Presentación atípica de hamartoma mioepiteliales en el antro del estómago, imitando un tumor del estroma gastrointestinal: un caso report

presentación atípica de hamartoma mioepiteliales en el antro del estómago, imitando un tumor del estroma gastrointestinal: reporte de un caso
Resumen Introducción

un hamartoma mioepitelial es un tumor submucoso muy poco común del estómago. En una presentación atípica en nuestro caso, que imitaba la presentación clínica de un tumor del estroma gastrointestinal. A lo mejor de nuestro conocimiento, es el primer caso de un hamartoma del estómago informado de Bangladesh y uno de los pocos casos descritos en la literatura.
Presentación de caso
Describimos el caso de un 35 años de edad hombre bengalí con dolor epigástrico recurrente y vómitos ocasionales con los hallazgos radiológicos de una masa intestinal. Una endoscopia digestiva alta reveló una úlcera duodenal cicatrizada, deformado bombilla "D" y una submucosa hinchazón en su antro. La ecografía y la tomografía computarizada con contraste confirmó la presencia de una masa intestinal bien definido, de forma ovalada en su parte superior del abdomen, comprimiendo su duodeno. La masa tenía una densidad mixta y se consideró que era probablemente un tumor del estroma gastrointestinal. La ecografía guiada por la citología por aspiración con aguja no fue concluyente. Después de la resección en la laparotomía, un examen histopatológico reveló un hamartoma mioepiteliales. Estos tumores se caracterizan por bandas de músculo liso que rodean hipertróficas elementos epiteliales variados, que pueden estar dispuestos en diversos patrones tales como estructura simple glandular, la glándula de Brunner, conductos pancreáticos y acinos veces de páncreas. Este caso se complementa con una revisión de la literatura relacionada con la presentación atípica.
Conclusión
masas Gut deben ser investigados a fondo y la posibilidad de tumores raros no debe excluirse. Aunque el tratamiento recomendado para este tipo de lesiones es la resección limitada, los procedimientos de radicales tales como un pancreaticoduodenectomy se realizan a menudo cuando se produce la lesión en el área periampular a causa de un mal diagnóstico preoperatorio como un carcinoma. Por lo tanto, es esencial que los médicos mantienen los conocimientos actuales de la lesión para evitar un diagnóstico incorrecto y evitar una cirugía innecesaria.
Introducción
tumores submucosos son extremadamente raros en el estómago, a excepción de los leiomiomas. Hamartomas son relativamente comunes en el tracto gastrointestinal; los tejidos preponderantes que contienen son derivados de tejidos conectivos incluyendo lámina propia, músculo liso, tejido vasoformative, y elementos nerviosos, aunque los tejidos epiteliales se producen también [1]. A hamartoma mioepiteliales del estómago, sin embargo, es un tumor submucoso muy raro. Los casos raros de páncreas ectópico e incluso menos casos de hamartomas se han reportado en la literatura. En 1903, Magnus-Alsleben describió por primera vez los resultados de la autopsia de hamartomas en cinco pacientes [2]; más recientemente, Vandelli et al
. en 1993 publicó una revisión de la literatura, siendo que comprende sólo 33 casos [3, 4]. De acuerdo con revistas indexadas, ningún caso de un hamartoma del estómago ha sido reportado en Bangladesh hasta el momento. El diagnóstico preoperatorio es difícil para estos casos debido a los síntomas no específicos, así como algunos casos se reportan en la literatura.
Aquí, se presenta un caso de un hamartoma mioepiteliales del estómago donde endoscopia gástrica reveló una úlcera duodenal y un curado submucosa hinchazón en el antro, y una tomografía computarizada (TC) computada con contraste se había demostrado la presencia de una masa intestinal que se asemejaba a un tumor del estroma gastrointestinal (GIST).
presentación de caso
a 35 años de edad, bengalí el hombre se presentó quejándose de dolor intermitente en su región epigástrica con vómitos ocasionales durante dos años. En el último año, el paciente sufre en varios episodios de ardor de estómago, seguido de vómitos. Los episodios duraron un par de días y se produjeron en un intervalo de dos a tres meses. Negó cualquier otro síntoma. Fue prescrito anteriormente medicamentos anti-ulcerant, que lo relevó de sus síntomas durante un breve período de tiempo. Un examen físico sin complicaciones.
