Rottura spontanea di gigante tumore stromale gastrico nel lume gastrico

Rottura spontanea di gigante tumore stromale gastrico nel lume gastrico
Abstract
sfondo
gastrointestinale tumori stromali (GIST) costituiscono la grande maggioranza dei tumori mesenchimali del tratto gastrointestinale (GI), che esprimono il c-kit proto proteine ​​oncogene, un recettore di membrana cellulare con tirosina chinasi. GI tumori stromali dello stomaco sono di solito associati con sanguinamento, dolore addominale o una massa palpabile.
Presentazione Caso
A 75-year-old maschio presentato con dolore addominale superiore e massa palpabile. tomografica computerizzata (TC) dell'addome mostrava una grande massa risultante nella faccia posteriore del fondo, corpo e grande curvatura dello stomaco. Secondo giorno dopo l'ammissione, vi era significativa riduzione delle dimensioni del tumore, clinicamente e radiologicamente. biopsia endoscopica mostrato grande rigonfiamento in fondo e corpus dello stomaco posteriormente con una apertura nella parte posteriore del corpus, e la biopsia dal bordo dell'apertura goso GIST. Paziente è stato sottoposto a resezione curativa.
Conclusione
rottura spontanea di gigante tumore stromale gastrico è molto rara presentazione di GIST dello stomaco. esame clinico approfondito e puntuale indagine possono diagnosticare rara complicanza.
Sfondo
gastrointestinale tumori stromali (GIST) sono la forma più comune di tumori mesenchimali derivanti dal tratto gastrointestinale (GI) parete, mesentere, omento o retroperitoneo che esprimono la c -KIT proteina proto-oncogene [1]. Questa espressione di c-kit distingue GIST dai veri leiomiomi, leiomiosarcomi, e altri tumori mesenchimali del tratto gastrointestinale [1, 2]. Stomaco (60-70%) e del piccolo intestino (20-30%) è il sito più comune per GIST [2]. Circa il 10-30% dei pazienti con GIST può essere asintomatica. Stomaco e piccoli tumori stromali intestinali sono di solito associati con dolore addominale, emorragia gastrointestinale o massa palpabile. Circa il 30% di tutti i GIST sono maligni e fegato è il sito più comune di metastasi. La resezione chirurgica è il trattamento primario dei GIST [3]. La sopravvivenza a 5 anni dopo resezione curativa varia dal 20-80% [3-7]. Imatinib mesilato, inibitore della tirosin-chinasi, è il primo farmaco efficace con tasso di risposta del 54% nel trattamento del GIST metastatico. Riportiamo qui un caso di GIST che ha presentato con la rottura al lume gastrico. Presentazione
Caso
A 75-year-old maschio diabetico presentato con sordo dolore addominale superiore della durata di una settimana. Notò gonfiore addominale in alto a sinistra. Non c'era nessuna storia di vomito, febbre o sanguinamento gastrointestinale. Non aveva significativa storia medica o familiare ed è stato non-fumatore e non alcoliche. L'esame fisico ha mostrato un 14 × 10 centimetri massa palpabile in epigastrio e ipocondrio mobilità intrinseca minimo di sinistra.
indagini biochimiche di routine erano normali. Ecografia e TAC dell'addome hanno mostrato grande massa eterogenea di 13 × 10 cm che si estendono dalla coda del pancreas per anteriori spazio pararenali, minore sac a gastrosplenico legamento avvolgendo l'aspetto posteriore del fondo, corpo e una maggiore curvatura (Figura 1). Un giorno dopo l'ammissione, esame risulta riduzione delle dimensioni della massa palpabile a 8 × 6 cm formato che non è stato associato al peggioramento dei sintomi. Ecografia dell'addome stata ripetuta che ha mostrato riduzione del diametro della massa a 8 × 8 CM. endoscopia superiore mostrava grande rigonfiamento in fondo e corpus dello stomaco posteriormente con una apertura nella parte posteriore del corpus con margine edematosa con diffusione di materiale fluido e necrotico sierosa a stomaco (Figura 2). analisi del liquido era normale per CEA e CA 19-9. Biopsia preso dal bordo dell'apertura mostrato fasci di cellule fusiformi con nuclei allungati e cellule tumorali (Figura 3) ed era fortemente positiva per l'esame immunoistochimico CD117, diagnostica del tumore stromale gastrointestinale (Figura 4). Alla laparotomia un grosso tumore è stato visto derivante dalla parete posteriore dello stomaco misura 8 × 8 cm, che si è rotto nel lume gastrico, e stava infiltrando il polo superiore della milza, capsula anteriore del pancreas e mesocolon. Ha subito gastrectomia totale e splenectomia con esofagodigiunale, e segmentale colectomia trasversale. L'esame istopatologico di campioni resecati ha mostrato grande GIST cellule mandrino con > 5/50 HPF (campo ad alta potenza) attività mitotica. periodo post-operatorio è stato regolare. Dopo l'intervento è stato messo a imatinib mesilato 400 mg una volta al giorno. Il paziente è asintomatico sul follow-up per 11 mesi. Figura 1 CT-Scan ha mostrato grande massa eterogenea di 13 × 10 cm dimensioni che si estende dalla coda del pancreas ad anteriore spazio prararenal, minore sac a gastrosplenico legamento avvolgendo l'aspetto posteriore del fondo, corpo e grande curvatura.
