Spontaani repeämä jättiläinen mahalaukun stroomakasvain mahalaukun luumeniin

Spontaani repeämä jättiläinen mahalaukun stroomakasvain mahalaukun luumeniin
tiivistelmä
tausta
ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet (GIST) muodostavat suuren enemmistön mesenkymaalisten kasvainten ruoansulatuskanavan (GI), jotka ilmentävät c-kit prototyypin onkogeenin proteiinia, solukalvon reseptorin tyrosiinikinaasin aktiivisuutta. GI stroomakasvaimet mahan yleensä liittyy verenvuotoa, vatsakipu tai ilmeni selvänä massa.
Tapaus esitys
75-vuotiaan miehen esittelyyn ylävatsakipu ja käsin kosketeltava massa. Tietokonetomografia tomographic (CT) skannaus vatsan osoitti suuri massa syntyvät taka näkökohta silmänpohjan, runko, ja suurempi kaarevuus vatsaan. Toisena päivänä ottamista, oli merkittävä väheneminen koko kasvain, kliinisesti sekä röntgenkuvauksessa. Endoskooppinen biopsia osoitti suuri pullistuma silmänpohjan ja corpus mahan posteriorly kanssa aukon takaosan corpus, ja biopsia reunasta aukon reveled GIST. Potilaalle tehtiin parantava resektio.
Päätelmä
Spontaani revennyt giant mahalaukun stroomakasvain on hyvin harvinainen esitys mahan GIST. Perusteellinen kliininen tutkimus ja ajankohtainen tutkimus voi diagnosoida harvinaisia ​​komplikaatio.
Tausta
ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet (GIST) ovat yleisin muoto mesenkymaaliset kasvaimia, jotka johtuvat maha (GI) seinä, suoliliepeen, omentum tai retroperitoneum jotka ilmaisevat c -Kit proto-onkogeenin proteiinin [1]. Tämä ilmaus c-kit erottaa GIST tosi leiomyoomien, leiomyosarkoomat, ja muut mesenkymaaliset kasvaimet ruuansulatuskanavassa [1, 2]. Vatsa (60-70%) ja ohutsuolen (20-30%) on yleisin sivusto GIST [2]. Noin 10-30%: lla GIST voi olla oireeton. Vatsa ja ohutsuolen stroomakasvaimet yleensä liittyy vatsakipua, ruoansulatuskanavan verenvuotoa tai käsin tunnustelemalla massa. Noin 30% kaikista GIST ovat pahanlaatuisia ja maksa on yleisin sivusto etäpesäke. Kirurginen resektio on ensisijainen hoito GIST [3]. 5 vuoden pysyvyys seuraavan parantava resektion vaihtelee 20-80% [3-7]. Imatinibimesylaatti, tyrosiinikinaasiestäjä, on ensimmäinen tehokas lääke kanssa vaste on 54% vuonna metastaattisen GIST. Raportoimme tässä tapauksessa GIST jotka esitetään repeämä sisään mahalaukun onteloon.
Tapaus esitys
75-vuotiaan diabeetikon uros esittelyyn tylsä ​​ylävatsakipu yhden viikon ajan. Hän huomasi turvotusta vasemmassa ylävatsassa. Ei ollut historiaa oksentelua, kuumetta tai ruoansulatuskanavan verenvuotoa. Hänellä ei ollut mitään merkittävää lääketieteellistä tai suvussa ja oli tupakoi ja alkoholittomien. Fysikaalinen tutkimus osoitti 14 x 10 cm massa kouraantuntuva epigastrium ja vasen hypochondrium minimaalisella luontainen liikkuvuus.
Rutiini biokemialliset tutkimukset olivat normaalit. Ultrasonogram ja CT-skannaus vatsan osoitti suurta heterogeeninen massa 13 x 10 cm ulottuu hännän haiman anteriorista pararenal tilaa, vähemmän sac on gastrosplenic nivelside joka ympäröi taka näkökohta silmänpohjan, runko ja suurempi kaarevuus (kuvio 1). Yhden päivän kuluttua ottamista, tutkimus osoitti vähenemistä koon kouraantuntuva massan 8 x 6 cm koko, joka ei ollut yhteydessä Oireiden pahenemisen. Ultraäänitutkimus vatsan toistettiin joka osoitti halkaisijan pienentymistä, jonka massa on 8 x 8 cm. Ylä tähystys osoitti suuri pullistuma silmänpohjan ja corpus mahan posteriorly kanssa aukon takaosan corpus ödeemisiin marginaali joka levittäisi vakavien nestettä ja nekroottisen materiaalia vatsaan (kuva 2). Fluid analyysi oli normaalia CEA ja CA 19-9. Biopsia otettu aukon reuna osoitti nippua sukkulasolut pitkänomaisia ​​ytimiä ja kasvaimen solut (kuvio 3) ja se oli voimakkaasti positiivinen CD117 immunohistokemiallista tarkastelun diagnostisia maha-suolikanavan strooman tuumori (kuvio 4). Tällä laparotomiaa suuri kasvain nähtiin johtuvat takaseinämään vatsan mittaamiseksi 8 x 8 cm: n, joka on murtunut mahalaukun onteloon, ja se tunkeutuu ylemmän tangon perna, etummainen kapseli haiman ja mesocolon. Hän koki koko gastrectomy ja pernanpoistoa kanssa esophagojejunostomy, ja segmentaalisiin poikittainen kolektomian. Histopatologia resektoitiin näytteen osoitti suurta karan solu GIST kanssa > 5/50 HPF (high-teho kenttä) mitoosi toiminta. Leikkauksen jälkeen oli rauhallinen. Leikkauksesta hänet laitettiin imatinibimesylaatti 400 mg kerran vuorokaudessa. Potilas on oireeton jatkotoimia 11 kuukautta. Kuva 1 CT-Scan osoitti suuren heterogeenisen massan 13 x 10 cm: n koko ulottuu hännän haiman anteriorista prararenal tilaa, vähemmän sac on gastrosplenic nivelside joka ympäröi taka näkökohta silmänpohjan, runko ja suurempi kaarevuus.
Kuvio 2 Ylä tähystys Kuvassa aukon takaosan corpus ödeemisiin marginaali joka levittäisi vakavien nestettä ja nekroottisen materiaalia vatsaan.
Kuvio 3 Photomicrograph esittäen ylemmän tähystykseen Ohutsuolikoepala mahalaukun GIST osoittaa useita kara solujen eosinofiilinen sytoplasma ja munanmuotoinen kohteeseen pitkänomainen ytimet
Kuva 4 mikrovalokuva Ohutsuolikoepala kanssa immunohistokemiallinen värjäys CD117
keskustelu
GI stroomakasvaimet ilmaista c-kit-proteiinin tunnetaan myös CD 117, ja pidetään erittäin spesifinen merkki, joka erottaa GIST muista mesenkymaalisten kasvaimia, kuten sileälihaskasvainten [8-10]. Suurin osa GIST esiintyy mahalaukussa (60-70%) ja ohutsuolen (20-30%) [9]. GIST aiheutuu mahan, esiintyi vatsakipua, ruoansulatuskanavan verenvuotoa tai käsin tunnustelemalla massa. Noin 20-30% GIST havaitaan leikkaus suolitukoksen tai verenvuoto [9]. Niistä monipuolinen kliininen esitys mahan GIST, spontaani revennyt sisään vatsaonteloon lukemiin peritoniitti [11], extragastric kasvu [12], monimutkaista hiatushernia [13], revennyt mahalaukun stroomakasvain kystistä rappeuma esittää mahdollisimman hemoperitoneum [14] , mahalaukun stroomakasvain kanssa myxoid rappeutumista [15], on raportoitu kirjallisuudessa. Meidän potilaalla oli jättiläinen mahalaukun GIST, joka revennyt vatsaan joka levittäisi sen nekroottista kudosta mahalaukussa. Ei ollut Oireiden pahenemisen. Vatsan tutkimus paljasti koon pienenemiseen kasvaimen 13 x 10 cm: n 8 x 6 cm: n koon. Ultraääni vatsan vahvisti myös 40%: n alenemista tuumorin kokoa. Ylä tähystys biopsian reunasta aukon, posterior seinän vatsa oli viittaavia GIST. Koska suurin osa GIST ovat limakalvon alaista ja kasvavat endophytically, ennen leikkausta kudos diagnoosi on vaikeaa. Meidän potilas koepalan reunasta vuokran ja syvälle avaamisesta diagnosoitu GIST ennen leikkausta. Potilaalle tehtiin täydellinen tuumorin resektio, jossa on rauhallinen leikkauksen jälkeen.
Arviointi pahanlaatuistumisriskin ensisijainen GIST vaurio on vaikea useissa tapauksissa; jopa niin pieni kuin alle 2 cm koko GIST on tiettyjä pahanlaatuisia potentiaalit [9]. Tällä hetkellä ei ole olemassa yhtä ennustetekijä, joita voidaan käyttää yksin ennustamaan tuumorin käyttäytymisen. Biologinen käyttäytyminen kasvain riippuu myös sijainnin; Esimerkiksi GIST johtuvat ohutsuolen tai paksusuolen liittyvät yleensä vähemmän suotuisaksi kuin ne, jotka johtuvat mahalaukussa [16]. Radiologisia ja kirurgisia tekijöitä, joita on käytetty määrittämään maligniteetin sisältää invaasio viereisiin elimiin; omental tai vatsakalvon kylvö; kasvaimen uusiutumisen jälkeen kirurgisen resektion; tai kaukana etäpesäke [8, 17]. Patologinen tekijät määrittävät pahanlaatuisuuden ovat kasvaimen kokoa, mitoosi toimintaa, ydin- pleomorfisimia, aste soluihin, ydin- ja sytoplasman suhde, ja limakalvojen hyökkäys [18]. Sekä mitoosi toimintaa ja kasvaimen koko on tunnistettu tärkeimmät tekijät ennustavat pahanlaatuisten käytös [3, 9, 19]. Meidän potilas, useimmat tekijät, kuten koko kasvain, paikallinen invaasio ja korkea mitoosi aktiivisuus osoitetaan korkea pahanlaatuistumisriskin.
Imatinibimesylaatti, kompetitiivisia estäjiä tiettyjen tyrosiinikinaasien kuten solunsisäisten kinaasien ABL ja BCR-ABL-fuusioproteiinien läsnä joissakin leukemia: n ja verihiutaleiden kasvutekijän reseptorit [20], on ensimmäinen tehokas lääke metastaattisen GIST. Demetri ym
[21] oli raportoinut vastausprosentti oli 54%, jossa mediaani aika vastaus on noin 13 viikkoa, jos potilaalla on joko käyttökelvottoman tai etäpesäkkeinen GIST hoidettiin päivittäin 400 mg tai 600 minua seuraavat up on vähintään 6 kuukautta. Jopa potilailla, joilla on suuri kasvain, vastauksena imatinibimesylaatti voi tapahtua nopeasti [22]. Optimaalinen annos imatinibimesylaatti hoidossa GIST ei ole vielä tiedossa. Myrkyllisyys lisääntyy annoksen, jossa on suurin siedetty annos oli 800 mg otettuna 8 viikon ajan [22]. Rooli imatinibimesylaatti hoidossa pahanlaatuinen GIST jälkeen parantavaa vastaus on edelleen tutkittavana. Rational antaa imatinibimesylaatti meidän potilaalle seuraavissa parantava resektio oli läsnä erittäin suuri kasvain (> 10 cm), jossa paikallisen invaasion ja korkea mitoosi aktiivisuus (> 5/50 HPF).
Johtopäätökset
Spontaani revennyt jättiläinen mahalaukun stroomakasvain on hyvin harvinainen esitys mahan GIST. Kliininen tutkimus ja ajoissa tutkimuksiin voi diagnosoida tämän harvinaisen komplikaatio.
Julistukset
kuittaus
kirjallinen suostumus otettiin potilaan julkaisemalla hänen kliinisen yksityiskohtia, CT tähystys ja histologia valokuvia
Kirjoittajien alkuperäinen toimitettu tiedostot kuvien
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitti asiakirjat kuville. 12957_2004_88_MOESM1_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 12957_2004_88_MOESM2_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 12957_2004_88_MOESM3_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 3 12957_2004_88_MOESM4_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 4 Kilpailevat edut
tekijä (t) ilmoittavat, että ne eivät ole kilpailevia intressejä.

• CD44 mutta ei CD24 ilmentyminen liittyy huonoon ennusteeseen ei-cardia adenokarsinooma stomach
• Harvinainen tapauksessa xanthogranuloma mahan naamioitunut edennyt pitkälle tumor