AFP-producerende hepatoid adenocarcinoom van de maag: een case report

AFP-producerende hepatoid adenocarcinoom van de maag: een case report
De abstracte Hepatoid adenocarcinoom is een aparte variant van maagcarcinoom die een relatief klein percentage van de ziekte en in veel gevallen is de productie van hoog serum alfa-foetoproteïne (vertegenwoordigt AFP). Wij rapporteren een geval van een 85 jaar oude vrouw die met epigastrische en rechter bovenste kwadrant pijn gepresenteerd en is in een CT-scan van meerdere knobbeltjes lever en maag antrum massa en verhoogde AFP niveau van 155.000 IU /ml hebben. Een endoscopische biopsie van de antral massa toonde hepatoid variant van adenocarcinoom van de maag. De patiënt weigerde elke verdere behandeling en stierf 4 maanden na de diagnose. Hepatoid maagdarmkanker wordt beschouwd als een slechte prognose, hoewel gevallen overleving van verscheidene jaren gemeld. Slechte prognose in de meeste gevallen te wijten aan het feit dat, zoals in ons patiënt metastasen reeds aanwezig bij diagnose. Achtergrond
Hepatoid maagdarmkanker betrekkelijk zeldzaam en de meeste meldingen afkomstig uit het Verre Oosten [ ,,,0],1-4] terwijl rapporten uit Europa en Noord-Amerika zijn minder [1, 5-9]. Hoewel sommige auteurs schatten hepatoid soort adenocarcinoom van de maag te vertegenwoordigen 1,3-15% van de maag carcinomen, zijn deze percentages, althans voor westerse landen, een overschatting en slechts een paar hepatoid maag adenocarcinomen zijn gemeld in de recente literatuur. AFP overproductie van deze carcinomen gebeurt in de meeste maar niet alle gevallen [1] en kunnen direct helpen de diagnose in gevallen dat het verhoogd is. In dit geval is, is een 85-jarige vrouw met een AFP-producerende hepatoid het type adenocarcinoom van de maag beschreven.
Case presentatie
Een 85-jarige vrouw presenteerde zich met epigastrische en rechts bovenste kwadrant pijn in de buik van 3 dagen duren. De patiënt had geen relevante medische geschiedenis, met uitzondering van milde hypertensie en een uitgesneden squamous scin carcinoom van de rechterhand 4 jaar eerder. Beoordeling van de systemen bekendgemaakt gewichtsverlies van 5 kilo in 2 maanden, maar geen hematemesis, hematochezia of melena. Lichamelijk onderzoek was positief voor milde bloedarmoede sclerae. Laboratoriumonderzoek toonde een hematocriet van 34% met hemoglobine van 11,5 g /dl, MCV 113 van fl en RDW van 13,5%. Het AFP-niveau werd zeer verhoogd naar 155.000 IU /ml. Andere tumormarkers waren normaal. Hepatitis B en C panel was negatief. Een gastroscopie bleek een maag antrum massa en een abdominale CT liet de massa tot 7 cm meten en beschreven verschillende levermetastasen (figuur 1). Histopathologisch onderzoek van de antral massa biopsie bleek slecht gedifferentieerd adenocarcinoom met hepatoid functies. Het carcinoom bestond uit veelhoekige tumorcellen met een overvloed aan eosinofiel cytoplasma en rond kernen af ​​en toe met duidelijke nucleoli en een hoge mitotische activiteit. De tumorcellen werden voornamelijk gerangschikt in een trabeculaire patroon, terwijl een kleiner gebied van glandulaire formaties ook waargenomen (Figuur 2). Sommige cellen toonden cytoplasmatische mucine positief voor PAS-diastase (Periodic acid-Schiff-diastase) histochemische vlek. Immunohistochemisch, de neoplastische cellen bleek diffuse positiviteit voor een mengsel van cytokeratinen 8, 18 en 19. Veel neoplastische cellen interessant gebleken cytoplasmatische positiviteit voor a1-foetoproteïne (Figuur 3a). Bovendien, een "canaliculaire" kleuringspatroon werd gezien met polyklonaal carcino-antigeen (CEA), die kenmerkend hepatoid functie (figuur 3b). De tumorcellen waren negatief voor de hepatocyt specifieke marker hepatocyt paraffine-1 (Hep Par-1). Deze immunohistochemische bevindingen in combinatie met de morfologische kenmerken hierboven beschreven, ondersteund een diagnose van hepatoid variant van adenocarcinoom van de maag. De patiënt en familie weigerde een behandeling en keerde terug naar huis op de orale pijnstillers als nodig is. Ze stierf aan haar ziekte 4 maanden na opname. Figuur 1 Abdominale CT-scan toont een antral tumor en de uitzaaiingen in de lever.
Figuur 2 histopathologie. Slecht gedifferentieerd adenocarcinoom van de maag met hepatoid functies, bestaat voornamelijk uit trabeculair en focale klieren formaties. HE vlek x 400.
Figuur 3 histopathologie. een. Immunohistochemische cytoplasmatische positiviteit voor a1-foetoproteïne, × 400. b. Immunohistochemische "canaliculaire" patroon van de kleuring voor polyklonale carcino-antigeen (CEA), × 400 (pijlen).
