Exsanguinating övre GI blöder på grund av ovanlig arteriovenös missbildning (AVM) i magen och mjälte: en fallrapport

Exsanguinating övre GI blöder på grund av ovanlig arteriovenös missbildning (AVM) i magen och mjälte: en fallrapport Bild Sammanfattning
Bakgrund
I detta papper vi rapporterar ett fall av exsanguinating övre mag-tarmkanalen (GIT) blöda kräver massiva blodtransfusion och omedelbar livräddande kirurgi. Bild Case presentation Review, en
30 år gammal kvinna, 12 veckor gravida remitterades till vårt sjukhus från jordbävning drabbade området i Kashmir med historia av övre delen av buken, hematemes och melena under en vecka. Efter att stabilisera patienten, var övre gastrointestinala endoskopi utförs. Den avslöjade magsår precis distalt om gastro-esophageal junction på den mindre krökningen. Biopsi från såret kanten ledde till kraftig sprutar av blod och patienten gick i chocktillstånd. Omedelbar återupplivning ledde till återblödning och återkommande post haemorrahagic chock.
Slutsats
Patienten genast undersökas och total gastrectectomy med splenektomi ingåtts som livräddande förfarande. En genomgång av litteraturen genomfördes för att göra denna rapport möjlig.
Introduktion
Gastrointestinal blödning är en vanligt förekommande nödsituation. Vanliga orsaker är blödande magsår, gastrisk erosion och esofagusvaricer. Sällsynta orsaker arteriovenös missbildning (AVM) i mag-tarmkanalen. Med ökande tillgången på endoskopi och elektiv angiografi AVM är oftare erkänns. Litteratursökning visar sedan 1884 omkring 42 fall har rapporterats hittills i världen. Övre gastrointestinal blödning orsakad av AVM brukar presenteras som massiv hematemes eller kronisk järnbristanemi. Icke-specifika endoskopiska framträdanden ställa diagnosen svår. Terapeutisk embolisering erbjuder en bättre chans att stoppa blödning. Men i nödsituationer, kirurg kan tvingas att utföra livräddande prospektering och förfaranden om selektiv angiografi inte är tillgänglig eller föga och när patienten med AVM orsakar massiv blödning krävs kirurgisk gripandet av blödning. Bild Case rapport Review, en 30 år gammal dam med 12 veckor graviditets amenorré remitterades till vårt sjukhus med historia av övre delen av buken, hematemes och melena till sist en vecka. Efter stabilisering övre gastrointestinal endoskopi utfördes. Det avslöjade lesion liknar magsår på mindre krökning precis distalt gastroesofageal esofageal korsning. Biopsi från kanten av skadan har lett till kraftig sprutar av blod från webbplatsen och patienten gick in i chock. Återupplivning gjordes men hemodynamisk instabilitet kvarstod. Omedelbar undersökning gjordes av mittlinjen buksnitt som visade grovt utspänd spänd mage. Gastrotomy ledde till evakuering av 3-4 liter blod. Flera sprutar av blod på bakre väggen ca 5 cm. från mag-esofagus korsning observerades. Under driften av dessa skurar förvärrade den blödning. Magen var packad och mobiliseras, avslöjar flera vidgade under serösa fartyg längs den bakre och sämre vägg som sträcker sig från Gastro-oesophagial korsningen till pylorus. Hilum av mjälten visade också flera vidgade fartyg som också blödde under mobilisering i magen. Total gastrektomi och splenektomi med Roux-NY oesophagojejunostomy utfördes. Fjorton enheter blod och tolv enheter av färsk frusen plasma transfusion under pere operativt.
Histopatologi
Histopatologi av magen avslöjade många varierande storlek AV missbildningar. Dessa var närvarande i alla skikten i magen från serosa till underslemhinnan och även involverar muscularis slemhinna. Liggande magslemhinnan visas reaktiva förändringar [Figur 1, Figur 2] Det fanns enstaka tromber i blodkärlen [Figur 3]. De utskurna marginaler innehöll små AV missbildning. Den del av mjälten avslöjade flera AV missbildning i hilum samt mjälten trabekelantal. Den röda massan markant belastad. Det var något förtjockade blodkärl i den röda massan [Figur 4, Figur 5]. Figur 1 Histopatologi magen höjdpunkter liggande magslemhinnan visar reaktiva förändringar.
Figur 2 Histopatologi magen höjdpunkter liggande magslemhinnan visar reaktiva förändringar.
Figur 3 Enstaka tromber i blodkärlen.
Figur 4 något förtjockade blodkärl i den röda massan.
Figur 5 något förtjockade blodkärl i den röda massan.
igenom
övre mag-tarm (UGI) blödning kan delas in i flera breda kategorier baserat på anatomiska och patofysiologiska faktorer. Magsår; 55 procent, varicer Oesophagogastric; 14 procent, arteriell, venös och andra kärlmissbildningar; 7 procent, Mallory-Weiss tårar; 5 procent, Erosioner; 4 procent, tumörer; 4 procent och andra orsaker; 11 procent [1]. Gastrointestinala kärlsjukdomar inkluderar angiodysplasia, arteirovenous missbildning (AVM), mull hemangiom, ärftlig hemorragisk telangiektasi (Rendu-Osler-Weber sjukdom), Gastric antral vaskulär ectasia och Dieulafoy s skada (DL) [1, 2] angiodysplasia.
