Atypisk præsentation af myoepithelial hamartoma i antrum i maven, efterligner en gastrointestinal stromal tumor: en case-rapport

Atypisk præsentation af myoepithelial hamartoma i antrum i maven, efterligner en gastrointestinal stromal tumor: en case-rapport
Abstract
Indledning
Et myoepithelial hamartoma er et meget usædvanligt submukøst tumor i maven. I en atypisk præsentation i vores tilfælde, det efterlignede den kliniske præsentation af en gastrointestinal stromal tumor. Så vidt vi ved, er det første tilfælde af en hamartoma af maven rapporteret fra Bangladesh og en af ​​få tilfælde beskrevet i litteraturen.
Case præsentation
Vi beskriver tilfælde af en 35-årig bengalsk mand med tilbagevendende epigastriske smerter og lejlighedsvis opkastning med radiografiske fund af en gut masse. En øvre gastrointestinal endoskopi afslørede en helbredt sår på tolvfingertarmen, deforme 'D' pære og en submukøs hævelse i hans antrum. Ultrasonografi og en kontrast-forstærket CT-scanning bekræftede tilstedeværelsen af ​​en veldefineret, oval gut masse i sin øvre abdomen, komprimere hans duodenum. Massen havde en blandet densitet og blev betragtet sandsynligvis være en gastrointestinal stromal tumor. Ultrasonografi-guidede fin nål aspiration cytologi var overbevisende. Efter resektion ved laparotomi, en histopatologisk undersøgelse afslørede en myoepithelial hamartoma. Disse tumorer er karakteriseret ved hypertrofiske glat muskel bands omgivende varierede epiteliale elementer, som kan være arrangeret i forskellige mønstre såsom simpel glandulær struktur, Brunners kirtel, pancreas kanaler og undertiden pancreas acini. Denne sag rapport suppleres af en litteraturgennemgang vedrørende atypisk præsentation.
Konklusion
Gut masserne skal undersøges grundigt, og muligheden for sjældne tumorer bør ikke udelukkes. Selv om den anbefalede behandling for sådanne læsioner er begrænset resektion, er radikale procedurer såsom en pancreaticoduodenectomy ofte udføres, når læsionen forekommer i periampullary område på grund af præoperativ fejldiagnose som en carcinom. Derfor er det vigtigt for klinikere at opretholde den aktuelle viden af ​​læsionen at undgå unøjagtige diagnose og forhindre unødvendige operationer.
Indledning
Submukosale tumorer er ekstremt sjældne i maven, bortset leiomyomas. Hamartomer er forholdsvis almindelige i mavetarmkanalen; den overvejende væv de indeholder er bindevæv derivater, herunder lamina propria, glat muskulatur, vasoformative væv, og nerve elementer, selvom epitelvæv også forekomme [1]. En myoepithelial hamartoma af maven, er imidlertid en meget sjælden submukøst tumor. Sjældne tilfælde af ektopisk bugspytkirtel og endnu færre tilfælde af hamartomer er blevet rapporteret i litteraturen. I 1903, Magnus-Alsleben beskrevet for første gang obduktionsresultater af hamartomer fem patienter [2]; mere nylig, Vandelli et al
. i 1993 offentliggjorde en gennemgang af litteraturen, stadig kun omfatter 33 sager [3, 4]. Ifølge indekserede tidsskrifter, er blevet indberettet tilfælde af en hamartoma af maven i Bangladesh hidtil. Præoperativ diagnose er vanskeligt for disse tilfælde på grund af den uspecifikke symptomer samt få tilfælde rapporteres i litteraturen.
Her rapporterer vi et tilfælde af en myoepithelial hamartoma af maven, hvor gastrisk endoskopi havde afsløret et helet sår på tolvfingertarmen og en submukøse hævelse i antrum, og en kontrast forbedret computertomografi (CT) scanning havde vist tilstedeværelsen af ​​en gut masse, der lignede en gastrointestinal stromal tumor (GIST).
Case præsentation
en 35-årig Bengali mand med klager over intermitterende smerter i epigastriske region med lejlighedsvis opkastning i to år. I løbet af det sidste år, vores patient havde flere episoder med halsbrand efterfulgt af opkastning. De episoder varede i et par dage og fandt sted med et interval på to til tre måneder. Han benægtede andre symptomer. Han er tidligere ordineret anti-ulcerant medicin, der lettede ham for hans symptomer for en kort periode. En fysisk undersøgelse var tåler.