Figura 2 superiore endoscopia immagine mostra l'apertura nella parte posteriore del corpus con un margine edematosa con diffusione di materiale fluido e necrotico sierosa nel allo stomaco.
figura 3 Microfotografia mostrando superiori esemplare endoscopia biopsia di GIST gastrico mostrano multipli cellule fusiformi con citoplasma eosinofilo e ovoidale a nuclei allungati
Figura 4 Photomicrograph del campione bioptico con immunoistochimica per CD117
discussione
tumori stromali GI esprimono c-kit proteina conosciuta anche come CD 117, ed è considerato come marcatore altamente specifico che differenzia GIST da altri mesenchimali tumori come leiomiomi [8-10]. La maggioranza dei GIST si verificano nello stomaco (60-70%) e del piccolo intestino (20-30%) [9]. GIST nasce dallo stomaco, presentato con dolore addominale, emorragia gastrointestinale o massa palpabile. Circa il 20-30% dei GIST rilevato durante l'intervento chirurgico per ostruzione intestinale o sanguinamento [9]. Tra le specie presentazione clinica dei GIST dello stomaco, spontanea rottura a piombo cavità peritoneale di peritonite [11], la crescita extragastrica [12], complicato con ernia iatale [13], rottura del tumore stromale gastrico con degenerazione cistica presenta come emoperitoneo [14] , gastrica tumore stromale con degenerazione mixoide [15] sono stati riportati in letteratura. La nostra paziente aveva gigante GIST gastrico, che rotto nello stomaco con la diffusione del suo tessuto necrotico nello stomaco. Non c'era aggravamento dei sintomi. Esame addominale rivelato riduzione della dimensione del tumore dal 13 × 10 cm a 8 × 6 dimensioni cm. Ultrasound addome anche confermato riduzione del 40% delle dimensioni del tumore. Superiore biopsia endoscopica dal bordo dell'apertura, parete posteriore dello stomaco era suggestivo di GIST. Dal momento che la maggior parte dei GIST sono sottomucosa e crescere endophytically, la diagnosi preoperatoria del tessuto è difficile. Nel nostro biopsia paziente dal bordo del canone di locazione e dentro l'apertura ha confermato la diagnosi di GIST in fase preoperatoria. Paziente è stato sottoposto a resezione completa del tumore, con tranquillo periodo post-operatorio
Valutazione del potenziale maligno di una lesione GIST primario è difficile in molti casi.; anche il più piccolo a meno di 2 dimensioni cm GIST ha certe potenzialità maligne [9]. Attualmente, non esiste un unico fattore prognostico che può essere usato da solo per prevedere il comportamento del tumore. comportamento biologico del tumore dipende anche dalla posizione; per esempio, i GIST derivanti dal piccolo intestino o colon sono generalmente associati ad un outcome meno favorevole rispetto a quelli derivanti nello stomaco [16]. fattori radiologici e chirurgici che sono stati utilizzati per determinare la malignità includono invasione di organi adiacenti; omental o semina peritoneale; recidiva del tumore dopo la resezione chirurgica; o metastasi a distanza [8, 17]. fattori patologici che determinano malignità sono le dimensioni del tumore, attività mitotica, pleiomorfismo nucleari, il grado di cellularità, nucleare, rapporto citoplasmatica, e l'invasione della mucosa [18]. Sia l'attività mitotica e le dimensioni del tumore sono stati identificati come i fattori più importanti prevedere il comportamento maligno [3, 9, 19]. Nel nostro paziente, la maggior parte dei fattori come la dimensione del tumore, invasione locale e l'attività di alta mitotico indicati alto potenziale maligno.
Mesilato Imatinib, inibitori competitivi di alcuni tirosin-chinasi, tra cui le chinasi intracellulari ABL e BCR-ABL proteine ​​di fusione presenti in alcune leucemie di, e recettori del fattore di crescita derivato dalle piastrine [20], è il primo farmaco efficace nel trattamento dei GIST metastatico. Demetri et al
[21] aveva riferito un tasso di risposta del 54%, con il tempo mediano alla risposta è di circa 13 settimane, nei pazienti con GIST inoperabile o metastatico trattati con una dose giornaliera di 400 mg o 600 me con follow up di almeno 6 mesi. Anche nei pazienti con tumore di grandi dimensioni, la risposta a imatinib mesilato può avvenire rapidamente [22]. La dose ottimale di imatinib mesilato nel trattamento dei GIST non è ancora noto. Tossicità aumenta con l'aumentare della dose, con la dose massima tollerata era di 800 mg da assumere per 8 settimane [22]. Ruolo di imatinib mesilato nel trattamento dei GIST maligni dopo la risposta curativa è ancora sotto inchiesta. Razionale di dare imatinib mesilato nella nostra paziente dopo resezione curativa, era la presenza di un grosso tumore (> 10 cm) con invasione locale e l'attività di alta mitotica (> 5/50 HPF).
Conclusioni rottura spontanea
di gigante tumore stromale gastrico è molto rara presentazione di GIST dello stomaco. L'esame clinico e le indagini tempestive in grado di diagnosticare questa rara complicanza.
dichiarazioni
Riconoscimento
consenso scritto è stata presa dal paziente per aver pubblicato i suoi dati clinici, CT scan endoscopia e fotografie di istologia
Autori file originali presentati per
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L'autore (s) dichiarano di non avere interessi in gioco.

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