Stomach Health >> magen Hälsa >  >> Q and A >> Magont

Allt om Graft Versus Host Disease (GVHD)

Fakta om graft-versus-host-sjukdom (GVHD)

Akut GVHD-sjukdom involverar vanligtvis en distinkt uppsättning kliniska symtom och tecken som inkluderar dermatit, eller hudinflammation, karakteriseras av kliande, röda och möjligen smärtsamma utslag.

  • Graft-versus-host-sjukdom (GVHD) är ett immuntillstånd som uppstår hos en patient efter transplantation när immunceller som finns i donatorvävnad (transplantatet) angriper värdens egna vävnader.
  • GVHD är en komplikation efter benmärgstransplantation (stamcellstransplantationer) från både relaterade och obesläktade donatorer. Dessa typer av transplantationer kallas allogena transplantationer.
  • Med akut GVHD och kronisk GVHD kan symtomen variera från mild till svår och livshotande och inkluderar ofta hudinflammation, gulsot och GI-besvär tillsammans med andra organproblem.
  • Akut GVHD inträffar vanligtvis inom de första 100 dagarna efter transplantationen; den akuta formen av sjukdomen orsakar kliniska symtom på hudutslag, leverproblem och tarmsymtom som illamående och diarré.
  • Kronisk GVHD inträffar senare; den kroniska formen av sjukdomen kan påverka ett antal olika organ och kroppssystem.
  • GVHD har en komplex patofysiologi som involverar ett antal interaktioner mellan transplantationsgivarens och mottagarpatientens immunceller.
  • Varken akut eller kronisk GVHD kan förebyggas, även om det finns åtgärder för att minska risken.
  • Immunsuppressiva läkemedel är den primära behandlingen för patienter med GVHD, inklusive både kortikosteroider och andra immunhämmande läkemedel.
  • En hudbiopsi utförs ofta för att fastställa diagnosen GVHD hos en patient med tecken och symtom på tillståndet.
  • Kronisk GVHD är mer sannolikt att uppträda hos dem som upplevde den akuta formen, men det kan också förekomma hos dem som aldrig haft akut GVHD.
  • Framsteg inom transplantationsteknologi pågår med målet att minska förekomsten av GVHD, inklusive användningen av ciklosporin, metotrexat och andra förebyggande mediciner; ändå är det inte möjligt för närvarande att förhindra alla fall av GVHD.

Vad är transplantat-mot-värd-sjukdom?

Graft-versus-host-sjukdom (GVHD) är ett immuntillstånd som uppstår efter transplantationsprocedurer när immunceller från givaren (känd som transplantat- eller transplantatceller) attackerar mottagarpatientvärdens vävnader; sjukdomen är en biverkning som är vanlig efter en allogen benmärgstransplantation (stamcellstransplantation). En allogen transplantation är en där en patient får benmärgsvävnad eller celler från en donator. Stamcellstransplantation är en vanlig behandling för många olika cancerformer (maligniteter), inklusive cancer som påverkar blodet och lymfkörtlarna, samt vissa andra (icke-cancer) tillstånd som påverkar blodet eller immunsystemet. En stamcellstransplantation utförs ibland efter ett återfall av leukemi eller lymfom som inträffar efter initial behandling. Förutom benmärgstransplantation, kan GVHD även uppstå efter transplantation av fasta organ som kan innehålla immunsystemceller såsom vita blodkroppar.

Vävnader från friska donatorer kontrolleras före benmärgstransplantation för att se hur nära de är matchade med värdens egna celler. När det finns en nära matchning i vissa genetiska markörer är risken för sjukdomen lägre. Sjukdomen kan variera från mild till livshotande svårighetsgrad. Det finns två typer av GVHD:akut GVHD och kronisk GVHD.

Risken att utveckla GVHD är cirka 30%-40% när donator och mottagare är släkt och cirka 60%-80% när donator och mottagare inte är släkt. Sjukdomen kan drabba många olika organ i kroppen.

