Atypiska presentation av myoepitelial hamartoma i antrum i magen, imitera en gastrointestinal stromal tumör: en fallrapport

Atypiska presentation av myoepitelial hamartoma i antrum i magen, imitera en gastrointestinal stromal tumör: en fallrapport Bild Sammanfattning
Inledning Review, en myoepitelial hamartoma är en mycket ovanlig submukosala tumör i magen. I ett atypiskt presentation i vårt fall, härmade den kliniska presentationen av en gastrointestinal stromal tumör. Så vitt vi vet är det första fallet av en hamartom i magen rapporterats från Bangladesh och en av få fall som beskrivs i litteraturen. Bild Case presentation
Vi beskriver fallet med en 35-årig Bengali man med återkommande epigastrisk smärta och enstaka kräkningar med röntgen resultaten av en tarmmassa. En övre gastrointestinala endoskopi avslöjade en läkt duodenalsår, deformerade "D" glödlampa och en submukosala svullnad i hans antrum. Ultraljud och en kontrastförstärkt datortomografi bekräftade närvaron av en väldefinierad, oval gut massa i hans övre delen av buken, komprimera hans tolvfingertarmen. Massan hade en blandad densitet och ansågs sannolikt vara en gastrointestinal stromal tumör. Ultraljud-styrd finnålsaspiration cytologi var övertygande. Efter resektion vid laparotomi, avslöjade en histopatologisk undersökning en myoepitelial hamartom. Dessa tumörer karaktäriseras av hypertrofiska glatta muskelband omger varierande epiteliala element, vilka kan vara anordnade i olika mönster såsom enkel glandulär struktur, Brunner körtel, pankreatiska kanaler och ibland pankreaskörtelgångar. Denna fallrapport kompletteras med en litteraturöversikt avseende atypiska presentation.
Slutsats
Gut massorna måste utredas grundligt och bör inte uteslutas sällsynta tumörer. Även om den rekommenderade behandlingen för sådana skador är begränsad resektion, radikala procedurer såsom pancreaticoduodenectomy ofta utförs när skadan inträffar i periampullary området på grund av preoperativ feldiagnos som en cancer. Därför är det viktigt för läkare att upprätthålla aktuell kunskap om skadan för att undvika felaktig diagnos och förhindra onödig operation.
Introduktion
submukosala tumörer är extremt sällsynt i magen, med undantag för leiomyom. Hamartom är relativt vanliga i mag-tarmkanalen; det övervägande vävnader som de innehåller är bindvävs derivat inklusive lamina propria, glatt muskulatur, vasoformative vävnad och nervelementen, även om epitelvävnader förekommer också [1]. En myoepitelial hamartoma i magen, men är en mycket sällsynt submukosala tumör. Sällsynta fall av ektopisk pancreas och ännu färre fall av hamartom har rapporterats i litteraturen. 1903, Magnus-Alsleben revs för första gången obduktionsresultat av hamartom i fem patienter [2]; mer nyligen, Vandelli et al
. 1993 publicerade en genomgång av litteraturen, fortfarande innefattande endast 33 fall [3, 4]. Enligt indexerade tidskrifter, har inget fall av en hamartom i magen rapporterats i Bangladesh hittills. Preoperativ diagnos är svårt för dessa fall på grund av de ospecifika symtom samt enstaka fall som rapporterats i litteraturen.
Här rapporterar vi ett fall av en myoepitelial hamartoma i magen där gastric endoskopi hade avslöjat en läkt duodenalsår och en submukosala svullnad i antrum, och en kontrastförstärkt datortomografi (CT) scan hade visat närvaron av en tarmmassa som liknade en gastrointestinal stromal tumör (GIST). Bild Case presentation Review, en 35-årig Bengali man presenteras med klagomål av intermittent smärta i hans epigastrisk region med enstaka kräkningar under två år. Under det senaste året, vår patient hade flera episoder av halsbränna, följt av kräkningar. Episoderna varade i ett par dagar och inträffade vid ett intervall på två till tre månader. Han förnekade några andra symptom. Han har tidigare föreskriven anti-ulcerant medicin, som befriade honom om hans symtom under en kort tidsperiod. En fysisk undersökning var utmärker.
