Ruptur der riesigen Magen Stromatumoren in Magen lumen

Ruptur der riesigen Magen Stromatumoren in Magenlumen
Zusammenfassung
Hintergrund
gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) bilden eine große Mehrheit der mesenchymalen Tumoren des Magen-Darm (GI) Darm-Trakt, die den c-kit-Proto-Onkogen-Protein, einen zellulären Membranrezeptor mit Tyrosinkinase-Aktivität exprimieren. GI Stromatumoren des Magens sind in der Regel mit Blutungen, Bauchschmerzen oder eine tastbare Masse verbunden.
Fall Präsentation
Ein 75-jähriger Mann mit Schmerzen im Oberbauch und Tastbefund dargestellt. Computertomographische (CT) des Abdomens zeigte eine große Masse entsteht im hinteren Teil des Fundus, Körper und stärkere Krümmung des Magens. Am zweiten Tag nach der Aufnahme gab es signifikante Reduktion der Größe des Tumors, klinisch sowie röntgenologisch. Endoskopische Biopsie zeigte große Beule in Fundus und Korpus des Magens posterior mit einer Öffnung im hinteren Teil des Korpus und Biopsie vom Rand der Öffnung schwelgte GIST. Patient unterzog kurative Resektion.
Fazit
Spontane Ruptur der riesigen Magen-Stromatumoren ist sehr selten Darstellung von Magen GIST. Eine gründliche klinische Untersuchung und rechtzeitige Untersuchung kann seltene Komplikation diagnostizieren.
Hintergrund
gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) sind die häufigste Form von mesenchymalen Tumoren entstehen aus der gastrointestinale (GI) Wand, Gekröse, Omentum oder retroperitoneum, die die c auszudrücken -Kit proto-Onkogen-Protein [1]. Diese Expression von c-kit unterscheidet GIST vom wahren Leiomyome, Leiomyosarkome und andere mesenchymale Tumoren des GI-Trakts [1, 2]. Magen (60-70%) und Dünndarm (20-30%) ist die häufigste Ort für GIST [2]. Etwa 10-30% der Patienten mit GIST kann asymptomatisch sein. Magen und Dünndarm-Stromatumoren sind in der Regel mit Bauchschmerzen, GI-Blutungen oder tastbare Masse verbunden. Rund 30% aller GIST sind bösartige und Leber ist die häufigste Stelle für die Metastasierung. Die chirurgische Resektion ist die primäre Behandlung von GIST [3]. Die 5-Jahres-Überleben nach kurativer Resektion im Bereich von 20-80% [3-7]. Imatinib mesylate, Tyrosin-Kinase-Inhibitor, ist der erste wirksame Medikament mit Reaktionsrate von 54% bei der Behandlung von metastatischen GIST. Wir berichten hier über einen Fall von GIST, die in das Magenlumen mit Bruch dargestellt.
Fall Präsentation
Ein 75-jähriger Diabetiker männlich mit stumpfen Oberbauchschmerzen von einer Woche Dauer präsentiert. Er bemerkte in der linken Oberbauch Schwellung. Es gab keine Geschichte von Erbrechen, Fieber oder Magen-Darm-Blutungen. Er hatte keine bedeutende medizinische oder Familiengeschichte und war Nichtraucher und nicht-alkoholische. Die Untersuchung zeigte eine 14 × 10 cm Masse tastbar in epigastrium und linken Hypochonder mit minimalem Eigenbeweglichkeit.
