présentation Atypique de hamartoma myoépithélial dans l'antre de l'estomac, mimant une tumeur stromale gastro-intestinale: un cas report

présentation atypique de hamartoma myoépithélial dans l'antre de l'estomac, mimant une tumeur stromale gastro-intestinale: un rapport
Résumé Introduction de cas
a hamartoma myoépithélial est une tumeur très rare muqueux de l'estomac. Dans une présentation atypique dans notre cas, il imitait la présentation clinique d'une tumeur stromale gastro-intestinale. Au meilleur de notre connaissance, il est le premier cas d'un hamartome de l'estomac rapporté du Bangladesh et l'un des rares cas décrits dans la littérature.
Présentation de cas
Nous rapportons le cas d'un 35-year-old l'homme bengali avec des douleurs épigastriques récurrentes et des vomissements occasionnels avec les résultats radiographiques d'une masse de l'intestin. Une endoscopie digestive haute a révélé un ulcère duodénal guéri, déformé ampoule «D» et un gonflement muqueux dans son antre. Échographie et tomodensitométrie de contraste amélioré ont confirmé la présence d'une masse intestinale ovale bien définie dans son abdomen supérieur, comprimant son duodénum. La masse a une densité mixte et a été considéré comme étant probablement une tumeur stromale gastro-intestinale. aiguille fine cytologie Ultrasonography guidée n'a pas été concluante. Après résection à la laparotomie, un examen histopathologique a révélé un hamartome myoépithélial. Ces tumeurs sont caractérisées par des bandes de muscle lisse entourant les éléments épithéliaux hypertrophiques variés, qui peuvent être disposés dans divers modèles tels que la structure simple glandulaires, la glande de Brunner, et acini pancréatiques parfois du pancréas. Ce rapport de cas est complétée par une revue de la littérature relative à la présentation atypique.
Conclusion
masses Gut doivent être une enquête approfondie et la possibilité de tumeurs rares ne doit pas être exclue. Bien que le traitement recommandé pour de telles lésions est la résection limitée, les procédures radicales comme un pancreaticoduodenectomy sont souvent effectuées lorsque la lésion se produit dans la zone périampullaire à cause des erreurs de diagnostic préopératoire comme un carcinome. Par conséquent, il est essentiel pour les cliniciens de maintenir les connaissances actuelles de la lésion afin d'éviter un diagnostic imprécis et empêchent une chirurgie inutile
. Tumeurs sous-muqueuses Introduction sont extrêmement rares dans l'estomac, à l'exception des léiomyomes. Les hamartomes sont relativement fréquentes dans le tractus gastro-intestinal; les tissus prépondérants qu'ils contiennent sont dérivés de tissu conjonctif incluant la lamina propria, le muscle lisse, le tissu vasoformative et éléments nerveux, bien que les tissus épithéliaux se produisent également [1]. A hamartoma myoépithélial de l'estomac, cependant, est une tumeur sous-muqueuse très rare. De rares cas de pancréas ectopique et encore moins de cas de hamartomes ont été rapportés dans la littérature. En 1903, Magnus-Alsleben décrit pour la première fois les résultats de l'autopsie de hamartomes chez cinq patients [2]; plus récemment, Vandelli et al
. en 1993 publié une revue de la littérature, comprenant encore que 33 cas [3, 4]. Selon revues indexées, aucun cas d'un hamartome de l'estomac a été rapporté au Bangladesh jusqu'à présent. Le diagnostic préopératoire est difficile pour ces cas en raison des symptômes non spécifiques, ainsi que quelques cas ont été rapportés dans la littérature.
