La rupture spontanée du géant tumeur stromale gastrique dans lumen

gastrique rupture spontanée du géant tumeur stromale gastrique dans la lumière gastrique
Résumé de l'arrière-plan
Gastrointestinal tumeurs stromales (GIST) constituent une grande majorité des tumeurs mésenchymateuses du gastro-intestinal (GI) voies, qui expriment c-kit proto-oncogène protéine, un récepteur membranaire cellulaire à activité tyrosine kinase. GI stromales des tumeurs de l'estomac sont généralement associées à des saignements, des douleurs abdominales ou une masse palpable.
Présentation de cas
A 75 ans, de sexe masculin âgé de douleur abdominale supérieure et une masse palpable. tomodensitométrie (TDM) de l'abdomen a montré une grande masse survenant dans la partie postérieure du fond, le corps, et une plus grande courbure de l'estomac. Deux jours après l'admission, on a observé une réduction significative de la taille de la tumeur, sur le plan clinique, ainsi que radiologiquement. La biopsie endoscopique a montré un grand renflement dans fundus et corps de l'estomac en arrière, avec une ouverture dans la partie postérieure du corpus, et la biopsie à partir du bord de l'ouverture délectait GIST. La patiente a subi une résection curative.
Conclusion
rupture spontanée du géant tumeur stromale gastrique est exposé très rare de GIST de l'estomac. examen clinique approfondi et d'enquête en temps opportun peuvent diagnostiquer complication rare.
Contexte
Gastrointestinal tumeurs stromales (GIST) sont la forme la plus fréquente des tumeurs mésenchymateuses provenant de la gastro-intestinal (GI) mur, mésentère, épiploon ou rétropéritoine qui expriment le c la protéine du proto-oncogène -kit [1]. Cette expression de c-kit distingue GIST des véritables léiomyomes, léiomyosarcomes, et d'autres tumeurs mésenchymateuses du tractus gastro-intestinal [1, 2]. Estomac (60-70%) et l'intestin grêle (20-30%) est le site le plus commun pour les GIST [2]. Environ 10-30% des patients atteints de GIST peut être asymptomatique. Estomac et de petites tumeurs stromales intestinales sont généralement associées à des douleurs abdominales, saignements gastro-intestinaux ou d'une masse palpable. Environ 30% de tous les GIST sont malignes et le foie est le site le plus commun pour les métastases. La résection chirurgicale est le traitement primaire des GIST [3]. La résection curative survie à 5 ans suivant varie de 20-80% [3-7]. Mésylate d'imatinib, un inhibiteur de tyrosine kinase, est le premier médicament efficace avec un taux de réponse de 54% dans le traitement des GIST métastatiques. Nous rapportons ici un cas de GIST qui a présenté une rupture dans la lumière gastrique.
Présentation de cas
A 75-year-old male diabétique présenté avec terne douleur abdominale supérieure d'une semaine la durée. Il a remarqué un gonflement dans l'abdomen supérieur gauche. Il n'y avait pas d'antécédents de vomissements, de la fièvre ou des saignements gastro-intestinaux. Il n'a pas d'antécédents médicaux ou familiaux importants et était non-fumeur et non-alcoolisées. L'examen physique a montré un 14 × 10 cm de masse palpable dans l'épigastre et hypochondre à mobilité intrinsèque minimale gauche.
investigations biochimiques de routine étaient normaux. Échogramme et CT-scan de l'abdomen a montré grande masse hétérogène de 13 × 10 cm étendant à partir de la queue du pancréas antérieur espace pararénal, moindre sac à gastrosplénique ligament enveloppant la face postérieure du fond, du corps et une plus grande courbure (Figure 1). Un jour après l'admission, l'examen a montré une réduction de la taille de masse palpable à 8 x 6 cm de taille qui n'a pas été associée à une aggravation des symptômes. L'échographie de l'abdomen a été répété qui a montré une réduction du diamètre de la masse de 8 x 8 cm. endoscopie supérieure a montré un grand renflement dans fundus et corps de l'estomac en arrière, avec une ouverture dans la partie postérieure du corpus avec une marge oedémateux avec la diffusion de matière fluide et nécrotiques séreux dans l'estomac (Figure 2). L'analyse du liquide était normal pour le CEA et CA 19-9. Biopsie prélevée à partir du bord de l'ouverture a montré des faisceaux de cellules fusiformes allongés avec des noyaux et des cellules tumorales (figure 3) et a été fortement positive pour CD117 examen immunohistochimique, le diagnostic d'une tumeur stromale gastro-intestinale (figure 4). Laparotomie une tumeur a été observée provenant de la paroi postérieure de l'estomac mesurant 8 x 8 cm, ce qui est rompu dans la lumière gastrique, et on infiltre le pôle supérieur de la rate, du pancréas capsule antérieure et mésocolon. Il a subi une gastrectomie totale et splénectomie avec esophagojejunostomy et colectomie segmentaire transversale. Histopathologie des échantillons réséqués a montré un grand GIST cellulaire de broche avec > 5/50 HPF (champ haute puissance) activité mitotique. période postopératoire se déroule sans incident. Après l'opération, il a été mis sur le mésylate d'imatinib 400 mg une fois par jour. Le patient est asymptomatique sur le suivi pendant 11 mois. Figure 1 CT-Scan a montré grande masse hétérogène de 13 × 10 cm taille étendant à partir de la queue du pancréas à l'espace antérieur prararenal, moindre sac à gastrosplénique ligament enveloppant la face postérieure du fond, du corps et une plus grande courbure.