Med tanke på hans historia och klinisk presentation, vår patienten remitteras till en övre gastrointestinal endoskopi med den kliniska diagnosen magsår. Övre gastrointestinal endoskopi avslöjade duodenalsår sjukdom i remission och en deformerad kula i tolvfingertarmen. En endoskopi 14 månader innan antagning hade visat erosioner och en submukosala svullnad vid antrum och ett sår på glödlampan i tolvfingertarmen, och en endoskopi gjort åtta månader innan antagning hade visat en läkt duodenalsår och partiell förträngning av kanalen. Med tanke på hans upprepade intermittent buksmärtor, var en barium måltid följa genomgång av magsäcken och tolvfingertarmen genomförs. Detta visade lampan i tolvfingertarmen att deformeras, med en mjuk fyllning defekt med excentrisk linjär passage av kontrast i en del av tolvfingertarmen (Figur 1) tyder på en diagnos av en massa skada, troligen en GIST. På ultraljud, var en skarp-marginal komplex massa med både fast och cystisk komponent ses i sin epigastrisk region lagring på den första delen av sin tolvfingertarmen. En kontrastförstärkt CT scan bekräftade konstaterandet ultrasonografi, som visar en väl definierad, oval, blandad densitet, mjukvävnadsmassa som mäter 9,1 × 5 × 5,1cm i sin övre delen av buken, komprimera hans duodenum (fig 2 och 3). Massan separerades från sin pankreas, höger njure, gallblåsa och lever. Ultraljud-styrd finnålsaspiration cytologi visade blodprodukter och ett litet antal mononukleära celler utan anaplastiska celler. Figur 1 Barium måltid uppföljning genom att visa en jämn fyllning defekt, deformerad kula och partiell förträngning i tolvfingertarmen (pilspets).
Figur 2 kontrastförstärkt datortomografi i tarmmassan (pil). Koronala sektion visar en väldefinierad, oval, mjuk vävnadsmassa som mäter 9,1 × 5 × 5,1cm i den övre delen av buken, komprimering av tolvfingertarmen. På grund av sitt läge och natur, var massa tros vara en gastrointestinal stromal tumör.
Figur 3 kontrastförstärkt datortomografi av tarmmassan (pilen) i axiellt snitt. Review, en diagnos av GIST i den första delen av tolvfingertarmen gjordes Review, en Xifo-navel median laparotomi gjordes. intraoperativ fynd bekräftade radiografiska resultaten. Mot bakgrund av dessa resultat var en delsumma gastric resektion utförts, ta bort mer än hälften av magen, följt av gastrojejunal anastomos. Makroskopisk undersökning visade en lesion i antrum sträcker 8cm längs dess längdaxel (figur 4). Snittytan var gråvit och lobulated. På histologi, lesionen visade funktionerna i en hamartomatous polyp med nekros och sårbildning i slemhinneytan. Skadan bestod av två proliferationer, en bestående av vidgade pankreas-typ kanaler omges av glatta muskelceller band, varvat med slemhinnor utsöndrande körtlar och den andra innehållande Brunners körtlar (av vilka några var pseudoadenomatous) (Figur 5). Denna komposition liknade en myoepitelial hamartom. Figur 4 Perioperativ makroskopisk undersökning avslöjade en lesion (pilspets) i antrum i magen (pil), som sträcker 8cm längs dess längdaxel.
Figur 5 vid mikroskopisk undersökning, var skadan består av vidgade pankreas-typ kanaler (pil) omgivna av glatta muskelceller band (pilspets), varvat med slemhinnor utsöndrar körtlar (hematoxylin och eosin fläck, ursprunglig förstoring, × 200).
postoperativa perioden var utmärker och vår patientens allmänna villkor var optimal vid urladdning två veckor efter operationen. Vår patienten följdes upp på två månader och sex månader efter utskrivning med en fullständig fysisk undersökning och ultraljudsundersökning av hela hans mage, och hade ingen upprepning av symtom.
Diskussion Review, en myoepitelial hamartoma i magen är en sällsynt tumör . Det är också kallad myoglandular hamartoma, adenomyomatous hamartoma, gastric adenomyoma och heterotopia [5, 6]. Lesioner där pankreatisk vävnad normalt arrangerade definieras som en ektopisk pancreas [7]; en tredjedel av patienter kan ha bon av pankreatisk vävnad dispergerade i de glatta muskelbanden. Den exakta patogenes och naturhistoria av dessa skador är inte helt klarlagda, möjligen eftersom mycket få fall har rapporterats i litteraturen. I allmänhet är dessa skador antingen betraktas som en form av hamartom eller pankreas heterotopia. Gal et al.
[8] föreslog att dessa skador bör betraktas som en form av hamartom baserat på deras observation av bägarceller, argentaffin celler och glatt muskulatur stroma. Alternativt, Takahashi och Fukusato [9] rapporterade att dessa skador visade närvaro av cytokeratin 7 på immunhistokemisk färgning, som distribueras i bukspottskörteln kanalen epitel, vilket tyder på att den heterotopisk bukspottkörteln teori kan vara mer rimligt. En väl strukturerad uppföljningsstudie kan explicate naturhistoria myoepitelial hamartoma.
Enligt vår forskning, har 39 fall rapporterats hittills i litteraturen, inte inklusive vårt [10]. I dessa fall varierade från åtta veckor till 81 år och nästan två tredjedelar av dem patienternas ålder, var skadan upptäcks mellan fjärde och sjätte decennier av livet [3]. Den distinkta histologiska särdrag av denna tumör var närvaron av hypertrofiska glatta muskelband som omger de epiteliala element, som är anordnade i olika mönster inklusive enkla glandulär, Brunner körtel, och pankreaskörtelgångar. Ektopiska pankreasvävnads bon rapporterades i en tredjedel av fallen [5, 11] och var i allmänhet exokrin i naturen, medan resten hade vidgade pankreasliknande bon omgivna av glatta muskelceller band, som i vårt fall.
