Exsanguinating bovenste GI bloedingen als gevolg van Unusual arterioveneuze malformatie (AVM) van de maag en de milt: een case report

Exsanguinating bovenste GI bloedingen als gevolg van Unusual arterioveneuze malformatie (AVM) van de maag en de milt: een case report
De abstracte Achtergrond
In dit artikel gaan we rapporteren een geval van exsanguinating bovenste maagdarmkanaal (GIT) tot aan de randen die massale bloedtransfusie en onmiddellijke levensreddende operatie.
Case presentatie
Een
30 jaar oud vrouw, 12 weken zwanger werd verwezen naar ons ziekenhuis van de aardbeving getroffen gebied van Kashmir met een voorgeschiedenis van pijn in de bovenbuik, hematemese en melaena voor een week. Na stabilisatie van de patiënt werd bovenste gastro-intestinale endoscopie uitgevoerd. Geopenbaard maagzweer net distaal van de maag-slokdarm overgang van de kleinere kromming. Biopsie van de zweer rand geleid tot overvloedig spoot het bloed en de patiënt ging in shocktoestand. Onmiddellijke reanimatie leidde tot recidiefbloedingen en herhaling van de post haemorrahagic shock.
Conclusie
De patiënt werd onmiddellijk onderzocht en de totale gastrectectomy met splenectomie gesloten levensreddende procedure. Een overzicht van de literatuur werd uitgevoerd om dit verslag mogelijk te maken.
Introductie
Gastro-intestinale bloeden is een veel voorkomende noodsituatie. Veelvoorkomende oorzaken zijn bloedende maagzweren, maag-erosie en oesofageale varices. Zeldzame oorzaken zijn arterioveneuze malformatie (AVM) van het maagdarmkanaal. Met de toenemende beschikbaarheid van endoscopie en electieve angiografie AVM wordt vaker herkend. Literatuuronderzoek toont sinds 1884 ongeveer 42 gevallen zijn tot nu toe wereldwijd gemeld. Upper GI bloeden veroorzaakt door AVM presenteert meestal zo massief haematemesis of chronische bloedarmoede door ijzertekort. Niet-specifieke endoscopische optredens maken de diagnose moeilijk. Therapeutische embolisatie biedt een betere kans op het stoppen van bloedingen. Echter, in noodsituaties, chirurg kan worden gedwongen om het leven uit te voeren redden van de exploratie en procedures als selectieve angiografie niet beschikbaar is of onbehulpzaam en wanneer de patiënt met AVM veroorzaakt enorme bloeding vereiste chirurgische arrestatie van bloeden.
Case rapport
Een 30 jaar oude dame met 12 weken zwangerschapsduur amenorroe werd verwezen naar ons ziekenhuis met een voorgeschiedenis van pijn in de bovenbuik, hematemese en melaena voor de laatste week. Na stabilisatie werd de bovenste gastro-intestinale endoscopie uitgevoerd. Het bleek letsel lijkt op een maagzweer op de mindere kromming net distaal van oesofageale junction maag. Biopsie van de rand van de laesie leidde tot overvloedig spuitende van het bloed van de plaats en de patiënt ging in shock. Reanimatie werd gedaan, maar hemodynamische instabiliteit bleef. Onmiddellijke onderzoek werd gedaan door mid-lijn buikoperatie die grove opgezwollen gespannen maag onthuld. Gastrotomie tot evacuatie van 3-4 liter bloed. Meerdere spurts van bloed op achterste muur ongeveer 5 cm. van de gastro-oesofageale overgang waargenomen. Onder leiding van deze spurts verergerde de bloeding. Maag zat vol en gemobiliseerd, het onthullen van meerdere verwijde sub-serosal schepen langs de achterste en inferieure wand die Gastro-oesophagial afslag naar pylorus. Navel van de milt toonde ook meerdere verwijde schepen die ook bloedde tijdens de mobilisatie van de maag. Totale gastrectomie en splenectomy met een Roux-NY oesophagojejunostomy werd uitgevoerd. Veertien eenheden bloed en twaalf eenheden van vers bevroren plasma werden transfusie tijdens de pere operatieve periode.