Presenterar som en oregelbundet formade kluster av ectatic små artärer, små vener och deras kapillära anslutningar. Dessa lesioner kallas av olika namn, såsom vaskulär ectasia eller angiectasia. Arteriovenösa fistlar, ofta kallade "missbildningar," kan vara medfödd eller förvärvad. AVM fortfarande en relativt sällsynt klinisk skada bestående av onormala shuntar mellan arteriella och venösa kärlsystem, diagnosen som är problematiskt eftersom rutin barium kontraststudier och endoskopi inte visa skadan. Med ökande användning av angiografi under de senaste 30 åren i bedömningen av gastrointestinal blödning, har AVM har oftare erkänns [3]. Gastric AVM kan kliniskt vara asymtomatisk eller kan innebära så stora övre gastrointestinal blödning eller kronisk järnbristanemi [4]. Gastric antral vaskulär ectasia (GAV eller vattenmelon magen) är en ovanlig orsak till UGI blödning. Det är ofta förväxlas med portalen hypertensive gastropati, vilka båda kan förekomma hos patienter med cirros [4, 5]. Termen vattenmelon magen är härledd från den karakteristiska endoskopiska utseendet av längsgående rader av flata, rödaktiga ränder som strålar ut från pylorus in i antrum som liknar ränderna på en vattenmelon [1]. De röda ränderna representerar ectatic och sacculated slemhinnor fartyg. Dieulafoy s Lesion (DL) är en ovanlig orsak till magblödning. Den står för mindre än 5% av alla gastrointestinala blödningar hos vuxna [2]. Men till skillnad från de flesta andra aneurysm dessa tros vara utvecklings missbildningar snarare än degenerativa förändringar. DL skada har också fått andra namn: kaliber-ihållande artär, gastric åderförkalkning, cirsoid aneurysm, och submukosala arteriell missbildning. Majoriteten av Dieulafoy s lesioner förekommer i den övre delen av magen, men de kan förekomma var som helst i mag-tarmkanalen. Extragastric DL är ovanliga, men har identifierats oftare under de senaste åren på grund av ökad medvetenhet om sjukdomen. Duodenum är den vanligaste platsen (18%) följt av kolon (10%) och jejunum (2%) och matstrupe (2%) [2]. Patologin för lesionen är väsentligen densamma. Det vanligaste symtomet är återkommande, ofta massiv hematemes samband med melena (51%). Skadan kan uppvisa enbart hematemes (28%), eller melena enbart (18%) [5, 6]. Kliniska symptom kan innefatta perforering eller hemoperitoneum. Karakteristiskt finns det inga symptom på dyspepsi, anorexi eller buksmärtor. Inledande undersökning kan avslöja hemodynamisk instabilitet, postural hypotension och anemi. Den genomsnittliga hemoglobinnivån vid införsel har rapporterats vara mellan 8,4 till 9,2 g /dl i olika studier [7, 8]. Den genomsnittliga transfusionsbehov för den initiala återupplivning är vanligtvis överstigande tre och upp till åtta enheter av packade röda blodceller [9, 10]. Dieulafoy s är i sig en svår skada att känna igen, särskilt när blödningen är inaktiv. I cirka 4-9% av massiv övre gastrointestinal blödning, kan ingen påvisbar orsak hittas [10, 11]. Dieulafoy s skada tros vara orsaken till akut och kronisk övre gastrointestinal blödning i cirka 1-2% av fallen [12, 13]. Det är tänkt att vara vanligare hos män (M: F = 2: 1) [13, 14] med en medianålder på 54 år vid presentation [14, 15]. Ungefär 75% till 95% av Dieulafoy s lesioner inom 6 cm från gastroesofageal korsningen, främst på mindre kurvan [16]. Blodtillförseln till den del av magen är från en stor submukosala artär som uppstår direkt från vänstra gastric artär.