En vista de su historia y la presentación clínica, se refiere a nuestro paciente de una endoscopia digestiva alta con el diagnóstico clínico de enfermedad de úlcera péptica. endoscopia digestiva alta reveló enfermedad de úlcera duodenal en remisión y un bulbo deformada del duodeno. Una endoscopia 14 meses antes del ingreso había erosiones y muestran una submucosa hinchazón en el antro y una úlcera en el bulbo del duodeno, y una endoscopia hecho ocho meses antes del ingreso había mostrado una úlcera duodenal cicatrizada y estrechamiento parcial del canal. En vista de su dolor abdominal intermitente repetida, una comida de bario seguimiento a través del estómago y el duodeno se llevó a cabo. Esto mostró la bombilla del duodeno se deforme, con un defecto de llenado suave con el paso lineal excéntrica de contraste en parte del duodeno (Figura 1) lo que sugiere un diagnóstico de una lesión de masa, probablemente un GIST. En la ecografía, una masa compleja-margined agudo con el componente sólido y quístico fue vista en su región epigástrica superposición en la primera parte de su duodeno. Una tomografía computarizada con contraste confirmó el hallazgo de la ecografía, que muestra una bien definida, de forma ovalada, de densidad mixta, masa de partes blandas que mide 9.1 x 5 x 5,1 cm en su parte superior del abdomen, comprimiendo su duodeno (Figuras 2 y 3). La masa fue separado de su páncreas, riñón derecho, la vesícula biliar y el hígado. La ecografía guiada por aspiración con aguja fina citología mostró los productos sanguíneos y un pequeño número de células mononucleares sin células anaplásico. Figura 1 comida de bario seguimiento a través de mostrar un defecto de llenado suave, bulbo deforme y estrechamiento parcial del duodeno (punta de flecha).
Figura 2 La tomografía computarizada de la masa intestinal (flecha). sección coronal muestra, oval, masa de tejido suave bien definido de medición 9.1 x 5 x 5,1 cm en el abdomen superior, comprimiendo el duodeno. Debido a su ubicación y la naturaleza, se pensaba que la masa de un tumor del estroma gastrointestinal.
Figura realzada con contraste 3 tomografía computarizada de la masa intestinal (flecha) en sección axial.
Un diagnóstico de GIST en la primera parte del duodeno se hizo
Una laparotomía media xifo-umbilical se hizo.; hallazgos intraoperatorios confirmaron los hallazgos radiológicos. A la luz de estos hallazgos, se realizó una resección gástrica subtotal, la eliminación de más de la mitad del estómago, seguido de la anastomosis gastroyeyunal. El examen macroscópico reveló una lesión en el antro que se extiende a lo largo de 8 cm de su eje longitudinal (figura 4). La superficie de corte era de color blanco grisáceo y lobulada. En la histología, la lesión mostró características de un pólipo hamartomatoso con necrosis y ulceración de la superficie de la mucosa. La lesión se compone de dos proliferaciones, uno compuesto por conductos de tipo pancreático dilatados rodeados por bandas de músculo liso, intercalados con glándulas secretoras mucosas y las glándulas del otro Brunner (que contiene algunos de los cuales eran pseudoadenomatous) (Figura 5). Esta composición se asemejaba a un hamartoma mioepiteliales. Figura 4 perioperatoria examen macroscópico reveló una lesión (punta de flecha) en el antro del estómago (flecha) que se extiende a lo largo de 8 cm de su eje longitudinal.
Figura 5 en el examen microscópico, la lesión se compone de conductos dilatados de tipo pancreático (flecha), rodeada de bandas de músculo liso (punta de flecha), intercaladas con glándulas secretoras mucosas (hematoxilina y eosina; aumento original, × 200). Francia El postoperatorio transcurrió sin complicaciones y las condiciones generales de nuestros pacientes eran óptimas en el alta dos semanas después de la cirugía. Nuestro paciente se realizó un seguimiento a dos meses y seis meses después del alta con un examen físico completo y la ecografía de todo el abdomen, y no tenía ninguna recurrencia de los síntomas.
Discusión
Un hamartoma mioepiteliales del estómago es un tumor poco frecuente . También se refiere a hamartoma como myoglandular, hamartoma adenomyomatous, adenomyoma gástrico y heterotopia [5, 6]. Las lesiones que normalmente está dispuesto tejido pancreático se definen como un páncreas ectópico [7]; un tercio de los pacientes puede presentar con nidos de tejido pancreático dispersado en las bandas de músculo liso. La patogenia exacta y la historia natural de estas lesiones no se entiende completamente, posiblemente debido a que muy pocos casos han sido reportados en la literatura. En general, estas lesiones se consideran ya sea una forma de hamartoma o una heterotopía de páncreas. Gal et al.
[8] sugiere que estas lesiones deben ser consideradas una forma de hamartoma basado en la observación de las células caliciformes, células de estroma argentafines y músculo liso. Alternativamente, Takahashi y Fukusato [9] informó de que estas lesiones demostraron presencia de citoqueratina 7 en la tinción inmunohistoquímica, que se distribuye en el epitelio del conducto pancreático, lo que sugiere que la teoría páncreas heterotópico puede ser más plausible. Un estudio de seguimiento debidamente estructurado puede explicar la historia natural de hamartoma mioepiteliales.
De acuerdo con nuestra investigación, 39 casos se han reportado hasta el momento en la literatura, no incluyendo el nuestro [10]. En estos casos, la edad de los pacientes varió de ocho semanas a 81 años y en casi dos tercios de ellos, se detectó la lesión entre las décadas cuarta y sexta de la vida [3]. La característica distintiva de esta histológico del tumor fue de la presencia de bandas de músculo liso hipertróficas que rodean los elementos epiteliales, dispuestos en varios patrones, incluyendo glandular simple, la glándula de Brunner, y acinos pancreáticos. Ectópicos nidos de tejido pancreático se informaron en un tercio de los casos [5, 11] y en general eran exocrina en la naturaleza, mientras que el resto se había dilatado nidos de páncreas-como rodeado de bandas de músculo liso, como en nuestro caso.