Symtom för graft-versus-värdsjukdom (GVHD)

Klåda

Klåda är en irritation i huden som framkallar ett behov av att klia sig. Klåda är ett problem som alla upplever och kan vara lokaliserat (begränsat till ett område på kroppen) eller generaliserat (förekommer över hela kroppen eller i flera olika områden). Ibland, beroende på den underliggande orsaken, kan klåda vara värre på natten. I medicinsk terminologi är klåda känd som klåda.

Läs mer om klåda, ett symtom på GVHD »

Vad orsakar graft-versus-host-sjukdom?

Patofysiologin för transplantat-mot-värdsjukdom är komplex. GVHD är resultatet av en serie komplexa interaktioner mellan donatorns (transplantatets) immunceller och värdvävnaden; sjukdomen är mest sannolikt att inträffa efter ett transplantationsförfarande när donator- och mottagarvävnader inte är genetiskt lika. Ett antal cytokiner och andra immunsignalföreningar tros vara viktiga för utvecklingen av tillståndet.

Vilka är riskfaktorer för GVHD?

Patienter som genomgår benmärgstransplantation (stamcellstransplantation) från en donator löper ökad risk för GVHD. Medicinsk forskning har också visat att sannolikheten för att utveckla GVHD ökar med vissa underliggande sjukdomstillstånd. Sjukdomen är också mer sannolikt att förekomma hos äldre människor. Risken är något förhöjd när donator och patient är av olika kön. Innan de transplanterade cellerna ges till patienten ges en förbehandlingsregim av läkemedel för att dämpa immunsystemet och för att förhindra GVHD. Andra riskfaktorer för sjukdomen inkluderar att ha en vävnadsgivare som har varit gravid och hög ålder av antingen givaren eller mottagaren.

Vad är symptom på graft-versus-host-sjukdom och tecken? Vilka typer av GVHD finns det?

Det finns två huvudtyper av GVHD:akut GVHD och kronisk GVHD.

Akut GVHD inträffar vanligtvis inom 100 dagar efter stamcellstransplantationen. "Akut" är en medicinsk term som betyder att ett tillstånd uppträder tidigt eller plötsligt, medan "kronisk" syftar på ett tillstånd som utvecklas över tiden. Akut graft-versus-host-sjukdom involverar vanligtvis en distinkt uppsättning kliniska symtom och tecken som inkluderar följande:

  • Dermatit, eller hudinflammation, kännetecknas av kliande, röda och möjligen smärtsamma utslag.
  • Hepatit, eller leverinflammation, kanske inte har symtom i början men kan också leda till gulsot (gulfärgning av huden och ögonvitorna) och andra tecken på leversvikt.
  • Enterit, eller inflammation i tarmkanalen, kan leda till diarré, illamående, kräkningar, kramper, buksmärtor eller blod i avföringen. Diarrén vid akut GVHD har beskrivits som grönaktig, vattnig, slem eller med slem, och/eller innehållande utslitna tarmslemhinnor som kan uppträda som gips (klumpar eller klumpar av celler) i avföringen.

Kronisk GVHD börjar vanligtvis efter de första 100 dagarna efter en transplantation. Kronisk graft-versus-host-sjukdom är mer sannolikt att inträffa hos patienter som upplevt den akuta formen av sjukdomen, men den kan också utvecklas av sig själv hos någon som aldrig har haft GVHD tidigare.

  • Torra ögon eller mun
  • Visionsförändringar
  • Vita fläckar inuti munnen eller munsår
  • Svårigheter att svälja
  • Håravfall
  • Känslighet för kryddig eller sur mat
  • Smärta i munnen
  • Lungsymptom inkluderar väsande andning eller andnöd
  • Smärta och svaghet i muskler eller leder
  • Trötthet
  • Hudutslag som är rött till lila, platt eller upphöjt, och som kan åtföljas av förtjockad hud och upphöjda hudområden
  • Missfärgning av huden
  • Vaginal torrhet
  • Förlust av aptit och viktminskning
  • Gulsot eller gulfärgning av huden och ögonvitorna
  • Buksmärtor eller ömhet

Symtomen på både akut och kronisk GVHD kan vara lindriga, måttliga eller svåra nog att vara livshotande. Vissa patienter kan utveckla andra typer av GVHD:

  • Ihållande, återkommande, sent debuterande GVHD:Patienter utvecklar akuta GVHD-symtom mer än 100 dagar efter transplantationen.
  • Överlappssyndrom:när som helst när patienter efter transplantation utvecklar symtom på både akut och kronisk GVHD

Vilka specialister behandlar GVHD?

