Obrie gastrointestinálne stromálny tumor (GIST) žalúdka príčiny vysokej črevnej obštrukcie: chirurgická management

Giant gastrointestinálne stromálny tumor (GIST) žalúdka príčiny vysokej črevnej obštrukcie: chirurgická liečba
abstraktné
pozadia
gastrointestinálnom strómovými tumorom (GIST) predstavujú 85% zo všetkých mezenchýmových nádorov, ktoré majú vplyv na gastrointestinálne (GI) traktu. Tieto GIST líšia čo do veľkosti od malých až po veľké lézie masy. Často sú klinicky mlčí, až dosiahnu značnej veľkosti, takže ich objav je zvyčajne náhodné.
Prípad prezentácie
67-ročný muž bol prijatý na našej všeobecnej chirurgii s pretrvávajúce bolesti brucha pod ľavým rebrom , spojené s nevoľnosťou a zvracaním. Klinické vyšetrenie odhalilo hmatateľnou hmotu v nadbrušku a pod ľavým rebrom, ktorý bol približne 40 cm dlhý. Ultrasonografia a počítačová tomografia brucha ukázala veľké množstvo 40 x 25 cm, ktorý siaha od zadnej steny žalúdka do sleziny, zahŕňajúci telo a chvost pankreasu. Pacientka podstúpila en-bloku resekcii hmoty, resekcia žalúdka rukáve, a distálnej pankreatektomii-splenektómiu. Histopatológie resekované vzorky bolo v súlade s gastrointestinálne stromálny nádor žalúdka (pozitívny na CD 117) s vysokým rizikom malignity (počet mitotického > 5/50 s vysokým výkonom Fieldand Ki67 /Mib1 > 10%). Pooperačný priebeh bol bez komplikácií a liečba imatinib mezylátu okamžite začal. Pacient sa zdá byť bez známok ochorenia po štyroch rokoch.
Závery
Krkonôš GIST žalúdka sú zriedkavé. Chirurgická resekcia s kuratívnym zámerom je uskutočniteľný. Kombinácia chirurgické resekciu a imatinib môže poskytnúť dlhodobé termdisease prežitie bez. R0 resekcia je najlepšia dosiahnuteľné liečba, a preto by mal byť pacient vyhodnotené v priebehu času pre prípadné resectabilite.
Kľúčové
Giant GIST Chirurgická liečba pozadia
gastrointestinálnom strómovými tumorom (GIST) predstavujú 85% všetkých mezenchymálnych nádorov, ktoré vplyv na gastrointestinálne (GI) traktu. [1]
V minulosti tieto nádory bolo klasifikovaných ako leiomyómov, leiomyosarkómom, alebo leiomyoblastomas. Až v poslednej dobe, s pomocou imunohistochémia, majú GIST stáť považovaný za samostatný subjekt. Tieto nádory sú veril, že vzniknú zo KIT (CD117) pozitívna intersticiálna bunky z Cajal, kardiostimulátora bunky gastrointestinálneho traktu [2, 3].
Približne 85% GIST skrývajú aktivačný KIT
mutáciu, ktorá vedie ku konštitutívny aktivácii KIT stroje a jeho tyrozínkinázy funkciu. Asi 3% až 5% GIST namiesto toho nesú mutáciu v géne PDGFRA
, a asi 10% až 15% nádorov obsahujú divokého typu formy KIT stroje a PDGFRA
preto-onkogény [ ,,,0],4-6].
Tieto nádory sú umiestnené predovšetkým v žalúdku (60% až 70%) a ich objav je často vedľajšie [7]. GIST líšia čo do veľkosti od malých až po veľké lézie masy. Sú to klinicky mlčí, až dosiahnu značnej veľkosti; To je dôvod, prečo ich objav je zvyčajne vedľajšie [1]. V mnohých prípadoch, GIST prítomných s bolesťou brucha, gastrointestinálne krvácanie alebo hmatateľný hmoty. V iných prípadoch, môžu byť odhalené z dôvodu komplikácií: črevnej obštrukcie, spontánna roztrhnutiu do peritoneálnej dutiny, vedúce k zápalu pobrušnice, alebo prasknutie nádoru do žalúdka [8-10]. Autori uvádzajú neobvyklú prípad obrieho GIST, ktorý spôsobil proximálna obštrukcie čriev.
