AFP-produzierenden hepatoiden Adenokarzinom des Magens: ein Fallbericht

AFP-produzierenden hepatoiden Adenokarzinom des Magens: a case report
Zusammenfassung
hepatoiden Adenokarzinom des Magens ist eine deutliche Variante des Magenkarzinoms, die einen vergleichsweise geringen Prozentsatz der Erkrankung und in vielen Fällen stellt sich hohe Serum-alpha-Fetoprotein produzierenden ( AFP). Wir berichten über einen Fall einer 85-jährigen Frau, die mit epigastric und im rechten oberen Quadranten Schmerzen vorgestellt und wurde in einem CT-Scan zu haben mehrere Leberknoten und eine Magenantrum Masse sowie eine erhöhte AFP-Wert von 155.000 IU /ml gefunden. Eine endoskopische Biopsie der antral Masse zeigte hepatoiden Variante von Adenokarzinom des Magens. Der Patient verweigerte jede weitere Behandlung und starb 4 Monate nach der Diagnose. Hepatoiden Adenokarzinom des Magens wird als eine schlechte Prognose haben, obwohl Fälle mit dem Überleben von mehreren Jahren berichtet. Schlechte Ergebnisse in den meisten Fällen ist aufgrund der Tatsache, dass, wie bei unserem Patienten, metastasierten Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose bereits vorhanden ist.
Hintergrund
hepatoiden Adenokarzinom des Magens vergleichsweise selten ist und die meisten Fallberichte kommen aus dem Fernen Osten [ ,,,0],1-4], während Berichte aus Europa und Nordamerika sind weniger [1, 5-9]. Obwohl einige Autoren hepatoiden Typ Adenokarzinomen des Magens Schätzung von 1,3 bis 15% der Magenkarzinome darstellen, sind diese Prozentsätze, zumindest für den westlichen Ländern eine Überschätzung und nur wenige hepatoiden Magen-Adenokarzinome wurden in der jüngsten Literatur berichtet. AFP Überproduktion von diesen Karzinomen geschieht in den meisten, aber nicht allen Fällen [1] und kann dazu beitragen, die Diagnose in Fällen lenken, dass es erhöht ist. In diesem Fall Bericht, eine 85-jährige Frau mit einem AFP-produzierenden hepatoiden Adenokarzinom des Magens Typ beschrieben.
Fall Präsentation
eine 85-jährige Frau stellte sich mit epigastric und im rechten oberen Quadranten Bauchschmerzen von 3 Tagen Dauer. Der Patient hatte keine relevanten medizinischen Geschichte, mit Ausnahme leichter Hypertonie und einem ausgeschnittenen Plattenepithelkarzinom Scin Karzinom der rechten Hand vor 4 Jahren. Überprüfung der Systeme offenbart, Gewichtsverlust von 5 kg in 2 Monaten, aber keine hematemesis, Hämatochezie oder melena. Die körperliche Untersuchung war positiv für leicht anämisch sclerae. Laboruntersuchungen zeigten einen Hämatokrit von 34% mit Hämoglobin 11,5 g /dl, MCV von 113 fl und RDW von 13,5%. Der AFP-Wert wurde sehr erhöht auf 155.000 IU /ml. Andere Tumormarker waren normal. Hepatitis B und C-Panel war negativ. Eine Ösophagogastroduodenoskopie ergab eine Magenantrum Masse und eine Bauch-CT zeigte die Masse 7 cm zu messen und offenbart mehrere Lebermetastasen (Abbildung 1). Histopathologische Untersuchung der antral Masse Biopsie zeigte wenig differenziertes Adenokarzinom mit hepatoiden Funktionen. Das Karzinom bestand aus polygonalen Tumorzellen mit reichlich eosinophile Zytoplasma und runden Kernen hin und wieder mit der Hand Kernkörperchen und hohe mitotische Aktivität. Die Tumorzellen wurden vor allem in einem trabekulären Muster angeordnet, während eine kleinere Fläche des Drüsenformationen auch (Figur 2) zu sehen war. Einige Zellen zeigten zytoplasmatischen Mucin positiv für PAS-Diastase (Periodic-Acid-Schiff-Diastase) histochemische Fleck. Immunhistochemisch zeigten die Tumorzellen diffuse Positivität für eine Mischung aus Cytokeratine 8, 18 und 19. Viele Tumorzellen interessant zytoplasmatische Positivität für a1-Fetoprotein (Abbildung 3a) gezeigt. Zusätzlich wurde mit polyklonalen carcinoembryonales Antigen (CEA), a "kanalikuläre" Färbungsmuster zu sehen ist, die ein charakteristisches Merkmal hepatoiden ist (Abbildung 3b). Die Tumorzellen waren negativ für den Hepatozyten-spezifischer Marker Hepatozyten Paraffin-1 (Hep Par-1). Diese immunhistochemischen Befunde zusammen mit den morphologischen Merkmale, die oben beschrieben ist, unterstützt eine Diagnose von hepatoiden Variante Adenokarzinom des Magens. Der Patient und Familie lehnte jede Behandlung und kehrte nach Hause zurück auf die orale Analgetika nach Bedarf. Sie starb an ihrer Krankheit 4 Monate nach der Zulassung. Abbildung 1 Abdominal-CT eine antral Tumor und Lebermetastasen zeigt.