Routine biochemische Untersuchungen waren normal. Ultraschallbild und CT-Scan des Abdomens zeigte große heterogene Masse von 13 × 10 cm vom Pankreasschwanz erstreckt Pararenalraum anterior, weniger sac Ligamentum Umhüllen der hinteren Seite des Fundus, Körper und eine größere Krümmung (Abbildung 1) zu gastro. Einen Tag nach der Aufnahme, Untersuchung zeigte Verringerung der Größe der Tastbefund bis 8 x 6 cm Größe, die nicht mit einer Verschlimmerung der Symptome verbunden war. Ultraschall des Abdomens wurde wiederholt, die Verringerung des Durchmessers der Masse auf 8 × 8 cm aufwies. Obere Endoskopie zeigte große Beule in Fundus und Korpus des Magens posterior mit einer Öffnung im hinteren Teil des Korpus mit ödematösen Marge mit Verbreitung von serösen Flüssigkeit und nekrotischen Material in in den Magen (Abbildung 2). Fluid-Analyse war normal für CEA und CA 19-9. Biopsy vom Rand der Öffnung entnommen wurden, zeigten Bündel von Spindelzellen mit länglichen Kernen und Tumorzellen (Abbildung 3) und war stark positiv für CD117 immunhistochemischen Untersuchung, Diagnose von Magen-Darm-Stromatumoren (Abbildung 4). Bei Laparotomie wurde ein großer Tumor sich aus der Hinterwand des Magens gesehen Mess 8 x 8 cm, die in die Magenlumen gebrochen wurde, und wurde mit dem oberen Pol der Milz, der Bauchspeicheldrüse vorderen Kapsel und mesocolon infiltrierenden. Er unterzog sich totale Gastrektomie und Splenektomie mit Oesophagojejunostomie und quer Kolektomie segmentale. Histopathologie der resezierten Probe zeigte große Spindelzell GIST mit > 5/50 HPF (High-Power-Bereich) mitotische Aktivität. Postoperativen Phase war ereignislos. Postoperativ wurde er einmal täglich auf Imatinib 400 mg setzen. Patient asymptomatisch ist auf 11 Monate Follow-up. Abbildung 1 CT-Scan zeigte große heterogene Masse von 13 × 10 cm Größe vom Pankreasschwanz erstreckt prararenal Raum anterior, weniger sac Ligamentum Umhüllen der hinteren Seite des Fundus, Körper und eine größere Krümmung gastro.
Abbildung 2 Obere Endoskopie Bild zeigt Öffnung im hinteren Teil des Korpus mit ödematösen Marge mit Verbreitung von serösen Flüssigkeit und nekrotischen Material in auf den Magen.
3: Mikroskopische Aufnahme Abbildung oberen Endoskopie Biopsie von Magen-GIST zeigt mehrere Spindelzellen mit eosinophilen Zytoplasma und eiförmig zeigt auf längliche Kerne
Abbildung 4: Mikroskopische Aufnahme von Biopsieprobe mit immunhistochemischen Färbung für CD117
Diskussion
Tumoren GI Stroma-c-kit Protein exprimieren auch als CD 117, bekannt und wird als hochspezifischer Marker betrachtet, die GIST von anderen mesenchymalen unterscheidet Tumoren wie Myome [8-10]. Die Mehrzahl der GISTs treten im Magen (60-70%) und des Dünndarms (20-30%) [9]. GIST ergibt sich aus dem Magen, präsentiert mit Bauchschmerzen, GI-Blutungen oder Tastbefund. Etwa 20-30% der GIST während der Operation für Darmverschluss nachgewiesen oder Blutungen [9]. Unter den vielfältigen klinischen Präsentation des Magens GIST, spontan gebrochen, um Bauchhöhle führen zu Peritonitis [11], extragastric Wachstum [12], kompliziert mit Hiatushernie [13], zerrissen von Magen Stromatumoren mit zystischer Degeneration präsentiert als Hämoperitoneum [14] Magen Stromatumoren mit myxoid Degeneration, [15] wurden in der Literatur beschrieben. Unser Patient hatte riesigen Magen-GIST, die in den Magen mit Verbreitung der nekrotischen Gewebes im Magen gebrochen. Es gab keine Verschlimmerung der Symptome. Abdominalen Untersuchung ergab Reduktion der Größe des Tumors von 13 × 10 cm bis 8 x 6 cm Größe. Ultraschall Abdomen auch bestätigt, 40% ige Reduktion der Größe des Tumors. Obere Endoskopie Biopsie vom Rand der Öffnung, der hinteren Wand des Magens war suggestiv von GIST. Da die meisten der GISTs submuköse sind und wachsen endophytisch ist präoperativen Gewebediagnose schwierig. Bei unserem Patienten Biopsie vom Rand der Miete und tief im Inneren der Öffnung bestätigt präoperativ Diagnose von GIST. Patient unterzog vollständige Resektion des Tumors, mit unauffälligen postoperativen Periode
