Atypická prezentácia Myoepiteliální hamartomy v dutine žalúdku, imitujúce gastrointestinálne stromálny tumor: prípad report

Atypický prezentáciu Myoepiteliální hamartomy v dutine žalúdku, imitujúce gastrointestinálne stromálny tumor: kazuistiku
abstraktné
Úvod
Myoepiteliální hamartomy je veľmi nezvyčajné submukóznu nádor žalúdka. V atypické prezentáciu v našom prípade to napodobnil klinickú prezentáciu gastrointestinálneho stromálneho nádoru. Podľa našich najlepších vedomostí, sa jedná o prvý prípad hamartomy žalúdka hlásené z Bangladéša a jeden z mála prípadov opísaných v literatúre.
Case prezentácie
Opisujeme prípad 35-ročný bengálsky muž s opakujúce sa bolesť v nadbrušku a občasným vracaním s rádiografického nálezmi črevnej hmoty. Horná gastrointestinálne endoskopie odhalili uzdravil dvanástnikové vredy, deformovaná "D" žiarovku a LIEKU Submukózna opuchu v jeho dutine. Ultrasonografia a počítačová tomografia skenovanie kontrastný potvrdila prítomnosť dobre definovaného, ​​oválny črevnú hmotu v jeho hornej časti brucha, stláčať jeho dvanástnika. Hmota mala hustotu zmiešané a bola považovaná za pravdepodobne gastrointestinálne stromálny tumor. Ultrasonografia-sprevádzaný ašpirácie tenkou ihlou cytológie bolo nepresvedčivé. Po resekcii pri laparotómii, histopatologickému vyšetrenie odhalilo Myoepiteliální hamartomy. Tieto nádory sú charakterizované hypertrofické hladkého svalstva pásom okolitých rôzne epiteliálne prvky, ktoré môžu byť usporiadané do rôznych vzorov, ako sú jednoduché glandulární štruktúry, Brunner žľazy, pankreasu potrubia a niekedy pankreatické Acino. Táto správa prípad je doplnený prehľad literatúry vzťahujúce sa k atypickej prezentácii.
Záver
Gut más je potrebné dôkladne prešetrené a nemala by sa vylúčiť možnosť vzácnych nádorov. Aj keď je odporúčaná liečba takýchto lézií je obmedzená resekcia, radikálne postupy, ako je napríklad pancreaticoduodenectomy sú často vykonávané, keď dôjde k poškodeniu v oblasti periampullary kvôli chybnej diagnóze predoperačné ako karcinóm. Z tohto dôvodu je nevyhnutné, aby klinických lekárov zachovanie súčasné znalosti o lézie, aby sa zabránilo nepresné diagnózy a zabrániť zbytočnej operácii.
Zavedenie
submukóznu nádory sú veľmi zriedkavé v žalúdku, s výnimkou leiomyómov. Hamartomy sú relatívne bežné v gastrointestinálnom trakte; prevládajúcim tkaniva, ktoré obsahujú, sú spojivového tkaniva, vrátane deriváty lamina propria, hladkého svalu, vasoformative tkaniva a nervových prvky, aj keď tiež dôjsť epitelové tkanivá [1]. Myoepiteliální hamartom v žalúdku, je však veľmi vzácny submukóznu nádor. Zriedkavé prípady mimomaternicového pankreasu a ešte menej prípadov hamartomy boli popísané v literatúre. V roku 1903, Magnus-Alsleben popísaný prvýkrát pitevné nálezy hamartomy v piatich [2] pacientov; V poslednej dobe, Vandella et al
. V roku 1993 zverejnila prehľad literatúry, stále obsahuje iba 33 prípadov [3, 4]. Podľa indexovaných časopisov, žiadny prípad hamartomy žalúdka bola hlásená v Bangladéši tak ďaleko. Predoperačné diagnostika je obtiažna pre tieto prípady a to z dôvodu nešpecifických symptómov, rovnako ako niekoľko prípadov sú uvedené v literatúre.
Tu sme hlási prípad Myoepiteliální hamartom žalúdka, kde sa žalúdočné endoskopia ukázala, uzdravil dvanástnikové vredy a A submukóznu opuch v dutine, a počítačová tomografia (CT) kontrastné ukázali prítomnosť črevnej hmoty, ktorá sa podobala nádor gastrointestinálne stromálne (GIST).
