bivirkning kan være intralæsional blødning inde i en kæmpe masse, med hemoperitoneum eller perforation [18].
Konklusioner
kirurgisk behandling af en kæmpe GIST er et kompliceret spørgsmål. Vi anbefaler, at patienter kontinuerligt evalueret af det kirurgiske team for en mulig resectability fordi vi mener, at den bedste strategi er "operation når det er muligt", der tager sigte på at opnå en R0 resektion når det er muligt. Selv i dette tilfælde af gigantiske GIST i maven, kan en R0 resektion sikkert opnået.
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne sag rapport og tilhørende billeder. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af redaktøren-in-chief af dette tidsskrift
Forkortelser
CA 19-9:.
Kulhydrat antigen 19-9

CD 34:
Klynge af differentiering 34
CD 117 /c-kit:
Klynge af differentiering 117 /proto-onkogen c-kit

CEA:
Carcinoembryonalt antigen
GI:
Mave
GIST'er:
Mave stromale tumorer
kIT:
Tyrosin-protein kinase kit
PDGFRA:
blodpladeafledt vækstfaktor receptor a.
erklæringer
forfatternes oprindelige indsendt filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 12957_2013_1374_MOESM1_ESM.tif Forfatternes oprindelige fil til figur 1 12957_2013_1374_MOESM2_ESM.tif Forfatternes oprindelige fil til figur 2 12957_2013_1374_MOESM3_ESM.tif Forfatternes oprindelige fil til figur 3 konkurrerende interesser
Forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.
Forfattere ' bidrag
AC og GP udarbejdede artiklen; FC, AC, ELM, VC overvågede skrivning af papiret. Alle forfattere læst og godkendt den endelige manuskript.

• Effekten af ​​præoperativ PET /CT til forudsigelse af hærdelighed i kirurgi for lokalt fremskreden gastrisk carcinoma
• Forholdet af hypoxi-inducerbare faktor 1α og p21WAF1 /CIP1 udtryk til celle apoptose og klinisk resultat hos patienter med gastrisk cancer