Exsanguination GI supérieur saigne à cause de Unusual Malformation artérioveineuse (MAV) de l'estomac et de la rate: un rapport de cas
Background
Résumé Dans cet article, nous rapportons un cas de exsanguination tractus gastro-intestinal supérieur (GIT) saignement nécessitant massif la transfusion sanguine et la vie chirurgie immédiate pour sauver.
présentation de cas
A
femme de 30 ans, 12 semaines de grossesse a été renvoyée à l'hôpital de la terre-séisme zone touchée du Cachemire avec l'histoire de la douleur abdominale supérieure, hématémèse et méléna pendant une semaine. Après la stabilisation du patient, l'endoscopie gastro-intestinale supérieure a été réalisée. Il a révélé un ulcère gastrique juste en aval de la jonction gastro-oesophagien sur la petite courbure. Biopsie à partir du bord de l'ulcère a conduit à gicler profuse du sang et le patient est entré en état de choc. réanimation immédiate conduit à resaignement et la récurrence de choc post haemorrahagic.
Conclusion
Le patient a été immédiatement exploré et gastrectectomy totale avec splénectomie a conclu que sauver la vie procédure. Une revue de la littérature a été effectuée pour rendre ce rapport possible. Introduction
Gastrointestinal Le saignement est une urgence fréquemment rencontrée. Les causes courantes comprennent des saignements ulcères peptiques, érosions gastriques et varices oesophagiennes. Causes rares comprennent une malformation artérioveineuse (MAV) du tractus gastro-intestinal. Avec l'augmentation de la disponibilité de l'endoscopie et l'angiographie élective AVM est plus fréquemment reconnu. Recherche documentaire montre depuis 1884 environ 42 cas ont été signalés à ce jour dans le monde entier. saignement gastro-intestinal supérieur causé par AVM présente habituellement hématémèse aussi massive ou chronique anémie par carence en fer. apparitions endoscopiques non spécifiques rendent le diagnostic difficile. embolisation thérapeutique offre une meilleure chance d'arrêter l'hémorragie. Cependant, dans des situations d'urgence, le chirurgien peut être contraint d'effectuer sauver la vie d'exploration et de procédures si l'angiographie sélective ne sont pas disponibles ou peu serviable et quand le rapport patient avec AVM provoquant hémorragie massive nécessaire arrestation chirurgicale de saignement.
Case
A 30 ans vieille dame de 12 semaines d'aménorrhée gestationnel a été renvoyé à notre hôpital avec l'histoire de la douleur abdominale supérieure, hématémèse et méléna pour la fin d'une semaine. Après stabilisation endoscopie gastro-intestinale supérieure a été réalisée. Elle a révélé une lésion ressemblant à un ulcère gastrique sur la petite courbure juste en aval de la jonction gastro-oesophagien. Biopsie à partir du bord de la lésion conduit à gicler profuse du sang à partir du site et le patient est allé en état de choc. Réanimation a été fait, mais l'instabilité hémodynamique a persisté. exploration immédiate a été fait par ligne médiane incision abdominale qui a révélé l'estomac tendu grossièrement distendu. Gastrotomie a conduit à l'évacuation de 3 à 4 fois litre de sang. jaillissements multiples de sang sur la paroi postérieure d'environ 5 cm. à partir de la jonction gastro-oesophagienne a été observée. Sous le déroulement de ces poussées aggravées l'hémorragie. Estomac a été emballé et mobilisé, révélant plusieurs dilatées vaisseaux sous-séreuses le long de la paroi postérieure et inférieure étendant de la jonction gastro-oesophagien à pylore. Hile de la rate a également montré plusieurs vaisseaux dilatés qui a également saigné lors de la mobilisation de l'estomac. gastrectomie totale et splénectomie avec Roux-NY oesophagojejunostomy a été réalisée. Quatorze unités de sang et douze unités de plasma frais congelé ont été transfusées pendant la période opératoire pere.