Histopathologie
Histopathologie van Maag onthulde vele variabele sized AV misvormingen. Deze waren aanwezig in alle lagen van de maag van de serosa naar de sub mucosa en zelfs met de muscularis mucosa. Bovenliggende maagslijmvlies weergegeven reactieve veranderingen [Figuur 1, Figuur 2] Er waren incidenteel trombi in de bloedvaten [Figuur 3]. De uitgesneden marges bevatte kleine AV misvorming. Het gedeelte van de milt onthulde meerdere AV misvorming in de hilum evenals milt trabekels. De rode pulp werd duidelijk overbelast. Er waren enigszins verdikt bloedvaten in de rode pulp [Figuur 4, Figuur 5]. Figuur 1 Histopathologie van Maag hoogtepunten bovenliggende maagslijmvlies tonen van reactieve veranderingen.
Figuur 2 Histopathologie van Maag hoogtepunten bovenliggende maagslijmvlies tonen van reactieve veranderingen.
Figuur 3 Incidentele stolsels in de bloedvaten.
Figuur 4 beetje verdikt bloedvaten in de rode pulp.
Figuur 5 licht verdikte bloedvaten in de rode pulp.
recensie
Upper gastro-intestinale (UGI) bloeden kunnen worden ingedeeld in verschillende grote categorieën op basis van anatomische en pathofysiologische factoren. Maagzweer; 55 procent, Oesophagogastric varices; 14 procent, arteriële, veneuze en andere vasculaire misvormingen; 7 procent, Mallory-Weiss tranen; 5 procent, Erosies; 4 procent, tumoren; 4 procent en andere oorzaken; 11 procent [1]. Gastro-intestinale vasculaire ziekten omvatten angiodysplasie, arteirovenous misvormingen (AVM), cavernous hemangioom, Ziekte van Rendu-Osler-Weber (ziekte van Rendu-Osler-Weber), Maag antral vasculaire ectasia en Dieulafoy's laesie (DL) [1, 2].
Angiodysplasie presenteert als een onregelmatig gevormde clusters van ectatic kleine slagaders, kleine aders en hun capillaire verbindingen. Deze laesies worden opgeroepen door verschillende namen zoals vasculaire ectasia of angiectasia. Arterioveneuze fistels, vaak "misvormingen," kan aangeboren of verworven zijn. AVM is van relatief zeldzame klinische lesie bestaande uit abnormale shunts tussen de arteriële en veneuze vasculaire systemen, waarvan de diagnose is problematisch omdat routine barium contraststudies en endoscopie niet aan de laesie te tonen. Met de toenemende gebruik van angiografie in de afgelopen 30 jaar in de beoordeling van gastro-intestinale bloeden, heeft AVM al vaker erkend [3]. Maag AVM kunnen klinisch asymptomatisch zijn of zo massief bovenste maagdarmkanaal bloeden of chronische ijzergebreksanemie presenteren [4]. Gastric antrale vasculaire ectasia (GAVE of maag watermeloen) is een zeldzame oorzaak van UGI bloeden. Het wordt vaak verward met portale hypertensie gastropathie, die beide kunnen optreden bij patiënten met cirrose [4, 5]. De maag term watermeloen is afgeleid van de karakteristieke verschijning endoscopische longitudinale rijen van platte, rode strepen uitlopen van de pylorus in de lichaamsholte waarin de strepen lijken op een watermeloen [1]. De rode strepen vertegenwoordigen ectatic en zakvormige mucosale schepen. Dieulafoy's Letsel (DL) is een zeldzame oorzaak van maag bloeden. Het vertegenwoordigt minder dan 5% van gastrointestinale bloedingen bij volwassenen [2]. Anders dan de meeste andere aneurysma's die worden verondersteld ontwikkelingsstoornissen misvormingen plaats degeneratieve veranderingen. DL letsel is ook gegeven andere namen: kaliber-persistent slagader, maag aderverkalking, cirsoid aneurysma, en submucosale arteriële misvorming. De meeste laesies Dieulafoy's staan ​​op het bovenste deel van de maag, maar kunnen overal in het maagdarmkanaal voorkomen. Extragastric DLs komen niet vaak voor, maar zijn vaker genoemd in de afgelopen jaren als