Ici, nous rapportons le cas d'un hamartome myoépithélial de l'estomac où l'endoscopie gastrique avait révélé un ulcère duodénal guéri et un muqueux gonflement dans l'antre, et une tomodensitométrie (TDM) de contraste amélioré avait montré la présence d'une masse de l'intestin qui ressemblait à une tumeur stromale gastro-intestinale (GIST).
présentation de cas
a 35-year-old bengali l'homme a présenté des plaintes de douleurs intermittentes dans sa région épigastrique avec vomissements occasionnels pendant deux ans. Au cours de la dernière année, notre patient a eu plusieurs épisodes de brûlures d'estomac suivies par des vomissements. Les épisodes ont duré deux jours et se sont produites à un intervalle de deux à trois mois. Il a nié tout autre symptôme. Il avait déjà été prescrit des médicaments anti-ulcerant, qui le relevé de ses symptômes pendant une brève période de temps. Un examen physique était insipide.
Compte tenu de son histoire et la présentation clinique, notre patient a été renvoyé pour une endoscopie digestive haute avec le diagnostic clinique de la maladie de l'ulcère gastro-duodénal. endoscopie digestive haute a révélé la maladie de l'ulcère duodénal en rémission et une ampoule déformée du duodénum. Une endoscopie 14 mois avant l'admission avait érosions représentés et un gonflement au niveau muqueux l'antre et un ulcère au niveau du bulbe du duodénum, ​​et une endoscopie fait huit mois avant l'admission avait montré un ulcère duodénal guéri et le rétrécissement partiel du canal. Compte tenu de sa douleur abdominale intermittente répétée, un repas baryté suivi par de l'estomac et du duodénum a été réalisée. Cela montre le bulbe du duodénum à déformer, avec un défaut de remplissage lisse avec passage linéaire excentrique de contraste dans une partie du duodénum (Figure 1), suggérant un diagnostic d'une lésion de masse, probablement un GIST. Sur ultrasonographie, une masse complexe sharp-margined avec le composant à la fois solide et kystique a été vu dans sa région épigastrique superposée sur la première partie de son duodénum. Un scanner contraste amélioré a confirmé la constatation de l'ultrasonographie, montrant un bien défini, de forme ovale, la densité mixte, la masse des tissus mous mesurant 9,1 x 5 x 5,1cm dans son abdomen supérieur, comprimant son duodénum (figures 2 et 3). La masse a été séparé de son pancréas, du rein droit, la vésicule biliaire et du foie. Échographie guidée aiguille fine cytoponction a montré des produits sanguins et un petit nombre de cellules mononucléaires sans cellules anaplasiques. Figure 1 Barium repas suivi par le biais montrant un défaut de remplissage lisse, ampoule déformée et le rétrécissement partiel du duodénum (flèche).
Figure 2-Contraste améliorée tomodensitométrie de la masse de l'intestin (flèche). section coronale montre un bien défini, de forme ovale, la masse des tissus mous mesurant 9,1 x 5 x 5,1cm dans l'abdomen supérieur, la compression du duodénum. En raison de son emplacement et la nature, la masse a été pensé pour être une tumeur stromale gastro-intestinale.
Figure 3 Contraste amélioré tomodensitométrie de la masse de l'intestin (flèche) en coupe axiale.
Un diagnostic de GIST dans la première partie du duodénum a été faite
Une laparotomie médiane Xifo-ombilicale a été faite. constatations peropératoires ont confirmé les résultats radiographiques. À la lumière de ces résultats, une résection gastrique subtotale a été réalisée, la suppression de plus de la moitié de l'estomac, suivie par anastomose gastrojéjunale. L'examen macroscopique a révélé une lésion dans l'antre étendant 8cm le long de son axe longitudinal (figure 4). La surface de coupe est blanc grisâtre et lobulée. Histologique, la lésion a montré les caractéristiques d'un polype hamartomateuse avec une nécrose et une ulcération de la surface de la muqueuse. La lésion était composée de deux proliférations, l'un composé de dilatés conduits de type pancréatique entourés par des bandes de muscles lisses, entrecoupées de glandes sécrétant muqueuses et les glandes de l'autre contenant Brunner (dont certains étaient pseudoadenomatous) (figure 5). Cette composition ressemblait à un hamartome myoépithélial. Figure 4 Perioperative examen macroscopique a révélé une lésion (flèche) dans l'antre de l'estomac (flèche) s'étendant 8cm le long de son axe longitudinal.
