AFP tuottavat hepatoid adenokarsinooma mahalaukussa: tapausselostus

AFP tuottavat hepatoid adenokarsinooma mahan: tapausselostus
Abstract
Hepatoid mahalaukun adenokarsinooman on selvä muunnelma mahakarsinooman, joka edustaa suhteellisen pientä osaa taudin ja monissa tapauksissa on tuottaa korkean seerumin alfafetoproteiinin ( AFP). Raportoimme tapauksessa 85-vuotias nainen, joka esitetään ylävatsan ja oikea ylävatsakipua ja todettiin CT on useita maksakyhmyjen ja mahan antrum massa sekä kohonnut AFP taso 155000 IU /ml. Endoskooppinen biopsia antral massa osoitti hepatoid variantti mahalaukun adenokarsinoomaa. Potilas kieltäytyi jatkokäsittelyä ja kuoli 4 kuukautta diagnoosin jälkeen. Hepatoid mahalaukun adenokarsinooman katsotaan olevan huono ennuste, mutta tapauksissa selviytymisen useita vuosia, on raportoitu. Huono tulos useimmissa tapauksissa johtuu siitä, että, kuten meidän potilas, etäpesäkkeitä on jo läsnä diagnoosi.
Tausta
Hepatoid mahalaukun adenokarsinooman on verrattain harvinainen ja useimmissa tapauksessa raportit tulevat Kaukoidästä [ ,,,0],1-4], kun raportit Euroopasta ja Pohjois-Amerikassa ovat vähemmän [1, 5-9]. Vaikka jotkut kirjoittajat arvioivat hepatoid tyyppi adenokarsinoomia mahan vastaavat 1,3 15% mahakarsinoomat, nämä prosenttiosuudet ovat, ainakin länsimaissa, yliarvioitu ja vain muutama hepatoid mahalaukun adenokarsinooman on raportoitu viime kirjallisuudessa. AFP ylituotanto näiden karsinoomien tapahtuu useimmissa mutta ei kaikissa tapauksissa [1] ja voi auttaa ohjaamaan diagnoosin tapauksissa se on koholla. Tässä tapauksessa raportissa, 85-vuotias nainen, jonka AFP tuottavien hepatoid tyyppinen mahalaukun adenokarsinooman kuvataan.
Case esitys
85-vuotias nainen esittelyyn ylävatsan ja oikeassa ylä Quadrant vatsakipu 3 päivää keston. Potilas ei ollut asiaa sairaushistoria, lukuun ottamatta lievästi kohonnut verenpaine ja poistetun suomuinen Scin syöpä oikeanpuoleisen 4 vuotta aikaisemmin. Katsaus järjestelmien paljastaa laihtuminen 5 kg 2 kuukautta, mutta ei hematemesis, hematoketsia tai melena. Fysikaalinen tutkimus oli positiivinen lievästi aneeminen sclerae. Laboratorio Tutkimus osoitti hematokriitti 34% hemoglobiini oli 11,5 g /dl, MCV 113 fl ja RDW 13,5%. AFP taso oli hyvin kohonnut 155000 IU /ml. Muut kasvainmerkkiaineet olivat normaalit. Hepatiitti B ja C paneeli oli negatiivinen. Gastroskopia paljasti mahan antrum massa, ja vatsan TT osoitti massan mittaamiseen 7 cm ja paljastaa useita maksametastaaseista (kuvio 1). Histopatologisten tarkastelu antral massan koepalan osoitti huonosti eriytetty adenokarsinooma kanssa hepatoid ominaisuuksia. Karsinooma koostui monikulmion kasvainsolujen runsaasti eosinofiilinen sytoplasma ja pyöreä ytimet joskus selviä nucleoli ja korkea mitoosi toimintaa. Kasvaimen solut järjestetty pääosin on trabekulaarisen kuviota pienempi alue rauhasten kokoonpanojen havaittiin myös (kuvio 2). Jotkut solut osoittivat sytoplasmista mukiinia positiivisia PAS-diastaasin (perjodihappo- Schiff-diastaasin) histokemiallista väriä. Immunohistokemiallisesti, neoplastiset solut paljastivat diffuusi positiivisuus seos sytokeratiineja 8, 18 ja 19. Monet neoplastiset solut kiinnostavaa osoitti soluliman positiivisuus a1-fetoproteiini (kuvio 3a). Lisäksi, joka on "pienten kanavien" värjäytymiskuvio havaittiin polyklonaalisella karsinoembryonaalinen antigeeni (CEA), joka on tunnusomainen hepatoid ominaisuus (kuvio 3b). Kasvainsolut olivat negatiivisia maksasolujen markkeri maksasolujen parafiini-1 (Hep Par-1). Nämä immunohistokemiallinen havainnot yhdistettynä morfologisiin ominaisuuksiin edellä kuvattua tukemana diagnoosi hepatoid variantin mahalaukun adenokarsinoomaa. Potilas ja perhe kieltäytyi hoitoa ja palasi kotiin suullinen kipu- tarpeen. Hän kuoli hänen sairauden 4 kuukauden ajan pääsy. Kuva 1 Vatsan CT esittää antral kasvain ja maksan etäpesäkkeiden.
