La rotura espontánea del tumor del estroma gástrico gigante en el lumen gástrico

La rotura espontánea de gigante tumor estromal gástrico en el lumen gástrico
Abstract
Antecedentes
tumores del estroma gastrointestinal (GIST) constituyen una gran mayoría de tumores mesenquimales del tracto gastrointestinal (GI), que expresan el proto-c-kit proteína de oncogen, un receptor de membrana celular con actividad de tirosina quinasa. Los tumores estromales gastrointestinales del estómago se asocian generalmente con sangrado, dolor abdominal o una masa palpable.
Presentación de caso
A 75 años de edad presentó con dolor abdominal superior y masa palpable. tomografía computarizada (TC) del abdomen mostró una gran masa que surge en la cara posterior del fondo de ojo, el cuerpo y la curvatura mayor del estómago. Segundo día después de la admisión, hubo una reducción significativa en el tamaño del tumor, tanto clínica como radiológicamente. La biopsia endoscópica mostró gran bulto en fundus y cuerpo del estómago posterior con una abertura en la parte posterior del cuerpo, y la biopsia del borde de la abertura de GIST deleitado. El paciente fue sometido a resección curativa.
Conclusión
ruptura espontánea de gigante tumor del estroma gástrico es muy rara presentación de GIST estómago. minucioso examen clínico y la investigación oportuna puede diagnosticar complicación rara.
Antecedentes
tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son la forma más común de los tumores mesenquimales derivadas del tracto gastrointestinal (GI) de la pared, mesenterio, epiplón o retroperitoneo que expresan la c proteína proto-oncogén -Kit [1]. Esta expresión de c-kit distingue GIST de leiomiomas, leiomiosarcomas verdaderos y otros tumores mesenquimales del tracto gastrointestinal [1, 2]. Estómago (60-70%) y el intestino delgado (20-30%) es el sitio más común para GIST [2]. Aproximadamente el 10-30% de los pacientes con GIST puede ser asintomática. Estómago y pequeños tumores del estroma intestinales se asocian generalmente con dolor abdominal, sangrado gastrointestinal o masa palpable. Alrededor del 30% de todos los GIST son malignos y el hígado es el sitio más común de metástasis. La resección quirúrgica es el tratamiento primario de los GIST [3]. La supervivencia a 5 años después de la resección curativa oscila entre 20-80% [3-7]. El mesilato de imatinib, inhibidor de tirosina quinasa, es el primer medicamento eficaz con tasa de respuesta del 54% en el tratamiento de GIST metastático. Presentamos aquí un caso de GIST que presentó con rotura en el lumen gástrico.
Presentación del caso
A 75 años de edad, diabético se presentó con dolor abdominal superior sordo de una semana de duración. Se dio cuenta de la hinchazón en el abdomen superior izquierdo. No había antecedentes de vómitos, fiebre o sangrado gastrointestinal. No tenía ningún historial médico o familiar importante y era no fumador y no alcohólicas. El examen físico mostró un 14 × 10 cm masa palpable en epigastrio e hipocondrio izquierdo con la movilidad intrínseca mínima.
investigaciones bioquímicas de rutina fueron normales. Ecografía y la tomografía axial computarizada de abdomen mostró gran masa heterogénea de 13 × 10 cm que se extienden desde la cola del páncreas para espacio pararrenal anterior, saco menor a gastroesplénico ligamento que envuelve la cara posterior del fondo de ojo, el cuerpo y la curvatura mayor (Figura 1). Un día después de la admisión, el examen mostró una reducción en el tamaño de la masa palpable a 8 × 6 cm de tamaño que no se asoció con empeoramiento de los síntomas. La ecografía del abdomen se repitió que mostró una reducción en el diámetro de la masa de 8 x 8 cm. La endoscopia superior mostró gran bulto en fundus y cuerpo del estómago posterior con una abertura en la parte posterior del corpus con un margen edematoso con la difusión de fluido y material necrótico seroso en el estómago (Figura 2). El análisis del líquido era normal para CEA y CA 19-9. La biopsia tomada del borde de la abertura mostró haces de células fusiformes con núcleos alargados y células tumorales (Figura 3) y era fuertemente positiva para CD117 examen inmunohistoquímico, de diagnóstico de tumor del estroma gastrointestinal (Figura 4). En la laparotomía fue visto un gran tumor que surge de la pared posterior del estómago de medición de 8 x 8 cm, que se ha roto en la luz gástrica, y fue infiltrando en el polo superior del bazo, cápsula anterior del páncreas y el mesocolon. Se sometió a una gastrectomía total y la esplenectomía con esofagoyeyunostomía o segmentarias colectomía transversal. La histopatología de la pieza resecada mostró una amplia GIST de células fusiformes con > 5/50 HPF (campo de gran aumento) la actividad mitótica. El postoperatorio fue correcto. Después de la operación fue puesto en mesilato de imatinib 400 mg una vez al día. El paciente es asintomático en el seguimiento durante 11 meses. Figura 1 CT-Scan mostró gran masa heterogénea de 13 × 10 cm de grosor, que se extiende desde la cola del páncreas para espacio anterior prararenal, saco menor a gastroesplénico ligamento que envuelve la cara posterior del fondo de ojo, el cuerpo y la curvatura mayor.