Figure 5 A l'examen microscopique, la lésion était composée de canaux dilatés de type pancréatique (flèche) entourés par des bandes de muscle lisse (flèche), entrecoupées de glandes sécrétrices de mucus (hématoxyline et éosine, grossissement original, × 200).
La période postopératoire était insipide et les conditions générales de nos patients étaient optimales au moment du congé de deux semaines après la chirurgie. Rapport Notre patient a été un suivi à deux mois et six mois après la sortie d'un examen physique complet et l'échographie de tout son abdomen, et n'a eu aucune récurrence des symptômes.
A hamartoma myoépithélial de l'estomac est une tumeur rare . Il est également appelé hamartoma comme myoglandular, hamartome adenomyomatous, adenomyoma gastrique et hétérotopie [5, 6]. Lésions où le tissu pancréatique est normalement disposé sont définis comme un pancréas ectopique [7]; un tiers des patients peuvent présenter des nids de tissu pancréatique dispersé dans les bandes de muscles lisses. La pathogénie exacte et l'histoire naturelle de ces lésions ne sont pas entièrement compris, peut-être parce que très peu de cas ont été rapportés dans la littérature. En général, ces lésions sont soit considérés comme une forme de hamartome ou une hétérotopie pancréatique. Gal et al.
[8] ont suggéré que ces lésions doivent être considérés comme une forme de hamartoma basée sur l'observation de cellules caliciformes, cellules argentaffines et lisse stroma musculaire. Alternativement, Takahashi et Fukusato [9] ont rapporté que ces lésions ont démontré la présence de la cytokératine 7 sur la coloration immunohistochimique, qui est distribué dans le conduit épithélium du pancréas, ce qui suggère que la théorie du pancréas hétérotopique peut être plus plausible. Une étude de suivi de correctement structuré peut expliquer l'histoire naturelle de hamartoma myoépithélial.
Selon nos recherches, 39 cas ont été signalés à ce jour dans la littérature, non compris la nôtre [10]. Dans ces cas, l'âge des patients variait de huit semaines à 81 ans et près de deux tiers d'entre eux, la lésion a été détectée entre les quatrième et sixième années de la vie [3]. La caractéristique distinctive histologique de cette tumeur était la présence de bandes de muscles lisses hypertrophiques qui entourent les éléments épithéliaux, disposés dans divers modèles simples, y compris des glandes, des glandes de Brunner et acini pancréatiques. nids de tissus pancréatiques ectopiques ont été signalés dans un tiers des cas [5, 11] et étaient généralement exocrine dans la nature, alors que le reste avait dilaté nids pancréatiques comme entourés par des bandes de muscles lisses, comme dans notre cas. de les lésions comme celles-ci ont été enregistrés dans l'antre gastrique (85%) et dans le pylore (15%) [4]. Ils présentent habituellement des symptômes non spécifiques tels que la douleur intermittente gastrique, des nausées et des vomissements, et chez certains patients font obstruction du pylore intermittente [4, 5, 11]. Parmi les cas rapportés dans la littérature, la plupart ont été diagnostiqués en utilisant les rayons X conventionnels du tractus gastro-intestinal supérieur en utilisant un repas baryté suivi par; d'autres ont été détectés fortuitement lors d'une chirurgie ou autopsie [4, 5, 11]. Le diagnostic n'a pas été suspecté avant les résultats histologiques postopératoires ou post-mortem, même dans les cas où un esophagogastroduodenoscopy avait été effectuée [4, 5, 11]. Parce que ces tumeurs présentent sous la forme d'une masse sous-muqueux avec hétérotopie pancréatique centrale, une endoscopie ne permet pas un diagnostic différentiel entre hamartoma et fibrome, mélanome, lymphome, tumeur carcinoïde, sarcome ou éosinophile le granulome de Kaposi [11]. Ces hamartomes souvent peuvent apparaître comme une masse roundish- ou de forme ovale dans le tissu sous-muqueux, simulant un lipome, un neurofibrome ou une formation polypoïde.