Skador som dessa har registrerats i gastric antrum (85%) och i pylorus (15%) [4]. De vanligtvis närvarande med ospecifika symptom såsom intermittent magsmärtor, illamående och kräkningar, och i vissa patienter orsakar intermittent pyloric obstruktion [4, 5, 11]. Bland de fall som rapporterats i litteraturen, mest diagnostiserades med konventionell röntgen av övre mag-tarmkanalen med hjälp av en barium måltid uppföljning genom; andra detekterades för övrigt under kirurgi eller obduktion [4, 5, 11]. Diagnosen hade inte varit misstänkt före postoperativa eller obduktion histologiska fynd, även i de fall där en gastroskopi hade utförts [4, 5, 11]. Eftersom dessa tumörer uppvisar formen av en submukosala massa med central pankreas heterotopia innebär en endoskopi inte tillåta en differentialdiagnos mellan hamartoma och leiomyom, melanom, lymfom, karcinoidtumör, Kaposis sarkom eller eosinofil granulom [11]. Dessa hamartom ofta kan visas som en roundish- eller oval-formad massa i subslemhinnevävnad, simulerar en lipom, en neurofibrom eller ett polypoid formation.
Vårt fall simuleras en GIST, presentera på CT som en oval-formad massa i hans övre delen av buken, komprimera hans tolvfingertarmen. Endoskopi producerar inte någon användbar biopsi för histologi eftersom de flesta av dessa skador, bland annat en i vårt fall, är lokaliserade i submukosala lagret. Vandelli et al.
[3] hade försökt att behandla en antral skada utan framgång men hade gjort en korrekt preoperativ diagnos av hamartoma som de hade tagit bort den bit för bit via endoskopi. Dock misslyckades detta tillvägagångssätt och bekräftade svårigheten att preoperativ diagnos. Dessa observationer, tillsammans med de negativa histologi resultaten bekräftar rekommendationen från Hedembro et al.
[12] för kirurgi och resektion i alla fall av misstänkta magsår att säkerställa en korrekt diagnos. Radikal kirurgi är motiverat i fall av en definitiv diagnos av hamartoma som lesionen är mycket sällsynt och kan inte vara godartad, och risken för cancerization är fortfarande en öppen fråga [13]. I händelse av en adenomyoma av periampullary regionen, är kirurgiska begränsad resektion rekommenderas; emellertid pancreaticoduodenectomy ofta utförs som lesionen är ofta fel diagnos som ett karcinom [14]. När det är möjligt, bör perioperativ fryst avsnitt diagnos användas för att förhindra onödig radikal kirurgi.
Slutsats
Gut massorna garanterar en grundlig undersökning och bör uteslutas förekomsten av sällsynta tumörer. Hamartom kan endast diagnostiseras med endoskopi och histologisk utvärdering. Den auktoritativa åsikt är att en hamartom alltid bör behandlas kirurgiskt, för att undvika eventuell malign degenerering eller, som i sällsynta fall har tarmobstruktion. Fullständigt avlägsnande av den hamartom kan ge fullständig remission av symptom. Kliniskt är det svårt att skilja dessa skador från en cancer, särskilt när de förekommer i Vaterian systemet, vilket ofta leder till en onödig pancreaticoduodenectomy. För att undvika onödig radikal kirurgi, är det viktigt för läkare att upprätthålla aktuell kunskap om skadan och mest effektiva sätt på behandling.
Samtycke
Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av detta fall rapport och medföljande bilder. En kopia av det skriftliga samtycke är tillgängliga för granskning av Editor-in-Chief av denna tidskrift.
Förklaringar
Acknowledgements
Vi vill tacka professor Gulam Nabi Sofi, VD för hans tankeväckande inblick i patologi hamartoma.
författarnas ursprungliga inlämnade handlingarna Images of Nedan finns länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 13256_2012_2338_MOESM1_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 1 13256_2012_2338_MOESM2_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 2 13256_2012_2338_MOESM3_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 3 13256_2012_2338_MOESM4_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 4 13256_2012_2338_MOESM5_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 5 konkurrerande intressen
författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.
författarnas bidrag
JN och FNA analyseras och tolkas patientens kliniska och radiologiska data och förberedda manuskriptet. JN utfört histopatologisk undersökning, förberett patologi diabilder och granskade manuskriptet. QA granskat manuskriptet och gav slut ingång före publicering. JN skrev manus och förberedde röntgen siffror. Alla författare läst och godkänt den slutliga manuskriptet.

• Endoskopisk hemostas med endoskopisk mukosaresektion och flera synkrona tidiga gastric cancer: ett fall report
• Primär gastric adenosquamous carcinoma in en kaukasisk kvinna: ett fall report