AFP produisant adénocarcinome hepatoid de l'estomac: un cas report

AFP produisant adénocarcinome hepatoid de l'estomac: un rapport
Hepatoid adénocarcinome gastrique de résumé de cas est une variante distincte de cancer de l'estomac qui représente un pourcentage relativement faible de la maladie et dans de nombreux cas, est la production de sérum haute alpha-foetoprotéine (AFP). Nous rapportons le cas d'une femme âgée de 85 ans qui a présenté avec épigastrique et douleur au quadrant supérieur et a été trouvé dans un scanner d'avoir de multiples nodules hépatiques et une masse antre gastrique, ainsi que d'un niveau AFP élevé de 155000 UI /ml. Une biopsie endoscopique de la masse antrale a montré variante hepatoid de l'adénocarcinome gastrique. Le patient a refusé tout traitement et mourut 4 mois après le diagnostic. adénocarcinome gastrique Hepatoid est considéré comme ayant un mauvais pronostic, bien que des cas avec la survie de plusieurs années ont été rapportés. Mauvais résultats dans la plupart des cas est due au fait que, comme chez notre patient, la maladie métastatique est déjà présent au moment du diagnostic.
Contexte
Hepatoid adénocarcinome gastrique est relativement rare et la plupart des rapports de cas proviennent de l'Extrême-Orient [ ,,,0],1-4] tandis que les rapports en provenance d'Europe et d'Amérique du Nord sont moins [1, 5-9]. Bien que certains auteurs estiment adénocarcinomes de type hepatoid de l'estomac représentent 1,3 à 15% des carcinomes gastriques, ces pourcentages sont, au moins pour les pays occidentaux, une surestimation et seulement quelques adénocarcinomes gastriques hepatoid ont été rapportés dans la littérature récente. AFP surproduction par ces carcinomes qui se passe dans la plupart, mais pas tous les cas [1] et peut aider à orienter le diagnostic dans les cas qu'il est élevé. Dans ce rapport de cas, une vieille femme de 85 ans avec un type hepatoid adénocarcinome gastrique AFP production est décrite.
Présentation de cas
Un 85 ans femme présenté avec épigastriques et à droite quadrant douleur abdominale supérieure d'une durée de 3 jours. Le patient n'a pas d'antécédents médicaux pertinents, sauf pour l'hypertension légère et d'un carcinome épidermoïde SCIN excisé de la main droite 4 ans auparavant. Examen des systèmes divulgués perte de poids de 5 kg en 2 mois, mais pas hématémèse, rectorragies ou méléna. L'examen physique a été positif pour sclérotique légèrement anémiques. Les analyses de laboratoire ont montré un hématocrite de 34% avec de l'hémoglobine de 11,5 g /dl, MCV de 113 fl et RDW de 13,5%. Le niveau AFP a été très élevée à 155000 UI /ml. D'autres marqueurs tumoraux étaient normaux. L'hépatite B et C panel était négatif. Un esophagogastroduodenoscopy a révélé une masse antre gastrique et un scanner abdominal a montré la masse pour mesurer 7 cm et décrit plusieurs métastases hépatiques (Figure 1). L'examen histopathologique de la biopsie de masse antrale a montré un adénocarcinome peu différencié avec des fonctionnalités hepatoid. Le carcinome est composé de cellules tumorales avec polygonales cytoplasme éosinophile abondant et des noyaux ronds occasionnellement avec des nucléoles évidents et une forte activité mitotique. Les cellules tumorales ont été disposées principalement selon un motif trabéculaire alors qu'une zone plus petite des formations glandulaires a également été observée (figure 2). Certaines cellules ont montré mucine cytoplasmique positif pour PAS-diastase (acide-Schiff-diastase périodique) tache histochimique. Immunohistochimique, les cellules néoplasiques ont révélé la positivité diffuse pour un mélange de cytokératines 8, 18 et 19. De nombreuses cellules néoplasiques intéressant a montré la positivité cytoplasmique pour a1-foetoprotéine (Figure 3a). En outre, un motif "canaliculaire" de la coloration a été observée avec des anticorps polyclonaux antigène carcinoembryonnaire (CEA), qui est une caractéristique hepatoid caractéristique (Figure 3b). Les cellules tumorales ont été négatifs pour l'hépatocyte marqueur spécifique hépatocytes paraffine-1 (Hep Par-1). Ces résultats immunohistochimiques combinées avec les caractéristiques morphologiques décrits ci-dessus, pris en charge un diagnostic de la variante hepatoid de l'adénocarcinome gastrique. Le patient et sa famille ont refusé tout traitement et sont rentrés chez eux sur des analgésiques oraux, au besoin. Elle est morte de sa maladie 4 mois après l'admission. Figure 1 scan abdominal CT montrant un métastases tumorales et hépatiques antraux.
Figure 2 histopathologie. Peu différencié adénocarcinome gastrique avec des caractéristiques hepatoid, composés principalement de trabéculaire et formations glandulaires focaux. HE tache × 400.
