Apresentação atípica de hamartoma mioepitelial no antro do estômago, imitando um tumor estromal gastrointestinal: um caso report

apresentação atípica de hamartoma mioepitelial no antro do estômago, imitando um tumor estromal gastrointestinal: relato de caso da arte abstracta
Introdução
um hamartoma mioepitelial é um tumor muito raro submucosa do estômago. Em uma apresentação atípica no nosso caso, ele imitou o quadro clínico de um tumor do estroma gastrointestinal. Para o melhor de nosso conhecimento, é o primeiro caso de um hamartoma do estômago relatados de Bangladesh e um dos poucos casos descritos na literatura.
Apresentação do caso
Descrevemos o caso de um 35-year-old homem Bengali com dor epigástrica recorrente e vômitos ocasionais com os achados radiográficos de uma massa intestino. Uma endoscopia digestiva alta revelou uma úlcera cicatrizada duodenal, deformado lâmpada 'D' e uma submucosa inchaço em seu antro. A ultra-sonografia e tomografia computadorizada com contraste confirmou a presença de uma massa de intestino oval bem definida em sua parte superior do abdómen, comprimindo o duodeno. A massa tinha uma densidade mista e foi considerado provavelmente ser um tumor estromal gastrointestinal. guiada por ultra-sonografia citologia aspirativa por agulha foi inconclusivo. Após a ressecção na laparotomia, um exame histopatológico revelou um hamartoma mioepitelial. Estes tumores são caracterizados por bandas de músculo liso circundantes hipertróficas elementos epiteliais variados, que podem ser dispostas em diversos padrões, tais como a estrutura simples glandular, glândula de Brunner, ductos pancreáticos e ácinos do pâncreas, às vezes. Este relato de caso é complementada por uma revisão de literatura relacionada com a apresentação atípica.
Conclusão
massas Gut precisam ser investigadas a fundo e não deve ser excluída a possibilidade de tumores raros. Embora o tratamento recomendado para tais lesões é a ressecção limitada, os procedimentos de radicais, tais como um pancreaticoduodenectomia são frequentemente realizadas quando a lesão ocorre na área periampolar devido a erros de diagnóstico pré-operatório como um carcinoma. Portanto, é essencial para os médicos para manter o conhecimento atual da lesão para evitar diagnósticos imprecisos e evitar cirurgias desnecessárias.
Introdução
tumores submucosos são extremamente raros no estômago, exceto para leiomiomas. Hamartomas são relativamente comuns no trato gastrointestinal; os tecidos preponderantes eles contêm são derivados de tecidos conjuntivos, incluindo lâmina, músculo liso, tecido vasoformative, e elementos do nervo, embora tecidos epiteliais também ocorrer [1]. Um hamartoma mioepitelial do estômago, no entanto, é um tumor da submucosa muito rara. Raros casos de pâncreas ectópica e ainda menos casos de hamartomas têm sido relatados na literatura. Em 1903, Magnus-Alsleben descrito pela primeira vez os resultados da autópsia de hamartomas em cinco pacientes [2]; Mais recentemente, Vandelli et ai
. em 1993 publicou uma revisão da literatura, ainda compreendendo apenas 33 casos [3, 4]. De acordo com revistas indexadas, nenhum caso de um hamartoma do estômago foi classificado em Bangladesh medida. diagnóstico pré-operatório é difícil para estes casos por causa dos sintomas inespecíficos, bem como alguns casos que estão sendo relatados na literatura.
Aqui, relatamos o caso de um hamartoma mioepitelial do estômago, onde a endoscopia gástrica revelou uma úlcera duodenal curado e uma submucosa inchaço no antro, e uma tomografia computadorizada (TC) com contraste mostraram a presença de uma massa de intestino que se assemelhava a um tumor estromal gastrointestinal (GIST).
apresentação do caso
a 35-year-old Bengali homem apresentou com queixas de dor intermitente na sua região epigástrica com vômitos ocasionais durante dois anos. Durante o ano passado, nosso paciente teve vários episódios de azia acompanhada de vômitos. Os episódios durou dois dias e ocorreu em um intervalo de dois a três meses. Ele negou quaisquer outros sintomas. Anteriormente, ele foi prescrita medicação anti-ulcerant, o que lhe dispensado de suas sintomas por um breve período de tempo. Um exame físico era normal.