Histopathologie de histopathologie de l'estomac a révélé de nombreuses malformations de taille variable AV. Ceux-ci étaient présents dans toutes les couches de l'estomac de la séreuse de la muqueuse et sous-même impliquant la muqueuse musculaire. muqueuse gastrique surnageante affiché des changements réactifs [de la Figure 1, Figure 2] Il y avait des thrombus occasionnelle dans les vaisseaux sanguins [Figure 3]. Les marges réséquées contenaient petite malformation AV. La section de la rate a révélé une malformation AV multiple dans le hile ainsi que trabécules splénique. La pulpe rouge a été nettement congestionné. Il y avait légèrement épaissie vaisseaux sanguins dans la pulpe rouge [Figure 4, Figure 5]. Figure 1 histopathologie des faits saillants de l'estomac recouvrant la muqueuse gastrique présentant des modifications réactives.
Figure 2 histopathologie des faits saillants de l'estomac recouvrant la muqueuse gastrique présentant des modifications réactives.
Figure 3 thrombus occasionnelle dans les vaisseaux sanguins.
Figure 4 vaisseaux sanguins légèrement épaissies dans la pulpe rouge.
Figure 5 vaisseaux sanguins légèrement épaissis dans la pulpe rouge.
Revoir
Upper (UGI) saignement gastro-intestinal peuvent être classées en plusieurs grandes catégories en fonction de facteurs anatomiques et physiopathologiques. L'ulcère gastroduodénal; 55 pour cent, oesophagiennes Varices; 14 pour cent, Arterial, veineux et d'autres malformations vasculaires; 7 pour cent, les larmes Mallory-Weiss; 5 pour cent, érosions; 4 pour cent, Tumeurs; 4 pour cent et d'autres causes; 11 pour cent [1]. maladies vasculaires gastro-intestinales comprennent angiodysplasie, malformation arteirovenous (AVM), hémangiome caverneux, télangiectasie hémorragique héréditaire (maladie de Rendu-Osler-Weber), gastrique ectasie vasculaire antrale et la lésion de Dieulafoy (DL) [1, 2] de. Angiodysplasie présente comme un amas de forme irrégulière de petites artères ectasiques, les petites veines et leurs connexions capillaires. Ces lésions sont appelés par différents noms tels que ectasie vasculaire ou angiectasia. Fistules artério, souvent appelés «malformations», peut être congénitale ou acquise. AVM reste une lésion clinique relativement rare constitué par des shunts anormales entre artériel et veineux du système vasculaire, le diagnostic de ce qui est problématique, car les études de contraste de baryum et l'endoscopie de routine ne démontrent pas la lésion. Avec l'augmentation de l'utilisation de l'angiographie au cours des 30 dernières années dans l'évaluation des saignements gastro-intestinaux, AVM a été plus fréquemment reconnue [3]. AVM gastrique peut cliniquement être asymptomatique ou peut présenter aussi massive hémorragie digestive haute ou d'une déficience en fer chronique anémie [4]. ectasie vasculaire antrale gastrique (GAVE ou pastèque estomac) est une cause rare de UGI saignement. Il est souvent confondu avec gastropathie hypertension portale, les deux qui peut se produire chez les patients atteints de cirrhose [4, 5]. L'estomac de pastèque terme est dérivé de l'aspect endoscopique caractéristique des rangées longitudinales de plats, des rayures rougeâtres rayonnant à partir du pylore dans l'antre qui ressemblent à des bandes sur une pastèque [1]. Les rayures rouges représentent les navires ectasiques et sacculated muqueuses. Lésion Dieulafoy (DL) est une cause rare d'hémorragie gastrique. Il représente moins de 5% de l'ensemble gastro-intestinal saignements chez les adultes [2]. Cependant, contrairement à la plupart des autres anévrismes ceux-ci sont considérés comme des malformations du développement plutôt que des changements dégénératifs. lésion DL a également été donné d'autres noms: calibre persistant artère, artériosclérose gastrique, anévrisme cirsoid et muqueux artérielle malformation. La majorité des lésions du Dieulafoy se produisent dans la partie supérieure