2 Histopathologie Figur. Adenokarzinom des Magens mit hepatoiden Features, bestehend hauptsächlich aus trabekulären und fokale Drüsenformationen schlecht differenziert. HE-Färbung × 400
3 Histopathologie. ein. Immunhistochemische zytoplasmatische Positivität für a1-Fetoprotein, × 400 b. Immunhistochemische "kanalikuläre" Färbungsmuster für polyklonale Carcinoembryonic Antigen (CEA), × 400 (Pfeile).
Discussion
Gastric hepatoiden Adenokarzinom (GHAC) mit erhöhten Serum-AFP, zuerst von Ishikura et al. 1985 [10], ist eine seltene Unterart Magenkrebs häufiger bei älteren Patienten gesehen, 60-70 Jahre alt, mit einer Erhöhung der Serum-AFP-Ebene. Die Antrum des Magens ist die häufigste Website [1]. Es gibt keine besonderen Symptome und Anzeichen, aber im Allgemeinen sind Magenschmerzen und Müdigkeit am häufigsten beobachtet werden [1]. Leber und Lymphknoten-Metastasen sind häufig bei der Diagnose [11] gefunden. Der Primärtumor erscheint in der Regel als eine große, nekrotischen und mäßig vaskuläre Masse in CT-Scan [12]. Histopathologisch wird der Tumor aus zwei eng verwandten Gebieten hepatoiden artigen Foci und adenocarcinomatous zusammensetzt. Tumorzellen in hepatoiden Foci ähneln die Morphologie eines hepatozellulären Karzinoms (HCC) und immunhistochemisch für AFP, alpha-1-Antitrypsin (AAT) positiv sein, alpha-1-Antichymotrypsin (ACT) und Albumin (ALB). Zusätzlich zeigt polyklonalen CEA eine "canalicular" Muster der Färbung, die ein charakteristisches hepatoiden Funktion. Die adenocarcinomatous Komponente kann mit klaren Zellen und papillär Muster [13, 14].
Vor kurzem glypican 3 (GPC3) wurde für AFP-produzierenden Magenkarzinom (GC) als sensitiver Marker ausgewertet gut oder schlecht differenzierten, oft sein und seine hepatoiden Komponente, und die Autoren unterstützen, seine Nützlichkeit für diese aggressive Untergruppe von GC identifiziert [15]. Sowohl der primäre Tumor und metastatischen Leberläsionen GHAC, wenn vorhanden, müssen in erster Linie von HCC zu unterscheiden. Im Allgemeinen können in HCC, benachbarten cirrhotic Läsionen sind für Hep Par-1, einem sensitiven und spezifischen immunhistochemischen Marker für Hepatozyten Differenzierung positiv gesehen und Tumorzellen, während bei metastasierendem GHAC Hep Par-1 ist oft negativ und benachbarten cirrhotic Läsionen selten zu sehen [14]. P53 Protein immunhistochemische Nachweis in GHAC ist auch gezeigt worden. In der klassischen Adenokarzinom des Magens, wird p53-Protein häufig exprimiert und oft korreliert mit einer schlechten Prognose. Im Gegensatz dazu ist die Überexpression von p53 ist ein seltenes Ereignis in HCC [16]. Eine jüngste Befund zeigt die Verwendung des Gaumens, der Lunge, und Nasenepithels Karzinom-assoziierten Protein (PLUNC) Immunfärbung als neuartige Marker, der GHAC unterscheidet sich von primären HCC [17]. Jedoch kann die Anwesenheit von Markern der hepatoiden Differenzierung nicht als die einzigen diagnostischen Kriterien für GHAC verwendet werden, sondern muss immer durch analoge morphologischen Muster begleitet werden [18]. Magentumoren sowie eine metastasierende Keimzelltumor In Differentialdiagnose, andere AFP-produzierenden sollte auch ausgeschlossen werden [9].
