A ruptura espontânea de tumor estromal gástrico gigante para lumen

gástrica ruptura espontânea de tumor estromal gástrico gigante em lúmen gástrico arte abstracta
Fundo
Gastrointestinal tumores do estroma (GIST) constituem a grande maioria dos tumores mesenquimais do trato gastrointestinal (GI) trato, as quais expressam a proteína do proto-oncogene c-kit, um receptor de membrana de células com actividade de tirosina-quinase. GI tumores estromais do estômago são normalmente associados com sangramento, dor abdominal ou uma massa palpável.
Apresentação do caso
Um homem de 75 anos de idade apresentou-se com dor abdominal superior e massa palpável. tomografia computadorizada (TC) do abdômen mostrou uma grande massa que surgem no aspecto posterior do fundo, corpo, e uma curvatura maior do estômago. No segundo dia após a admissão, houve uma redução significativa no tamanho do tumor, clinicamente bem como radiologicamente. biópsia endoscópica mostrou grande protuberância no fundo e corpo do estômago posteriormente com uma abertura na parte posterior do corpus, e biópsia da borda da GIST abertura deleitava. Paciente foi submetido à ressecção curativa.
Conclusão
ruptura espontânea de tumor estromal gástrico gigante é muito rara apresentação dos GIST estômago. exame clínico completo e investigação oportuna pode diagnosticar complicação rara.
Fundo
Gastrointestinal tumores do estroma (GIST) são a forma mais comum de tumores mesenquimais decorrentes da gastrintestinal (GI) parede, mesentério, omento ou retroperitônio que expressam a c -Kit proteína do proto-oncogene [1]. Esta expressão de c-kit distingue GIST de leiomiomas, leiomiossarcomas, verdadeiros e outros tumores mesenquimais do trato gastrointestinal [1, 2]. Estômago (60-70%) e no intestino delgado (20-30%) é o local mais comum para GIST [2]. Aproximadamente 10-30% dos pacientes com GIST pode ser assintomático. Estômago e tumores estromais do intestino delgado são normalmente associados com dor abdominal, hemorragia gastrointestinal ou massa palpável. Cerca de 30% de todos os GISTs são malignos e fígado é o local mais comum de metástase. A ressecção cirúrgica é o principal tratamento de GIST [3]. A sobrevida de 5 anos após a ressecção curativa varia de 20-80% [3-7]. mesilato de imatinib, um inibidor de tirosina quinase, é o primeiro medicamento eficaz com taxa de resposta de 54% no tratamento de GIST metastático. Relatamos aqui um caso de GIST que apresentou com ruptura para o lúmen gástrico. Apresentação
caso
Um homem diabético de 75 anos de idade apresentou-se com dor abdominal superior maçante de uma semana de duração. Ele notou inchaço no abdômen superior esquerdo. Não havia história de vômitos, febre ou sangramento gastrointestinal. Ele não tinha história médica ou familiar significativo e foi não-fumante e não-alcoólicas. O exame físico mostrou um 14 × 10 centímetros massa palpável na região epigástrica e hipocôndrio esquerdo com mobilidade intrínseca mínima.
investigações bioquímicas de rotina foram normais. Ecografia e tomografia computadorizada do abdome mostrou grande massa heterogénea de 13 × 10 centímetros que se estendem da cauda do pâncreas para anterior espaço pararenal, saco menor para gastroesplênico ligamento envolvendo o aspecto posterior do fundo, corpo e maior curvatura (Figura 1). Um dia após a admissão, o exame mostrou uma redução no tamanho da massa palpável para 8 × 6 cm de tamanho, que não foi associado a agravamento dos sintomas. A ultra-sonografia do abdómen foi repetida mostraram que a redução no diâmetro de massa de 8 x 8 cm. A endoscopia mostrou grande protuberância no fundo e corpo do estômago posteriormente com uma abertura na parte posterior do corpus com margem de edematoso com divulgação de material fluido e necrótica serosa para o estômago (Figura 2). A análise do líquido era normal para o CEA eo CA 19-9. Biópsia tomada a partir da borda da abertura mostrou feixes de células fusiformes alongadas com núcleos e de células do tumor (Figura 3) e era fortemente positivo para exame imuno-histoquímico CD117, diagnóstico de tumor do estroma gastrointestinal (Figura 4). Na laparotomia um grande tumor foi visto decorrente da parede posterior do estômago medindo 8 × 8 cm, que se rompeu no lúmen gástrico, e foi infiltrar o pólo superior do baço, do pâncreas cápsula anterior e mesocolo. Ele foi submetido a gastrectomia total e esplenectomia com esophagojejunostomy, e segmentar colectomia transversal. Histopatologia da peça ressecada mostrou GIST grande de células fusiformes com > 5/50 HPF (campo de alta potência) atividade mitótica. pós-operatório transcorreu sem intercorrências. No pós-operatório, ele foi colocado em mesilato de imatinib 400 mg uma vez por dia. Paciente é assintomática em seguimento por 11 meses. Figura 1 CT-Scan mostrou grande massa heterogénea de 13 × 10 cm tamanho que se estende desde a cauda do pâncreas para anterior espaço prararenal, saco menor para gastroesplênico ligamento envolvendo o aspecto posterior do fundo, corpo e maior curvatura.
