Spontane ruptuur van reusachtige maag stromale tumor in de maag lumen

spontane breuk van gigantische maag stromale tumor in de maag lumen
Abstract achtergrond
Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) vormen een grote meerderheid van de mesenchymale tumoren van het gastro-intestinale (GI) luchtwegen, die de c-kit proto-oncogen-eiwit, een celmembraan receptor met tyrosinekinase-activiteit tot expressie. GI stromale tumoren van de maag worden meestal geassocieerd met bloeden, buikpijn of een voelbare massa.
Case presentatie
Een 75-jarige man gepresenteerd met pijn in de bovenbuik en voelbaar massa. Computertomografie tomografische (CT) scan van het abdomen toonde een grote massa die in de dorsale zijde van fundus, lichaam en grotere kromming van de maag. Tweede dag na de toelating, was er significante verkleining van de tumor, klinisch en radiologisch. Endoscopische biopsie toonde grote zwelling in fundus en corpus van de maag posterieur van een opening in het achterste deel van het corpus en biopsie van de rand van de opening revelled GIST. Patiënt onderging curatieve resectie.
Conclusie
Spontane gescheurde van reusachtige maag stromale tumor is zeer zeldzaam vertoon van maag GIST. Grondig klinisch onderzoek en tijdige onderzoek kan zeldzame complicatie diagnosticeren. Achtergrond
Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) zijn de meest voorkomende vorm van mesenchymale tumoren die voortvloeien uit de gastro-intestinale (GI) muur, mesenterium, omentum of retroperitoneum dat de c uitdrukken -kit proto-oncogeen eiwit [1]. Deze expressie van c-kit onderscheidt van GIST ware leiomyomen, leiomyosarcomen en andere mesenchymale tumoren van het maagdarmkanaal [1, 2]. Maag (60-70%) en de dunne darm (20-30%) is de meest voorkomende plaats voor GIST [2]. Ongeveer 10-30% van de patiënten met GIST kan asymptomatisch zijn. Maag en de dunne darm stromale tumoren worden meestal geassocieerd met buikpijn, GI bloeden of voelbare massa. Ongeveer 30% van alle GIST zijn kwaadaardige en de lever is de meest voorkomende site voor metastase. Chirurgische resectie de primaire behandeling van GIST [3]. De 5-jaars overleving na curatieve resectie varieert van 20-80% [3-7]. Imatinib mesylaat, tyrosine kinaseremmer, is de eerste effectieve geneesmiddel met een respons van 54% bij de behandeling van metastatische GIST. Wij rapporteren hier een geval van GIST die met scheuren in de maag lumen gepresenteerd.
Case presentatie
Een 75-jarige man met diabetes gepresenteerd met doffe pijn in de bovenbuik van een week duren. Hij merkte zwelling in de linker bovenbuik. Er was geen geschiedenis van braken, koorts of gastrointestinale bloeden. Hij had geen belangrijke medische of familiale voorgeschiedenis en was niet-roker en niet-alcoholische. Bij lichamelijk onderzoek toonde een 14 x 10 cm massa voelbaar in overbuikheid en linker hypochondrium met minimale intrinsieke mobiliteit.
Routine biochemisch onderzoek normaal waren. Ultrasonogram en CT-scan van het abdomen toonde grote heterogene massa van 13 x 10 cm uitstrekt vanaf de staart van de pancreas pararenal ruimte, kleinere zak anterieure ligament gastrosplenic omhullen dorsale zijde van fundus, lichaam en grotere kromming (figuur 1). Een dag na de toelating, onderzoek is gebleken verkleining voelbare massa 8 x 6 cm grootte die niet was geassocieerd met verergering van de symptomen. Echografie van de buik werd herhaald waarbij vermindering van de diameter van de massa 8 x 8 cm toonde. Endoscopie toonde grote zwelling in fundus en corpus van de maag posterieur van een opening in het achterste deel van het corpus met oedemateus marge verspreiding van sereuze vloeistof en necrotisch materiaal in de maag (figuur 2). Vloeistofanalyse was normaal voor CEA en CA 19-9. Biopsie genomen van de rand van de opening vertoonde bundels spindel cellen met langwerpige kernen en tumorcellen (figuur 3) en was sterk positief voor CD117 immunohistochemische onderzoek, diagnose van gastro-intestinale stromale tumor (figuur 4). Bij laparotomie werd een grote tumor gezien die voortvloeien uit de achterste muur van de maag het meten van 8 × 8 cm, die is gescheurd in de maag lumen, en werd infiltreren in de bovenste pool van de milt, voorste kapsel van de alvleesklier en mesocolon. Hij onderging een totale gastrectomie en splenectomy met esophagojejunostomy en segmentale dwarse colectomy. Histopathologie van resectiepreparaat toonde grote spindle cel GIST met > 5/50 HPF (high-power field) mitotische activiteit. Postoperatieve periode was saai. Postoperatief, werd hij op imatinib 400 mg eenmaal daags te zetten. Patiënt asymptomatisch is over de follow-up van 11 maanden. Figuur 1 CT-scan toonde grote heterogene massa van 13 x 10 cm formaat dat zich uitstrekt van de staart van de alvleesklier om prararenal ruimte, in mindere sac aan ligament gastrosplenic omhult het achterste aspect van de fundus, body en een grotere kromming voorste.
Figuur 2 Boven endoscopie foto toont opening in het achterste deel van het corpus met oedemateus marge verspreiding van sereuze vloeistof en necrotisch materiaal in de maag.