Kuvio 2 Histopatoloqia. Huonosti eriytetty mahalaukun adenokarsinoomaa kanssa hepatoid ominaisuuksia, joka koostuu pääasiassa trabekulaarisen ja polttovälin rauhas muodostelmia. HE tahra × 400
Kuva 3 Histopatoloqia. a. Immunohistokemiallinen sytoplasminen positiivisuus a1-fetoproteiini x 400. b. Immunohistokemialliset "pienten kanavien" värjäysmallia polyklonaalista syöpä -antigeeni (CEA), × 400 (nuolet).
Keskustelu
Mahalaukun hepatoid adenokarsinooma (għaċ), joiden seerumin AFP, ensimmäisenä kuvasi Ishikura et al. 1985 [10], on harvinainen mahasyövän alatyypin yleisempää vanhemmilla potilailla, iältään 60-70 vuotta, ja seerumin AFP tasolla. Antrum vatsa on Yleisin [1]. Ei ole erityisiä oireita ja merkkejä, mutta yleisesti, vatsakipu ja väsymys ovat yleisimmin havaittava [1]. Maksa ja imusolmukemetastaaseja usein osoitteessa diagnoosi [11]. Primaarikasvaimen näkyy tavallisesti suuri, nekroottisen ja kohtalaisen verisuonten massa CT [12]. Histopatologisesti, kasvain muodostuu kahdesta läheisesti liittyvillä aloilla, hepatoid kaltaiset pesäkkeet ja adenocarcinomatous. Kasvainsolujen hepatoid pesäkkeitä muistuttavat morfologiaa maksasolusyövän (HCC), ja immunohistokemiallisesti voi olla positiivinen AFP, alfa-1-antitrypsiini (AAT), alfa-1 antikymotrypsiini (ACT) ja albumiini (ALB). Lisäksi polyklonaalinen CEA näyttää "pienten kanavien" värjäysmallia joka on luonteenomainen hepatoid ominaisuus. Adenocarcinomatous komponentti voi olla hyvin tai huonosti eriytetty, usein selkeä solujen ja papillaarinen kuvio [13, 14].
