Spontan bristning av jätte gastric stromal tumör i mag lumen

Spontan bristning av jätte gastric stromal tumör i mag lumen Bild Sammanfattning
Bakgrund
gastrointestinala stromacellstumörer (GIST) utgör en stor majoritet av mesenkymala tumörer i mag (GI), som uttrycker c-kit prototyp onkogen protein, en cellmembranreceptor med tyrosinkinasaktivitet. GI stromala tumörer i mage är vanligtvis förknippas med blödning, buksmärtor eller en påtaglig massa. Bild Case presentation Review, en 75-årig man presenteras med övre delen av buken och påtaglig massa. Datortomografisk (CT) scan av buken visade en stor massa som uppstår i den bakre aspekten av fundus, kropp och större krökning i magen. Andra dagen efter upptagande fanns betydande minskning av tumörens storlek, kliniskt samt radiologiskt. Endoskopisk biopsi visade stor bula i ögonbotten och corpus i magen posteriort med en öppning i den bakre delen av corpus, och biopsi från kanten av öppningen frossade GIST. Patient genomgick kurativ resektion.
Slutsats
Spontan brusten jätte gastric stromal tumör är mycket sällsynt presentation av magen GIST. Noggrann klinisk undersökning och snabb utredning kan diagnostisera sällsynt komplikation.
Bakgrund
gastrointestinala stromacellstumörer (GIST) är den vanligaste formen av mesenkymala tumörer som härrör från mag (GI) vägg, krös, omentum eller retroperitoneum som uttrycker c fläktar protoonkogen protein [1]. Detta uttryck av c-kit skiljer GIST från riktiga leiomyom, leiomyosarkom och andra mesenkymala tumörer i mag-tarmkanalen [1, 2]. Mage (60-70%) och tunntarmen (20-30%) är den vanligaste platsen för GIST [2]. Cirka 10-30% av patienter med GIST kan vara symptomfria. Mage och tunntarmen stromala tumörer vanligtvis förknippas med buksmärtor, GI-blödning eller palpabel massa. Omkring 30% av alla GIST är maligna och levern är den vanligaste platsen för metastaser. Kirurgisk resektion är den primära behandlingen av GIST [3]. 5-års överlevnad efter kurativ resektion varierar från 20-80% [3-7]. Imatinib mesylat, tyrosinkinashämmare, är den första effektiva läkemedel med svarsfrekvens på 54% vid behandling av metastaserande GIST. Vi rapporterar här ett fall av GIST som presenteras med bristning i den gastriska lumen. Bild Case presentation Review, en 75-årig diabetiker manliga presenteras med dov smärta i övre buken av en veckas tid. Han märkte svullnad i övre vänstra delen av buken. Det fanns ingen historia av kräkningar, feber eller gastrointestinal blödning. Han hade ingen signifikant medicinsk eller familjehistoria och var icke-rökare och alkoholfria. Fysisk undersökning visade en 14 x 10 cm massa påtagliga i Epigastrium och vänster hypochondrium med minimal inneboende rörlighet.
Rutin biokemiska undersökningar var normala. Ultrasonogram och CT-scan av buken visade stora heterogena massan av 13 x 10 cm som sträcker sig från den bakre delen av bukspottkörteln att främre pararenal utrymme, mindre sac att gastrosplenic ligament som omsluter den bakre aspekten av ögonbotten, kropp och större krökning (Figur 1). En dag efter antagning, undersökning visade reduktion av storleken av påtaglig massa till 8 x 6 cm storlek som inte var associerat med försämring av symptomen. Ultrasonografi av buken upprepades som visade reduktion i diametern hos massan till 8 × 8 cm. Övre endoskopi visade stor bula i ögonbotten och corpus i magen posteriort med en öppning i den bakre delen av corpus med ödem marginal med spridning av serös vätska och nekrotisk material till magen (Figur 2). Vätska analys var normalt för CEA och CA 19-9. Biopsi tas från kanten av öppningen visade buntar av spindelceller med långsträckta kärnor och tumörceller (Figur 3) och var starkt positivt för CD117 immunhistokemisk undersökning, diagnos av gastrointestinal stromal tumör (Figur 4). Vid laparotomi en stor tumör sågs som härrör från den bakre väggen i magen som mäter 8 x 8 cm, som har brustit i mag lumen, och infiltrera den övre pol mjälte, främre kapsel bukspottkörteln och mesocolon. Han genomgick total gastrektomi och splenektomi med esophagojejunostomy, och segmenttvär kolektomi. Histopatologi av utskurna prov visade stor spindel cell GIST med > 5/50 HPF (hög effekt fält) mitotisk aktivitet. Postoperativa perioden var händelselös. Postoperativt han sattes på imatinib mesylate 400 mg en gång dagligen. Patienten är symtomfri på uppföljning 11 månader. Figur 1 CT-Scan visade stor heterogen massa av 13 x 10 cm storlek som sträcker sig från den bakre delen av bukspottkörteln att främre prararenal utrymme, mindre sac att gastrosplenic ligament som omsluter den bakre aspekten av ögonbotten, kropp och större krökning.
Figur 2 Övre endoskopi bilden visar öppning i den bakre delen av corpus med ödem marginal med spridning av serös vätska och nekrotisk material till magen.