Case prezentácie
35-ročný bengálsky muž prezentované s sťažností na občasné bolesti v nadbrušku svojom regióne s občasným vracaním po dobu dvoch rokov. Za posledný rok, náš pacient mal niekoľko epizód pálenie záhy následným zvracaním. Epizódy trvali niekoľko dní a nastal v intervale dvoch až troch mesiacov. Poprel akékoľvek iné príznaky. On bol predtým predpísal lieky proti vredovej chorobe, ktorá ho zbavený príznakov na krátku dobu. Fyzikálne vyšetrenie bola nevýrazná.
S ohľadom na jeho históriu a klinickým obrazom, naša pacientka bola postúpená na hornej gastrointestinálne endoskopiu s klinickou diagnózou vredovej choroby. Horná gastrointestinálne endoskopie odhalili dvanástorníka vredová choroba v remisii a deformovaný žiarovku dvanástnika. Endoskopia 14 mesiacov pred prijatím ukázal erózie a submukóznu opuch v dutine a vredu v žiarovke dvanástnika, a endoskopie vykonané osem mesiacov pred prijatím prejavil uzdravil dvanástnikové vredy a čiastočné zúženie kanála. S ohľadom na jeho opakované intermitentnú bolesti brucha, je prehĺtacie následná prostredníctvom žalúdka a dvanástnika bola vykonaná. To bolo zistené, že žiarovka duodena byť deformovaný, s hladkým plniaci defektu s excentrickým lineárnym priechodom kontrastu v časti dvanástnika (obrázok 1), čo ukazuje na diagnózu lézie, pravdepodobne GIST. Na ultrasonografia, ostrý-dozabezpečenie zložitý hmotnosť ako s pevnou a cystickou zložky bol videný v jeho epigastriu oblasť prekrýva na prvej časti svojho dvanástnika. CT vyšetrenie kontrastné potvrdilo zistenie sonografia, čo ukazuje dobre definované, oválny, hustotu zmiešané, mäkké hmoty tkaniva meracie 9.1 × 5 × 5,1 cm v jeho hornej časti brucha, stláčať jeho dvanástnika (obrázky 2 a 3). Hmota bola oddelená od svojho pankreasu, pravej obličky, žlčníka a pečene. Ultrasonografia vedená ašpirácie tenkou ihlou cytológie ukázala, krvné produkty a malé množstvo mononukleárnych buniek bez anaplastického buniek. Obrázok 1 bárnatý jedlo nasledovať-through Objavil sa plynulý plniaci vadu, deformovaná žiarovku a čiastočné zúženie dvanástnika (šípky).
Obrázok 2 Postkontrastní Počítačová tomografia črevnej hmoty (šípka). Koronálnej časť ukazuje dobre definovanú, oválne, mäkké tkanivá hmoty s rozmermi 9,1 x 5 × 5,1 cm v hornej časti brucha, kompresiu do dvanástnika. Vzhľadom k svojej polohe a povahe, hmota bola myšlienka byť gastrointestinálne stromálny tumor.
Obrázok 3 kontrastného Počítačová tomografia črevnej hmoty (šípka) v axiálnom reze.
diagnózu GIST v prvej časti dvanástnika bol vyrobený
xifo-pupočnej strednej laparotomie bola vykonaná .; peroperačný nálezy potvrdili rádiografického nálezy. Vo svetle týchto zistení, medzisúčtu žalúdočné resekcia bola vykonaná, odstránenie viac než polovica žalúdka, nasledovaný gastrojejunal anastomózou. Makroskopické vyšetrenia odhalilo zranenie v dutine predĺžení 8cm pozdĺž svojej pozdĺžnej osi (obrázok 4). Rez povrch bol sivasto biele a lobulated. Na histológia, lézie ukázala rysy hamartomatous polypu s nekrózy a ulcerácia povrchu slizničnej. Lézie bol zložený z dvoch proliferácie, zložené z rozšírených pankreatické typu kanáloch obklopených hladkého svalstva kapiel, poprekladané slizníc vylučovať žľazy a druhý obsahuje brunnerova žľaza (z ktorých niektoré boli pseudoadenomatous) (Obrázok 5). Táto kompozícia sa podobal Myoepiteliální hamartomy. Obrázok 4 perioperačnej makroskopické vyšetrenia odhalilo léziu (hrot šípu) v dutine časti žalúdka (šípka), prebiehajúce 8cm pozdĺž svojej pozdĺžnej osi.
