AFP-producerande hepatoid adenokarcinom i magen: ett fall report

AFP-producerande hepatoid adenokarcinom i magen: en fallrapport Bild Sammanfattning
Hepatoid gastriskt adenokarcinom finns en distinkt variant av gastrisk carcinom, som representerar en jämförelsevis liten andel av sjukdomen och i många fall producerar höga serum alfa-fetoprotein (AFP). Vi rapporterar ett fall av en 85-årig kvinna som presenteras med epigastrisk och övre högra kvadranten smärta och hittades i en datortomografi för att ha flera lever knölar och en gastric antrum massa samt en förhöjd AFP nivå på 155000 IU /ml. En endoskopisk biopsi av antral massan visade hepatoid variant av magcancer. Patienten vägrade någon ytterligare behandling och dog 4 månader efter diagnos. Hepatoid magcancer anses ha en dålig prognos, även fall med överlevnad flera år har rapporterats. Dåligt utfall i de flesta fall beror på det faktum att, som i vår patient redan finns vid diagnos metastaserad sjukdom.
Bakgrund
Hepatoid magcancer är relativt sällsynt och de flesta fallrapporter kommer från Fjärran Östern [ ,,,0],1-4] medan rapporter från Europa och Nordamerika är färre [1, 5-9]. Även om vissa författare uppskattar hepatoid typ adenokarcinom i magen för att representera 1,3-15% av gastriska karcinom, dessa procentsatser är, åtminstone för västländerna, en överskattning och endast ett fåtal hepatoid gastric adenokarcinom har rapporterats i den senaste litteraturen. AFP överproduktion av dessa karcinom händer i de flesta men inte alla fall [1] och kan hjälpa direkt diagnos i fall att det är förhöjd. I detta fall rapporten är en 85-årig kvinna med en AFP-producerande hepatoid typ magcancer beskrivs. Bild Case presentation Review, en 85-årig kvinna som presenteras med epigastrisk och övre högra kvadranten buksmärtor 3 dagar varaktighet. Patienten hade ingen relevant sjukdomshistoria, med undantag för mild hypertoni och en utskuren skivepitelcancer Scin cancer i den högra 4 år tidigare. Översyn av system beskrivna viktminskning på 5 kg i 2 månader men ingen Hematemes, hematochezi eller melena. Fysisk undersökning var positivt för milt anemisk sclerae. Laboratorie undersökning visade en hematokrit av 34% med hemoglobin av 11,5 g /dl, MCV av 113 fl och RDW på 13,5%. AFP nivå var mycket förhöjd vid 155000 IU /ml. Andra tumörmarkörer var normala. Hepatit B och C panelen var negativ. En gastroskopi avslöjade en gastric antrum massa och buken CT visade massan att mäta 7 cm och avslöjas flera levermetastaser (Figur 1). Histopatologisk undersökning av antral mass biopsi visade dåligt differentierat adenocarcinom med hepatoid funktioner. Den cancer bestod av polygonala tumörceller med riklig eosinofil cytoplasma och runda kärnor ibland med uppenbara nukleolerna och hög mitotisk aktivitet. Tumörcellerna arrangerades främst i trabekulära mönster medan ett mindre område av körtelbildningar observerades också (Figur 2). Vissa celler visade cytoplasmatisk mucin positivt för PAS-diastas (perjodsyra Schiff-diastas) histokemisk färgning. Immunhistokemiskt, avslöjade de neoplastiska cellerna diffus positivitet för en blandning av cytokeratiner 8, 18 och 19. Många neoplastiska celler interestingly uppvisade cytoplasmisk positivitet för a1-fetoprotein (figur 3a). Dessutom framställdes en "canaliculärt" färgningsmönster som ses med polyklonal karcinoembryonalt antigen (CEA), som är en karakteristisk hepatoid funktionen (figur 3b). Tumörcellerna var negativa för hepatocyt specifik markör hepatocyt paraffin-1 (Hep Par-1). Dessa immunhistokemiska fynd i kombination med de morfologiska funktioner som beskrivs ovan, stödde en diagnos av hepatoid variant av magcancer. Patienten och familjen vägrade behandling och återvände hem på orala analgetika vid behov. Hon dog av hennes sjukdom 4 månader efter antagning. Figur 1 Abdominal datortomografi visar en antral tumör och levermetastaser.
Figur 2 Histopatologi. Dåligt differentierade adenocarcinom med hepatoid funktioner, som främst består av trabekulär och fokala körtelbildningar. HE stain × 400.
Figur 3 Histopatologi. en. Immunhistokemisk cytoplasmisk positivitet för A1-fetoprotein, × 400. b. Immunohistokemisk "canaliculära" färgningsmönster för polyklonal karcinoembryonalt antigen (CEA), × 400 (pilar).