Prípad prezentácie
67-ročný muž bol prijatý do odboru všeobecnej chirurgie University of Catania s pretrvávajúce bolesti brucha u doľava hypochondrium spojená s nevoľnosťou, vracaním a úbytok hmotnosti (5 kg za dva mesiace). Klinické vyšetrenie odhalilo hmatateľnou hmotu v nadbrušku a pod ľavým rebrom, ktorý bol približne 40 cm dlhý. Brušný hmota sa zdalo byť stanovená na priľahlých štruktúr, s jeho medziach zle definované.
Všetky výsledky a hladiny nádorových markerov (CEA, CA 19-9, α-fetoproteínu) boli v normálnom rozmedzí rutinných krvných testov. Ultrasonografia a počítačová tomografia brucha ukázala veľké množstvo 40 x 25 cm, ktorý siaha od zadnej steny žalúdka do sleziny, obklopuje telo a chvost pankreasu (obrázky 1 a 2). Okrem toho sa hmotnosť bola v tesnej blízkosti ľavej koliky ohybu. Obrázok 1 sagitálnej vypočítaný tomogram, ukazuje rozsah nádoru a stlačenie ľavého hrubého ohybu.
Obrázok 2 koronálnej vypočítaný tomogram, čo ukazuje veľké množstvo 40 x 25 cm, ktoré sa rozšírilo zo zadnej steny žalúdka do sleziny, obklopuje telo a chvost pankreasu.
Po vhodnom tekutom resuscitáciu a polohovanie naso-gastrickej trubice, bol pacient naliehavo prijatá na operačnú sálu pre skúmanie. Bilaterálne subcostal bol zvolený prístup. Obrie hmota obsadila ústredné brucha a vysídlených žalúdok vpredu. Nádor dosadá tesne obklopujúce štruktúry, najmä na ľavej koliky ohybom, ktorý bol skomprimovaný. Nebol nájdený žiadny dôkaz pečene alebo peritoneálnej metastázy. Po rozdelení gastrointestinálneho koľkých väzu, vyšlo najavo, že obrie hmotnosť odvodený od zadnej steny žalúdka a obalené telo a chvost pankreasu bez infiltrovať Celiac kmeň alebo mezenterické cievy. Peroperačný biopsia hmotnosti odhalila neistú 'vretena tumor ".
Po technickú realizovateľnosť zásahu bola stanovená, že slezinnej cievy boli ligovány do nadradenej okraji slinivky brušnej, a pacient bol podrobený en- blok resekcii hmote distálnej splen-pankreatektomii a resekcie puzdra pozdĺž veľkého zakrivenia žalúdka. Hmota bola pevná, meria 37 x 24 x 13 cm, vážil 8,5 kg, a mal cysta a hemoragickej oblasti; nemala preniknúť do sleziny a slinivky brušnej (obrázok 3). Obrázok 3 odstránený nádor.
Konečné histopatológie z vyňatých vzorky ukázalo rakovinu vretena buniek s mitotickými počtu 5/50 high-power poľa a vysokú proliferačnú index Ki67 /Mib1 > 10%. Imunohistochemické vyšetrenie ukázalo, že nádor bol pozitívny na CD 117 /c-kit a pre CD 34, a negatívny pre desmin, vimentin, aktínu hladkého svalstva, špecifické pre svaly aktínu, S-100 proteín, a neurón-špecifické enolázy. Z tohto dôvodu, konečná diagnóza bola obr GIST žalúdka s vysokým rizikom malignity.
Pooperačný priebeh bol bez komplikácií a liečba imatinib mezylátu 400 mg jedenkrát denne okamžite začať. Pacient sa zdá byť bez známok ochorenia po štyroch rokoch.