Figur 3 mikrofotografi som visar övre endoskopi biopsiprov av gastric GIST visar flera spindel celler med eosinofil cytoplasma och äggformad till avlånga kärnor
Figur 4 Mikrofoto av biopsiprov med immunhistokemisk färgning för CD117
Diskussion
GI stromacellstumörer uttrycker c-kit-protein även känd som CD 117, och anses som mycket specifik markör som skiljer GIST från andra mesenkymala tumörer såsom leiomyom [8-10]. Majoriteten av GIST uppträder i magen (60 till 70%) och tunntarmen (20-30%) [9]. GIST uppstår från magen, presenteras med buksmärtor, GI-blödning eller palpabel massa. Omkring 20-30% av GIST upptäcks under operation för tarmobstruktion eller blödning [9]. Bland de olika kliniska presentationen av magen GIST, spontant brista i till bukhålan leder till peritonit [11], extragastric tillväxt [12], komplicerat med hiatusbråck [13], spruckit av mag stromal tumören med cystisk degeneration yttrar sig som hemoperitoneum [14] , gastric stromal tumör med myxoid degeneration [15] har rapporterats i litteraturen. Vår patient hade gastric GIST jätte, som brustit i magen med spridning av sin nekrotisk vävnad i magen. Det fanns ingen försämring av symptomen. Abdominal undersökning avslöjade minskning av storleken av tumör från 13 × 10 cm till 8 x 6 cm storlek. Ultraljud buk bekräftade också 40% reduktion av storleken på tumören. Övre endoskopi biopsi från kanten av öppningen, bakre vägg i magen var suggestiva av GIST. Eftersom de flesta av GIST är submukosal och växa endophytically, är svårt preoperativ vävnadsdiagnos. I vår patientens biopsi från kanten av hyran och djupt inne i öppningen bekräftad diagnos av GIST preoperativt. Patient genomgick fullständig tumörresektion, med händelselös postoperativa perioden
Bedömning av malign potential av en primär GIST lesionen är svårt i många fall.; även så små som mindre än 2 cm storlek GIST har vissa maligna potentialer [9]. För närvarande finns det ingen enskild prognostic faktor som kan användas ensam för att förutsäga tumörbeteende. Biologiskt beteende av tumör beror också på plats; till exempel, är GIST härrör från tunntarmen eller tjocktarmen i allmänhet förknippas med en mindre gynnsamt utfall än de som uppstår i magen [16]. Radiologiska och kirurgiska faktorer som har använts för att bestämma malignitet inkluderar invasion till intilliggande organ; omental eller peritoneal ympning; tumörrecidiv efter kirurgisk resektion; eller avlägsen metastas [8, 17]. Patologiska faktorer som avgör malignitet är tumörstorlek, mitotiskt aktivitet, kärn pleomorfism, grad av cellularitet, nukleär cytoplasma förhållande, och mucosal invasion [18]. Både mitotiska aktivitet och tumörstorlek har identifierats som de viktigaste faktorerna förutsäga malignt beteende [3, 9, 19]. I vår patient angav de flesta av de faktorer som tumörens storlek, lokal invasion och hög mitotiska aktiviteten hög malign potential
Imatinib mesylat, kompetitiva inhibitorer av vissa tyrosinkinaser inklusive intracellulära kinaser ABL och BCR-ABL-fusionsproteiner närvarande i. några leukemier och blodplättshärledda tillväxtfaktorreceptorer [20], är den första effektiva läkemedel vid behandling av metastaserande GIST. Demetri et al
[21] hade rapporterat en svarsfrekvens på 54%, med mediantiden till svar är cirka 13 veckor hos patienter med antingen inoperabla eller metastatiska GIST som behandlats med en daglig dos av 400 mg eller 600 mig med föl- upp av minst 6 månader. Även hos patienter med stora tumörer, kan svar på imatinibmesylat ske snabbt [22]. Den optimala dosen av imatinibmesylat vid behandling av GIST är ännu inte känt. Toxicitet ökar med ökande dos med maximal tolererbar dos var 800 mg tagna under 8 veckor [22]. Roll imatinibmesylat vid behandling av malign GIST efter botande svar är fortfarande under utredning. Rationell ge imatinibmesylat i vår patient efter kurativ resektion, var närvaron av en mycket stor tumör (> 10 cm) med lokal invasion och hög mitotiska aktivitet (> 5/50 HPF).
Slutsatser
Spontan brustna jätte gastric stromal tumör är mycket sällsynt presentation av magen GIST. Klinisk undersökning och aktuella undersökningar kan diagnostisera denna sällsynt komplikation.
Förklaringar
Bekräftelse
Skriftligt godkännande togs från patienten för publicering
"hans kliniska detaljer, datortomografi endoskopi och histologi fotografier Författare ursprungliga inlämnade filer för Images of Nedan finns länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 12957_2004_88_MOESM1_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 1 12957_2004_88_MOESM2_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 2 12957_2004_88_MOESM3_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 3 12957_2004_88_MOESM4_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 4 Konkurrerande intressen
författare (s) förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.

• CD44 men inte CD24 uttryck är relaterad till dålig prognos i icke-cardia adenocarcinom i stomach
• En sällsynt fall av xanthogranuloma i magen som maskerats som ett avancerat stadium tumor