de l'estomac, mais ils peuvent se produire partout dans le tractus gastro-intestinal. DLs Extragastric sont rares, mais ont été identifiés plus fréquemment au cours des dernières années en raison de la sensibilisation accrue de la maladie. Duodénale est l'emplacement fréquente (18%), suivi par deux points (10%) et le jéjunum (2%) et de l'oesophage (2%) [2]. La pathologie de la lésion est essentiellement le même. Le symptôme le plus commun est récurrent, souvent hématémèse massif associé à méléna (51%). La lésion peut se présenter avec hématémèse seul (28%), ou méléna seul (18%) [5, 6]. Les symptômes cliniques peuvent inclure une perforation ou hémopéritoine. De façon caractéristique, il n'y a pas de symptômes de dyspepsie, l'anorexie ou des douleurs abdominales. L'examen initial peut révéler l'instabilité hémodynamique, hypotension orthostatique et l'anémie. Le taux d'hémoglobine moyen à l'admission a été signalé à être compris entre 8/4 à 9/2 g /dl dans diverses études [7, 8]. L'exigence de transfusion moyenne pour la réanimation initiale est généralement supérieure à trois et jusqu'à huit unités de cellules de globules rouges [9, 10]. Dieulafoy s est intrinsèquement une lésion difficile à reconnaître, en particulier lorsque le saignement est inactif. Dans environ 4-9% d'hémorragie digestive haute massif, aucune cause démontrable peut être trouvé [10, 11]. La lésion de Dieulafoy est pensé pour être la cause de gastro-intestinal supérieur aigu et chronique des saignements chez environ 1-2% de ces cas [12, 13]. Il est pensé pour être plus fréquent chez les hommes (M: F = 2: 1) [13, 14] avec un âge médian de 54 ans lors de la présentation [14, 15]. Environ 75% à 95% des lésions de Dieulafoy se trouvent à l'intérieur de 6 cm de la jonction gastro-oesophagienne, principalement sur la courbe inférieure [16]. L'approvisionnement en sang à la partie de l'estomac est d'une grande artère sous-muqueux résultant directement de l'artère gastrique gauche.
Osoephagogastroscopy (OGD) peuvent réussir à identifier les lésions dans environ 82% des patients. Environ 49% des lésions sont identifiées lors de l'examen endoscopique initial, tandis que 33% ont besoin de plus d'un OGD pour l'identification confiance [17-19]. Le reste des patients avec des lésions de Dieulafoy est identifié peropératoire ou angiographie [20, 21]. échoendoscopie peut être un outil utile pour confirmer le diagnostic de la lésion d'un Dieulafoy, en montrant un vaisseau muqueux tortueuse adjacente au défaut de la muqueuse. Angiographie, au cours de saignement actif a été utile dans un petit nombre de cas dans lesquels l'endoscopie initiale a échoué à montrer la source de saignement. Il a été provisoirement suggéré que, dans certains cas où expérimenté radiologique, endoscopique et personnel chirurgical sont disponibles, la thérapie thrombolytique pour précipiter le saignement peut être utilisé électivement comme un complément à l'angiographie diagnostique pour aider à localiser la lésion de Dieulafoy [22]. D'autres méthodes de diagnostic rapportés incluent CT et enteroclysis [23]. Pour une hémorragie gastro-intestinale aiguë et massive, embolisation immédiate peut arrêter les saignements et de maintenir les signes vitaux de purgeurs positifs [24]. Les techniques endoscopiques utilisés dans le traitement incluent l'injection d'épinéphrine suivie par électrocoagulation bipolaire, électrocoagulation monopolaire, sclérothérapie, sonde de chauffage, photocoagulation au laser, haemoclipping ou bandes [2]. Rarement, l'ablation chirurgicale de la lésion peut être nécessaire et il est recommandé que si les autres options de traitement ont échoué. la thérapie endoscopique est dit être réussi à atteindre l'hémostase permanente dans 85% des cas. Sur les 15% restants en qui re-saignement se produit, 10% peut être traité avec succès par une thérapie endoscopique répétée et 5% peut finalement nécessiter