AFP produtoras de adenocarcinoma hepatóides do estômago: um caso report

AFP produtoras de adenocarcinoma hepatóides do estômago: um relatório do caso da arte abstracta
adenocarcinoma gástrico hepatóides é uma variante distinta do carcinoma gástrico, que representa uma parte relativamente pequena porcentagem da doença e em muitos casos é a produção de níveis séricos elevados de alfa-fetoproteína (AFP). Relatamos o caso de uma mulher 85 anos que se apresentou com epigástrica e dor no quadrante superior direito e foi encontrado em uma tomografia computadorizada para ter vários nódulos hepáticos e uma massa antro gástrico, bem como um nível elevado AFP de 155.000 UI /ml. Uma biópsia endoscópica da massa antral mostrou variante hepatóides de adenocarcinoma gástrico. O paciente recusou qualquer tratamento adicional e morreu 4 meses após o diagnóstico. adenocarcinoma gástrico hepatóides é considerada como tendo um mau prognóstico, embora os casos com a sobrevivência de vários anos têm sido relatados. Mau resultado na maioria dos casos é devido ao fato de que, como em nosso paciente, a doença metastática já está presente no momento do diagnóstico.
Fundo
adenocarcinoma gástrico hepatóides é comparativamente rara e a maioria dos relatos de casos vem do Extremo Oriente [ ,,,0],1-4] enquanto os relatórios da Europa e da América do Norte são menores [1, 5-9]. Embora alguns autores estimar os adenocarcinomas do tipo hepatóides do estômago para representam 1,3 a 15% de carcinomas gástricos, estas percentagens são, pelo menos, para os países ocidentais, uma sobreavaliação e apenas alguns adenocarcinomas gástricos hepatóides têm sido relatados na literatura recente. AFP superprodução por esses carcinomas acontece na maioria, mas não todos os casos [1] e pode ajudar a direcionar o diagnóstico em casos em que é elevada. Neste relato de caso, uma mulher 85 anos com um adenocarcinoma gástrico tipo hepatóides AFP produtoras é descrito.
Apresentação do caso
Uma mulher de 85 anos apresentou-se com epigástrica e quadrante dor abdominal superior direito da duração de 3 dias. O paciente não tinha história médica relevante, exceto para hipertensão leve e um carcinoma espinocelular scin extirpado da mão direita 4 anos antes. Revisão dos sistemas divulgados perda de peso de 5 kg em 2 meses, mas não hematêmese, hematoquezia ou melena. O exame físico era positivo para sclerae levemente anêmicas. A investigação laboratorial mostrou um hematócrito de 34% com a hemoglobina de 11,5 g /dl, MCV de 113 fl e RDW de 13,5%. O nível de AFP foi muito elevado em 155.000 UI /ml. Outros marcadores tumorais foram normais. Hepatite B e C do painel foi negativa. Uma endoscopia digestiva alta revelou uma massa antro gástrico, e um CT abdominal mostrou a massa para medir a 7 cm e divulgadas várias metástases hepáticas (Figura 1). O exame histopatológico da biópsia de massa antral mostrou adenocarcinoma pouco diferenciado com características hepatóides. O carcinoma foi composta de células tumorais poligonais com citoplasma eosinofílico abundante e núcleos redondos, ocasionalmente, com nucléolo evidente e alta atividade mitótica. As células tumorais foram dispostos essencialmente num padrão trabecular enquanto uma área menor de formações glandulares foi também observada (Figura 2). Algumas células mostrou mucina citoplasmática positiva para PAS-diastase (ácido periódico de Schiff-diastase) mancha de histoquímica. Imuno-histoquimicamente, as células neoplásicas revelou positividade difusa para uma mistura de citoqueratinas 8, 18 e 19. Muitas células neoplásicas Curiosamente mostrou positividade citoplasmática para A1-fetoproteína (Figura 3a). Além disso, um padrão "canalicular" de coloração foi visto com o antigénio carcinoembrionário policlonal (CEA), que é uma característica hepatóides característica (Figura 3b). As células tumorais foram negativos para o marcador específico de hepatócitos de hepatócitos parafina-1 (Hep Par-1). Estes achados imuno-histoquímica, combinadas com as características morfológicas descritas acima, com o apoio de um diagnóstico da variante hepatóides de adenocarcinoma gástrico. O paciente ea família recusou qualquer tratamento e voltou para casa em analgésicos orais, conforme necessário. Ela morreu de sua doença 4 meses após a admissão. Figura 1 varredura abdominal CT mostrando um tumor de fígado e antrais metástases.
Figura 2 Histopatologia. Pouco diferenciado adenocarcinoma gástrico com características hepatóides, compostos principalmente por trabecular e formações glandulares focais. HE × 400.
Figura 3 histopatologia. uma. positividade citoplasmática imuno-histoquímica para a1-fetoproteína, × 400. b. Imuno-histoquímica "canalicular" padrão de coloração para o antígeno carcinoembrionário policlonal (CEA), × 400 (setas).
Discussão
