Exsanguinating øvre GI blør på grunn av uvanlig arteriovenøs malformasjon (AVM) i mage og milt: en kasuistikk
Abstract
Bakgrunn
I denne artikkelen vi rapporterer et tilfelle av exsanguinating øvre mage-tarmkanalen (GIT) blø krever massive blodoverføring og umiddelbar livreddende kirurgi.
sak presentasjon
A
30 år gammel kvinne, ble 12 uker gravid henvist til sykehuset vårt fra jorden-skjelvet rammet området i Kashmir med historien til øvre magesmerter, blodig oppkast og melena for en uke. Etter stabilisering av pasienten, var øvre mage-tarmendoskopi utført. Det viste magesår like distalt til den gastro-øsofageal knutepunkt på mindre krumning. Biopsi fra sår kanten førte til rikelig spurting av blodet og pasienten gikk inn i sjokktilstand. Umiddelbar gjenoppliving førte til ny blødning og gjentakelse av post haemorrahagic sjokk.
Konklusjon
Pasienten ble umiddelbart undersøkt og total gastrectectomy med splenektomi konkluderte som livreddende prosedyre. En gjennomgang av litteraturen ble gjennomført for å gjøre denne rapporten mulig.
Innledning
Gastrointestinal blødning er et vanlig fore nødsituasjon. Vanlige årsaker er blødende magesår, mage erosjoner og esophageal varicer. Sjeldne årsaker inkluderer arteriovenøs malformasjon (AVM) i mage-tarmkanalen. Med økende tilgjengelighet av endoskopi og elektiv angiografi AVM blir oftere anerkjent. Litteratursøk viser siden 1884 ca 42 tilfeller har blitt rapportert så langt på verdensbasis. Øvre gastrointestinal blødning forårsaket av AVM presenterer vanligvis som massive hematemese eller kronisk jernmangel. Uspesifiserte endoskopiske opptredener stille diagnosen vanskelig. Terapeutisk embolisering tilbyr en bedre sjanse til å stoppe blødning. Men i krisesituasjoner, kirurgen kan bli tvunget til å utføre livreddende utforskning og prosedyrer hvis selektiv angiografi er ikke tilgjengelig eller lite hjelpsomme og når pasienten med AVM forårsaker massiv blødning nødvendig kirurgisk arrest for blødning.
Case report, En 30 år gammel dame med 12 uker svangerskaps amenoré ble henvist til sykehuset vårt med historien til øvre magesmerter, blodig oppkast og melena for siste uke. Etter stabilisering øvre gastrointestinalendoskopi ble utført. Det avslørte lesjon likner magesår på mindre krumning bare distal til gastro- øsofageal krysset. Biopsi fra kanten av lesjonen førte til rikelig spurting av blodet fra området og pasienten gikk inn i sjokk. Gjenoppliving ble gjort, men hemodynamisk ustabilitet vedvarte. Umiddelbar leting ble gjort ved midtlinjen abdominal snitt som avslørte grovt oppblåst spent magen. Gastrotomy førte til evakuering av 3 til 4 liter blod. Flere spruter blod på bakre vegg ca 5 cm. fra gastro-øsofageal krysset ble observert. Under driften av disse spruter forverret blødning. Magen var pakket og mobilisert, avslører flere utvidede under serøse fartøy langs bakre og nedre vegg som strekker seg fra Gastro-oesophagial krysset til pylorus. Hilum av milten viste også flere utvidede fartøyer som også bled under mobilisering av magen. Total gastrektomi og splenektomi med Roux-NY øsofagojejunostomi ble utført. Fjorten enheter blod og tolv enheter av fersk frosset plasma ble overført i løpet av pere operative perioden.
Histopatologi
Histopatologi av magen avdekket mange variable størrelser AV misdannelser. Disse var til stede i alle lagene i magesekken fra serosa til underslimhinnen og selv involverer muscularis mucosa. Liggende gastrisk mucosa vist reaktive endringer [Figur 1, Figur 2] Det var leilighetsvis tromber i blodkar [Figur 3]. De resected marginer inneholdt lite AV malformasjon. Den delen av milten avdekket flere AV malformasjon i hilum samt milt trabeklene. Den røde massen ble markert overbelastet. Det ble litt tykkere blodårer i den røde fruktkjøttet [Figur 4, Figur 5]. Figur 1 Histopatologi av Mage høydepunkter liggende mageslimhinnen viser reaktive endringer.
Figur 2 Histopatologi av Mage høydepunkter liggende mageslimhinnen viser reaktive endringer.
Figur 3 Occasional tromber i blodårene.
Figur 4 litt tykkere blodårer i den røde fruktkjøttet.
Figur 5 litt tykkere blodårer i den røde fruktkjøttet.
anmeldelse
Øvre mage-tarm (UGI) blødning kan klassifiseres i flere hovedkategorier basert på anatomiske og patofysiologiske faktorer. Mavesår; 55 prosent, Oesophagogastric varicer; 14 prosent, arteriell, venøs og andre vaskulære misdannelser; 7 prosent, Mallory-Weiss tårer; 5 prosent, Erosjoner; 4 prosent, Svulster; 4 prosent og andre årsaker; 11 prosent [1]. Gastrointestinale vaskulære sykdommer inkluderer angiodysplasi, arteirovenous malformasjon (AVM), cavernous hemangiom, arvelig hemoragisk telangiectasia (Rendu-Osler-Weber sykdom), Gastric antrum vaskulær ectasia og Dieulafoy sin lesjon (DL) [1, 2].
