presentazione atipica di amartoma mioepiteliali nel antro dello stomaco, mimando un tumore stromale gastrointestinale: un caso report

presentazione atipica di amartoma mioepiteliali nel antro dello stomaco, mimando un tumore gastrointestinale stromale: un caso
Abstract
Introduzione
un amartoma mioepiteliale è un tumore sottomucosa molto raro dello stomaco. In una presentazione atipica nel nostro caso, è imitato la presentazione clinica di un tumore stromale gastrointestinale. Per quanto a nostra conoscenza, è il primo caso di un amartoma dello stomaco riportata dal Bangladesh e uno dei pochi casi descritti in letteratura.
Presentazione Caso
Descriviamo il caso di un 35-year-old uomo bengalese con ricorrenti dolore epigastrico e vomito occasionale con reperti radiografici di una massa intestinale. L'endoscopia gastrointestinale superiore ha rivelato una ulcera duodenale guarito, deformato lampadina 'D' e sottomucosa gonfiore nel suo antro. Ecografia e tomografia computerizzata con contrasto confermato la presenza di una massa intestino ovale ben definito nella sua parte superiore dell'addome, comprimendo il duodeno. La massa aveva una densità mista e stato considerato probabilmente un tumore stromale gastrointestinale. L'ecografia guidata da agoaspirato esame citologico è stato inconcludente. Dopo la resezione in laparotomia, un esame istopatologico ha rivelato un amartoma mioepiteliale. Questi tumori sono caratterizzati da ipertrofiche fasce muscolari lisce che circondano elementi epiteliali varie, che possono essere disposti in schemi diversi come semplice struttura ghiandolare, ghiandola di Brunner, dotti pancreatici e acini talvolta pancreas. Questo caso è integrata da una revisione della letteratura relativa alla presentazione atipica.
Conclusione
masse Gut ha bisogno di essere indagato a fondo e la possibilità di tumori rari, non dovrebbe essere esclusa. Sebbene il trattamento raccomandato per tali lesioni è la resezione limitata, procedure radicali come un pancreaticoduodenectomy sono spesso eseguiti quando si verifica la lesione nella zona periampollare causa di diagnosi errata preoperatoria come carcinoma. Pertanto, è essenziale per i medici per mantenere le attuali conoscenze della lesione al fine di evitare la diagnosi imprecisa e prevenire inutile intervento chirurgico
. Introduzione
tumori sottomucosi sono estremamente rari nello stomaco, ad eccezione di leiomiomi. Amartomi sono relativamente comuni nel tratto gastrointestinale; i tessuti preponderanti in essi contenute sono derivati ​​del tessuto connettivo tra lamina propria, muscolo liscio, tessuti vasoformative, e gli elementi nervosi, anche se i tessuti epiteliali si verificano anche [1]. Un amartoma mioepiteliale dello stomaco, tuttavia, è un tumore sottomucosa molto raro. Rari casi di pancreas ectopica e persino meno casi di amartomi sono stati riportati in letteratura. Nel 1903, Magnus-Alsleben descritto per la prima volta i risultati dell'autopsia di amartomi in cinque pazienti [2]; più recentemente, Vandelli et al
. nel 1993 ha pubblicato una revisione della letteratura, ancora composto da soli 33 casi [3, 4]. Secondo riviste indicizzate, nessun caso di un amartoma dello stomaco è stata segnalata in Bangladesh finora. diagnosi preoperatoria è difficile per questi casi a causa dei sintomi non specifici, così come pochi casi segnalati in letteratura.