Beurteilung der Dignität eines primären GIST Läsion ist in vielen Fällen schwierig. sogar so klein wie weniger als 2 cm Größe GIST bestimmte bösartige Potentiale hat [9]. Derzeit gibt es keine einzige prognostischer Faktor, der alleine verwendet werden kann, um Tumorverhalten vorherzusagen. Biologische Verhalten von Tumor hängt auch von der Stelle; beispielsweise werden GISTs aus dem Dünndarm oder Kolon entstehen im allgemeinen mit einer weniger günstigen Ergebnis als die in den Magen [16] entsteht verbunden. Bildgebende und chirurgische Faktoren, die verwendet wurden Malignität umfassen Invasion benachbarter Organe zu bestimmen; omental oder Peritonealdialyse Aussaat; Tumor-Rezidiv nach einer chirurgischen Resektion; oder Fernmetastasen [8, 17]. Pathologische Faktoren, die Bösartigkeit sind die Tumorgröße, mitotische Aktivität, Kernpolymorphie, dem Grad der Zellularität, Kern gegen Zytoplasma-Verhältnis und Schleimhaut Invasion [18] bestimmen. Sowohl mitotische Aktivität und Tumorgröße haben als die wichtigsten Faktoren der Vorhersage maligne Verhalten [3, 9, 19] identifiziert. Bei unserem Patienten die meisten Faktoren wie Größe des Tumors, lokale Invasion und hohe mitotische Aktivität angezeigt, um hohen Malignitätspotential.
Imatinib Mesylat, kompetitive Inhibitoren bestimmter Tyrosinkinasen einschließlich der intrazellulären Kinasen ABL und BCR-ABL-Fusionsproteine ​​in einige Leukämien und Thrombozyten-Wachstumsfaktor-Rezeptoren [20] ist die erste wirksames Medikament bei der Behandlung von metastatischen GIST. Demetri et al
[21] war eine Reaktionsrate von 54%, mit einer medianen Zeit bis zum Ansprechen beträgt etwa 13 Wochen berichtet, bei Patienten mit entweder inoperablen oder metastatischen GIST behandelt mit einer täglichen Dosis von 400 mg oder 600 me mit folgenden aus mindestens 6 Monate. Auch bei Patienten mit großen Tumor, das Ansprechen auf Imatinib kann schnell auftreten [22]. Die optimale Dosis von Imatinib-Mesylat in der Behandlung von GIST ist noch nicht bekannt. Die Toxizität nimmt mit steigender Dosis, mit maximal verträglichen Dosis betrug 800 mg für 8 Wochen genommen [22]. Die Rolle von Imatinib in der Behandlung von malignen GIST nach kurativer Reaktion wird noch untersucht. Rational nach kurativer Resektion Imatinib bei unserem Patienten zu geben, war Anwesenheit einer sehr großen Tumor (> 10 cm) mit lokaler Invasion und hohe mitotische Aktivität (> 5/50 HPF).
Schlussfolgerungen
Spontane Ruptur Magen-Stromatumoren von Riesen ist sehr selten Präsentation von Magen GIST. Die klinische Untersuchung und rechtzeitige Untersuchungen kann diese seltene Komplikation diagnostizieren.
Erklärungen
Bestätigung
Die schriftliche Zustimmung wurde für die Veröffentlichung seiner klinischen Details aus dem Patienten entnommen, CT Endoskopie und Histologie Fotos
Autoren Original vorgelegt Dateien für Bilder
Unten sind die Links zu den Original eingereichten Dateien für Bilder der Autoren. 12957_2004_88_MOESM1_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für Abbildung 1 12957_2004_88_MOESM2_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für Abbildung 2 12957_2004_88_MOESM3_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für Abbildung 3 12957_2004_88_MOESM4_ESM.jpeg Authors 'Original-Datei für 4 Konkurrierende Interessen
Der Autor (en) erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.

• CD44, aber nicht CD24 Expression wird im Zusammenhang mit einer schlechten Prognose bei nicht-Cardia Adenokarzinom des Magens
• Ein seltener Fall von Xanthogranulom des Magens getarnt als einem fortgeschrittenen Stadium Tumor