Angiodysplasi presenterer som en uregelmessig formede klynger av ectatic små arterier, små årer og deres kapillære tilkoblinger. Disse lesjonene kalles ved ulike navn som vaskulær ectasia eller angiectasia. Arteriovenøs fistel, ofte kalt "misdannelser", kan være medfødt eller ervervet. AVM er fortsatt et relativt sjeldent klinisk lesjon som består av unormale shunter mellom de arterielle og venøse vaskulære systemer, diagnostisering av noe som er problematisk fordi rutine bariumkontrast studier og endoskopi ikke klarer å demonstrere lesjonen. Med økende bruk av angiografi i løpet av de siste 30 årene i vurderingen av gastrointestinal blødning, har AVM blitt oftere anerkjent [3]. Gastric AVM kan klinisk være asymptomatisk eller kan presentere som massiv øvre gastrointestinal blødning eller kronisk jernmangel [4]. Gastric antrum vaskulær ectasia (GA eller vannmelon magen) er en sjelden årsak til UGI blødning. Det er ofte forveksles med portal hypertensiv gastropati, som begge kan forekomme hos pasienter med cirrhose [4, 5]. Uttrykket vannmelon magen er avledet fra den karakteristiske endoskopisk utseende av langsgående rekker av flate, røde striper som stråler ut fra pylorus inn i antrum som ligner striper på en vannmelon [1]. De røde stripene representerer ectatic og sacculated slimhinne fartøy. Dieulafoy sin lesjon (DL) er en uvanlig årsak til mageblødning. Det står for mindre enn 5% av alle gastrointestinal blødninger hos voksne [2]. Men i motsetning til de fleste andre aneurismer disse er antatt å være utviklings misdannelser i stedet for degenerative forandringer. DL lesjon har også fått andre navn: kaliber-vedvarende arterie, mage arteriosklerose, cirsoid aneurisme, og submucosal arteriell misdannelses. Majoriteten av Dieulafoy s lesjoner opptrer i den øvre del av magesekken, men de kan forekomme hvor som helst i mage-tarmkanalen. Extragastric DLS er uvanlig, men har blitt identifisert oftere de siste årene på grunn av økt bevissthet om tilstanden. Duodenum er den vanligste plassering (18%) etterfulgt av kolon (10%) og jejunum (2%) og spiserøret (2%) [2]. Patologien til lesjonen er i det vesentlige den samme. Den vanligste presentere symptom er tilbakevendende, ofte massive blodig oppkast forbundet med melena (51%). Lesjonen kan presentere seg med hematemese alene (28%), eller melena alene (18%) [5, 6]. Kliniske symptomer kan omfatte perforering eller hemoperitoneum. Karakteristisk er det ingen symptomer på dyspepsi, anoreksi eller magesmerter. Initial undersøkelse kan avsløre hemodynamisk ustabilitet, postural hypotensjon og anemi. Den midlere hemoglobinnivå på opptak har blitt rapportert til å være mellom 8.4 til 9.2 g /dl i forskjellige studier [7, 8]. Den gjennomsnittlige transfusjon krav til den første gjenoppliving er vanligvis i overkant av tre og opp til åtte enheter av pakkede røde blodlegemer [9, 10]. Dieulafoy s er iboende en vanskelig lesjon å kjenne igjen, særlig når blødningen er inaktiv. I ca 4-9% av massiv øvre gastrointestinal blødning, kan ingen påviselig årsak bli funnet [10, 11]. Dieulafoy s lesjon antas å være årsaken til akutt og kronisk øvre gastrointestinal blødning hos omtrent 1-2% av disse tilfellene [12, 13]. Det er antatt å være mer vanlig hos menn (M: F = 2: 1) [13, 14] med en median alder på 54 år ved presentasjon [14, 15]. Omtrent 75% til 95% av Dieulafoy s lesjoner blir funnet i løpet av 6 cm fra den gastroøsofageale overgang, hovedsakelig på den mindre kurve [16]. Blodtilførselen til den del av magesekken er fra et stort submucosal arterien oppstår direkte fra venstre gastrisk arterien.
