AFP-producerende hepatoid adenocarcinom i maven: en sag report

AFP-producerende hepatoid adenocarcinom i maven: en case-rapport
Abstract
Hepatoid gastrisk adenocarcinom er en klar variant af gastrisk karcinom, som repræsenterer en forholdsvis lille procentdel af sygdommen og i mange tilfælde producerer høj serum alfa-fetoprotein (AFP). Vi rapporterer et tilfælde af en 85-årig kvinde, der præsenterede med epigastriske og højre øvre kvadrant smerter og blev fundet i en CT-scanning til at have flere leverknuder og en gastrisk antrum masse samt en forhøjet AFP niveau på 155000 IU /ml. En endoskopisk biopsi af antral masse viste hepatoid variant af gastrisk adenocarcinom. Patienten afslog enhver yderligere behandling og døde 4 måneder efter diagnose. Hepatoid gastrisk adenocarcinom anses for at have en dårlig prognose, men tilfælde med overlevelse flere år er blevet rapporteret. Dårligt resultat i de fleste tilfælde skyldes det faktum, at, som i vores patient, metastatisk sygdom er allerede til stede ved diagnose.
Baggrund
Hepatoid gastrisk adenocarcinom er forholdsvis sjældne, og de fleste tilfælde rapporter kommer fra Fjernøsten [ ,,,0],1-4], mens rapporter fra Europa og Nordamerika er færre [1, 5-9]. Selv om nogle forfattere anslår hepatoid typen adenocarcinomer i maven til at repræsentere 1.3 til 15% af gastriske carcinomer, disse procentsatser er, i det mindste for de vestlige lande, overvurdering og kun få hepatoid gastriske adenokarcinomer er blevet rapporteret i den seneste litteratur. AFP overproduktion af disse karcinomer sker i de fleste, men ikke alle tilfælde [1], og kan hjælpe direkte diagnosen i tilfælde, at det er forhøjet. I dette tilfælde rapport, er en 85-årig kvinde med en AFP-producerende hepatoid typen gastrisk adenocarcinom beskrevet.
Case præsentation
En 85 årig kvinde præsenteret med epigastriske og højre øvre kvadrant mavesmerter af 3 dages varighed. Patienten havde ingen relevant sygehistorie, bortset fra mild hypertension og en udskåret skællede Scin karcinom i højre hånd 4 år tidligere. Gennemgang af systemer oplyses vægttab på 5 kg i 2 måneder, men ingen hæmatemese, hematochezia eller melæna. Fysisk undersøgelse var positiv for mildt anæmiske sclerae. Laboratorium Undersøgelsen viste en hæmatokrit på 34% med hæmoglobin på 11,5 g /dl, MCV af 113 fl og RDW på 13,5%. AFP-niveauet blev meget forhøjet ved 155000 IU /ml. Andre tumormarkører var normale. Hepatitis B og C panelet var negativ. En gastroskopi afslørede en gastrisk antrum masse og en abdominal CT viste massen til at måle 7 cm og beskrevet flere levermetastaser (figur 1). Histopatologisk undersøgelse af antral masse biopsi viste dårligt differentieret adenocarcinom med hepatoid funktioner. Den carcinoma var sammensat af polygonale tumorceller med rigelige eosinofil cytoplasma og runde kerner lejlighedsvis med indlysende nucleoli og høj mitotisk aktivitet. Tumorcellerne blev anbragt hovedsageligt i en trabekulær mønster, mens et mindre område af glandulær formationer også blev set (figur 2). Nogle celler viste cytoplasmatisk mucin positiv for PAS-diastase (Periodic syre-Schiff-diastase) histokemisk plet. Immunhistokemisk, de neoplastiske celler afslørede diffus positivitet for en blanding af cytokeratiner 8, 18 og 19. Mange neoplastiske celler interessant viste cytoplasmatisk positivitet for a1-føtoprotein (figur 3a). Desuden blev en "canaliculære" mønster af farvning ses med polyklonale carcinoembryonisk antigen (CEA), som er karakteristisk hepatoid funktion (figur 3b). Tumorcellerne var negative for hepatocyt markør hepatocyt paraffin-1 (Hep Par-1). Disse immunhistokemiske fund kombineret med de morfologiske træk er beskrevet ovenfor, støttet en diagnose af hepatoid variant af gastrisk adenocarcinom. Patienten og familien nægtede nogen behandling og vendte hjem på mundtlige analgetika efter behov. Hun døde af hendes sygdom 4 måneder efter optagelse. Figur 1 Abdominal CT-scanning viser en antrale tumor og levermetastaser.
Figur 2 histopatologi. Dårligt differentieret gastrisk adenokarcinom med hepatoid funktioner, der består hovedsageligt af trabekulær og fokale glandulær formationer. HE plette × 400.
Figur 3 histopatologi. en. Immunohistokemisk cytoplasmatiske positivitet for a1-fetoprotein × 400. f. Immunhistokemisk "canaliculære" mønster af farvning for polyklonale carcinoembryonisk antigen (CEA), × 400 (pile).