Figure 2 Haute endoscopie photo montre l'ouverture dans la partie postérieure du corpus avec une marge oedémateux avec la diffusion de matière fluide et nécrotiques séreux dans l'estomac.
Figure 3 Photomicrographie montrant spécimen endoscopie de biopsie supérieure de GIST gastrique montrant plusieurs cellules fusiformes à cytoplasme éosinophile et ovoïde à noyaux allongés
Figure 4 Photomicrographie de l'échantillon de biopsie avec coloration immunohistochimique pour CD117 de la discussion
tumeurs GI stromales expriment la protéine c-kit également connu sous le CD 117, et est considéré comme marqueur très spécifique qui différencie GIST des autres mésenchymateuses des tumeurs telles que les léiomyomes [8-10]. La majorité des GIST se produire dans l'estomac (60-70%) et de l'intestin grêle (de 20 à 30%) [9]. GIST provient de l'estomac, présenté avec des douleurs abdominales, saignements gastro-intestinaux ou d'une masse palpable. Environ 20-30% des GIST détectée pendant une intervention chirurgicale pour une occlusion intestinale ou de saignement [9]. Parmi les diverses manifestations cliniques des GIST gastriques, spontanée rupture pour péritonéale cavité conduit à une péritonite [11], la croissance extragastric [12], compliquées avec hernie hiatale [13], une rupture de l'estomac tumeur stromale avec dégénérescence kystique présentant comme hémopéritoine [14] gastrique tumeur stromale à une dégénérescence mucoïde [15] ont été rapportées dans la littérature. Notre patient avait GIST gastrique géant, qui est rompu dans l'estomac avec la diffusion de son tissu nécrotique dans l'estomac. Il n'y avait pas d'aggravation des symptômes. examen de l'abdomen a révélé une réduction de la taille de la tumeur de 13 x 10 cm à 8 cm x 6 taille. Échographie abdominale a également confirmé une réduction de 40% de la taille de la tumeur. Haute-endoscopie biopsie à partir du bord de l'ouverture, la paroi postérieure de l'estomac était suggestive de GIST. Comme la plupart des GIST sont muqueux et pousser endophyte, le diagnostic tissulaire préopératoire est difficile. Dans notre biopsie du patient à partir du bord du loyer et profondément à l'intérieur de l'ouverture a confirmé le diagnostic de GIST préopératoire. La patiente a subi une résection complète de la tumeur, avec une période post-opératoire sans incident
Évaluation du potentiel malin d'une lésion GIST primaire est difficile dans de nombreux cas. même aussi petit que moins de 2 cm de taille GIST a certains potentiels malignes [9]. À l'heure actuelle, il n'y a pas de facteur pronostique unique qui peut être utilisé seul pour prédire le comportement de la tumeur. comportement biologique des tumeurs dépend aussi de l'emplacement; par exemple, les GIST découlant de l'intestin grêle ou du côlon sont généralement associés à un résultat moins favorable que celles découlant de l'estomac [16]. facteurs radiologiques et chirurgicales qui ont été utilisées pour déterminer la malignité incluent invasion aux organes voisins; épiploïque ou ensemencement péritonéale; récidive tumorale après résection chirurgicale; ou métastases à distance [8, 17]. facteurs pathologiques qui déterminent la malignité sont la taille de la tumeur, l'activité mitotique, pléomorphisme nucléaire, degré de cellularité, nucléaire rapport cytoplasmique, et l'invasion de la muqueuse [18]. Tant l'activité mitotique et la taille de la tumeur ont été identifiés comme des facteurs les plus importants prédire le comportement malin [3, 9, 19]. Chez notre patient, la plupart des facteurs tels que la taille de la tumeur, l'invasion locale et l'activité mitotique élevé indique un potentiel malin élevé.
Imatinib mesylate, des inhibiteurs compétitifs de certaines tyrosine kinases, y compris les kinases intracellulaires ABL et BCR-ABL protéines de fusion présent dans certains leucémies et les récepteurs du facteur de croissance dérivé des plaquettes [20], est le premier médicament efficace dans le traitement des GIST métastatiques. Demetri et al
[21] ont rapporté un taux de réponse de 54%, avec le temps de réponse médian est d'environ 13 semaines chez les patients ayant soit GIST inopérables ou métastatiques traités avec une dose quotidienne de 400 mg ou 600 me suivi d'au moins 6 mois. Même chez les patients avec une grande tumeur, la réponse au mesylate d'imatinib peut se produire rapidement [22]. La dose optimale de mésylate d'imatinib dans le traitement des GIST est pas encore connu. Toxicité augmente avec la dose, la dose maximale tolérée était de 800 mg pris pendant 8 semaines [22]. Rôle de l'imatinib mésylate dans le traitement des GIST malignes après une réponse curative est toujours sous enquête. Rational de donner imatinib mésylate dans notre patient après résection curative, était la présence d'une très grosse tumeur (> 10 cm) avec une invasion locale et l'activité mitotique élevé (> 5/50 HPF). Conclusions de la rupture des
Spontaneous du géant tumeur stromale gastrique est exposé très rare de GIST de l'estomac. Déclarations de l'examen clinique et des enquêtes rapides peuvent diagnostiquer cette complication rare.
Accusé
consentement écrit a été prise par le patient pour la publication de ses données cliniques, CT scan endoscopie et les photos de histologie
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L'auteur (s) déclarent avoir aucun conflit d'intérêts.

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