Patienter med GVHD behandlas av det team av medicinska specialister som hanterar transplantationsprocessen. Hematolog-onkologer (läkare specialiserade på behandling av cancertumörer och blodsjukdomar) som är transplantationsspecialister leder vanligtvis dessa team och samordnar patientens vård.

Vilka tester använder sjukvårdspersonal för att diagnostisera GVHD?

En vävnadsbiopsi (ett litet prov av vävnad som tas bort för undersökning i mikroskop av en patologläkare) är ett vanligt test som används för att diagnostisera GVHD när patientens kliniska tecken och symtom tyder på att GVHD är närvarande. Ibland görs biopsier från andra platser i kroppen istället för eller utöver hudbiopsien.

Blodprover som kan vara till hjälp för att hantera patienten med GVHD inkluderar antal blodkroppar och blodkemiprofiler. Blodprover som bedömer leverfunktionen utförs också ofta när GVHD misstänks eller diagnostiseras.

Vad är GVHD behandling alternativ?

Immunsuppressiva läkemedel är kännetecknet för behandling av GVHD. Dessa inkluderar både kortikosteroidläkemedel (som prednisolon eller metylprednisolon) och mer avancerade mediciner och tekniker som minskar immunsvaret. Kortikosteroider är stöttepelaren i behandlingen för GVHD, men andra mediciner kan läggas till eller ges när GVHD inte svarar bra på steroidbehandling. Ett antal olika mediciner och kombinationer av mediciner finns tillgängliga för att behandla GVHD, och kliniska prövningar pågår för att undersöka nya behandlingar såväl som behandlingar för GVHD som inte svarar på steroidbehandling.

Vissa icke-steroida immunhämmande läkemedel och behandlingar som har använts för att behandla GVHD inkluderar följande:

  • Antymocytglobulin (Tymoglobulin)
  • Denileukin diftitox (Ontak)
  • Daclizumab (Zenapax)
  • Infliximab (Remicade)
  • Sirolimus (Rapamune)
  • Takrolimus (Prograf)
  • Mykofenolatmofetil (CellCept)
  • Etanercept (Enbrel)
  • Pentostatin (Nipent)
  • Thalidomid (Thalomid)

En ökad risk för infektioner, inklusive bakteriella och svampinfektioner, är den främsta hälsorisken och biverkningen av behandling med immunhämmande läkemedel.

Extrakorporeal fotofores (ECP) är en behandling som involverar en kombination av leukoferes och fotodynamisk terapi, där patientblod exponeras för ett sensibiliserande ämne följt av ultraviolett A-bestrålning och återinfunderas i patienten.

Vad är Polycythemia Vera?

Läs mer om

Vad är prognosen av graft-versus-host-sjukdom?

Prognosen eller resultatet av GVHD beror både på svårighetsgraden och omfattningen av symtomen och behandlingens effektivitet. GVHD är mycket varierande, med symtom som kan variera från mild till livshotande. Tecken och symtom på kronisk GVHD kan pågå i flera år eller kan vara permanent hos vissa personer.

Är det möjligt att förhindra GVHD?

Framsteg inom medicinska transplantationstekniker har bidragit till att minska risken för att utveckla akut GVHD, inklusive mer exakta tekniker för att avgöra om donatorceller är en bra matchning för mottagaren och bearbetning av donatorcellerna för att avlägsna T-celler, eller T-lymfocyter; en T-cell är en typ av immuncell som förmedlar reaktionen i GVHD. Att använda navelsträngsblod som en källa till donatorceller kan också minska sannolikheten för att utveckla GVHD. Slutligen får patienter som genomgår stamcellstransplantationer en behandlingsregim med immunhämmande läkemedel såsom ciklosporin, metotrexat, takrolimus (Prograf), mykofenolatmofetil (Cellcept) eller sirolimus (Rapamune) för att minska sannolikheten för att utveckla tillståndet. Även med avancerad teknik är det inte alltid möjligt att förhindra GVHD.