Discussie
Gastric hepatoid adenocarcinoom (GHAC) met verhoogde serum AFP, het eerst beschreven door Ishikura et al. 1985 [10], is een zeldzame maagkanker subtype vaker gezien bij oudere patiënten, 60-70 jaar oud, met een hoogte van serum AFP niveau. Antrum van de maag is de meest voorkomende plaats [1]. Er zijn geen specifieke symptomen maar over het algemeen, zijn epigastrische pijn en vermoeidheid meest frequent waargenomen [1]. Lever en metastasen worden vaak gevonden bij diagnose [11]. De primaire tumor wordt meestal weergegeven als een grote, necrotische en matig vasculaire massa in CT-scan [12]. Histopathologisch, wordt de tumor bestaat uit twee nauw verwante gebieden, hepatoid-achtige haarden en adenocarcinomatous. Tumorcellen in hepatoid foci lijken op de morfologie van hepatocellulair carcinoom (HCC) en immunohistochemie kan positief voor AFP, alfa-1 antitrypsine (AAT), alfa-1 antichymotrypsine (ACT) en albumine (ALB). Bovendien polyklonale CEA toont een "canaliculair" kleuringspatroon die kenmerkend hepatoid functie. De adenocarcinomatous component kan
Onlangs, glypican 3 (GPC3) goed of slecht gedifferentieerd zijn, vaak met duidelijke cellen en papillaire patroon [13, 14]. Is geëvalueerd als een gevoelige marker voor AFP-producerende maagcarcinoom (GC) en hepatoid de component, en de auteurs steunen zijn nut voor het identificeren van deze agressieve subgroep van GC [15]. Zowel de primaire tumor en metastatische laesies van GHAC lever, indien aanwezig, moeten hoofdzakelijk worden onderscheiden van HCC. In het algemeen, in HCC, naburig cirrotische laesies zichtbaar en tumorcellen positief voor Hep Par-1, een gevoelige en specifieke immunohistochemische marker voor hepatocyt differentiatie, terwijl Par-1 in metastatische GHAC Hep vaak negatief en naburige cirrotische laesies worden zelden [14]. P53 eiwit immunohistochemische detectie in GHAC is ook aangetoond. In klassieke adenocarcinoom van de maag, wordt p53 eiwit vaak expressie en vaak correleert met een slechte prognose. Daarentegen overexpressie van p53 is een zeldzame gebeurtenis in HCC [16]. Een laatste bevinding wijst op het gebruik van de mond, longen, nasale epitheel-carcinoom geassocieerd eiwit (PLUNC) immunokleuring als een nieuwe merker die GHAC onderscheidt van primaire HCC [17]. Echter, de aanwezigheid van merkers van hepatoid differentiatie niet worden gebruikt als enige diagnostische criteria voor GHAC maar altijd vergezeld gaan van soortgelijke morfologische patronen [18]. In differentiële diagnose, andere AFP-producerende maag tumoren evenals een metastasizing kiemceltumor moet ook worden uitgesloten [9].
Op het gebied van de behandeling, zijn er slechts beperkte gegevens in de literatuur in het bijzonder met betrekking tot GHAC en de ziekte dienen in het algemeen op dezelfde manier behandeld om gemeenschappelijke adenocarcinoom van de maag. Chirurgische behandeling van een vroege primaire tumor, indien mogelijk, is de aangegeven aanpak. Adjuvante chemotherapie en radiotherapie gegeven volgens de huidige maagkanker indicaties, hoewel geen specifieke gegevens over adjuvante behandeling van GHAC beschikbaar. Palliatieve chemotherapie is de steunpilaar van de behandeling bij inoperabele, terugkerende of gemetastaseerde gevallen. Met betrekking tot specifieke chemotherapie regimes, zijn er weer weinig gegevens specifiek voor deze sub-vorm van kanker [1]. Een casus van een AFP-producerende hepatoid maagkanker gekoppeld aan meerdere leveruitzaaiingen die met succes werd behandeld met paclitaxel-gebaseerde chemotherapie is onlangs gepubliceerd [19].
Lever metastasectomie van volledig resectabele metastasen kan worden overwogen in bepaalde gevallen. Het eerste geval van een lange termijn (11 jaar) overleving van AFP-producerende maagkanker met succes uitgesneden metachrone levermetastasen en Maagrest carcinoom is onlangs gemeld [20]. In dergelijke gevallen, de lange-termijn follow-up en nauwkeurige observatie nodig zijn om eventuele symptomen van herhaling vindt na gastrectomie, en het begin van CT of MRI van klinisch verdachte gebieden moeten worden uitgevoerd.
Conclusie
Een multidisciplinaire benadering van de behandeling van gemodelleerd andere vormen van kanker te worden gehouden om optimale resultaten hepatoid adenocarcinoom van de maag te verkrijgen. Nader onderzoek in de moleculaire pathogenese van hepatoid adenocarcinoom van de maag is ook van belang om de herkomst te helderen en de invoering van nieuwe behandelingen.
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en de bijbehorende beelden. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift
Afkortingen
CT:.
Computertomografie
MCV:
betekenen celvolume
RDW: Bordeaux rood bloedcel verdeling breedte
MRI:
magnetic resonance imaging .
verklaringen
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 13257_2009_1369_MOESM2_ESM.jpeg Authors' 13257_2009_1369_MOESM1_ESM.jpeg Auteurs oorspronkelijke bestand naar originele bestand figuur 2 13257_2009_1369_MOESM3_ESM.jpeg Authors 'voor figuur 3 Concurrerende belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen.

• Carcinoom ontwikkelen in buitenbaarmoederlijke pancreas weefsel in de maag: een case report
• Primaire adenocarcinoom van de maag in de ziekte van von Recklinghausens met een hoge serum niveaus van meerdere tumormarkers: een zaak report