Qui, riportiamo un caso di amartoma mioepiteliali dello stomaco in cui l'endoscopia gastrica aveva rivelato un ulcera duodenale guarita e un sottomucosa gonfiore nella antro, e una tomografia computerizzata (TC) con mdc aveva mostrato la presenza di una massa intestinale che sembrava un tumore stromale gastrointestinale (GIST).
presentazione caso
un 35-year-old bengalese uomo presentato con denunce di dolore intermittente nella sua regione epigastrica con vomito occasionale per due anni. Nel corso dell'ultimo anno, il nostro paziente ha avuto diversi episodi di bruciore di stomaco, seguiti da vomito. Gli episodi sono durati per un paio di giorni e si sono verificate ad intervalli di due o tre mesi. Ha negato altri sintomi. In precedenza è stato prescritto farmaci anti-ulcerant, che lo ha sollevato dai suoi sintomi per un breve periodo di tempo. Un esame fisico era insignificante.
In vista della sua storia e della presentazione clinica, il nostro paziente è stato sottoposto a una endoscopia gastrointestinale superiore con la diagnosi clinica di ulcera peptica. l'endoscopia gastrointestinale superiore rivelato ulcera duodenale in remissione e una lampadina deformata del duodeno. Un'endoscopia 14 mesi prima del ricovero aveva erosioni visualizzati e sottomucosa gonfiore nel antro e un'ulcera al bulbo del duodeno, e un'endoscopia fatto otto mesi prima del ricovero aveva mostrato un ulcera duodenale guarita e restringimento parziale del canale. In vista del suo dolore addominale intermittente ripetuto, un pasto di bario follow-through dello stomaco e del duodeno è stata effettuata. Questo ha dimostrato il bulbo del duodeno da deformare, con un difetto di riempimento liscia con il passaggio lineare eccentrica di contrasto nella parte del duodeno (Figura 1), suggerendo una diagnosi di una lesione di massa, probabilmente un GIST. Su ecografia, una massa complesso tagliente margined con il componente sia solido e cistica stato visto nella sua regione epigastrica sovrapposto sulla prima parte della sua duodeno. Una scansione TC con mdc ha confermato il ritrovamento ecografia, mostrando un ben definito, di forma ovale, la densità mista, la massa dei tessuti molli misura 9,1 × 5 × 5,1 centimetri nella sua parte superiore dell'addome, comprimendo il suo duodeno (figure 2 e 3). La massa è stato separato dal suo pancreas, rene destro, cistifellea e fegato. L'ecografia guidata da agoaspirato citologico ha mostrato i prodotti del sangue e un piccolo numero di cellule mononucleate, senza cellule anaplastico. Figura 1 pasto di bario follow-through che mostra un difetto di riempimento liscia, lampadina deformato e restringimento parziale, del duodeno (punta di freccia).
Figura 2 mdc tomografia computerizzata della massa intestinale (freccia). sezione coronale mostra un ovale, massa di tessuto molle ben definito misurando 9,1 × 5 × 5,1 centimetri nella parte superiore, comprimendo il duodeno. A causa della sua posizione e la natura, la massa è stato pensato per essere un tumore stromale gastrointestinale.
Figura 3 con mdc tomografia computerizzata della massa intestinale (freccia) nella sezione assiale.
Una diagnosi di GIST nella prima parte del duodeno è stato fatto
Una laparotomia mediana xifo-ombelicale è stato fatto.; risultati intraoperatori confermato i reperti radiografici. Alla luce di questi risultati, una resezione gastrica subtotale è stata eseguita, la rimozione di oltre la metà dello stomaco, seguita da anastomosi gastro. esame macroscopico ha rivelato una lesione dell'antro estendentesi 8 centimetri lungo il suo asse longitudinale (Figura 4). La superficie di taglio era grigio bianco e lobulati. Sul istologia, la lesione ha mostrato caratteristiche di un polipo amartomatosa con necrosi e ulcerazione della superficie della mucosa. La lesione era composto da due proliferazioni, uno composto da dilatati dotti pancreatici di tipo circondati da fasce muscolari lisce, intervallati da ghiandole che secernono muco e le ghiandole l'altra contenente Brunner (alcuni dei quali erano pseudoadenomatous) (Figura 5). Questa composizione sembrava un amartoma mioepiteliale. Figura 4 Perioperative esame macroscopico ha rivelato una lesione (freccia) nella antro dello stomaco (freccia) estendentesi 8 centimetri lungo il suo asse longitudinale.