gástrica adenocarcinoma hepatóides (GHAC), com elevação dos níveis séricos AFP, primeiramente descrita por Ishikura et al. 1985 [10], é um subtipo raro de câncer gástrico visto mais frequentemente em pacientes mais idosos, com idades entre 60-70 anos, com uma elevação do nível de AFP no soro. O antro do estômago é o local mais comum [1]. Não há sinais e sintomas específicos, mas geralmente, dor epigástrica e fadiga são observados com mais frequência [1]. metástases hepáticas e nódulos linfáticos são frequentemente encontrados no momento do diagnóstico [11]. O tumor primário geralmente aparece como uma massa grande, necrótica e moderadamente vascular em tomografia computadorizada [12]. Histologicamente, o tumor é composto por dois domínios estreitamente relacionados,-hepatóides como focos e adenocarcinomatous. As células tumorais em focos hepatóides assemelhar-se a morfologia do carcinoma hepatocelular (HCC), e imuno-histoquimicamente pode ser positivo para a AFP, alfa-1 antitripsina (AAT), alfa-1 antiquimotripsina (ACT) e albumina (ALB). Além disso, policlonal CEA mostra um padrão "canalicular" de coloração que é uma característica hepatóides característica. O componente adenocarcinomatous pode ser bem ou mal diferenciado, muitas vezes com células claras e padrão papilar [13, 14].
Recentemente, o glipicano 3 (GPC3) tem sido avaliada como um marcador sensível para a AFP produtoras de carcinoma gástrico (CG) e seu componente hepatóides, e os autores apoiar a sua utilidade para identificar esse subgrupo agressiva de GC [15]. Tanto o tumor primário e as lesões metastáticas no fígado de GHAC, quando presente, precisam de ser diferenciadas principalmente a partir de CHC. Geralmente, no HCC, lesões cirróticos vizinhos pode ser visto e células tumorais são positivos para Hep Par-1, um marcador imuno-histoquímico sensível e específico para diferenciação de hepatócitos, enquanto que em metastático GHAC Hep Par-1 é muitas vezes negativa e lesões cirróticos vizinhos são raramente visto [14]. detecção imuno-histoquímica da proteína p53 em GHAC também foi demonstrado. Em adenocarcinoma clássico do estômago, a proteína p53 é frequentemente expressa e muitas vezes se correlaciona com um prognóstico pobre. Em contraste, a sobre-expressão de p53 é um evento raro em HCC [16]. Um achado mais recente indica o uso da imunocoloração paladar, pulmão, e proteína associada a carcinoma de epitélio nasal (PLUNC) como um novo marcador que distingue GHAC de HCC principal [17]. No entanto, a presença de marcadores de diferenciação hepatóides não podem ser utilizados como os critérios de diagnóstico único para GHAC mas deve ser sempre acompanhada por padrões morfológicos análogos [18]. No diagnóstico diferencial, outro AFP produtoras de tumores gástricos, bem como um tumor de células metástase germe também devem ser excluídos [9].
Em termos de tratamento, existem apenas dados esparsos na literatura referentes especificamente para GHAC ea doença deveriam ser tratada de forma semelhante, em geral, para o adenocarcinoma gástrico comum. O tratamento cirúrgico de um tumor primário cedo, se possível, é a abordagem indicada. A quimioterapia adjuvante e radioterapia deve ser dada de acordo com as indicações câncer gástrico atuais, apesar do fato de que não há dados específicos sobre o tratamento adjuvante de GHAC estão disponíveis. quimioterapia paliativa é a base do tratamento em casos inoperáveis, recorrentes ou metastáticos. No que diz respeito regimes de quimioterapia específicos, há novamente alguns dados específicos para este sub-tipo de câncer [1]. Um relatório do caso de um câncer gástrico hepatóides AFP produtora associada a múltiplas metástases hepáticas, tratados com quimioterapia baseada em paclitaxel foi recentemente publicado [19].
Metastasectomia fígado de metástases completamente ressecáveis ​​pode ser considerado em casos selecionados. O primeiro caso de sobrevivência a longo prazo (11 anos) de câncer gástrico AFP-produzindo com metástase hepática metacrônica ressecado com sucesso e carcinoma gástrico remanescente foi recentemente relatada [20]. Em tais casos, a longo prazo de acompanhamento e observação são necessários para encontrar quaisquer sintomas de recorrência após a gastrectomia, e no início de tomografia computadorizada ou ressonância magnética de áreas clinicamente suspeitos deve ser realizado.
Conclusão
Uma abordagem de tratamento multidisciplinar modelado a partir de outros tipos de câncer deve ser instituída para obter os melhores resultados com adenocarcinoma hepatóides do estômago. Outras investigações na patogênese molecular de adenocarcinoma gástrico hepatóides é também de importância para elucidar sua origem e introduzir novos tratamentos.
Consentimento
consentimento informado escrito foi obtido a partir do paciente para a publicação deste relato de caso e as imagens que o acompanham. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor-in-Chief da revista
abreviações
CT:. Tomografia computadorizada

MCV:
volume corpuscular médio
RDW:
rdw
MRI:
ressonância magnética .
declarações
Autores 'original apresentada arquivos para imagens
Abaixo estão os links para os autores' arquivos originais apresentados para imagens. 'arquivo original para a figura 1 13257_2009_1369_MOESM2_ESM.jpeg Autores' 13257_2009_1369_MOESM1_ESM.jpeg Autores arquivo original para o arquivo original 'Figura 2 13257_2009_1369_MOESM3_ESM.jpeg Autores para a figura 3 Conflito de interesses
Os autores declaram que não têm interesses conflitantes.

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