Diskussion
Gastric hepatoid adenokarcinom (GHAC) med förhöjda serum AFP, som först beskrivits av Ishikura et al. 1985 [10], är en sällsynt magcancer subtyp ses oftare hos äldre patienter, i åldern 60-70 år, med en höjd av serum AFP nivå. Antrum i magen är den vanligaste platsen [1]. Det finns inga särskilda symtom och tecken, men i allmänhet är epigastrisk smärta och trötthet sågs mest frekvent [1]. Lever och lymfkörtelmetastaser återfinns ofta vid diagnos [11]. Den primära tumören visas vanligtvis som en stor, nekrotisk och måttligt vaskulär massa i datortomografi [12]. Histopatologiskt är tumören består av två närbesläktade områden, hepatoid liknande fokus och adenocarcinomatous. Tumörceller i hepatoid fokus liknar morfologin av hepatocellulär cancer (HCC), och immunhistokemiskt kan vara positivt för AFP, alfa-1-antitrypsin (AAT), alfa-1 antikymotrypsin (ACT) och albumin (ALB). Dessutom visar polyklonal CEA en "canaliculärt" färgningsmönster som är en karakteristisk hepatoid funktion. Den adenocarcinomatous komponenten kan vara bra eller dåligt differentierade, ofta med tydliga celler och papillär mönster [13, 14].
Nyligen glypican 3 (GPC3) har utvärderats som en känslig markör för AFP-producerande magcancer (GC) och dess hepatoid komponent, och författarna stödja dess användbarhet för att identifiera denna aggressiva undergrupp av GC [15]. Både den primära tumören och metastatiska leverskador av GHAC, när de förekommer, måste differentieras i första hand från HCC. Generellt i HCC, grann cirrotiska lesioner kan ses och tumörceller är positivt för Hep Par-1, en känslig och specifik immunhistokemisk markör för hepatocyte differentiering, medan i metastaser GHAC Hep Par-1 är ofta negativ och angränsande cirrospatienter lesioner ses sällan [14]. P53 protein immunhistokemisk detektion i GHAC har också demonstrerats. I klassisk adenocarcinom i magen, är p53-protein uttrycks ofta och ofta korrelerar med en dålig prognos. Däremot är överuttryck av p53 en sällsynt händelse i HCC [16]. En senaste upptäckt indikerar användningen av gommen, lunga, och nasal epitel-karcinom-associerat protein (PLUNC) immunfärgning som ett nytt markör som skiljer GHAC från primär HCC [17]. Emellertid kan närvaron av markörer för hepatoid differentiering inte användas som det enda diagnostiska kriterier för GHAC utan måste alltid åtföljas av analoga morfologiska mönster [18]. I differentialdiagnos, andra AFP-producerande gastriska tumörer samt en metastaserande könscell tumör bör också uteslutas [9].
När det gäller behandling, det finns bara glesa data i litteraturen avseende specifikt GHAC och sjukdomen bör vara i allmänhet behandlas på samma sätt som vanliga magcancer. Kirurgisk behandling av en tidig primärtumör, om möjligt, är det angivna tillvägagångssättet. Adjuvant kemoterapi och strålbehandling bör ges enligt gällande gastric cancerindikationer, trots det faktum att inga specifika uppgifter om adjuvant behandling av GHAC finns. Palliativ kemoterapi är grunden för behandling i inoperabla, återkommande eller metastaserande fall. Om särskilda kemoterapi, finns återigen få uppgifter som är specifika för denna subtyp av cancer [1]. En fallbeskrivning av en AFP-producerande hepatoid magsäckscancer i samband med flera metastaser lever som framgångsrikt behandlats med paklitaxel baserad kemoterapi har nyligen publicerats [19].
Lever metastasectomy fullständigt resekerbara metastaser kan övervägas i utvalda fall. Det första fallet av ett långsiktigt (11 år) överlevnad AFP-producerande magsäckscancer med framgång opererande metachronous levermetastaser och gastric kvarleva cancer har nyligen rapporterats [20]. I sådana fall är långtidsuppföljning och noggrann övervakning krävs för att hitta några symtom på återfall efter gastrektomi och tidig CT eller MRI av kliniskt misstänkta områden ska utföras.
Slutsats Review, en tvärvetenskaplig behandlingsform modelleras från andra typer av cancer bör sättas in för att uppnå optimala resultat i hepatoid adenocarcinom i magen. Ytterligare undersökningar i molekylär patogenes hepatoid magcancer är också viktigt för att belysa dess ursprung och införa nya behandlingar.
Samtycke
Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av detta fall rapport och tillhörande bilder. En kopia av det skriftliga samtycke är tillgängliga för granskning av Editor-in-Chief av denna tidskrift
Förkortningar
CT.
Datortomografi
MCV:
menar korpuskulära volym
RDW:
cellfördelning bredd röda blod
MR:
magnetisk resonanstomografi .
förklaringar
Authors 'ursprungliga inlämnade handlingarna Images of Nedan finns länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 13257_2009_1369_MOESM1_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 1 13257_2009_1369_MOESM2_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 2 13257_2009_1369_MOESM3_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 3 Konkurrerande intressen
Författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.

• Cancer utvecklas i ektopisk pankreasvävnad i magen: en fallrapport
• Primär adenocarcinom i magen i von Recklinghausens sjukdom med höga serumnivåer av flera tumörmarkörer: en fallrapport