Diskussion
Gastric hepatoid adenocarcinom (GHAC) med forhøjet serum AFP, først beskrevet af Ishikura et al. 1985 [10], er en sjælden mavekræft undertype set oftere hos ældre patienter, i alderen 60-70 år, med en forhøjelse af serum AFP-niveau. Antrum i maven er den mest almindelige sted [1]. Der er ingen specifikke symptomer og tegn, men generelt, er epigastriske smerter og træthed observeret hyppigst [1]. Lever- og lymfeknudemetastaser der ofte findes ved diagnose [11]. Den primære tumor normalt vises som et stort, nekrotisk og moderat vaskulær masse i CT-scanning [12]. Histopatologisk, er tumoren sammensat af to nært beslægtede områder, hepatoid-lignende foci og adenocarcinomatous. Tumor celler i hepatoid foci ligne morfologi af hepatocellulært carcinom (HCC), og immunhistokemisk kan være positivt for AFP, alfa-1-antitrypsin (AAT), alfa-1 antichymotrypsin (ACT) og albumin (ALB). Derudover polyklonale CEA viser en "canaliculære" mønster af farvning, som er et karakteristisk hepatoid funktion. Den adenocarcinomatous komponent kan være godt eller dårligt differentieret, ofte med klare celler og papillære mønster [13, 14].
Nylig glypican 3 (GPC3) er blevet vurderet som en følsom markør for AFP-producerende gastrisk karcinom (GC) og sin hepatoid komponent, og forfatterne støtter dens anvendelighed til at identificere denne aggressive undergruppe af GC [15]. Både den primære tumor og metastatiske lever- læsioner af GHAC, når til stede, skal differentieres primært fra HCC. Generelt i HCC, tilstødende cirrhotiske læsioner kan ses og tumorceller er positive for Hep Par-1, en følsom og specifik immunhistokemisk markør for hepatocyt differentiering, mens Par-1 i metastatisk GHAC Hep er ofte negativ og tilstødende cirrhotiske læsioner ses sjældent [14]. P53 protein immunhistokemisk påvisning i GHAC er også blevet påvist. I klassisk adenocarcinom i maven, er p53-proteinet udtrykkes ofte og ofte korrelerer med en dårlig prognose. I modsætning hertil overekspression af p53 er en sjælden begivenhed i HCC [16]. En seneste resultat viser brugen af ​​ganen, lunge- og nasal epithel carcinom-associeret protein (PLUNC) immunfarvning som en ny markør, som adskiller GHAC fra primær HCC [17]. Imidlertid kan tilstedeværelsen af ​​markører af hepatoid differentiering ikke anvendes som eneste diagnostiske kriterier for GHAC men skal altid være ledsaget af analoge morfologiske mønstre [18]. I differentialdiagnose, andre AFP-producerende gastriske tumorer samt en metastaserende kønsceller tumor bør også udelukkes [9].
Med hensyn til behandling, er der kun sparsomme data i litteraturen vedrørende specifikt til GHAC og sygdommen skal være generelt behandles på samme måde fælles gastrisk adenocarcinom. Kirurgisk forvaltning af en tidlig primær tumor, hvis det er muligt, er den angivne metode. bør gives adjuverende kemoterapi og strålebehandling i henhold til gældende gastrisk kræftindikationer, på trods af at ingen specifikke data for adjuverende behandling af GHAC er tilgængelige. Palliativ kemoterapi er grundlaget for behandlingen i inoperable, recidiverende eller metastatisk sager. Vedrørende specifikke kemoterapi, er der igen få data specifikke for denne sub-type kræft [1]. En sag rapport af en AFP-producerende hepatoid mavekræft forbundet med flere levermetastaser, der blev succesfuldt behandlet med paclitaxel kemoterapi er for nylig blevet offentliggjort [19].
Lever metastasectomy af helt resekterbare metastaser kan overvejes i udvalgte tilfælde. er for nylig blevet rapporteret det første tilfælde af en langsigtet (11 år) overlevelse AFP-producerende mavekræft med held resektion metachronous levermetastaser og gastrisk rest karcinom [20]. I sådanne tilfælde er langsigtet opfølgning og tæt observation kræves for at finde nogen symptomer på tilbagefald efter gastrektomi, og tidlig CT eller MR-scanning af klinisk mistænkelige områder bør udføres.
Konklusion
En tværfaglig tilgang behandling modelleret fra andre typer af kræft bør iværksættes for at opnå optimale resultater i hepatoid adenokarcinom i maven. Yderligere undersøgelser i den molekylære patogenese hepatoid gastrisk adenocarcinom har også betydning for at belyse dens oprindelse og indføre nye behandlinger.
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne sag rapport og tilhørende billeder. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af Editor-in-Chief af dette tidsskrift
Forkortelser
CT:.
Computertomografi
MCV:
betyde korpuskulært volumen
RDW:
røde blodlegemer fordeling bredde
MR:
magnetisk resonans .
erklæringer
Forfattere 'oprindelige indsendt filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 13257_2009_1369_MOESM1_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 1 13257_2009_1369_MOESM2_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 2 13257_2009_1369_MOESM3_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 3 konkurrerende interesser
Forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.

• Carcinoma udvikler i ektopisk pancreas væv i maven: en case-rapport
• Primær adenocarcinom i maven i von Recklinghausens sygdom med høje serumniveauer af flere tumormarkører: en case-rapport