Osoephagogastroscopy (OGD) framgångsrikt kan identifiera lesioner i cirka 82% av patienterna. Cirka 49% av skadorna identifieras under den inledande endoskopisk undersökning, medan 33% kräver mer än en OGD för säker identifiering [17-19]. Resten av patienterna med Dieulafoy s lesioner identifieras intraoperativt eller angiografiskt [20, 21]. Endoskopisk ultraljud kan vara ett användbart verktyg för att bekräfta diagnosen av en Dieulafoy s skada, genom att visa en slingrande submukosala kärl intill mucosal defekten. Angiografi, under aktiv blödning har varit till hjälp i ett litet antal fall där initial endoskopi inte visat blödningskällan. Det har varit preliminärt föreslagit att, i vissa fall där erfarna radiologisk, endoskopisk och kirurgisk personal finns, trombolytisk terapi för att fälla blödning kan användas electively som ett komplement till diagnostisk angiografi för att hjälpa till att lokalisera Dieulafoy s skada [22]. Andra rapporterade diagnostiska metoder innefattar CT och enteroclysis [23]. För akut och massiva gastrointestinal blödning, kan omedelbar embolisering stoppa blödningen och upprätthålla vitala positiva blödare [24]. Endoskopiska tekniker som används vid behandling inkluderar adrenalin injektion följt av bipolär elektrokoagulering, monopolär elektrokoagulation, injektion scleroterapi, värmare sond, laserfotokoagulation, haemoclipping eller bandning [2]. I sällsynta fall kan kirurgiskt avlägsnande av den sjukliga förändringen som behövs och rekommenderas endast om andra behandlingsalternativ inte har varit framgångsrika. Endoskopisk behandling sägs vara framgångsrika i att uppnå permanent hemostas i 85% av fallen. Av de återstående 15% i vilka ytterligare blödning kan 10% framgångsrikt behandlas med upprepad endoskopisk behandling och 5% slutändan kan kräva kirurgiskt ingrepp [19, 25]. Endoskopisk kriterier som föreslås för att definiera DL är: 1) Aktiv arteriell sprutar eller micropulsatile streaming från en minut mucosal defekt eller genom normal omgivande slemhinna, 2) Visualisering av en utskjutande fartyg med eller utan aktiv blödning inom en minut mucosal defekt eller genom normal omgivande slemhinna och 3) Färsk, tätt vidhäftande koagel med en smal fästpunkt till en minut mucosal defekt eller normala förekommer slemhinna [24, 26]. DL kännetecknas av en enda stor slingrande arteriole i submukosa som inte genomgår normal förgrening, eller en av grenarna bibehålla hög kaliber på ca 1-5 mm, vilket är mer än 10 gånger den normala diameter slemhinnor kapillärer. Lesionen blöder in i mag-tarmkanalen genom en minut defekt i slemhinnan som inte är en primär sår i slemhinnan men erosion sannolikt orsakad från submukosala yta genom den pulserande arteriol som skjuter in i slemhinnan [2]. Det har också föreslagits att en medfödd eller förvärvad kärlmissbildning kan vara den bakomliggande orsaken [25, 26]. Histologiskt förefaller den eroderade artären normalt. Det finns inga tecken på någon slemhinna inflammatorisk process, tecken på djupa sår, penetration av muscularis propria, vaskulit, aneurysm bildning, eller arterioskleros [6, 27, 28]. Patienter med lesioner i duodenal bulb och proximala jejunum, närvarande i ett liknande sätt som de med magskador. Patienter med lesioner i mitten eller distala jejunum, rätt tjocktarmen och ändtarmen närvarande med massiv blödning [29, 30]. Risken för åter blödning efter endoskopisk behandling är fortfarande hög (9-40 procent i olika rapporter) på grund av den stora storleken på den underliggande artären [31, 32]. Dödligheten för Dieulafoy var betydligt högre före eran av endoskopi, där öppen kirurgi var det enda behandlingsalternativet [33, 34]. Därför kärlsjukdomar i GIT är en känd men sällsynt orsak till övre eller nedre GIT blöder. Det kan förekomma som en diagnostisk utmaning på grund av dess olika yttringar, men en läkare bör alltid överväga kärlsjukdomar som orsak till återkommande oförklarlig GI blöda [35]. Hantering av AVM kan motivera större kirurgiskt företag både i elektiv liksom i nödsituation [[4, 16] och [35]].
Vår patient hade en diffus typ av AV missbildning som innebär hela magen samt mjälte som är en ovanlig händelse. Försök att diagnostisera med endoskopi leder till massiv blödning orsakar svår hemodynamisk instabilitet kräver akut explorativ laparotomi och total gastrektomi med spleenectomy. AVM är mer och mer behandlas med endoskopisk och endovaskulära tekniker under de senaste tjugo åren, men kirurgi är fortfarande ett stort räddningsverktyg i nödsituationer och behandlingsalternativ i valbara lägen.
Samtycke
Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av detta fall rapport och tillhörande bilder. En kopia av det skriftliga samtycke är tillgängliga för granskning av Editor-in-Chief av denna tidskrift.
Förklaringar
Authors 'ursprungliga inlämnade handlingarna Images of Nedan finns länkar till författarnas ursprungliga inlämnade handlingarna bilder. 13017_2008_122_MOESM1_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 1 13017_2008_122_MOESM2_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 2 13017_2008_122_MOESM3_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 3 13017_2008_122_MOESM4_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 4 13017_2008_122_MOESM5_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 5 konkurrerande intressen
författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.

• Inaktivering av Bacillus cereus vegetativa celler genom magsyra och galla under in vitro gastrointestinala transit
• Svårigheter att bedöma cytomegalovirus-relaterade ventrikel- perforering i en HIV-infekterade patient