Em vista de sua história e apresentação clínica, a paciente foi encaminhado para uma endoscopia digestiva alta com o diagnóstico clínico de úlcera péptica. endoscopia digestiva alta revelou doença úlcera duodenal em remissão e uma lâmpada deformada do duodeno. Uma endoscopia 14 meses antes da admissão tinha erosões mostrados e uma submucosa inchaço no antro e uma úlcera no bulbo do duodeno, e uma endoscopia feita oito meses antes da admissão tinha mostrado uma úlcera duodenal curado e estreitamento parcial do canal. Em vista da sua dor abdominal intermitente repetido, de um acompanhamento de bário refeição do estômago e duodeno foi realizada. Isto mostrou a lâmpada do duodeno para ser deformada, com um defeito de preenchimento suave com passagem linear excêntrico de contraste na porção do duodeno (Figura 1) o que sugere um diagnóstico de uma lesão de massa, provavelmente um GIST. Na ultra-sonografia, uma massa complexa sharp-marginada com o componente sólida e cística foi visto em sua sobreposição região epigástrica na primeira parte de sua duodeno. A tomografia computadorizada com contraste confirmou o achado ultra-sonografia, que mostra um bem definido, oval, de densidade mista, massa de tecido mole medindo 9,1 × 5 × 5,1 centímetros na sua parte superior do abdómen, comprimindo o duodeno (Figuras 2 e 3). A massa foi separado de sua pâncreas, rim direito, vesícula biliar e fígado. guiada por ultra-sonografia aspirativa por agulha fina citologia mostrou produtos de sangue e um pequeno número de células mononucleares sem células anaplásico. Figura 1 bário refeição follow-through mostrando um defeito suave recheio, bulbo deformado e estreitamento parcial do duodeno (seta).
Figura 2 Contraste-tomografia computadorizada da massa do intestino (seta). Secção coronal mostra um, oval, massa de tecido mole bem definida medindo 9,1 × 5 × 5,1 centímetros na parte superior do abdómen, comprimindo o duodeno. Devido à sua localização e natureza, a massa foi pensado para ser um tumor do estroma gastrointestinal.
Figura tomografia computadorizada 3 Contraste-reforçado da massa do intestino (seta) em corte axial.
Um diagnóstico de GIST na primeira parte do duodeno foi feita
uma laparotomia mediana xifo-umbilical foi feita.; achados intra-operatórios confirmou os achados radiológicos. À luz destas conclusões, uma ressecção subtotal gástrico foi realizada, a remoção de mais do que metade do estômago, seguido por anastomose gastrojejunal. O exame macroscópico revelou uma lesão no antro estendendo 8 centímetros ao longo do seu eixo longitudinal (Figura 4). A superfície de corte era branco acinzentado e lobulada. Na histologia, a lesão mostrou características de um pólipo hamartomatosa com necrose e ulceração da superfície da mucosa. A lesão foi composta por duas proliferações, um composto de dilatados condutas do tipo pancreático rodeado por bandas de músculo liso, intercaladas com glândulas secretoras mucosas e glândulas o outro contendo de Brunner (alguns dos quais foram pseudoadenomatous) (Figura 5). Esta composição se assemelhava a um hamartoma mioepitelial. Figura 4 perioperatória exame macroscópico revelou uma lesão (ponta de seta) no antro do estômago (seta) que se estende ao longo de 8 centímetros do seu eixo longitudinal.
Figura 5 Ao exame microscópico, a lesão era composta por dilatados dutos do tipo pancreático (seta) cercados por bandas de músculo liso (ponta de seta), intercaladas com glândulas secretoras de muco (hematoxilina e eosina; ampliação original, × 200).
O pós-operatório foi normal e as condições gerais do paciente foram ideal na alta duas semanas após a cirurgia. Nosso paciente foi seguido até aos dois meses e seis meses após a alta, com um exame físico completo e ultra-sonografia de todo o seu abdômen, e não teve recorrência dos sintomas.
Discussão
Um hamartoma mioepitelial do estômago é um tumor raro . Ele também é referido como hamartoma myoglandular, hamartoma adenomyomatous, adenomyoma gástrica e heterotopia [5, 6]. As lesões em que o tecido pancreático é normalmente arranjados são definidos como um pâncreas ectópica [7]; um terço dos pacientes podem apresentar-se com ninhos de tecido pancreático disperso nas bandas do músculo liso. A patogênese exata e história natural dessas lesões não é totalmente compreendido, possivelmente porque muito poucos casos foram relatados na literatura. Geralmente, estas lesões são ou considerado uma forma de hamartoma ou uma heterotopia pancreática. Gal et al.
[8] sugerido que estas lesões devem ser consideradas uma forma de hamartoma com base na sua observação de células caliciformes, células de estroma argentaffin e do músculo liso. Alternativamente, Takahashi e FUKUSATO [9] relataram que as lesões demonstraram presença de citoqueratina 7 na coloração imuno-histoquímica, que é distribuído no epitélio do ducto pancreático, sugerindo que a teoria pâncreas heterotópico pode ser mais plausível. Um estudo de acompanhamento devidamente estruturado pode explicar a história natural da hamartoma mioepitelial.
