dissanguamento GI superiore sanguina a causa di insolito malformazione arterovenosa (AVM) di stomaco e la milza: un caso
Abstract
sfondo
In questo articolo riportiamo un caso di dissanguamento tratto gastrointestinale superiore (GIT) sanguinare richiedono massiccia trasfusione di sangue e un immediato intervento chirurgico salvavita.
presentazione caso
a 30 anni di sesso femminile, di 12 settimane di gravidanza è stata rinviata a nostro ospedale dalla zona colpita terra-terremoto del Kashmir con la storia di dolore addominale superiore, ematemesi e melena per una settimana. Dopo la stabilizzazione del paziente, superiore endoscopia gastrointestinale è stata eseguita. Ha rivelato ulcera gastrica solo distale alla giunzione gastro-esofagea dalla curvatura minore. Biopsia dal bordo dell'ulcera ha portato alla sgorga abbondante del sangue e il paziente è entrato in stato di shock. la rianimazione immediata ha portato a risanguinamento e la reiterazione del shock post haemorrahagic.
Conclusione
Il paziente è stato immediatamente esplorato e gastrectectomy totale con splenectomia ha concluso come procedura salvavita. Una revisione della letteratura è stata condotta per rendere questo rapporto possibile.
Introduzione
gastrointestinale sanguinamento è un'emergenza comunemente incontrati. Le cause più comuni comprendono sanguinamento ulcera peptica, erosioni gastriche e varici esofagee. cause rare comprendono malformazioni artero-venosa (AVM) del tratto gastrointestinale. Con l'aumento della disponibilità di endoscopia e angiografia elettiva AVM è più spesso riconosciuta. Ricerca letteratura mostra dal 1884 circa 42 casi sono stati segnalati finora in tutto il mondo. Superiore sanguinamento gastrointestinale causata da AVM di solito si presenta come imponente ematemesi o l'anemia da carenza di ferro cronica. apparenze endoscopici non specifici rendono difficile la diagnosi. embolizzazione terapeutica offre una migliore possibilità di fermare l'emorragia. Tuttavia, in situazioni di emergenza, il chirurgo può essere costretto a svolgere la vita di risparmio di esplorazione e procedure se l'angiografia selettiva non è disponibile o poco disponibile e quando rapporto paziente con AVM causando massiccia emorragia richiesto l'arresto del sanguinamento chirurgico.
Caso
A 30 anni vecchia signora con 12 settimane di amenorrea gestazionale è stato presentato al nostro ospedale con una storia di dolore addominale superiore, ematemesi e melena per durata di una settimana. Dopo la stabilizzazione è stata effettuata superiore endoscopia gastrointestinale. Ha rivelato lesione simile a ulcera gastrica sulla piccola curva appena distale alla giunzione gastro-esofagea. Biopsia dal bordo della lesione portato a schizzi profusa del sangue dal sito e il paziente è andato in shock. Rianimazione è stato fatto, ma instabilità emodinamica persisteva. esplorazione immediata è stato fatto da linea mediana incisione addominale che ha rivelato grossolanamente dilatato stomaco teso. Gastrotomia portato all'evacuazione di 3 a 4 litro di sangue. Molteplici le spruzzate di sangue sulla parete posteriore di circa 5 cm. dalla giunzione gastro-esofageo sono stati osservati. In esecuzione di questi scatti aggravato l'emorragia. Stomaco è stato confezionato e mobilitato, rivelando più imbarcazioni sotto-sierose dilatati lungo la parte posteriore e la parete inferiore che si estende dalla giunzione gastro-oesophagial al piloro. Ilo della milza anche mostrato più vasi dilatati che sanguinavano anche durante la mobilitazione dello stomaco. gastrectomia totale e splenectomia con Roux-NY oesophagojejunostomy è stata eseguita. Quattordici unità di sangue e dodici unità di plasma fresco congelato sono stati trasfusi durante il periodo operativo pere.
Esame istopatologico
Histopathology di stomaco ha rivelato molte malformazioni AV di dimensioni variabili. Questi erano presenti in tutti gli strati dello stomaco dalla sierosa alla mucosa sub e anche coinvolgono la mucosa muscolare. Sovrastante mucosa gastrica visualizzata modifiche reattive [Figura 1, Figura 2] C'erano trombi occasionale nei vasi sanguigni [figura 3]. I margini di resezione contenevano piccola malformazione AV. La sezione della milza ha rivelato molteplici malformazioni AV nel ilo così come trabecole della milza. La polpa rossa è stata notevolmente congestionato. Ci sono stati un po 'addensato vasi sanguigni nella polpa rossa [Figura 4, Figura 5]. Figura 1 istopatologia dei punti salienti dello stomaco sovrastanti mucosa gastrica visualizzazione modifiche reattive.
Figura 2 Istopatologia di luci stomaco sovrastanti mucosa gastrica visualizzazione modifiche reattive.
Figura 3 trombi occasionale nei vasi sanguigni.
Figura 4 vasi sanguigni leggermente ispessite nella polpa rossa.
