AFP-produserende hepatoid adenokarsinom i magen: a case report

AFP-produserende hepatoid adenokarsinom i magen: a case report
Abstract
Hepatoid gastrisk adenokarsinom er en distinkt variant av gastrisk karsinom som representerer en forholdsvis liten prosentandel av sykdommen og i mange tilfeller er å produsere høy serum alfaføtoprotein (AFP). Vi rapporterer et tilfelle av en 85 år gammel kvinne som present med mage- og høyre øvre kvadrant smerte og ble funnet i en CT-scan for å ha flere lever knuter og en mage antrum masse samt en forhøyet AFP nivå på 155 000 IE /ml. En endoskopisk biopsi av antrum massen viste hepatoid variant av adenokarsinom i ventrikkel. Pasienten nektet videre behandling og døde 4 måneder etter diagnose. Hepatoid gastrisk adenokarsinom anses å ha en dårlig prognose, selv om tilfeller med overlevelse av flere år har vært rapportert. Dårlig utfallet i de fleste tilfellene skyldes det faktum at, som i vår pasient, er metastatisk sykdom allerede til stede ved diagnose.
Bakgrunn
Hepatoid adenokarsinom i ventrikkel er relativt sjeldne, og de fleste tilfelle rapporter kommer fra det fjerne Østen [ ,,,0],1-4] mens rapporter fra Europa og Nord-Amerika er færre [1, 5-9]. Selv om noen forfattere anslår hepatoid typen adenokarsinomer i magen til å representere 1,3 til 15% av mage karsinom, disse prosentandelene er, i hvert fall for vestlige land, en overvurdering og bare noen få hepatoid mage adenokarsinomer har blitt rapportert i nyere litteratur. AFP over av disse karsinom skjer i de fleste, men ikke alle tilfeller [1] og kan hjelpe direkte diagnosen i saker som det er forhøyet. I dette tilfellet rapporten, er en 85 år gammel kvinne med en AFP-produserende hepatoid typen adenokarsinom i ventrikkel beskrevet.
Sak presentasjon
En 85 år gammel kvinne presenteres med mage- og høyre øvre kvadrant magesmerter av 3 dagers varighet. Pasienten hadde ingen relevant sykehistorie, med unntak av mild hypertensjon og et utskåret plateepitel Scin carcinoma av høyre hånd 4 år tidligere. Gjennomgang av systemer avslørt vekttap på 5 kg i 2 måneder, men ingen blodig oppkast, hematochezia eller melena. Fysisk undersøkelse var positiv for mildt blodfattig sclerae. Laboratorieundersøkelse viste en hematokritt på 34% med hemoglobin på 11,5 g /dl, MCV av 113 fl og RDW på 13,5%. AFP-nivået ble svært forhøyet på 155 000 IE /ml. Andre tumormarkører var normale. Hepatitt B og C panel var negativ. En esophagogastroduodenoscopy avslørte en gastrisk antrum masse, og en abdominal CT viste massen for å måle 7 cm og beskrevet flere levermetastaser (figur 1). Histopatologisk undersøkelse av antrum masse biopsi viste dårlig differensiert adenokarsinom med hepatoid funksjoner. Den karsinom var sammensatt av polygonale tumorceller med rikelig eosinofil cytoplasma og runde kjerner og til med åpen nucleoli og høy mitotisk aktivitet. Tumorcellene ble anordnet hovedsakelig i en trabekulært mønster, mens en mindre del av kjertler formasjoner ble også sett (figur 2). Noen celler viste cytoplasma mucin positivt for PAS-diastase (Periodic syre-Schiff-diastase) histokjemisk flekken. Immunhistokjemisk, de neoplastiske cellene viste diffuse positivitet for en blanding av cytokeratins 8, 18 og 19. Mange av neoplastiske celler interessant viste cytoplasmiske positivitet for a1-fetoprotein (figur 3a). I tillegg ble en "canalicular" mønster av farging sett med polyklonale carcinoembryonic antigen (CEA), som er et karakteristisk trekk hepatoid (figur 3b). Tumorcellene var negative for hepatocytter spesifikk markør hepatocytt-parafin-1 (Hep Par-1). Disse immunhistokjemiske funn kombinert med de morfologiske funksjoner som er beskrevet ovenfor, støttet diagnosen hepatoid variant av adenokarsinom i ventrikkel. Pasienten og familien nektet enhver behandling og kom hjem med orale analgetika etter behov. Hun døde av sykdommen hennes 4 måneder etter opptak. Figur 1 Abdominal CT scan viser en antrum tumor og levermetastaser.
Figur 2 Histopatologi. Dårlig differensiert adenokarsinom i ventrikkel med hepatoid funksjoner, bestående hovedsakelig av trabekulært og fokale kjertelformasjoner. HE beis × 400.
Figur 3 Histopatologi. en. Immunhistokjemisk cytoplasma positivitet for a1-fetoprotein, × 400. b. Immunhistokjemisk "canalicular" mønster av farging for polyklonale carcinoembryonic antigen (CEA), × 400 (piler).