I betragtning af sin historie og kliniske tilstand, vores patient blev henvist til en øvre gastrointestinal endoskopi med den kliniske diagnose af mavesår sygdom. Øvre gastrointestinal endoskopi afslørede sår på tolvfingertarmen sygdom i remission og en deformeret pære af tolvfingertarmen. En endoskopi 14 måneder før indlæggelsen havde vist erosioner og en submukøs hævelse på antrum og et sår på pæren i duodenum og en endoskopi lavet otte måneder før indlæggelsen havde vist en helbredt sår på tolvfingertarmen og delvis indsnævring af kanalen. I betragtning af hans gentagne intermitterende mavesmerter, blev en barium måltid følge op i maven og duodenum udført. Dette viste pære af duodenum skal deformeres, med en glat fyldning defekt med excentriske lineær passage af kontrast i en del af duodenum (figur 1), hvilket antyder en diagnose af en masse læsion, sandsynligvis en GIST. På ultralydsundersøgelse, blev en skarp-margin kompleks masse med både fast og cystisk komponent ses i sin epigastriske region overlejring på den første del af hans tolvfingertarmen. En kontrast-forstærket CT-scanning bekræftede ultrasonografi konstatering, der viser en veldefineret, oval, blandet tæthed, blød vævsmasse måler 9,1 × 5 × 5,1 cm i sin øvre abdomen, komprimere hans duodenum (figur 2 og 3). Massen blev skilt fra sin pancreas, højre nyre, galdeblære og lever. Ultrasonografi-styrede fin nål aspiration cytologi viste blodprodukter og et lille antal af mononukleære celler uden anaplastiske celler. Figur 1 Barium måltid følge op viser en jævn fyldning defekt, deforme pære og delvis forsnævring af tolvfingertarmen (pilespids).
Figur 2 Contrast-forstærket computertomografi af tarmen massen (pil). Koronale snit viser en veldefineret, oval, blød vævsmasse måler 9,1 × 5 × 5,1 cm i det øvre abdomen, komprimere duodenum. På grund af dets placering og beskaffenhed, blev massen menes at være en gastrointestinal stromal tumor.
Figur 3 kontrast-forstærket computertomografi af tarmen massen (pil) i aksialt snit.
En diagnose af GIST i den første del af duodenum blev gjort
En xifo-umbilical median laparotomi blev lavet.; intraoperativ fund bekræftede radiologiske fund. I lyset af disse resultater blev en subtotal gastrisk resektion udført, fjerne mere end halvdelen af ​​maven, efterfulgt af gastrojejunal anastomose. Makroskopisk undersøgelse afslørede en læsion i antrum strækker 8cm langs sin længdeakse (figur 4). Snitfladen var grålig hvid og splittet. På histologi viste læsionen funktioner i en hamartomatous polyp med nekrose og ulceration af slimhindeoverfladen. Læsionen blev sammensat af to proliferationer, det ene består af dilaterede kanaler pancreas-type omgivet af glatte muskelceller bands, afbrudt af mukøse secernerende kirtler og det andet indeholder Brunner kirtler (hvoraf nogle var pseudoadenomatous) (figur 5). Denne sammensætning lignede en myoepithelial hamartoma. Figur 4 Perioperative makroskopisk undersøgelse afslørede en læsion (pilespids) i antrum i maven (pil), der strækker 8cm langs sin længdeakse.
Figur 5 Den mikroskopisk undersøgelse, læsionen var sammensat af dilaterede pancreas-type kanaler (pil) omgivet af glatte muskelceller bånd (pilespids), afbrudt af mukøse-secernerende kirtler (hematoxylin og eosinfarve, oprindelig forstørrelse, × 200).
postoperative periode var tåler og vores patientens generelle betingelser var optimale ved udskrivelse to uger efter operationen. Vores patient blev fulgt op til to måneder og seks måneder efter udskrivelse med en fuldstændig fysisk undersøgelse og ultralydsscanning af hele hans mave, og havde ingen gentagelse af symptomer.
Diskussion
En myoepithelial hamartoma i maven er en sjælden tumor . Det er også omtalt som myoglandular hamartoma, adenomyomatous hamartoma, gastrisk adenomyoma og heterotopia [5, 6]. Læsioner hvor pancreasvæv normalt anbragt er defineret som en ektopisk pancreas [7]; en tredjedel af patienter kan have reder af pancreasvæv dispergeret i glat muskel bands. Den nøjagtige patogenese og naturhistorie af disse læsioner er ikke fuldt forstået, muligvis fordi meget få tilfælde er blevet rapporteret i litteraturen. Generelt er disse læsioner enten betragtes som en form for hamartoma eller en pancreas heterotopia. Gal et al.
[8] foreslået, at disse læsioner bør betragtes som en form for hamartoma baseret på deres observation af slimceller, argentaffin celler og glat muskulatur stroma. Alternativt Takahashi og Fukusato [9], at disse læsioner påvist tilstedeværelse af cytokeratin 7 på immunhistokemisk farvning, som er fordelt i pancreas kanalen epitel, hvilket tyder på, at den heterotopisk bugspytkirtlen teorien kan være mere plausibel. Et ordentligt struktureret opfølgende undersøgelse kan eksplicitere den naturlige historie af myoepithelial hamartoma.
Ifølge vores forskning, har 39 tilfælde blevet rapporteret hidtil i litteraturen, ikke herunder vores [10]. I disse tilfælde patienternes alder varierede fra otte uger til 81 år og i næsten to tredjedele af dem, blev detekteret læsionen mellem fjerde og sjette årtiers liv [3]. Det karakteristiske histologiske træk ved denne tumor var tilstedeværelsen af ​​hypertrofiske glat muskel bands, der omgiver de epiteliale elementer, arrangeret i forskellige mønstre, herunder simpel glandular, Brunners kirtel, og pancreas acini. Ektopiske pancreas væv reder blev rapporteret i en tredjedel af tilfældene [5, 11], og var generelt eksokrine i naturen, mens resten havde forstørrede pancreas-lignende reder omgivet af glatte muskelceller bands, som i vores tilfælde.