In Bezug auf die Behandlung gibt es nur wenige Daten in der Literatur speziell auf GHAC betreffen und die Krankheit sollte im allgemeinen ähnlich zu gemeinsamen Adenokarzinom des Magens behandelt werden. Chirurgische Behandlung eines frühen primären Tumors, wenn möglich, ist der angegebene Ansatz. Adjuvanten Chemotherapie und Strahlentherapie sollte nach aktuellen Magenkrebsindikationen gegeben werden, trotz der Tatsache, dass keine spezifischen Daten zur adjuvanten Behandlung von GHAC verfügbar sind. Palliative Chemotherapie ist die Hauptstütze der Behandlung bei inoperablen, rezidiviertem oder metastasiertem Fälle. Im Hinblick auf spezifische Chemotherapien gibt es wieder einige Daten, die spezifisch für diese Unter Art von Krebs [1]. Ein Fallbericht eines AFP-produzierenden hepatoiden mit mehreren Lebermetastasen assoziiert Magenkrebs, die erfolgreich mit Paclitaxel-basierten Chemotherapie behandelt wurde, wurde kürzlich veröffentlicht [19].
Leber Metastasektomie von vollständig resectable Metastasen kann in ausgewählten Fällen in Betracht gezogen werden. Der erste Fall einer langfristigen (11 Jahre) das Überleben von AFP-produzierenden Magenkrebs mit erfolgreich reseziert metachrone Lebermetastasen und Magen-Rest-Karzinom wurde vor kurzem berichtet wurde [20]. In solchen Fällen werden die Langzeit-Follow-up und genaue Beobachtung erforderlich irgendwelche Symptome eines erneuten Auftretens nach Gastrektomie zu finden, und der frühen CT oder MRT klinisch verdächtigen Bereichen durchgeführt werden sollte.
Fazit
Ein multidisziplinärer Ansatz Behandlung modelliert aus andere Arten von Krebs sollten optimale Ergebnisse in hepatoiden Adenokarzinom des Magens zu erhalten eingeleitet werden. Weitere Untersuchungen in der molekularen Pathogenese der hepatoiden Adenokarzinom des Magens ist auch von Bedeutung, um seine Herkunft zu klären und neue Behandlungen einzuführen.
Zustimmung
Eine schriftliche Einverständniserklärung des Patienten für die Veröffentlichung dieser Fallbericht und die begleitenden Bilder erhalten. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist zur Überprüfung durch den Editor-in-Chief der Zeitschrift verfügbar
Abkürzungen
CT:.
Computertomographie
MCV:
Korpuskularvolumen bedeuten
RDW:
roter Blutkörperchen Verteilungsbreite
MRT:
Magnetresonanztomographie .
Erklärungen
Autoren Original-Dateien für Bilder eingereicht
die Links zu den Unten sind Autoren Original eingereichten Dateien für Bilder. 13257_2009_1369_MOESM1_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für Abbildung 1 13257_2009_1369_MOESM2_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für Abbildung 2 Original-Datei '13257_2009_1369_MOESM3_ESM.jpeg Autoren für Abbildung 3 Konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.

• Carcinoma in ektopische Pankreasgewebe im Magen zu entwickeln: ein Fall report
• Primäre Adenokarzinom des Magens in von Recklinghausens Erkrankung mit hoher Serumspiegel von mehreren Tumormarker: ein Fall report