gevolg van toegenomen bewustzijn van de aandoening. Duodenum de meest voorkomende locatie (18%), gevolgd door colon- (10%) en jejunum (2%) en de slokdarm (2%) [2]. De pathologie van de laesie in wezen hetzelfde. De meest voorkomende symptoom is terugkerende vaak massieve haematemesis geassocieerd met melaena (51%). De laesie kan presenteren van bloed alleen (28%) of melaena alleen (18%) [5, 6]. De klinische symptomen kunnen perforatie of haemoperitoneum. Kenmerkend zijn er geen symptomen van dyspepsie, anorexie en buikpijn. Eerste onderzoek kan hemodynamische instabiliteit, orthostatische hypotensie en anemie te onthullen. De gemiddelde hemoglobinegehalte bij opname is gerapporteerd dat tussen 8,4-9,2 g /dl bij verschillende studies [7, 8]. De gemiddelde transfusie vereiste voor de initiële reanimatie gewoonlijk meer dan drie en tot acht eenheden verpakte rode bloedcellen [9, 10]. Dieulafoy is inherent moeilijk laesie te herkennen, vooral wanneer bloeden uitgeschakeld. In ongeveer 4-9% van de massale bovenste gastro-intestinale bloeding, kan er geen aanwijsbare oorzaak worden gevonden [10, 11]. Dieulafoy de laesie beschouwd als de oorzaak van acute en chronische gastro-intestinale bloeding bij ongeveer 1-2% van de gevallen [12, 13] zijn. Men denkt vaker bij mannen is (M: V = 2: 1) [13, 14] met een gemiddelde leeftijd van 54 jaar bij presentatie [14, 15]. Ongeveer 75% tot 95% van de laesies Dieulafoy worden binnen 6 cm van de gastro-oesofageale overgang, voornamelijk van de kleinere kromme [16]. De bloedtoevoer naar dat deel van de maag van een grote slagader submucosale rechtstreeks voortvloeien uit de linker slagader maag.
Osoephagogastroscopy (OGD) kunnen vervolgens de laesies bij ongeveer 82% van de patiënten. Ongeveer 49% van de laesies die tijdens de eerste endoscopisch onderzoek, terwijl 33% meerdere OGD voor betrouwbare identificatie [17-19] schrijven. De rest van de patiënten met laesies Dieulafoy wordt intraoperatief of angiografisch [20, 21] worden. Endoscopische echografie kan een nuttig instrument zijn bij de bevestiging van de diagnose van een laesie Dieulafoy's, door het tonen van een bochtig submucosale schip grenzend aan het mucosale defect zijn. Angiografie, tijdens actieve bloeden is behulpzaam geweest in een klein aantal gevallen waarin de initiële endoscopie nagelaten de bloedingen bron te tonen. Er is voorlopig gesuggereerd dat, in bepaalde gevallen waarin ervaren radiologische, endoscopische chirurgische personeel beschikbaar, trombolytische therapie bloeden precipiteren electively kan worden gebruikt als aanvulling op diagnostische angiografie om te helpen bij het lokaliseren van Dieulafoy letsel [22]. Andere gemeld diagnostische methoden omvatten CT en enteroclysis [23]. Voor acute en massieve gastro-intestinale bloedingen, kan onmiddellijke embolisatie stoppen met bloeden en onderhouden van de vitale functies van de positieve bleeders [24]. Endoscopische technieken die in de behandeling omvatten epinefrine injectie, gevolgd door bipolaire elektrocoagulatie monopolaire elektrocoagulatie injectie sclerotherapie, verwarming probe, laser fotocoagulatie, haemoclipping of strepen [2]. In zeldzame gevallen kan chirurgische verwijdering van de laesie nodig zijn en wordt alleen aanbevolen als andere behandelingen niet succesvol zijn geweest. Endoscopische therapie wordt gezegd succes bij het bereiken permanente hemostase in 85% van de gevallen. Van de overige 15% in wie opnieuw bloeden optreedt, kan 10% succes worden behandeld door herhaalde endoscopische therapie en 5% kan uiteindelijk vereisen chirurgische ingreep [19, 25]. De endoscopische criteria voorgesteld DL