Læsioner som disse er blevet registreret i den gastriske antrum (85%) og i pylorus (15%) [4]. De normalt til stede med uspecifikke symptomer såsom intermitterende mavesmerter, kvalme og opkastning, og hos nogle patienter forårsage intermitterende pyloric obstruktion [4, 5, 11]. Blandt de tilfælde rapporteret i litteraturen, blev de fleste diagnosticeret ved anvendelse af traditionelle røntgenbilleder af den øvre mavetarmkanal med en bariumion måltid følge op; andre blev detekteret i øvrigt under kirurgi eller autopsi [4, 5, 11]. Diagnosen var ikke blevet mistænkt før postoperative eller postmortem histologiske fund, selv i de tilfælde, hvor en gastroskopi var blevet udført [4, 5, 11]. Fordi disse tumorer udviser form af en submukøs masse med central bugspytkirtlen heterotopia, er en endoskopi ikke tillade en differentialdiagnose mellem hamartoma og leiomyom, melanom, lymfom, carcinoid tumor, Kaposis sarkom eller eosinofil granulom [11]. Disse hamartomer ofte kan fremstå som en roundish- eller ovale masse i submucosavævet, simulerer en lipoma, en neurofibrom eller en polypoid formation.
Vores tilfælde simuleret en GIST, præsentere på CT som en oval masse i hans øvre abdomen, komprimere hans duodenum. Endoskopi producerer ikke nogen nyttig biopsi med henblik på histologi, fordi de fleste af disse læsioner, herunder den i vores tilfælde, er lokaliseret i det submukøse lag. Vandelli et al.
[3] havde forsøgt at behandle en antral læsion uden held, men havde foretaget en korrekt præoperativ diagnose af hamartoma som de havde fjernet det stykkevis via endoskopi. Men denne tilgang mislykkedes, og bekræftede vanskeligheden ved præoperativ diagnose. Disse observationer, sammen med de negative histologiske resultater, bekræfter anbefaling af Hedembro et al.
[12] for kirurgi og resektion i alle tilfælde af mistanke om gastriske læsioner for at sikre en korrekt diagnose. Radikal kirurgi er berettiget i tilfælde af en konkret diagnose af hamartoma som læsionen er meget sjælden, og kan ikke være godartede, og risikoen for cancerization er stadig et åbent spørgsmål [13]. I tilfælde af en adenomyoma af periampullary region, anbefales kirurgisk begrænset resektion; imidlertid pancreaticoduodenectomy ofte udført som læsionen ofte fejldiagnosticeret som en carcinom [14]. Når det er muligt, bør perioperative afsnit diagnose frosset bruges til at forhindre unødvendige radikal kirurgi.
Konklusion
Gut masserne berettiger en grundig undersøgelse og tilstedeværelsen af ​​sjældne tumorer bør udelukkes. Hamartomer kan kun diagnosticeres ved endoskopi og histologisk evaluering. Den autoritative mening er, at en hamartoma altid bør behandles kirurgisk, for at undgå mulig malign degeneration eller, som i sjældne tilfælde, tarmobstruktion. Den fuldstændig fjernelse af hamartoma kan give komplet remission af symptomer. Klinisk er det vanskeligt at skelne mellem disse læsioner fra en carcinom, især når de forekommer i Vaterian systemet, hvilket ofte fører til en unødvendig pancreaticoduodenectomy. For at undgå unødvendige radikal kirurgi, er det vigtigt for klinikere at opretholde den nuværende viden af ​​læsionen og den mest effektive modalitet af behandling.
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne sag rapport og eventuel medfølgende billeder. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af Editor-in-Chief af dette tidsskrift.
Erklæringer
Anerkendelser
Vi vil gerne takke professor Gulam Nabi Sofi, MD for hans tankevækkende indblik i den patologi hamartoma.
forfattere 'originale indsendte filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 13256_2012_2338_MOESM1_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 1 13256_2012_2338_MOESM2_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 2 13256_2012_2338_MOESM3_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 3 13256_2012_2338_MOESM4_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 4 13256_2012_2338_MOESM5_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 5 konkurrerende interesser
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.
forfattere bidrag
JN og FNA analyseret og fortolket patientens kliniske og radiologiske data og udarbejdet manuskriptet. JN udførte den histopatologiske undersøgelse, forberedt patologi dias, og revideret manuskriptet. QA revideret manuskriptet og gav sidste input forud for offentliggørelse. JN skrev manuskriptet og forberedt radiologi tal. Alle forfattere læst og godkendt den endelige manuskript.

• Endoskopisk hæmostase med endoskopisk slimhinde resektion og flere synkrone tidlige gastrisk kræft: en sag report
• Primær gastrisk adenosquamøst karcinom i en kaukasisk kvinde: en sag report