Figura 5 a esame microscopico, la lesione era composto da dotti dilatati pancreatico-tipo (freccia), circondati da fasce muscolari lisce (punta di freccia), intervallati da ghiandole mucose che secernono (ematossilina e eosina, ingrandimento originale, × 200).
Il periodo post-operatorio era insignificante e le condizioni generali dei nostri pazienti erano ottimali al momento della dimissione due settimane dopo l'intervento chirurgico. Il nostro paziente è stata seguita-up a due mesi e sei mesi dopo la dimissione con un esame fisico completo e l'ecografia di tutto il suo addome, e non aveva alcuna ricorrenza dei sintomi.
Discussione
Una amartoma mioepiteliale dello stomaco è un tumore raro . E 'indicato anche come amartoma myoglandular, amartoma adenomyomatous, adenomioma gastrica e eterotopia [5, 6]. Lesioni dove tessuto pancreatico è normalmente combinati sono definiti come un pancreas ectopico [7]; un terzo dei pazienti può presentare nidi di tessuto pancreatico disperso nelle fasce muscolari lisce. La patogenesi esatta e la storia naturale di queste lesioni non è pienamente compreso, forse perché pochissimi casi sono stati riportati in letteratura. In genere, queste lesioni sono sia considerato una forma di amartoma o di una eterotopia pancreas. Gal et al.
[8] hanno suggerito che queste lesioni dovrebbero essere considerate una forma di amartoma in base alla loro osservazione di cellule caliciformi, cellule argentaffin e liscia stroma muscolare. In alternativa, Takahashi e FUKUSATO [9] hanno riportato che queste lesioni hanno dimostrato la presenza di citocheratina 7 sulla colorazione immunoistochimica, distribuito nell'epitelio dotto pancreatico, suggerendo che la teoria pancreas eterotopico può essere più plausibile. Uno studio di follow-up adeguatamente strutturato può spiegare la storia naturale della amartoma mioepiteliali.
Secondo la nostra ricerca, 39 casi sono stati segnalati finora in letteratura, non è compreso il nostro [10]. In questi casi, l'età dei pazienti variava da otto settimane a 81 anni e in quasi due terzi di loro, è stata rilevata la lesione tra la quarta e la sesta decade di vita [3]. La caratteristica istologica distintiva di questo tumore è stata la presenza di ipertrofiche fasce muscolari lisce che circondano gli elementi epiteliali, disposti in vari modelli, tra cui semplice ghiandolare, ghiandola di Brunner, e acini pancreas. Ectopiche nidi tessuto pancreatico sono stati segnalati in un terzo dei casi [5, 11] ed erano generalmente esocrina in natura, mentre il resto si era dilatato nidi pancreatiche come circondati da fasce muscolari lisce, come nel nostro caso.
Lesioni come queste sono stati registrati in gastrico (85%) e il piloro (15%) [4]. Di solito presenti con sintomi aspecifici come intermittente gastrica dolore, nausea e vomito, e in alcuni pazienti causare ostruzione del piloro intermittente [4, 5, 11]. Tra i casi riportati in letteratura, la maggior parte sono stati diagnosticati utilizzando i raggi X convenzionali del tratto gastrointestinale superiore con un pasto di bario follow-through; gli altri sono stati rilevati incidentalmente durante un intervento chirurgico o autopsia [4, 5, 11]. La diagnosi non era stato sospettato prima risultati istologici postoperatorio o post-mortem, anche nei casi in cui un dell'esofagogastroduodenoscopia era stata eseguita [4, 5, 11]. Poiché questi tumori presentano sotto forma di una massa sottomucosa con eterotopia pancreas centrale, un'endoscopia non permette una diagnosi differenziale tra amartoma e leiomioma, il melanoma, il linfoma, tumore carcinoide, sarcoma di Kaposi o eosinofila granuloma [11]. Questi amartomi spesso possono apparire come una massa roundish- o di forma ovale nel tessuto sottomucosa, la simulazione di un lipoma, un neurofibroma o di una formazione polipoide.