Diskusia
gastrointestinálnom strómovými tumorom (GIST) sú vzácne mezenchýme nádory s neistým biologické správanie, ktoré vznikajú v stene gastrointestinálneho traktu. Napriek nedávnemu pokroku v diagnostike týchto nádorov, ich nozologické klasifikácia zostáva aj naďalej výzvou vzhľadom k ich vysokej fenotypový polymorfizmus a ich schopnosť získavať širokú škálu klinických fenotypov, od indolentní-benígne malígne s vysokou kapacitou metastatické. Táto zvláštnosť odráža neschopnosť predvídať výsledky u pacientov s týmito nádormi a silne obmedzuje prognostické vyhodnotenie.
GIST môžu predstavovať v mnohých rôznymi spôsobmi a je často diagnostikovaná náhodne. Príznaky spôsobené GIST sa vzťahujú k ich umiestnenia, čo vedie k masovej ako efekty a intraluminálne krvácanie. Veľké GIST môže spôsobiť vágny bolesti brucha, bolesť, nadúvanie, skorý pocit sýtosti, a vo vzácnych prípadoch, uzáveru, kompresia okolitých štruktúr a zápal pobrušnice v dôsledku samovoľného prasknutia do pobrušnice [8, 9]. V niektorých prípadoch je jadro veľkého nádoru vedie k degenerácii lézie, nekróza, alebo vývoj abscesov [10]. Popisujeme prípad veľmi veľké GIST žalúdka s nezvyčajnou prezentáciu, nepriechodnosť čriev kvôli ľavej kompresie koliky ohybu.
GIST, spolu s ďalšími mäkkých tkanív nádorov, by sa malo zvážiť pri diferenciálnej diagnostike pacientov s neistým brušnej hmotnosť, aj keď je patologický diagnóza GIST nie je isté, pred alebo počas chirurgického zákroku. Pre neisté brušnej hmotu, predoperačné biopsia je bežne vykonáva, ale pre GIST protiplnenie za biopsia by mala byť založená na rozsahu ochorenia. U lokalizovaných alebo potenciálne resekcia GIST, u ktorých predoperačné imatinib sa neuvažuje, predoperačné patologické potvrdenie by nemalo byť potrebné [1]. Biopsia je vhodné, aby s konečnou platnosťou neresekovateľným alebo metastatickým ochorením av prípadoch, keď je predoperačná liečba imatinib indikované z dôvodu okrajovo resekabilním ochorenia alebo potenciálne resekabilním ochorenia u pacientov s vysokým rizikom [1]. Endoskopické jemnú ihlou biopsia ašpirácie ultrazvuk-sprevádzaný je prednostné cez perkutánna biopsia, vzhľadom k obmedzenej krvácanie, riziko prasknutia nádoru a šírenie. Avšak, mnoho patológovia nemusí produkovať diagnózu za použitia jemnej ihly ašpirácie a biopsia jadra ihly môže byť nepresvedčivé, ak nekrotické alebo hemoragické časť nádoru odobrali vzorky [1].
V našom prípade, aj napriek tomu, že veľké veľkosti, vykonali sme iba intraoperačnej biopsiu hmoty, ako potreba pokračovať v chirurgické odstránenie, vzhľadom k súčasným črevnej obštrukcie. Pri operácii patológie nebol istý, ako to len ukázalo, "rakovina vretena buniek".
Po odstránení akéhokoľvek podozrenia na GIST, pooperačné hodnotenie patológie je nevyhnutné na potvrdenie diagnózy a stanoviť správnu veľkosť a mitotického indexu, ktoré sú veľmi dôležité stratifikácia rizika [11].
chirurgia zostáva terapia voľby u pacientov s primárnou GIST bez známok metastáz, a mala by byť počiatočné terapiu v prípade, že nádor je technicky resekabilní a spojené s prijateľným rizikom morbidity [1] , Cieľom operácie je kompletný hrubej resekcii s negatívnym mikroskopickým marže (R0 resekcia) bez krvácania, ruptúra ​​pseudocapsule [12]
detekciu mikroskopicky pozitívne marže v prípade veľkých GIST. (≫ 10 cm) je pochybný, pretože počas chirurgických manévrov je možné exfoliácia neoplastických buniek priamo do peritonea [13]. Okrem toho, nie je tam žiadna jasná súvislosť medzi mikroskopicky pozitívne marže a horšie výsledky prežitie. Vyrezanie malo posudzovať individuálne, a často závisí na výbežku prvým uvedením do prevádzky, ako možno súdiť podľa multidisciplinárneho tímu.