Figura 5 vasi sanguigni un po 'addensato nella polpa rossa.
Recensioni
(UGI) sanguinamento gastrointestinale superiore può essere classificato in diverse grandi categorie basate su fattori anatomici e fisiopatologici. Ulcera peptica; Il 55 per cento, esofagogastrico varici; Il 14 per cento, arterioso, venoso e altre malformazioni vascolari; 7 per cento, le lacrime di Mallory-Weiss; 5 per cento, erosioni; 4 per cento, tumori; 4 per cento e altre cause; 11 per cento [1]. malattie vascolari gastrointestinali includono angiodisplasia, malformazioni arteirovenous (AVM), emangioma cavernoso, ereditaria emorragica telangiectasia (malattia di Rendu-Osler-Weber), ectasia vascolare gastrica antrale e lesione di dieulafoy (DL) [1, 2] |. Angiodisplasia presenta come un irregolari ammassi di forma di piccole arterie ectasici, piccole vene e le loro connessioni capillari. Queste lesioni sono chiamati con vari nomi quali ectasia vascolare o angiectasia. fistola artero-venosa, spesso chiamate "malformazioni," può essere congenita o acquisita. AVM rimane una lesione clinica relativamente rari comprensivi di shunt anomale tra arterioso e vascolare venoso, la diagnosi di che è problematico perché gli studi contrasto bario di routine e l'endoscopia non riescono a dimostrare la lesione. Con crescente uso di angiografia nel corso degli ultimi 30 anni nella valutazione di sanguinamento gastrointestinale, AVM è stato più spesso riconosciuta [3]. Gastrico AVM può clinicamente essere asintomatico o può presentare più massiccio sanguinamento gastrointestinale superiore o da carenza di ferro cronica anemia [4]. Ectasia vascolare gastrica antrale (DATO o anguria stomaco) è una rara causa di UGI sanguinamento. E 'spesso confusa con portale gastropatia ipertensiva, entrambi i quali possono verificarsi in pazienti con cirrosi [4, 5]. Lo stomaco termine cocomero deriva dal caratteristico aspetto endoscopico di file longitudinali di piatti, strisce rossastro irradiano dal piloro nella antro che ricordano le strisce su un cocomero [1]. Le bande rosse rappresentano i vasi della mucosa ectasici e sacculated. di Dieulafoy lesione (DL) è una causa rara di sanguinamento gastrico. Esso rappresenta meno del 5% di tutti gastrointestinale sanguina in adulti [2]. Tuttavia, a differenza di molti altri aneurismi questi sono pensati per essere malformazioni dello sviluppo, piuttosto che cambiamenti degenerativi. lesione DL è stato dato anche altri nomi: calibro persistente arteria, arteriosclerosi gastrica, aneurisma cirsoid, e malformazione sottomucosa arteriosa. Maggior parte delle lesioni del Dieulafoy avviene nella parte superiore dello stomaco, ma possono essere ovunque nel tratto GI. DL extragastriche sono rari, ma sono stati identificati più frequentemente negli ultimi anni a causa di una maggiore consapevolezza della condizione. Duodeno è la posizione più comune (18%) seguito da due punti (10%) e nel digiuno (2%) e dell'esofago (2%) [2]. La patologia della lesione è essenzialmente la stessa. Il sintomo di presentazione più comune è ricorrente, spesso massiccia ematemesi associato con melena (51%). La lesione può presentare solo ematemesi (28%), o melena da solo (18%) [5, 6]. I sintomi clinici possono includere perforazione o emoperitoneo. Tipicamente, non ci sono sintomi di dispepsia, anoressia o dolori addominali. primo esame può rivelare l'instabilità emodinamica, ipotensione posturale e anemia. Il livello di emoglobina media del ricovero è stato segnalato per essere tra 8,4-9,2 g /dl in vari studi [7, 8]. Il fabbisogno medio trasfusionale per la rianimazione iniziale è di solito superiore a tre e fino a otto unità di globuli rossi concentrati [9, 10]. Dieulafoy di per sé è una lesione difficile da riconoscere, soprattutto quando il sanguinamento non è attiva. In circa il 4-9% di una massiccia emorragia gastrointestinale superiore, nessuna causa dimostrabile può essere trovato [10, 11]. lesione di dieulafoy è pensato per essere la causa di gastrointestinale superiore acuta e cronica sanguinamento in circa il 1-2% dei casi [12, 13]. Si è pensato per essere più comune nei maschi (M: F = 2: 1) [13, 14], con un'età media di 54 anni al momento della presentazione [14, 15]. Circa il 75% al 95% delle lesioni di Dieulafoy si trovano entro 6 cm giunzione gastroesofagea, prevalentemente sulla curva inferiore [16]. L'apporto di sangue a quella parte dello stomaco è da una grande arteria sottomucosa derivanti direttamente dalla arteria gastrica sinistra.