Nostro caso simulato un GIST, presentando alla TC come una massa di forma ovale nella sua addome superiore, comprimendo il suo duodeno. Endoscopia non produce alcuna biopsia utile per l'istologia perché la maggior parte di queste lesioni, compreso quello nel nostro caso, sono localizzate nello strato sottomucosa. Vandelli et al.
[3] aveva tentato di trattare una lesione antrale, senza successo, ma aveva fatto una corretta diagnosi preoperatoria di amartoma come avevano tolto frammentario via endoscopica. Tuttavia, questo approccio è fallito e confermato la difficoltà di diagnosi preoperatoria. Queste osservazioni, insieme con i risultati istologici negativi, confermano la raccomandazione fatta dal Hedembro et al.
[12] per la chirurgia e la resezione in tutti i casi di sospette lesioni gastriche per assicurare una corretta diagnosi. chirurgia radicale è giustificato nel caso di una diagnosi definitiva di amartoma come la lesione è molto rara e non può essere benigna, e il rischio di cancerizzazione è ancora una questione aperta [13]. In caso di adenomioma della regione periampollare, si raccomanda chirurgica di resezione limitata; tuttavia, pancreaticoduodenectomy rappresenta spesso la lesione è spesso mal diagnosticato come carcinoma [14]. Quando possibile, la diagnosi perioperatoria sezione congelato deve essere usato per prevenire l'intervento chirurgico radicale inutili.
Conclusione
masse Gut garantisce un'indagine approfondita e la presenza di tumori rari dovrebbe essere escluso. Amartomi può essere diagnosticata solo mediante endoscopia e valutazione istologica. L'autorevole parere è che un amartoma deve sempre essere trattata chirurgicamente, per evitare possibili degenerazione maligna o, come in rari casi, ostruzione intestinale. La rimozione completa del amartoma può dare una remissione completa della sintomatologia. Clinicamente, è difficile differenziare queste lesioni da un carcinoma, soprattutto quando si verificano nel sistema Vaterian, spesso conduce ad un pancreaticoduodenectomia inutile. Per evitare l'intervento chirurgico radicale non necessari, è essenziale per i medici per mantenere le attuali conoscenze della lesione e la più efficace modalità di trattamento.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo caso clinico e qualsiasi accompagnamento immagini. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte Editor-in-Chief di questa rivista
. Dichiarazioni
Ringraziamenti
Vorremmo ringraziare il Prof. Gulam Nabi Sofi, MD per la sua intuizione riflessivo nella patologia della amartoma.
autori fascicoli presentati originali per
di seguito sono riportati i link ai degli autori fascicoli presentati originali per immagini. 'file originale per la figura 1 13256_2012_2338_MOESM2_ESM.jpeg Autori 13256_2012_2338_MOESM1_ESM.jpeg autori file originale per la figura 2 13256_2012_2338_MOESM3_ESM.jpeg Autori file originale per la figura 3 13256_2012_2338_MOESM4_ESM.jpeg Autori file originale per il file originale figura 4 13256_2012_2338_MOESM5_ESM.jpeg degli autori per la figura 5 Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.
contributi degli autori
JN e FNA analizzati e interpretati i dati clinici e radiologici del paziente e preparato il manoscritto. JN ha eseguito l'esame istopatologico, ha preparato le diapositive patologia, e recensione del manoscritto. QA recensione il manoscritto e ha dato di input finale prima della pubblicazione. JN ha scritto il manoscritto e ha preparato le figure di radiologia. Tutti gli autori hanno letto e approvato il manoscritto finale.

• emostasi endoscopica con resezione endoscopica della mucosa e multiple sincrone precoce di cancro gastrico: un caso clinico
• Primaria carcinoma adenosquamoso gastrico in una donna caucasica: un caso clinico