Lesiones como estas se han registrado en el antro gástrico (85%) y en el píloro (15%) [4]. Por lo general se presentan con síntomas inespecíficos como dolor intermitente gástrica, náuseas y vómitos, y en algunos pacientes causan obstrucción pilórica intermitente [4, 5, 11]. Entre los casos reportados en la literatura, la mayoría fueron diagnosticados mediante el uso de rayos X convencionales del tracto gastrointestinal superior utilizando una papilla de bario seguimiento a través; otros se detectaron por cierto durante la cirugía o autopsia [4, 5, 11]. El diagnóstico no se había sospechado antes de los hallazgos histológicos postoperatorio o post mortem, incluso en los casos en que esofagogastroduodenoscopia había sido realizados [4, 5, 11]. Debido a que estos tumores presentan la forma de una masa submucosa con heterotopia páncreas central, una endoscopia no permite un diagnóstico diferencial entre hamartoma y leiomioma, melanoma, linfoma, tumor carcinoide, sarcoma de Kaposi o granuloma eosinófilo [11]. Estos hamartomas menudo pueden aparecer como una masa roundish- o de forma ovalada en el tejido submucoso, simulando un lipoma, un neurofibroma o una formación polipoide.
Nuestro caso simula un GIST, presentando en la TC como una masa con forma ovalada en su parte superior del abdomen, comprimiendo el duodeno. La endoscopia no produce ninguna biopsia para histología útil porque la mayoría de estas lesiones, incluyendo la que en nuestro caso, se localizan en la capa submucosa. Vandelli et al.
[3] había intentado tratar una lesión del antro, sin éxito, pero había hecho un diagnóstico preoperatorio de hamartoma como habían eliminado por partes a través de la endoscopia. Sin embargo, este enfoque no y confirmó la dificultad del diagnóstico preoperatorio. Estas observaciones, junto con los resultados histológicos negativos, corroboran la recomendación hecha por Hedembro et al.
[12] para la cirugía de resección y en todos los casos de lesiones gástricas sospechosos para asegurar un diagnóstico correcto. La cirugía radical se justifica en los casos de un diagnóstico definitivo de hamartoma ya que la lesión es muy raro y no puede ser benigna, y el riesgo de cancerización es todavía una cuestión abierta [13]. En caso de una adenomyoma de la región periampular, se recomienda la resección quirúrgica limitada; sin embargo, pancreaticoduodenectomy se realiza a menudo como la lesión se diagnostica erróneamente con frecuencia como un carcinoma [14]. Siempre que sea posible, el diagnóstico perioperatoria sección congelada se debe utilizar para evitar la cirugía radical innecesaria.
Conclusión
masas Gut garantiza una investigación exhaustiva y la presencia de tumores raros debe ser excluido. Hamartomas sólo se puede diagnosticar por endoscopia y la evaluación histológica. La opinión de peso es que un hamartoma siempre debe ser tratado quirúrgicamente, para evitar la posible degeneración maligna o, en casos raros, obstrucción intestinal. La eliminación completa de la hamartoma puede dar la remisión completa de los síntomas. Clínicamente es difícil diferenciar estas lesiones de un carcinoma, especialmente cuando se producen en el sistema Vateriano, a menudo conduce a una pancreaticoduodenectomía innecesaria. Para evitar la cirugía radical innecesaria, es esencial que los médicos mantienen los conocimientos actuales de la lesión y la modalidad de tratamiento más eficaz.
Consentimiento
escrito el consentimiento informado se obtuvo de la paciente para la publicación de este caso y cualquier adjunto imágenes. Una copia de la autorización escrita está disponible para su revisión por el Editor en Jefe de la revista.
Declaraciones
Agradecimientos
Nos gustaría dar las gracias al profesor Gulam Nabi Sofi, MD por su visión reflexiva en el patología de hamartoma.
los autores originales presentados archivos de imágenes
a continuación se presentan los enlaces a los autores originales presentados archivos de imágenes. 'archivo original para la figura 1 13256_2012_2338_MOESM2_ESM.jpeg autores 13256_2012_2338_MOESM1_ESM.jpeg Autores archivo original para la figura 2 13256_2012_2338_MOESM3_ESM.jpeg autores archivo original para la figura 3 13256_2012_2338_MOESM4_ESM.jpeg autores archivo original para el archivo original de la figura 4 13256_2012_2338_MOESM5_ESM.jpeg los autores de la figura 5 Conflicto de intereses
los autores declaran que no tienen intereses en competencia.
contribuciones de los autores
JN y el FNA análisis e interpretación de datos clínicos y radiológicos del paciente y preparó el manuscrito. JN realiza el examen histopatológico, prepara las muestras de patología, y revisó el manuscrito. QA revisó el manuscrito y le dio entrada final antes de la publicación. JN escribió el manuscrito y preparó las cifras de radiología. Todos los autores leído y aprobado el manuscrito final.

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