Osoephagogastroscopy (OGD) in grado di identificare con successo le lesioni in circa il 82% dei pazienti. Circa il 49% delle lesioni sono identificati durante l'esame endoscopico iniziale, mentre il 33% richiede più di un OGD per l'identificazione sicura [17-19]. Il resto dei pazienti con lesioni di Dieulafoy viene identificato intraoperatoriamente o angiografia [20, 21]. ecografia endoscopica può essere uno strumento utile per confermare la diagnosi di lesione di un Dieulafoy, mostrando una nave sottomucosa tortuosa adiacente al difetto della mucosa. Angiografia, durante sanguinamento attivo è stata utile per un piccolo numero di casi in cui l'endoscopia iniziale non è riuscito a dimostrare la fonte di sanguinamento. E 'stato provvisoriamente suggerito che, in casi selezionati in cui sono disponibili con esperienza radiologica, endoscopica e il personale chirurgico, terapia trombolitica per precipitare il sanguinamento può essere utilizzato in elezione in aggiunta alla angiografia diagnostica per aiutare a localizzare lesione di dieulafoy [22]. Altri metodi diagnostici riportati sono CT e enteroclisi [23]. Per emorragia gastrointestinale acuta e massiccia, embolizzazione immediato può fermare il sanguinamento e mantenere i segni vitali di bleeders positivi [24]. tecniche endoscopiche utilizzate nel trattamento includono iniezione di adrenalina seguita da elettrocoagulazione bipolare, elettrocoagulazione monopolare, scleroterapia iniezione, sonda riscaldamento, fotocoagulazione laser, haemoclipping o bande [2]. Raramente, può essere necessaria la rimozione chirurgica della lesione ed è consigliato solo se le altre opzioni di trattamento non hanno avuto successo. La terapia endoscopica è detto di essere riuscito a raggiungere l'emostasi permanente nel 85% dei casi. Del restante 15% in cui si verifica risanguinamento, 10% può essere trattata con successo terapia endoscopica ripetizione e 5% può infine richiedere un intervento chirurgico [19, 25]. I criteri endoscopiche proposti per definire DL sono: 1) schizzi arteriosa attiva o micropulsatile streaming da un difetto minuto della mucosa o tramite normale mucosa circostante, 2) Visualizzazione di una nave sporgenti, con o senza sanguinamento attivo all'interno di un difetto minuto della mucosa o tramite normale mucosa circostante e 3) fresco, coagulo densamente aderenti con un punto stretto di attaccamento a un difetto della mucosa minuto o per la mucosa che appaiono normali [24, 26]. DL è caratterizzato da un unico grande arteriola tortuoso nella sottomucosa che non subisce normale ramificazione, o uno dei rami mantenere alto livello di circa 1-5 mm, che è più di 10 volte il diametro normale dei capillari della mucosa. La lesione sanguina nel tratto gastrointestinale attraverso un difetto minuti nella mucosa che non è un ulcera primaria della mucosa ma l'erosione probabilmente causato dalla superficie sottomucosa dal arteriola pulsatile sporge nella mucosa [2]. È stato anche suggerito che una malformazione vascolare congenita o acquisita potrebbe essere la causa [25, 26]. Istologicamente, l'arteria eroso appare normale. Non vi è alcuna prova di un processo infiammatorio della mucosa, segni di ulcerazioni profonde, la penetrazione della muscolare propria, vasculite, formazione di aneurismi, o arteriosclerosi [6, 27, 28]. I pazienti con lesioni nel bulbo duodenale e digiuno prossimale, presenti in modo simile a quelli con lesioni gastriche. I pazienti con lesioni nel digiuno medio o distale, del colon e del retto destra presentano massiccio sanguinamento rettale [29, 30]. Il rischio di ri-sanguinamento dopo terapia endoscopica rimane elevata (da 9 a 40 per cento in varie relazioni) a causa delle grandi dimensioni dell'arteria sottostante [31, 32]. Il tasso di mortalità per Dieulafoy di era molto più alto prima dell'era di endoscopia, dove la chirurgia aperta era l'unica opzione di trattamento [33, 34]. malattie vascolari Quindi di GIT sono una causa conosciuta ma rara di GIT superiore o inferiore sanguina. Essa può presentare una sfida diagnostica per le sue diverse manifestazioni, tuttavia, un medico dovrebbe sempre considerare malattie vascolari come causa di recidiva GI inspiegabile sanguinare [35]. Gestione di AVM può giustificare grande impresa chirurgico sia elettiva nonché in situazione di emergenza [[4, 16] e [35]].
Nostro paziente aveva un tipo diffuso di AV malformazioni coinvolge tutto lo stomaco e milza che è un evento insolito. Tentare di diagnosticare dal piombo endoscopia per emorragia massiva causando grave instabilità emodinamica che richiede laparotomia esplorativa di emergenza e gastrectomia totale con spleenectomy. AVM sono sempre più trattati da endoscopica e delle tecniche endovascolari nel corso degli ultimi venti anni, ma la chirurgia rimane un importante strumento di salvataggio opzione di emergenza e il trattamento in situazioni elettive in.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo caso clinico e immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte Editor-in-Chief di questa rivista.
Dichiarazioni
Autori 'originale presentato file per le immagini
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Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.