Osoephagogastroscopy (OGD) kan med hell identifisere lesjoner hos omtrent 82% av pasientene. Omtrent 49% av lesjonene er identifisert under den innledende endoskopisk undersøkelse, mens 33% krever mer enn en OGD for trygg identifisering [17-19]. Resten av pasientene med Dieulafoy s lesjoner blir identifisert intraoperativt eller ved angiografi [20, 21]. Endoskopisk ultralyd kan være et nyttig verktøy i å bekrefte diagnosen av en Dieulafoy er lesjon, ved å vise en kroket submucosal fartøy ved siden av slimhinnene defekt. Angiografi, under aktiv blødning har vært nyttig i et lite antall tilfeller der første endoskopi ikke klarte å vise blødning kilden. Det har vært forsøksvis foreslått at i utvalgte tilfeller hvor erfaren radiologisk endoskopisk og kirurgisk ansatte er tilgjengelige, trombolytisk terapi for å fremskynde blødning kan brukes elektivt som et supplement til diagnostisk angiografi for å hjelpe lokalisere Dieulafoy sin lesjon [22]. Andre rapporterte diagnostiske metoder omfatter CT og enteroclysis [23]. For akutt og massiv gastrointestinal blødning, kan umiddelbar embolisering stanse blødningen og vedlikeholde vitale tegn til positive blødere [24]. Endoskopiske teknikker som brukes i behandling inkluderer adrenalin injeksjon fulgt av bipolar electrocoagulation, mono electrocoagulation, injeksjon sclerotherapy, varmeapparat sonde, laser fotokoagulasjon, haemoclipping eller banding [2]. I sjeldne tilfeller kan kirurgisk fjerning av lesjon være nødvendig og anbefales bare hvis andre behandlingstilbud ikke har vært vellykket. Endoskopisk terapi sies å være vellykket i å oppnå varig hemostase i 85% av tilfellene. Av de resterende 15% i hvem re-blødning oppstår, kan 10% hell behandles ved gjentakelse endoskopisk terapi og 5% kan til slutt kreve kirurgisk inngrep [19, 25]. De endoskopiske kriterier foreslått for å definere DL er: 1) Aktiv arteriell sprutende eller micropulsatile strømme fra et minutt mukosal defekt eller ved normale omgivende slimhinne, 2) visualisering av en utstående fartøy med eller uten aktiv blødning innen et minutt mukosal defekt eller ved normale omgivende slimhinne og 3) Fersk, tett vedhengende koagulere med en smal festepunkt til et minutt mukosal defekt eller til normalt utseende mukosa [24, 26]. DL er karakterisert ved en enkelt stor kroket arterioler i submucosa som ikke gjennomgår normal forgrening, eller en av grenene beholde høy kaliber av omtrent 1-5 mm, som er mer enn 10 ganger den normale diameter på slimhinnekapillærer. Lesjonen blør i den gastrointestinale kanal ved en liten feil i slimhinnen som ikke er en primær sår i slimhinnene, men erosjon sannsynligvis forårsaket av den submucosal overflaten ved hjelp av pulserende arteriole rager inn i slimhinnen [2]. Det har også blitt foreslått at en medfødt eller ervervet vaskulær misdannelse kan være den underliggende årsaken [25, 26]. Histologisk vises erodert arterien normal. Det er ingen tegn på slimhinne inflammatorisk prosess, tegn på dype sår, penetrering av muskularis propria, vaskulitt, aneurisme formasjon, eller arteriosklerose [6, 27, 28]. Pasienter med lesjoner i duodenalbulbus og proksimale jejunum, tilstede på en lignende måte til de med gastriske lesjoner. Pasienter med lesjoner i midten eller distale jejunum, høyre tykktarm og endetarm stede med massiv rektal blødning [29, 30]. Risikoen for re-blødning etter endoskopisk behandlingen fortsatt er høy (9 til 40 prosent i forskjellige rapporter) på grunn av den store størrelsen av det underliggende arterien [31, 32]. Dødeligheten for Dieulafoy var mye høyere før den æra av endoskopi, hvor åpen kirurgi var det eneste behandlingsalternativet [33, 34]. Derfor vaskulære sykdommer GIT er en kjent, men sjelden årsak til øvre eller nedre GIT blør. Det kan presentere som en diagnostisk utfordring på grunn av dens mangfoldige manifestasjoner, men en lege bør alltid vurdere vaskulære sykdommer som årsak til tilbakevendende uforklarlig GI blø [35]. Styring av AVM kan berettige stort kirurgisk oppgave både i elektiv så vel som i nødssituasjon [[4, 16] og [35]].
Vår pasient hadde en diffus type AV misdannelse involverer hele mage samt milt som er en uvanlig hendelse. Forsøk å diagnostisere med endoskopi føre til massiv blødning forårsaker alvorlig hemodynamisk ustabilitet som krever kriseutforsk laparotomi og total gastrektomi med spleenectomy. AVM er mer og mer behandlet av endoskopisk og endovaskulære teknikker i løpet av de siste tjue årene, men kirurgi fortsatt en stor redning verktøyet i krise og alternativ behandling i valgsituasjoner Samtykke. Book Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av dette tilfellet rapporten og tilhørende bilder. En kopi av den skriftlige samtykke er tilgjengelig for gjennomgang av Editor-in-Chief av dette tidsskriftet.
Erklæringer
Forfattere 'originale legges filer for Images Nedenfor er linkene til forfatternes opprinnelige innsendte filer for bilder. 13017_2008_122_MOESM1_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 1 13017_2008_122_MOESM2_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 2 13017_2008_122_MOESM3_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 3 13017_2008_122_MOESM4_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 4 13017_2008_122_MOESM5_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 5 konkurrerende interesser
forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.