bepalen zijn: 1) actieve arteriële spuitende of micropulsatile streamen vanaf een minuut mucosaal defect of via de normale omringende mucosa, 2) Visualisatie van een uitstekend vat met of zonder actieve bloeden binnen een minuut mucosaal defect of via normale omringende mucosa en 3) Vers, dichtbevolkte adherent stolsel met een smalle punt van bevestiging aan een minuut mucosale defect of normaal uitziende slijmvlies [24, 26]. DL wordt gekenmerkt door een grote kronkelig arteriole in de submucosa die normale vertakkingen niet ondergaat, of een van de takken behouden kaliber van ongeveer 1-5 mm die meer dan 10 maal de normale diameter van mucosale capillairen. De laesie bloedingen in het maagdarmkanaal door een minuut defect in het slijmvlies dat geen primaire zweer in het slijmvlies maar waarschijnlijk veroorzaakt erosie van het oppervlak van het submucusweefsel pulserende arteriole uitsteekt in de mucosa [2]. Ook is gesuggereerd dat een aangeboren of verworven vasculaire malformatie de onderliggende oorzaak [25, 26] kan zijn. Histologisch, de geërodeerde slagader lijkt normaal. Er is geen bewijs van enige mucosale ontstekingsproces, tekenen van diepe zweren, penetratie van de muscularis propria, vasculitis, aneurysmavorming of arteriosclerose [6, 27, 28]. Patiënten met laesies in de bulbus duodeni en proximale jejunum, aanwezig op een soortgelijke wijze aan die met maaglesies. Patiënten met laesies in het midden en distale jejunum, rechter colon en rectum aanwezig met massieve rectale bloedingen [29, 30]. Het risico van opnieuw bloeden na endoscopische therapie blijft hoog (9-40 procent in diverse rapporten) vanwege de grote omvang van de onderliggende arterie [31, 32]. Het sterftecijfer voor Dieulafoy's veel hoger was vóór het tijdperk van de endoscopie, waar de open chirurgie was de enige behandeling optie [33, 34]. Vandaar vasculaire ziekten van GIT zijn een bekende maar zeldzame oorzaak van de bovenste of onderste GIT bloedt. Het kan als diagnostische uitdaging vanwege de diverse manifestaties echter een arts moet altijd rekening vaatziekten als oorzaak van terugkerende onverklaarbare GI randen [35]. Beheer van AVM kan grote chirurgische onderneming zowel electieve als in noodsituaties rechtvaardigen [[4, 16] en [35]].
Onze patiënt had een diffuse type AV misvorming waarbij gehele maag en milt die een ongewoon voorval. Poging om de diagnose door endoscopie leiden tot massale bloeden waardoor ernstige hemodynamische instabiliteit die een dringende exploratieve laparotomie en de totale gastrectomie met spleenectomy. AVM steeds meer behandeld door endoscopische en endovasculaire technieken tijdens de laatste twintig jaar, maar chirurgie blijft een belangrijk redgereedschap in noodgevallen en behandeling van verslaafden in electieve situaties.
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van dit geval rapport en de bijbehorende beelden. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift.
Verklaringen
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 13017_2008_122_MOESM2_ESM.jpeg Authors' 13017_2008_122_MOESM1_ESM.jpeg Auteurs originele bestand voor figuur 2 13017_2008_122_MOESM3_ESM.jpeg Authors 'originele bestand voor figuur 3 13017_2008_122_MOESM4_ESM.jpeg Authors' oorspronkelijke bestand voor originele bestand figuur 4 13017_2008_122_MOESM5_ESM.jpeg Authors 'voor figuur 5 tegenstrijdige belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen.

• Inactivatie van Bacillus cereus vegetatieve cellen door maagzuur en gal tijdens in vitro maagdarmpassage
• Moeilijkheden bij de beoordeling-cytomegalovirus geassocieerd maagperforatie in een met HIV geïnfecteerde patiënt