une intervention chirurgicale [19, 25]. Les critères endoscopiques proposés pour définir DL sont: 1) gicle artérielle active ou micropulsatile streaming à partir d'un défaut minute de la muqueuse ou par la muqueuse environnante normale, 2) Visualisation d'un navire en saillie avec ou sans saignement actif au sein d'un défaut minutes de la muqueuse ou par la muqueuse environnante normale et 3) frais caillot, densément adhérente avec un point étroit de l'attachement à un défaut minute de la muqueuse ou à la muqueuse apparaissant normale [24, 26]. DL est caractérisée par un seul grand artériole tortueuse dans la sous-muqueuse qui ne subit pas de branchement normal, ou l'une des branches conservent haut niveau d'environ 1-5 mm, ce qui est plus de 10 fois le diamètre normal des capillaires de la muqueuse. La lésion saigne dans le tractus gastro-intestinal à travers un défaut minute dans la muqueuse qui ne soit pas un ulcère primaire de l'érosion de la muqueuse mais probablement causée par la surface de la sous-muqueuse de l'artériole pulsatoire faisant saillie dans la muqueuse [2]. Il a également été suggéré qu'une malformation vasculaire congénitale ou acquise peut être la cause sous-jacente [25, 26]. Histologiquement, l'artère érodée apparaît normal. Il n'y a aucune preuve d'un processus inflammatoire de la muqueuse, des signes d'ulcérations profondes, la pénétration de la musculeuse, vascularite, formation d'anévrisme, ou l'artériosclérose [6, 27, 28]. Les patients atteints de lésions dans le bulbe et le jéjunum proximal, présentent d'une manière similaire à ceux présentant des lésions gastriques. Les patients présentant des lésions dans le jéjunum milieu ou distal, du côlon et du rectum droit présents avec rectal massif saignement [29, 30]. Le risque de re-saignement après un traitement endoscopique reste élevé (9 à 40 pour cent dans divers rapports) en raison de la grande taille de l'artère sous-jacente [31, 32]. Le taux de mortalité des Dieulafoy de était beaucoup plus élevé avant l'ère de l'endoscopie, où la chirurgie ouverte était la seule option de traitement [33, 34]. Ainsi les maladies vasculaires de GIT sont une cause connue mais rare de GIT supérieure ou inférieure saigne. Il peut se présenter comme un défi diagnostique en raison de ses diverses manifestations, cependant, un médecin doit toujours prendre en considération les maladies vasculaires comme une cause de GI inexpliquée récurrente saigner [35]. Gestion des AVM peut justifier l'entreprise chirurgicale majeure tant en élective, ainsi que dans une situation d'urgence [[4, 16] et [35]].
Notre patient avait un type diffus de malformation AV impliquant l'ensemble de l'estomac ainsi que la rate qui est un événement inhabituel. Tentative de diagnostiquer par endoscopie conduit à une hémorragie massive causant une instabilité hémodynamique grave nécessitant une laparotomie exploratrice d'urgence et gastrectomie totale avec spleenectomy. AVM sont de plus en plus traitée par endoscopie et techniques endovasculaires au cours des vingt dernières années, mais la chirurgie reste un outil de sauvetage majeur dans l'option d'urgence et le traitement dans des situations électives
. Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas et les images ci-jointes. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce journal.
Déclarations
Auteurs «original soumis fichiers pour les images
Voici les liens vers les auteurs originaux soumis les dossiers de images. de fichier d'origine pour la figure 1 13017_2008_122_MOESM2_ESM.jpeg Auteurs Auteurs 13017_2008_122_MOESM1_ESM.jpeg fichier d'origine pour la figure 2 Auteurs 13017_2008_122_MOESM3_ESM.jpeg de fichier d'origine pour la figure 3 Auteurs 13017_2008_122_MOESM4_ESM.jpeg de fichier original pour le fichier d'origine de la figure 4 Auteurs 13017_2008_122_MOESM5_ESM.jpeg pour la figure 5 intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts.