Spontan bristning af gigantiske gastrisk stromal tumor i gastriske lumen

Spontan bristning af gigantiske gastrisk stromale tumor i gastrisk lumen
Abstrakt
Baggrund
Gastrointestinal stromale tumorer (GIST) udgør et stort flertal af mesenkymale tumorer i mave (GI) kanal, der udtrykker c-kit proto- onkogen protein, en cellemembran receptor med tyrosinkinaseaktivitet. GI stromale tumorer i maven er normalt forbundet med blødning, mavesmerter eller en håndgribelig masse.
Case præsentation
En 75-årig mand præsenteret med øvre mavesmerter og håndgribelig masse. CT-(CT) scanning af maven viste en stor masse, der opstår i den bageste del af fundus, krop og store krumning af maven. Anden dag efter indlæggelsen, var der en signifikant reduktion i størrelsen af ​​tumoren, klinisk og radiologisk. Endoskopisk biopsi viste stor bule i fundus og corpus af maven posteriort med en åbning i den bageste del af corpus, og biopsi fra kanten af ​​åbningen svælgede GIST. Patient gennemgik helbredende resektion.
Konklusion
Spontan bristet af gigantiske gastrisk stromale tumor er meget sjælden præsentation af maven GIST. Grundig klinisk undersøgelse og rettidig undersøgelse kan diagnosticere sjælden komplikation.
Baggrund
gastrointestinal stromal tumorer (GIST) er den mest almindelige form for mesenchymal tumorer opstået fra mave (GI) væg, mesenterium, omentum eller retroperitoneum som udtrykker c -kit proto-onkogen protein [1]. Denne ekspression af c-kit skelner GIST fra sande leiomyomaer, leiomyosarcomer og andre mesenkyme tumorer i mavetarmkanalen [1, 2]. Mave (60-70%) og tyndtarmen (20-30%) er det mest almindelige sted for GIST [2]. Ca. 10-30% af patienterne med GIST kan være asymptomatisk. Mave og små tarm stromale tumorer er normalt forbundet med mavesmerter, gastrointestinal blødning eller håndgribelig masse. Omkring 30% af alle GIST'er er maligne og leveren er det mest almindelige sted for metastase. Kirurgisk resektion er den primære behandling af GIST [3]. Det 5-års overlevelse efter kurativ resektion spænder fra 20-80% ikke [3-7]. Imatinibmesylat, tyrosinkinaseinhibitor, er den første effektivt lægemiddel med responsrate på 54% ved behandling af metastatisk GIST. Vi rapporterer her et tilfælde af GIST, som præsenteret med brud i den gastriske lumen.
Case præsentation
En 75-årig diabetisk mandlige præsenteret med kedelig øvre mavesmerter af en uges varighed. Han lagde mærke til hævelse i venstre øverste del af maven. Der var ingen historie opkastning, feber eller gastrointestinal blødning. Han havde ingen signifikant medicinsk eller familiens historie og var ikke-ryger og ikke-alkoholiske. Fysisk undersøgelse viste en 14 × 10 cm masse håndgribelige i epigastrium og venstre hypochondrium med minimal iboende mobilitet.
Rutinemæssige biokemiske undersøgelser var normale. Ultrasonogram og CT-scanning af maven viste stor heterogen masse af 13 × 10 cm, der strækker sig fra halen af ​​bugspytkirtlen til at Anterior pararenal plads, mindre sac til gastrosplenic ligament omslutter den bageste del af fundus, krop og større krumning (figur 1). En dag efter indlæggelsen, viste undersøgelse reduktion i størrelsen af ​​håndgribelig masse til 8 × 6 cm størrelse, der ikke var forbundet med forværring af symptomerne. Ultrasonografi af maven blev gentaget som viste reduktion i diameteren af ​​massen til 8 × 8 cm. Øvre endoskopi viste stor bule i fundus og corpus af maven posteriort med en åbning i den bageste del af corpus med ødematøs margin med formidling af serøs væske og nekrotisk materiale i til maven (figur 2). Fluid analyse var normalt for CEA og CA 19-9. Biopsi taget fra kanten af ​​åbningen viste bundter af spindel celler med aflange kerner og tumorceller (figur 3) og var stærkt positiv for CD117 immunhistokemisk undersøgelse, diagnostiske for gastrointestinal stromal tumor (figur 4). Ved laparotomi en stor tumor blev set som følge af den bageste væg af maven måling 8 × 8 cm, hvilket har bristede i mavens lumen, og blev infiltrere den øvre pol af milt, forreste kapsel af bugspytkirtlen og mesocolon. Han gennemgik total gastrektomi og splenektomi med esophagojejunostomy, og segmental tværgående kolektomi. Histopatologi af resektion eksemplar viste stor spindel celle GIST med > 5/50 HPF (high-power field) mitotisk aktivitet. Postoperativ periode var begivenhedsløs. Postoperativt blev han sat på imatinibmesylat 400 mg én gang dagligt. Patienten er asymptomatisk på opfølgning i 11 måneder. Figur 1 CT-scanning viste stor heterogen masse af 13 × 10 cm størrelse strækker sig fra halen af ​​bugspytkirtlen til at anterior prararenal plads, mindre sac at gastrosplenic ledbånd omslutter den bageste del af fundus, krop og større krumning.
Figur 2 Øvre endoskopi billedet viser åbning i den bageste del af corpus med ødematøs margin med formidling af serøs væske og nekrotisk materiale til maven.
figur 3 mikrofotografi, der viser øverste endoskopi biopsi eksemplar af gastrisk GIST viser flere spindel celler med eosinofil cytoplasma og ægformede til aflange kerner
Figur 4 Photomicrograph af biopsi prøve med immunhistokemisk farvning for CD117
diskussion
GI stromale tumorer udtrykker c-kit protein også kendt som CD 117, og betragtes som yderst specifik markør, der adskiller GIST fra andre mesenkymale tumorer, såsom leiomyoma [8-10]. Størstedelen af ​​GIST'er forekommer i maven (60-70%) og tyndtarmen (20-30%) [9]. GIST opstår fra maven, præsenteret med mavesmerter, gastrointestinal blødning eller håndgribelig masse. Omkring 20-30% af GIST'er fundet under operation for tarmobstruktion eller blødning [9]. Blandt de forskellige kliniske præsentation af mave GIST'er, spontan bristede i til bughulen føre til bughindebetændelse [11], extragastric vækst [12], kompliceret med hiatushernie [13], bristede af gastrisk stromale tumor med cystisk degeneration præsentere som hemoperitoneum [14] , gastrisk stromal tumor med myxoid degeneration [15] er blevet rapporteret i litteraturen. Vores patient havde giant gastrisk GIST, der bristede ind i maven med udbredelse af sin nekrotisk væv i maven. Der var ingen forværring af symptomerne. Abdominal undersøgelse afslørede reduktion af størrelsen af ​​tumoren fra 13 × 10 cm til 8 × 6 cm størrelse. Ultralyd abdomen bekræftede også 40% reduktion i tumorens størrelse. Øvre endoskopi biopsi fra kanten af ​​åbningen, bageste væg i maven var antydede GIST. Da de fleste af GIST'er er submukøst og vokse endophytically, præoperativ væv diagnose er vanskelig. I vores patient biopsi fra kanten af ​​lejen og bekræftede dybt inde i åbningen diagnose af GIST præoperativt. Patient gennemgik fuldstændig tumorresektion med begivenhedsløst postoperative periode
Vurdering af maligne potentiale af en primær GIST læsion er vanskeligt i mange tilfælde.; selv så små som mindre end 2 cm størrelse GIST har visse maligne potentialer [9]. I øjeblikket er der ingen enkelt prognostisk faktor, der kan anvendes alene til at forudsige tumor adfærd. Biologisk adfærd tumor afhænger også af placeringen; for eksempel er GIST'er følger af tyndtarmen eller tyktarmen generelt forbundet med en mindre favorabelt resultat, der ikke hidrører i maven [16]. Radiologiske og kirurgiske faktorer, der har været anvendt til at bestemme malignitet omfatter invasion til tilstødende organer; oment eller peritoneal seeding; tumor tilbagefald efter kirurgisk resektion; eller fjernmetastaser [8, 17]. Patologiske faktorer, der bestemmer malignitet er tumorstørrelse, mitotisk aktivitet, nuklear pleomorphism, graden af ​​cellularitet, kerne og cytoplasma-forhold, og mucosal invasion [18]. Både mitotisk aktivitet og tumorstørrelse er blevet identificeret som de vigtigste faktorer forudsiger malign adfærd [3, 9, 19]. I vores patient, de fleste af de faktorer som størrelsen af ​​tumoren, lokal invasion og høj mitotisk aktivitet angivet høj malignt potentiale.
Imatinib mesylate, kompetitive inhibitorer af visse tyrosinkinaser herunder de intracellulære kinaser ABL og BCR-ABL-fusionsproteiner stede i nogle leukæmier, og blodpladeafledte vækstfaktorreceptorer [20], er den første effektivt lægemiddel til behandling af metastatisk GIST. Demetri et al
[21] havde rapporteret en responsrate på 54%, med median tid til respons er omkring 13 uger hos patienter med enten inoperable eller metastaserende GIST'er behandlet med en daglig dosis på 400 mg eller 600 mig med føl- op på mindst 6 måneder. Selv hos patienter med stor tumor, kan reaktion på imatinibmesylat forekomme hurtigt [22]. Den optimale dosis af imatinib-mesylat i behandlingen af ​​GIST er endnu ikke kendt. Toksicitet stiger med stigende dosis, med maksimalt tolererede dosis var 800 mg taget i 8 uger [22]. Rolle imatinib mesylat i behandlingen af ​​malign GIST efter helbredende reaktion er stadig under efterforskning. Rationel give imatinibmesylat i vores patient efter helbredende resektion, var tilstedeværelsen af ​​en meget stor tumor (> 10 cm) med lokal invasion og høj mitotisk aktivitet (> 5/50 HPF).
Konklusioner
Spontan bristede af gigantiske gastrisk stromale tumor er meget sjælden præsentation af maven GIST. Klinisk undersøgelse og rettidige undersøgelser kan diagnosticere denne sjældne komplikation.
Erklæringer
Kvittering
Skriftligt samtykke blev taget fra en patient for at offentliggøre sine kliniske detaljer, CT-scanning endoskopi og histologi fotografier
Forfatternes oprindelige indsendte filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 12957_2004_88_MOESM1_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 1 12957_2004_88_MOESM2_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 2 12957_2004_88_MOESM3_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 3 12957_2004_88_MOESM4_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 4 konkurrerende interesser
forfatter (e) erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.

• CD44, men ikke CD24-ekspression er forbundet med dårlig prognose i ikke-cardia adenocarcinom i stomach
• En sjælden tilfælde af xanthogranuloma af maven maskeret som et fremskredent stadium tumor