Rozhodnutie použiť predoperačné imatinib je oprávnený na základe lokálne pokročilým GIST a pre neodstrániteľný recidivujúce alebo liečbu metastáz [1]. Predoperačné imatinib je tiež možnosť, aby uľahčila funkcia zachovávajúci operáciu pre nádory v gastroezofageálneho spojenia a konečníka [14, 15]. Úloha predoperačnej imatinib pre liečbu primárneho lokalizované GIST je diskutabilné, pretože neexistuje žiadny jasný dôkaz o úlohe predoperačné imatinib získať R0 resekcii. Predpokladá sa, že vystavenie predoperačné imatinibe môže viesť k down-reguláciu expresie c-kit sa následne výberom imatinibe rezistentných klonov rakovinových buniek, ktoré môže zabrániť výhodu z chirurgickej resekcie a adjuvantnej terapie [16]. Úloha nových liekov (sunitinib) je stále predmetom hodnotenia u pacientov s progresívnym ochorením [17]. Avšak, optimálna dĺžka predoperačné terapiu a optimálne načasovanie resekcia zostáva neznáma. Ďalšie nebezpečné vedľajším účinkom môže byť intralesionální krvácanie vnútri obrie hmoty, s hemoperitoneum alebo perforáciou [18].
Závery
chirurgické riešenie obrie GIST je zložitá otázka. Odporúčame, aby pacienti boli priebežne vyhodnocované chirurgickým tímom pre prípadnú resectabilite pretože veríme, že najlepšou stratégiou je "chirurgický zákrok, keď je to možné", ktorého cieľom je získanie R0 resekcii pokiaľ je to možné. Aj v tomto prípade obrie GIST žalúdka, čo R0 resekcia možno bezpečne dosiahnuť.
Súhlas
písomný informovaný súhlas bol získaný od pacienta k publikácii tejto kazuistiky a sprievodných obrázkov. Kópia písomného súhlasu je k dispozícii na kontrolu zo strany Editor-in-šéf tohto časopisu
Skratky
CA 19-9 :.
Sacharidov antigénu 19-9

CD 34:
Cluster diferenciácie 34
CD 117 /c-kit:
diferenciačný skupina 117 /protoonkogenu c-kit

CEA:
Karcinoembryonální antigén
GI:
gastrointestinálne
GIST:
gastrointestinálne stromálne nádory
kIT:
tyrozín-proteínkináza kit
PDGFRA:
doštičiek odvodený rastový faktor receptora.
deklarácia
Autori 'originál predložený súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na autorov pôvodnej predložených súborov pre obrázky. "Pôvodný súbor na obrázku 1 12957_2013_1374_MOESM2_ESM.tif autorského 12957_2013_1374_MOESM1_ESM.tif autorov pôvodného súboru na obrázku 2 12957_2013_1374_MOESM3_ESM.tif autorského pôvodného súboru pre obrázok 3 protichodnými záujmami
Autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy.
Autori" príspevky
AC a GP navrhol článok; FC, AC, ELM, VC dohliadal na písanie papiera. Všetci autori čítať a schválená konečná rukopis.

• Účinnosť predoperačné PET /CT pre predikciu liečiteľnosti v chirurgii pre lokálne pokročilého karcinómu žalúdka
• Vzťah hypoxii vyvolávajúceho faktora 1α a prejavu p21WAF1 /CIP1 k bunkovej apoptózy a klinický výsledok u pacientov s rakovinou žalúdka