Figuur 3 microfoto toont endoscopie biopt van gastrische GIST tonen meerspillige cellen met eosinofiel cytoplasma en eirond tot langwerpige kernen
Figuur 4 Microfoto van biopt met immunohistochemische kleuring voor CD117
Discussion
GI stromatumoren uiten c-kit eiwit ook bekend als CD 117, en wordt beschouwd als zeer specifieke marker die GIST onderscheidt van andere mesenchymale tumoren zoals leiomyomen [8-10]. De meeste GISTs optreden in de maag (60-70%) en de dunne darm (20-30%) [9]. GIST komt voort uit de maag, gepresenteerd met buikpijn, GI bloeden of voelbare massa. Ongeveer 20-30% van de GIST's ontdekt tijdens chirurgie voor intestinale obstructie of bloeding [9]. Onder de diverse klinische presentatie van de maag GIST, spontane gescheurd in om buikholte leiden tot peritonitis [11], extragastric groei [12], ingewikkeld met hiatus hernia [13], verbroken van maag stromale tumor met cystische degeneratie presenteren als hemoperitoneum [14] , maag stromale tumor met myxoid degeneratie [15] zijn gerapporteerd in de literatuur. De patiënt had grote maag GIST, die in de maag verbroken met verspreiding van de necrotisch weefsel in de maag. Er was geen verergering van de symptomen. Buikonderzoek toonde een verlaging van de grootte van de tumor van 13 x 10 cm tot 8 x 6 cm grootte. Ultrasound buik bevestigde ook 40% vermindering van de omvang van de tumor. Endoscopie biopsie van de rand van de opening, achterste wand van de maag was suggestief GIST. Aangezien de meeste GIST zijn submucosale en endophytically groeien preoperatieve weefseldiagnose moeilijk. In onze patiënt biopsie van de rand van de huur en diep in de opening bevestigde diagnose van GIST preoperatief. Patiënt onderging volledige resectie met saai postoperatieve periode
Beoordeling van maligne potentieel van een primaire GIST laesie moeilijk in veel gevallen.; zelfs zo klein als kleiner dan 2 cm groot GIST heeft bepaalde maligne potentieel [9]. Momenteel is er geen enkele prognostische factor die alleen kan worden gebruikt om tumoren gedrag te voorspellen. Biologische gedrag van tumoren hangt ook af van de locatie; Zo worden GIST's die door de dunne darm of dikke darm algemeen geassocieerd met minder gunstige resultaten dan die welke in de maag [16]. Radiologische en operatieve factoren die zijn gebruikt om maligniteiten te bepalen omvatten invasie aangrenzende organen; omental of peritoneale zaaien; tumor recidief na chirurgische resectie; of verre metastase [8, 17]. Pathologische factoren die bepalen maligniteit zijn tumorgrootte mitotische activiteit, nucleaire pleomorfisme, mate van cellulariteit, nucleair cytoplasma verhouding en mucosale invasie [18]. Zowel mitotische activiteit en tumorgrootte werden geïdentificeerd als de belangrijkste factoren voorspellen maligne gedrag [3, 9, 19]. In onze patiënt meeste factoren zoals grootte van de tumor, lokale invasie en hoge mitotische activiteit aangegeven hoge maligne potentieel.
Imatinib mesylate, competitieve remmers van bepaalde tyrosinekinasen waaronder intracellulaire kinasen ABL en BCR-ABL fusie-eiwitten die in sommige leukemie en van bloedplaatjes afgeleide groeifactorreceptoren [20], is de eerste effectieve geneesmiddel voor de behandeling van metastatische GIST. Demetri et al
[21] had gemeld een respons van 54%, met een mediane tijd tot respons ongeveer 13 weken bij patiënten met een inoperabele of gemetastaseerde GIST behandeld met een dagelijkse dosis van 400 mg of 600 follow me uit ten minste 6 maanden. Zelfs bij patiënten met een grote tumor respons kunnen imatinib mesylate snel optreden [22]. De optimale dosis imatinib mesylaat bij de behandeling van GIST is nog niet bekend. Toxiciteit neemt toe met toenemende dosis, met maximaal getolereerde dosis 800 mg genomen 8 weken [22]. De rol van imatinib mesylaat bij de behandeling van kwaadaardige GIST na curatieve reactie wordt nog onderzocht. Rationeel van het geven van imatinib in onze patiënt na curatieve resectie, was de aanwezigheid van een zeer grote tumor (> 10 cm) met de lokale invasie en een hoge mitotische activiteit (> 5/50 HPF).
Conclusies
Spontane gescheurde van reusachtige maag stromale tumor is zeer zeldzaam vertoon van maag GIST. Klinisch onderzoek en tijdige onderzoek kan deze zeldzame complicatie te diagnosticeren.
Verklaringen
Erkenning
Schriftelijke toestemming werd genomen van de patiënt voor het publiceren van zijn klinische gegevens, CT-scan endoscopie en histologie foto
Authors 'originele ingediende dossiers voor images
Hieronder staan ​​de links naar originele ingediende dossiers van de auteurs voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12957_2004_88_MOESM2_ESM.jpeg Authors' 12957_2004_88_MOESM1_ESM.jpeg Auteurs originele bestand voor figuur 2 12957_2004_88_MOESM3_ESM.jpeg Authors 'originele bestand voor figuur 3 12957_2004_88_MOESM4_ESM.jpeg Authors' originele bestand voor figuur 4 Concurrerende belangen Ondernemingen De auteur (s) verklaren dat ze geen concurrerende belangen.

• CD44 maar niet CD24 expressie gerelateerd is aan een slechte prognose in niet-cardia adenocarcinoom van de maag
• Een zeldzaam geval van xanthogranuloma van de maag vermomd als een vergevorderd stadium tumor