Notre cas simulé un GIST, présentant le CT comme une masse de forme ovale dans sa abdomen supérieur, comprimant son duodénum. Endoscopie ne produit aucune biopsie utile pour l'histologie parce que la plupart de ces lésions, y compris celle dans notre cas, sont localisés dans la couche sous-muqueuse. Vandelli et al.
[3] avait tenté de traiter une lésion antrale, sans succès, mais avait fait un diagnostic préopératoire correcte de hamartoma comme ils l'avaient enlevé au coup par coup par endoscopie. Cependant, cette approche a échoué et a confirmé la difficulté du diagnostic préopératoire. Ces observations, ainsi que les résultats négatifs d'histologie, corroborent la recommandation faite par Hedembro et al.
[12] pour la chirurgie et la résection dans tous les cas de lésions gastriques soupçonnées d'assurer un diagnostic correct. La chirurgie radicale est justifiée dans le cas d'un diagnostic définitif de hamartoma que la lésion est très rare et ne peut être bénigne, et le risque de cancérisation est encore une question ouverte [13]. Dans le cas d'un adenomyoma de la région périampullaire, la résection chirurgicale limitée est recommandée; cependant, pancreaticoduodenectomy est souvent effectuée que la lésion est souvent diagnostiquée à tort comme un cancer [14]. Chaque fois que possible, périopératoire section diagnostic congelé devrait être utilisé pour prévenir la chirurgie radicale inutile.
Conclusion
masses Gut justifie une enquête approfondie et la présence de tumeurs rares devrait être exclue. Hamartomes ne peut être diagnostiquée par endoscopie et une évaluation histologique. L'avis fait autorité est qu'un hamartoma doit toujours être traitée chirurgicalement, afin d'éviter toute dégénérescence maligne ou, comme dans de rares cas, une occlusion intestinale. La suppression complète de l'hamartome peut donner une rémission complète des symptômes. Cliniquement, il est difficile de différencier ces lésions d'un carcinome, en particulier quand ils se produisent dans le système de Vater, qui conduit souvent à un pancreaticoduodenectomy inutile. Pour éviter une chirurgie radicale inutile, il est essentiel pour les cliniciens de maintenir les connaissances actuelles de la lésion et la modalité la plus efficace de traitement.
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas et tout d'accompagnement images. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de cette revue
. Déclarations
Remerciements
Nous tenons à remercier le professeur Gulam Nabi Sofi, MD pour sa perspicacité réfléchie dans le pathologie de hamartoma.
auteurs fichiers originaux soumis pour les images
Voici les liens vers les auteurs originaux soumis fichiers pour les images. de fichier d'origine pour la figure 1 13256_2012_2338_MOESM2_ESM.jpeg Auteurs Auteurs 13256_2012_2338_MOESM1_ESM.jpeg fichier d'origine pour la figure 2 Auteurs 13256_2012_2338_MOESM3_ESM.jpeg de fichier d'origine pour la figure 3 Auteurs 13256_2012_2338_MOESM4_ESM.jpeg de fichier original pour le fichier d'origine de la figure 4 Auteurs 13256_2012_2338_MOESM5_ESM.jpeg pour la figure 5 intérêts concurrents
les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts. les contributions de
auteurs
JN et AAF analysées et interprétées les données cliniques et radiologiques du patient et préparé le manuscrit. JN a effectué l'examen histopathologique, préparé les diapositives de pathologie, et examiné le manuscrit. AQ a examiné le manuscrit et a apporté sa contribution finale avant la publication. JN a écrit le manuscrit et a préparé les chiffres de radiologie. Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.

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