Obrázok 5 Na mikroskopické vyšetrenie, lézie bola zložená z rozšírených pankreatické typu kanály (šípka) obklopené hladkého svalstva kapiel (šípky), poprekladané slizníc-vylučovať žľazy (hematoxylínom a eosínu škvrnám; pôvodné zväčšenie x 200).
pooperačnom období bol všedný a všeobecné podmienky Naše pacientka boli optimálne pri prepustení dva týždne po operácii. Naša pacientka bola sledovaná-up dva mesiace a šesť mesiacov po prepustení s kompletnou fyzikálne vyšetrenie a ultrasonografia celé brucho, a nemal k recidíve príznakov.
Diskusia
Myoepiteliální hamartomy žalúdka je vzácny nádor , To je tiež označovaná ako myoglandular hamartom, adenomyomatous hamartom, žalúdočné a adenomyoma heterotopie [5, 6]. Lézie, kde je pankreatická tkanivo zvyčajne usporiadané sú definované ako ektopického pankreasu [7]; jedna tretina pacientov sa môže prejaviť hniezd pankreasu rozptýlená do hladkého svalstva pásmach. Presná patogenézy a prírodnej histórie týchto lézií nie je celkom známy, možno preto, že len veľmi málo prípadov boli zaznamenané v literatúre. Všeobecne platí, že tieto lézie sú buď za formu hamartom alebo pankreasu heterotopie. Gal et al.
[8] navrhol, že tieto lézie by sa malo považovať za formu hamartomy na základe ich pozorovaní pohárikových buniek, argentaffin buniek a hladkého svalstva stróma. Alternatívne Takahashi a Fukusato [9] uviedla, že tieto lézie preukázala prítomnosť cytokeratin 7 na imunohistochemickým farbením, ktorý je distribuovaný v pankreasu potrubí epitelu, čo naznačuje, že heterotopická teória pankreas môže byť viac pravdepodobný. Vhodne štruktúrovaná follow-up štúdie môže vysvetliť prirodzený priebeh Myoepiteliální hamartomy.
Podľa nášho prieskumu, 39 prípadov boli doteraz v literatúre bolo oznámené, že nie sú uvedené naše [10]. V týchto prípadoch vek pacientov pohyboval od ôsmich týždňov do 81 rokov a takmer dve tretiny z nich, lézie bola zistená medzi štvrté a šieste dekády života [3]. Charakteristickým rysom histologické tohto nádoru bola prítomnosť hypertrofické hladkého svalstva kapiel, ktoré obklopujú epitelové prvky, usporiadané v rôznych vzorov, vrátane jednoduchého žľazovej, Brunner žľazy a pankreasu lalôčiky. Ektopickej pankreatické tkanivá hniezda boli hlásené v jednej tretine prípadov [5, 11] a boli všeobecne exokrinné v prírode, zatiaľ čo zvyšok sa dilatované pankreatické podobné hniezda obklopené hladkého svalstva pásy, ako v našom prípade.
Lézie, ako sú tieto boli zaznamenané v žalúdočnej dutine (85%) a pyloru (15%) [4]. Zvyčajne prítomný nešpecifickými príznakmi, ako je prerušované bolesť žalúdka, nevoľnosť a vracanie, a u niektorých pacientov spôsobiť prerušovaný pyloru obštrukciu [4, 5, 11]. Medzi pacientmi v literatúre, väčšina z nich bola diagnostikovaná pomocou konvenčnej röntgeny z hornej časti gastrointestinálneho traktu za použitia prehĺtacie sledovanie skrz; iné boli počas chirurgického zákroku alebo pitvy [4, 5, 11] zistená náhodne. Diagnóza nebola podozrenie, že pred alebo po operácii posmrtné histologické nálezy, a to aj v prípadoch, keď bolo vo Ezofagogastroduodenoskopie boli vykonané [4, 5, 11]. Vzhľadom k tomu, tieto nádory vykazujú formu submukóznu hmoty s centrálnym pankreasu heterotopie, endoskopia neumožňuje diferenciálnu diagnostiku medzi hamartom a leiomyóm, melanómu, lymfómu, karcinoidu, Kaposiho sarkóm alebo eozinofilná granulóm [11]. Tieto hamartomy často sa môže javiť ako roundish- alebo oválneho tvaru hmoty v podslizničním tkanive, simulujúce Lipóm, centrum neurofibrom alebo polypovitými formácie.