Figura 2 endoscopia superior imagen muestra abertura en la parte posterior del corpus con un margen edematoso con la difusión de fluido y material necrótico seroso en el estómago.
Figura 3 muestra Fotomicrografía muestra de biopsia endoscópica superiores de GIST gástrico que muestran múltiples células fusiformes con citoplasma eosinófilo y ovoides de núcleos alargados
Figura 4 Fotomicrografía de muestra de biopsia con tinción inmunohistoquímica para CD117
Discusión
tumores del estroma gastrointestinal expresar la proteína c-kit también conocido como CD 117, y es considerado como un marcador altamente específico que diferencia GIST de otros mesenquimales tumores, tales como los leiomiomas [8-10]. La mayoría de los GIST se producen en el estómago (60 a 70%) y el intestino delgado (20-30%) [9]. GIST surge del estómago, se presentó con dolor abdominal, sangrado gastrointestinal o masa palpable. Alrededor de 20 a 30% de los GIST detecta durante la cirugía para la obstrucción intestinal o sangrado [9]. Entre la diversa presentación clínica de los GIST del estómago, rotura espontánea en un gol cavidad peritoneal a una peritonitis [11], el crecimiento extragástrico [12], complicadas con hernia de hiato [13], la rotura del tumor del estroma gástrico con degeneración quística se presenta como hemoperitoneo [14] , tumor del estroma gástrico con la degeneración mixoide [15] han sido reportados en la literatura. Nuestro paciente tenía GIST gástrico gigante, que se rompió en el estómago con la difusión de su tejido necrótico en el estómago. No hubo agravamiento de los síntomas. El examen abdominal reveló reducción del tamaño de tumor de 13 × 10 cm a 8 × 6 cm de tamaño. Ultrasonido abdomen también confirmó la reducción de 40% en el tamaño del tumor. La biopsia endoscopia superior desde el borde de la abertura, de la pared posterior del estómago era sugestiva de GIST. Dado que la mayoría de los GIST son submucosa y crecen endofíticamente, el diagnóstico histológico preoperatorio es difícil. En nuestro paciente, la biopsia del borde de la renta y en el interior de la abertura confirmó el diagnóstico de GIST antes de la operación. Paciente fue sometida a resección completa del tumor, con periodo postoperatorio sin complicaciones
Evaluación del potencial de malignidad de una lesión GIST primario es difícil en muchos casos.; incluso tan pequeñas como de menos de 2 cm de tamaño GIST tiene ciertos potenciales malignos [9]. Actualmente, no hay factor de pronóstico individuales que se pueden usar solo para predecir el comportamiento del tumor. comportamiento biológico del tumor también depende de la ubicación; por ejemplo, los GIST derivadas del intestino delgado o el colon se asocian generalmente con un resultado menos favorable que los que surgen en el estómago [16]. factores radiológicos y quirúrgicos que se han utilizado para determinar la malignidad incluyen la invasión de órganos adyacentes; omental o siembra peritoneal; la recurrencia del tumor después de la resección quirúrgica; o metástasis a distancia [8, 17]. factores patológicos que determinan la malignidad son el tamaño del tumor, la actividad mitótica, pleomorfismo nuclear, el grado de celularidad, relación entre núcleo al citoplasma, y ​​la invasión de la mucosa [18]. Tanto la actividad mitótica y el tamaño del tumor se han identificado como los factores más importantes que predicen el comportamiento maligno [3, 9, 19]. En nuestro paciente, la mayoría de los factores como el tamaño del tumor, la invasión local y alta actividad mitótica indicaron alto potencial maligno.
El mesilato de imatinib, inhibidores competitivos de ciertas tirosina quinasas, incluyendo las quinasas intracelulares ABL y BCR-ABL proteínas de fusión presente en algunos de leucemia y receptores del factor de crecimiento derivado de las plaquetas [20], es el primer fármaco eficaz en el tratamiento del GIST metastático. Demetri y col
[21] habían informado de una tasa de respuesta del 54%, con un tiempo medio de respuesta es de aproximadamente 13 semanas en pacientes con cualquiera de los GIST inoperable o metastásico tratados con una dosis diaria de 400 mg o 600 mí con seguimiento de al menos 6 meses. Incluso en pacientes con tumor grande, la respuesta al mesilato de imatinib puede ocurrir rápidamente [22]. La dosis óptima de mesilato de imatinib en el tratamiento de GIST no se conoce todavía. La toxicidad aumenta con el aumento de la dosis, con dosis máxima tolerada fue de 800 mg tomados durante 8 semanas [22]. Papel de mesilato de imatinib en el tratamiento de GIST maligno después de la respuesta curativa está aún bajo investigación. Racional de dar el mesilato de imatinib en este paciente después de la resección curativa, fue la presencia de un tumor muy grande (> 10 cm) con invasión local y la actividad mitótica alta (> 5/50 HPF).
Conclusiones ruptura espontánea
gigante de tumor del estroma gástrico es muy rara presentación de GIST estómago. El examen clínico y la investigación oportuna puede diagnosticar esta complicación rara.
Declaraciones
Reconocimiento
consentimiento por escrito fue tomado de la paciente para la publicación de sus datos clínicos, endoscopia TC y fotografías de histología
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