Figura 2 endoscopia imagem mostra abertura na parte posterior do corpus com margem de edematoso com divulgação de material fluido e necrótica serosa no estômago.
Figura 3 Fotomicrografia mostrando espécime endoscopia biópsia superiores de GIST gástrico mostrando várias células fusiformes com citoplasma eosinofílico e ovóide a núcleos alongados
Figura 4 Fotomicrografia de biópsia com coloração imuno-histoquímica para CD117
Discussão
tumores do estroma gastrointestinal expressam a proteína c-kit também conhecido como CD 117, e é considerado como marcador altamente específico que diferencia GIST de outros mesenquimais tumores tais como leiomiomas [8-10]. A maioria dos GISTs ocorrem no estômago (60-70%) e no intestino delgado (20-30%) [9]. GIST surge a partir do estômago, apresentou dor abdominal, hemorragia gastrointestinal ou massa palpável. Cerca de 20-30% dos GIST detectado durante a cirurgia para a obstrução intestinal ou sangramento [9]. Entre a apresentação diversificada clínico dos GIST estômago, ruptura espontânea em a vantagem cavidade peritoneal com peritonite [11], crescimento extragastric [12], complicadas com hérnia de hiato [13], rompido de tumor estromal gástrico com degeneração cística apresentando como hemoperitoneum [14] , tumor estromal gástrico com degeneração mixoide [15] foram relatados na literatura. Nossa paciente tinha GIST gástrico gigante, que se rompeu no estômago com a divulgação do seu tecido necrosado no estômago. Não houve agravamento dos sintomas. O exame abdominal revelou redução do tamanho do tumor a partir de 13 × 10 cm × 8 para 6 cm de tamanho. O ultra-som abdominal também confirmou redução de 40% no tamanho do tumor. A endoscopia biópsia a partir da borda da abertura, a parede posterior do estômago foi sugestivo de GIST. Uma vez que a maioria dos GISTs são submucosa e crescer endofiticamente, o diagnóstico pré-operatório é difícil tecido. Em nossa biópsia do paciente a partir da borda da renda e profundo dentro da abertura confirmou diagnóstico de GIST no pré-operatório. Paciente foi submetido à ressecção completa do tumor, com período pós-operatório sem intercorrências
Avaliação do potencial de malignidade de uma lesão GIST primário é difícil em muitos casos.; mesmo tão pequeno como menos do que 2 cm de tamanho GIST tem certos potenciais malignos [9]. Actualmente, não existe um único factor de prognóstico que possa ser usado sozinho para prever o comportamento do tumor. O comportamento biológico do tumor também depende da localização; por exemplo, o GIST decorrentes do intestino delgado ou cólon são geralmente associados com um resultado menos favorável do que aqueles produzidos no estômago [16]. factores radiológicos e cirúrgicos que têm sido utilizados para determinar a malignidade inclui a invasão de órgãos adjacentes; omental ou semeadura peritoneal; recorrência do tumor após a ressecção cirúrgica; ou metástases à distância [8, 17]. fatores patológicos que determinam malignidade são o tamanho do tumor, a atividade mitótica, pleomorfismo nuclear, grau de celularidade, nuclear à relação citoplasmática e invasão da mucosa [18]. Tanto a actividade mitótica e o tamanho do tumor foram identificados como os factores mais importantes prever o comportamento maligno [3, 9, 19]. No nosso paciente, a maior parte dos factores como o tamanho do tumor, invasão local e elevada actividade mitótica indicado elevado potencial maligno.
Mesilato de imatinib, inibidores competitivos de certas tirosina-quinases incluindo as quinases intracelulares ABL e BCR-ABL proteínas de fusão presente na algumas leucemias, e receptores do factor de crescimento derivado de plaquetas [20], é o primeiro medicamento eficaz no tratamento de GIST metastático. Demetri et al
[21] relataram uma taxa de resposta de 54%, com o tempo médio para resposta é de cerca de 13 semanas, em pacientes com GIST quer inoperáveis ​​ou metastáticos tratados com uma dose diária de 400 mg ou 600 me com seguimento -se de pelo menos 6 meses. Mesmo em pacientes com tumor grande, a resposta ao mesilato de imatinib pode ocorrer rapidamente [22]. A dose óptima de mesilato de imatinib no tratamento de GIST ainda não é conhecido. A toxicidade aumenta com o aumento da dose, com uma dose máxima tolerada foi de 800 mg, administrada durante 8 semanas [22]. Papel do mesilato de imatinibe no tratamento de GIST maligno após a resposta curativa ainda está sob investigação. Rational de dar o mesilato de imatinibe em nosso paciente após a ressecção curativa, foi a presença de um tumor muito grande (> 10 cm), com invasão local e alta atividade mitótica (> 5/50 HPF).
Conclusões ruptura espontânea
de tumor estromal gástrico gigante é muito rara apresentação dos GIST estômago. exame clínico e investigações oportunas podem diagnosticar esta complicação rara.
declarações
Reconhecimento
consentimento escrito foi retirado do paciente para a publicação de seus dados clínicos, CT endoscopia varredura e fotografias histologia
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O autor (s) declaram que não têm interesses conflitantes.

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