Figure 3 histopathologie. une. positivité cytoplasmique immunohistochimique pour a1-foetoprotéine, × 400. b. Rapport de immunohistochimique "canaliculaire" modèle de coloration pour polyclonaux antigène carcinoembryonnaire (CEA), × 400 (flèches).
gastrique adénocarcinome hepatoid (GHAC) avec du sérum élevée AFP, d'abord décrit par Ishikura et al. 1985 [10], est un sous-type rare gastrique du cancer vu plus fréquemment chez les patients âgés, âgés de 60-70 ans, avec une élévation du niveau AFP sérique. L'antre de l'estomac est le site le plus commun [1]. Il n'y a pas de symptômes et signes spécifiques, mais en général, la douleur et la fatigue épigastriques sont observés le plus souvent [1]. Foie et ganglions lymphatiques métastases se retrouvent fréquemment au moment du diagnostic [11]. La tumeur primaire apparaît généralement comme une masse importante, nécrotique et modérément vasculaire dans la tomodensitométrie [12]. Histopathologique, la tumeur est composée de deux domaines étroitement liés, hepatoid comme foyers et adénocarcinomateuse. Les cellules tumorales dans des foyers hepatoid ressemblent à la morphologie du carcinome hépatocellulaire (HCC) et immunohistochimie peut être positif pour l'AFP, l'alpha-1 antitrypsine (AAT), l'alpha-1 antichymotrypsine (ACT) et de l'albumine (ALB). En outre, polyclonaux CEA montre un motif "canaliculaire" de coloration qui est une caractéristique de hepatoid caractéristique. Le composant adénocarcinomateuse peut être bien ou mal différencié, souvent avec des cellules claires et modèle papillaire [13, 14].
Récemment, glypicane 3 (GPC3) a été évalué comme un marqueur sensible pour l'AFP produisant un carcinome gastrique (GC) et sa composante hepatoid, et les auteurs soutiennent son utilité pour identifier ce sous-groupe agressif de GC [15]. Tant la tumeur primaire et les lésions hépatiques métastatiques de GHAC, lorsqu'ils sont présents, doivent être différenciés principalement de HCC. En règle générale, dans le CHC, les lésions cirrhotiques voisines peuvent être vus et les cellules tumorales sont positives pour Hep Par-1, un marqueur immunohistochimique sensible et spécifique pour la différenciation des hépatocytes, alors que dans métastatique GHAC Hep Par-1 est souvent négative et des lésions cirrhotiques voisines sont rarement vu [14]. la protéine P53 dans la détection immunohistochimique GHAC a également été démontrée. Dans adénocarcinome classique de l'estomac, la protéine p53 est fréquemment exprimée et souvent corrélé à un mauvais pronostic. En revanche, la surexpression de p53 est un événement rare dans le CHC [16]. Une constatation la plus récente indique l'utilisation du immunocoloration bouche, les poumons et l'épithélium nasal protéine de carcinome associé (PLUNC) comme un nouveau marqueur qui distingue GHAC du HCC primaire [17]. Cependant, la présence de marqueurs de différenciation hepatoid ne peut pas être utilisé en tant que seuls les critères de diagnostic pour GHAC, mais doit toujours être accompagnés par des motifs morphologiques analogues [18]. Dans le diagnostic différentiel, autre AFP produisant des tumeurs gastriques ainsi qu'une tumeur des cellules métastasé germinales devrait également être exclue [9].
En termes de traitement, il y a uniquement des données éparses dans la littérature se rapportant spécifiquement à GHAC et la maladie doit être en général traités de manière similaire à l'adénocarcinome gastrique commun. Le traitement chirurgical d'une tumeur primaire précoce, si possible, est l'approche indiquée. la chimiothérapie et la radiothérapie adjuvante devraient être donnés selon les indications actuelles de cancer gastrique, en dépit du fait qu'il n'y a pas de données spécifiques sur le traitement adjuvant du GHAC sont disponibles. la chimiothérapie palliative est le pilier du traitement dans les cas inopérables, récidivantes ou métastatiques. En ce qui concerne les régimes de chimiothérapie spécifiques, il y a encore peu de données spécifiques pour ce sous-type de cancer [1]. Un rapport d'un cancer de l'estomac hepatoid AFP produisant associée à de multiples métastases hépatiques qui a été traitée avec succès par une chimiothérapie à base de paclitaxel-cas a été récemment publiée [19].
Foie métastasectomie des métastases complètement résécables peut être envisagée dans certains cas. Le premier cas d'un long terme (11 ans) la survie du cancer gastrique AFP produisant avec succès réséqué métastases hépatiques métachrones et le carcinome moignon gastrique a été récemment rapportée [20]. Dans de tels cas, à long terme de suivi et d'observation à proximité sont nécessaires pour trouver des symptômes de récidive après gastrectomie, et au début du CT ou IRM des zones cliniquement suspects doivent être effectués.
Conclusion
Une approche thérapeutique multidisciplinaire modélisé à partir d'autres types de cancer devraient être institués pour obtenir des résultats optimaux dans adénocarcinome hepatoid de l'estomac. Une enquête plus poussée dans la pathogenèse moléculaire de l'adénocarcinome gastrique hepatoid est également d'une importance afin d'élucider l'origine et d'introduire de nouveaux traitements.
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas et les images qui les accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce journal
abréviations
CT:. Tomographie
calculée
MCV:
volume globulaire moyen
RDW:
sang rouge largeur de distribution cellulaire
IRM:
imagerie par résonance magnétique .
Déclarations
Auteurs «original soumis fichiers pour les images
Voici les liens vers les auteurs originaux soumis les fichiers pour les images. de fichier d'origine pour la figure 1 13257_2009_1369_MOESM2_ESM.jpeg Auteurs Auteurs 13257_2009_1369_MOESM1_ESM.jpeg fichier original pour le fichier d'origine de la figure 2 Auteurs 13257_2009_1369_MOESM3_ESM.jpeg pour la figure 3 Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts.

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