Acordo com nossa pesquisa, 39 casos foram relatados até agora na literatura, não incluindo a nossa [10]. Nestes casos, a idade dos pacientes variou de oito semanas a 81 anos e em quase dois terços deles, foi detectada a lesão entre a quarta e sexta décadas de vida [3]. A característica histológica distintiva deste tumor foi a presença de bandas de músculo liso hipertróficas que envolvem os elementos epiteliais, dispostos em vários padrões, incluindo glandular simples, da glândula de Brunner, e acini pancreática. Ectópicas ninhos de tecidos pancreáticos foram relatados em um terço dos casos [5, 11] e foram geralmente exócrina na natureza, enquanto o restante tinha dilatado ninhos pancreáticas como cercados por bandas musculares lisas, como no nosso caso.
Lesões como estes foram registados no antro gástrico (85%) e no piloro (15%) [4]. Geralmente se apresentam com sintomas inespecíficos, como intermitente gástrica dor, náuseas e vómitos, e em alguns pacientes causar obstrução do piloro intermitente [4, 5, 11]. Entre os casos relatados na literatura, a maioria foram diagnosticados usando raios-X convencionais do trato gastrointestinal superior usando um bário refeição follow-through; outros foram detectados incidentalmente durante a cirurgia ou autópsia [4, 5, 11]. O diagnóstico não tinha sido suspeito antes de achados histológicos pós-operatórios ou pós-morte, mesmo nos casos em que um esofagogastroduodenoscopia tinha sido realizados [4, 5, 11]. Porque estes tumores apresentam a forma de uma massa submucosa com heterotopia pancreática central, uma endoscopia não permite um diagnóstico diferencial entre hamartoma e mioma, melanoma, linfoma, tumor carcinóide, sarcoma ou eosinofílica granuloma de Kaposi [11]. Estes hamartomas muitas vezes pode aparecer como uma massa roundish- ou em forma de oval no tecido submucoso, simulando um lipoma, neurofibroma ou uma formação polipóide.
Nosso caso simulou um GIST, apresentando na TC como uma massa em forma oval em sua abdómen superior, comprimindo o duodeno. O endoscopia não produzir qualquer biópsia útil para histologia porque a maior parte destas lesões, incluindo aquele em nosso caso, são localizados na camada submucosa. Vandelli et al.
[3] tinha tentado tratar uma lesão antral, sem sucesso, mas tinha feito um diagnóstico pré-operatório correto de hamartoma como haviam removido fragmentada por via endoscópica. No entanto, esta abordagem falhou e confirmou a dificuldade de diagnóstico pré-operatório. Estas observações, juntamente com os resultados de histologia negativas, corroboram a recomendação feita pelo Hedembro et al.
[12] para a cirurgia e ressecção em todos os casos de lesões gástricas suspeitos para garantir um diagnóstico correto. A cirurgia radical é justificado em casos de diagnóstico definitivo de hamartoma como a lesão é muito raro e pode não ser benigna, eo risco de cancerização ainda é uma questão em aberto [13]. No caso de um adenomioma da região periampolar, a ressecção cirúrgica limitada é recomendada; no entanto, pancreaticoduodenectomy é frequentemente realizada a lesão é frequentemente diagnosticada como um carcinoma [14]. Sempre que possível, o diagnóstico de congelação perioperatória deve ser usado para evitar a cirurgia radical desnecessária.
Conclusão
massas Gut justificar uma investigação completa e a presença de tumores raros devem ser excluídos. Hamartomas só pode ser diagnosticada por endoscopia e avaliação histológica. A opinião abalizada é que um hamartoma deve sempre ser tratada cirurgicamente, para evitar possíveis degeneração maligna ou, como em casos raros, a obstrução intestinal. A remoção completa do hamartoma pode dar a remissão completa dos sintomas. Clinicamente, é difícil diferenciar estas lesões de carcinoma, especialmente quando eles ocorrem no sistema Vaterian, muitas vezes levando a uma pancreaticoduodenectomia desnecessária. Para evitar a cirurgia radical desnecessária, é essencial para os médicos para manter o conhecimento atual da lesão e a modalidade mais eficaz de tratamento.
Consentimento
consentimento informado por escrito foi obtida a partir do paciente para a publicação deste relato de caso e qualquer acompanhamento imagens. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor-in-Chief da revista.
Declarações
Agradecimentos
Nós gostaríamos de agradecer ao Prof. Gulam Nabi Sofi, MD por sua introspecção pensativo para o patologia do hamartoma.
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os autores declaram que não têm interesses conflitantes. contribuições
dos autores
JN e FNA analisados ​​e interpretados os dados clínicos e radiológicos do paciente e prepararam o manuscrito. JN realizado o exame histopatológico, preparou os slides de patologia, e a revisão do manuscrito. QA a revisão do manuscrito e deu entrada final antes da publicação. JN escreveu o manuscrito e preparou os números de radiologia. Todos os autores leram e aprovaram o manuscrito final.

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