Äskettäin glypikaani 3 (GPC3) on arvioitu niin herkkä leima AFP tuottavien mahakarsinoo- (GC) ja sen hepatoid komponentti, ja kirjoittajat tukevat sen käyttökelpoisuus merkitsemiseen aggressiivinen alaryhmä GC [15]. Sekä primaarisen kasvaimen ja etäpesäkkeiden maksan vauriot għaċ, kun sitä on läsnä, on eriytetty pääasiassa HCC. Yleensä HCC, naapuri- kirroottiset vauriot voidaan nähdä ja kasvaimen solut ovat positiivisia Hep Par-1, joka on herkkä ja spesifinen immunohistokemiallinen merkkiaine hepatosyyttien erilaistumista, kun taas metastaattisen għaċ Hep Par-1 on usein negatiivinen ja lähialueiden kirroosipotilaiden leesiot ovat harvoin [14]. P53-proteiinin immunohistokemiallinen tunnistus għaċ on myös osoitettu. Klassisessa adenokarsinooma mahalaukussa, p53-proteiini ilmennetään usein ja usein korreloi huonoon ennusteeseen. Sen sijaan yli-ilmentyminen p53 on harvinainen tapahtuma HCC [16]. Kaikkein Viime havainto osoittaa käytön maku, keuhkojen ja nenän epiteelin karsinooman liittyvä proteiini (PLUNC) immunovärjäyksellä uutena merkki, joka erottaa għaċ primääri- HCC [17]. Kuitenkin, kun läsnä on merkkiaineiden hepatoid erilaistumista ei voida käyttää ainoana diagnostiset kriteerit għaċ vaan se on aina mukana analogisella morfologiset kaavoja [18]. Vuonna erotusdiagnoosissa, muut AFP tuottavat mahalaukun kasvaimet sekä metastasizing itusolutuumoritapauksia olisi jätettävä [9].
Mitattuna hoidossa, on olemassa vain harva tietoja kirjallisuudessa liittyvät nimenomaan għaċ ja taudin pitäisi olla yleensä rinnastetaan yhteinen mahalaukun adenokarsinoomaa. Kirurginen hoito varhaisen primaarikasvaimen, jos mahdollista, on ilmoitettu lähestymistapa. Adjuvantti kemoterapiaa ja sädehoitoa annetaan voimassa olevien mahalaukun syövän viitteitä, huolimatta siitä, että mitään erityistä tietoa adjuvanttihoitona għaċ ovat käytettävissä. Palliatiivinen kemoterapia tukipilari hoidon käyttökelvottomaksi, toistuva tai metastaattinen tapauksissa. Jotka koskevat erityisiä kemoterapiahoitojen, on jälleen muutamia tietoja spesifinen tämän osa-syöpä [1]. Tapaus raportti AFP tuottavan hepatoid mahasyövän liittyy useita maksametastaaseihin että onnistuneesti hoitaa paklitakselilla kemoterapiaan on äskettäin julkaistu [19].
Maksa metastasectomy täysin kokoisen etäpesäkkeitä voidaan harkita valikoiduissa tapauksissa. Ensimmäisessä tapauksessa pitkän aikavälin (11 vuotta) selviytymisen AFP tuottavien mahasyövän kanssa menestyksekkäästi resektoitiin metachronous maksan etäpesäke ja mahan jäännös karsinooma on viime aikoina raportoitu [20]. Tällaisissa tapauksissa pitkäaikainen seuranta ja tarkan seurannan vaaditaan löytämään mitään oireita toistumisen jälkeen gastrectomy, ja varhainen CT tai MRI kliinisesti epäillyn alueiden tulisi suorittaa.
Päätelmät
Moniammatillinen hoito lähestymistapa pohjautuu muiden syöpien tulee aloittaa optimaalisen tuloksia hepatoid adenokarsinooman vatsaan. Lisätutkimuksia molekyylitason patogeneesin hepatoid mahalaukun adenokarsinooma on myös tärkeää, jotta valaista alkuperä ja esitellä uusia hoitoja.
Suostumuksen
kirjallinen suostumus saatiin potilaan julkaisemisesta tapausselostelomakkeet ja aiheeseen liittyviä kuvia. Kopio kirjallinen suostumus on nähtävillä jota Editor-in-Chief tämän lehden.
Lyhenteet
CT:
tietokonetomografia
MCV:
MCV
RDW:
punasolujen tuman leveys
MRI:
magneettikuvaus .
julistukset
kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitti asiakirjat kuville. 13257_2009_1369_MOESM1_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 13257_2009_1369_MOESM2_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 13257_2009_1369_MOESM3_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 3 Kilpailevat edut
Kirjoittajat ilmoittavat, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.

• Syöpä kehittyy kohdunulkoinen haimakudoksessa vatsassa: tapaus report
• Ensisijainen adenokarsinooma mahalaukussa von Recklinghausens taudin korkea seerumin useita kasvainmerkkiaineet: tapaus report