Náš prípad simuloval GIST, prezentujúca na CT ako hmotu oválneho tvaru v jeho hornej časti brucha, kompresiu jeho dvanástnika. Endoskopia neprodukuje žiadny užitočný biopsiu pre histologické vyšetrenie, pretože väčšina z týchto lézií, vrátane tej, v našom prípade, sú lokalizované v submukóznu vrstvy. Vandella et al.
[3] sa pokúsil liečiť antrálnej léziu neúspešne, ale urobil správnu predoperačnej diagnózy hamartomy ako oni ju odstránil po častiach pomocou endoskopia. Tento prístup však nepodarilo, a potvrdil, že je ťažké predoperačnej diagnózy. Tieto pozorovania, spolu s negatívnymi výsledkami histologických, potvrdzujú odporúčania, ktoré dali Hedembro et al.
[12] pre chirurgiu a resekcii vo všetkých prípadoch podozrenia na žalúdočných lézií sa zabezpečilo správne diagnózy. Radikálna chirurgický zákrok je oprávnená v prípadoch určitú diagnózu hamartomy ako lézie je veľmi vzácny a nemusí byť benígne, a riziko cancerization je ešte otvorená otázka [13]. V prípade adenomyoma v periampullary regióne, sa odporúča chirurgický obmedzená resekcia; Avšak, pancreaticoduodenectomy sa často vykonáva ako lézie sú často nesprávne diagnostikované ako karcinóm [14]. Kedykoľvek je to možné, perioperačnej diagnóza mrazená časť by mala byť použitá, aby sa zabránilo zbytočnému radikálnej operácie.
Záver
Gut mas vyžadujú dôkladné vyšetrovanie a prítomnosť vzácnych nádorov by mali byť vylúčené. Hamartomy môže byť diagnostikovaná iba endoskopie a histologické vyhodnotenie. Autoritatívny názor je, že hamartomy by mal vždy byť liečený chirurgicky, aby sa zabránilo možnému malígne degenerácie alebo, ako v ojedinelých prípadoch, črevnej obštrukcie. Úplné odstránenie hamartom môže poskytnúť kompletnú remisiu príznakov. Klinicky je ťažké odlíšiť od týchto lézií karcinómu, a to najmä, ak sa vyskytujú v Vaterian systéme, čo často vedie k zbytočnej pancreaticoduodenectomy. Aby sa zabránilo zbytočnému radikálnu operáciu, je nevyhnutné, aby klinických lekárov udržanie súčasné znalosti o lézie a najúčinnejšou metódou liečby.
Súhlas
písomný informovaný súhlas bol získaný od pacienta za zverejnenie tohto prípadu správa a všetky sprievodné obrazov. Kópia písomného súhlasu je k dispozícii na kontrolu zo strany Editor-in-Chief tohto časopisu.
Vyhlásenie
Poďakovanie
Radi by sme poďakovali Prof. Gula Nabi Sofi, MD pre jeho premyslené možnosť nahliadnuť do patológie hamartomy.
autorov pôvodné predloženej súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na autorov pôvodných predložených súbory pre obrazy. "Pôvodný súbor pre Obrázok 1 13256_2012_2338_MOESM2_ESM.jpeg autorského 13256_2012_2338_MOESM1_ESM.jpeg autorov pôvodného súboru na obrázku 2 13256_2012_2338_MOESM3_ESM.jpeg autorského pôvodného súboru pre Obrázok 3 13256_2012_2338_MOESM4_ESM.jpeg autorského pôvodného súboru originálneho súboru Obrázok 4 13256_2012_2338_MOESM5_ESM.jpeg autorského na obrázku 5 konkurenčné záujmy
autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy. príspevky
autorov
JN a FNA analyzované a interpretované pacientovej klinickej a rádiologické údaje a pripravil rukopis. JN vykonané histopatologické vyšetrenie, pripravený patológiu šmykľavky, a preskúmala rukopis. QA hodnotilo rukopis a dal konečnú vstup pred ich zverejnením. JN napísal rukopis a pripraviť čísla rádiológie. Všetci autori čítať a schválená konečná rukopis.

• Endoskopická hemostáza s endoskopickej slizničnej resekcie a viac synchrónnych skorých karcinómov žalúdka: Správa o prípad
• Primárne žalúdočné adenoskvamózní metaplastická karcinóm v beloška: Správa o prípad