Diskusjon
Gastric hepatoid adenokarsinom (GHAC) med forhøyet serum AFP, først beskrevet av Ishikura et al. 1985 [10], er en sjelden magekreft subtype sett oftere hos eldre pasienter, i alderen 60-70 år, med en økning av serum AFP nivå. Antrum i magen er det vanligste [1]. Det er ingen spesifikke symptomer og tegn, men generelt, er smerter i epigastriet og tretthet observert oftest [1]. Lever og lymfeknutemetastaser er ofte funnet ved diagnose [11]. Den primære tumor vises vanligvis som et stort nekrotisk og moderat vaskulær masse i CT-skanning [12]. Histopathologically, er svulsten består av to nært beslektede områder, hepatoid lignende foci og adenocarcinomatous. Tumorceller i hepatoid foci ligne morfologi av leverkreft (HCC), og immunohistochemically kan være positivt for AFP, alfa-1 antitrypsin (AAT), alfa-1 antichymotrypsin (ACT) og albumin (ALB). I tillegg viser polyklonale CEA en "canalicular" mønster av flekker som er et karakteristisk hepatoid funksjonen. Den adenocarcinomatous komponent kan være godt eller dårlig differensiert, ofte med klare celler og papillær mønster [13, 14].
Nylig glypican 3 (GPC3) har blitt vurdert som en sensitiv markør for AFP-produserende gastrisk karsinom (GC) og sin hepatoid komponent, og forfatterne støtte sin nytte for identifisering av denne aggressive undergruppe av GC [15]. Både primærtumor og metastatiske leverlesjoner av GHAC, når den er tilstede, må differensieres primært fra HCC. Vanligvis, i HCC, nabo cirrhosepasienter lesjoner kan sees og kreftceller er positive for Hep Par-en, en følsom og spesifikk immunhistokjemisk markør for hepatocytter differensiering, mens i metastatisk GHAC Hep Par-en er ofte negativ og nabo cirrhosepasienter lesjoner er sjelden sett [14]. P53-proteinet immunhistokjemisk påvisning i GHAC har også blitt demonstrert. I klassisk adenokarsinom i magesekken, er p53-protein uttrykt hyppig og ofte korrelerer med en dårlig prognose. I motsetning til overekspresjon av p53 er en sjelden hendelse i HCC [16]. En siste funn tyder på at bruken av ganen, lunge, og nasale epitel karsinom-assosiert protein (PLUNC) immunofarging som en ny markør som skiller GHAC fra primær HCC [17]. Imidlertid kan tilstedeværelsen av markører for hepatoid differensiering ikke brukes som eneste diagnostiske kriteriene for GHAC men må alltid være ledsaget av analoge morfologiske mønstre [18]. I differensialdiagnose, annen AFP-produserende mage svulster samt en metastasering bakterie celle tumor bør også utelukkes [9].
Når det gjelder behandling, er det bare spredte data i litteraturen knyttet spesifikt til GHAC og sykdommen bør være generelt behandlet på samme måte som vanlig adenokarsinom i ventrikkel. Kirurgisk behandling av en tidlig primærtumor, om mulig, er den angitte tilnærming. Adjuvant kjemoterapi og strålebehandling bør gis i henhold til gjeldende magekreftindikasjoner, til tross for at ingen spesifikke data om adjuvant behandling av GHAC er tilgjengelige. Palliativ kjemoterapi er bærende for behandling i ubrukelige, residiverende eller metastatisk tilfeller. Når det gjelder konkrete kjemoterapiregimer, er det igjen noen data for denne sub-type kreft [1]. En kasuistikk av en AFP-produserende hepatoid magekreft assosiert med flere levermetastaser som ble vellykket behandlet med paclitaxel-basert kjemoterapi har nylig blitt publisert [19].
Liver metastasectomy av helt resektable metastaser kan vurderes i enkelte tilfeller. Det første tilfellet av en lang sikt (11 år) overlevelse av AFP-produserende magekreft med hell resected metachronous levermetastaser og mage rest carcinoma har nylig blitt rapportert [20]. I slike tilfeller er langsiktig oppfølging og tett observasjon er nødvendig for å finne noen symptomer på tilbakefall etter gastrektomi, og tidlig CT eller MR av klinisk mistenke områder skal utføres.
Konklusjon, En tverrfaglig behandling tilnærming modellert fra andre typer kreft bør iverksettes for å oppnå optimale resultater i hepatoid adenokarsinom i magen. Videre undersøkelser i den molekylære patogenesen av hepatoid adenokarsinom i ventrikkel er også av betydning for å belyse dens opprinnelse og introdusere nye behandlinger.
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saken rapporten og tilhørende bilder. En kopi av den skriftlige samtykke er tilgjengelig for gjennomgang av Editor-in-Chief av dette tidsskriftet
Forkortelser
CT.
Computertomografi
MCV:
bety cellevolum
RDW:
røde blodlegemer distribusjon bredde
MR:
magnetic resonance imaging .
Erklæringer
Forfattere 'originale legges filer for Images Nedenfor er linkene til forfatternes opprinnelige innsendte filer for bilder. 13257_2009_1369_MOESM1_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 1 13257_2009_1369_MOESM2_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 2 13257_2009_1369_MOESM3_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 3 konkurrerende interesser
Forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.

• Carcinoma utvikling i ektopisk bukspyttkjertelen vev i magen: en kasuistikk
• Primær adenokarsinom i magen i von Recklinghausens sykdom med høye serumnivåer av flere tumor markører: en kasuistikk