Akut GVHD-sjukdom involverar vanligtvis en distinkt uppsättning kliniska symtom och tecken som inkluderar dermatit, eller hudinflammation, karakteriseras av kliande, röda och möjligen smärtsamma utslag.
Graft-versus-host-sjukdom (GVHD) är ett immuntillstånd som uppstår efter transplantationsprocedurer när immunceller från givaren (känd som transplantat- eller transplantatceller) attackerar mottagarpatientvärdens vävnader; sjukdomen är en biverkning som är vanlig efter en allogen benmärgstransplantation (stamcellstransplantation). En allogen transplantation är en där en patient får benmärgsvävnad eller celler från en donator. Stamcellstransplantation är en vanlig behandling för många olika cancerformer (maligniteter), inklusive cancer som påverkar blodet och lymfkörtlarna, samt vissa andra (icke-cancer) tillstånd som påverkar blodet eller immunsystemet. En stamcellstransplantation utförs ibland efter ett återfall av leukemi eller lymfom som inträffar efter initial behandling. Förutom benmärgstransplantation, kan GVHD även uppstå efter transplantation av fasta organ som kan innehålla immunsystemceller såsom vita blodkroppar.
Vävnader från friska donatorer kontrolleras före benmärgstransplantation för att se hur nära de är matchade med värdens egna celler. När det finns en nära matchning i vissa genetiska markörer är risken för sjukdomen lägre. Sjukdomen kan variera från mild till livshotande svårighetsgrad. Det finns två typer av GVHD:akut GVHD och kronisk GVHD.
Risken att utveckla GVHD är cirka 30%-40% när donator och mottagare är släkt och cirka 60%-80% när donator och mottagare inte är släkt. Sjukdomen kan drabba många olika organ i kroppen.
Klåda är en irritation i huden som framkallar ett behov av att klia sig. Klåda är ett problem som alla upplever och kan vara lokaliserat (begränsat till ett område på kroppen) eller generaliserat (förekommer över hela kroppen eller i flera olika områden). Ibland, beroende på den underliggande orsaken, kan klåda vara värre på natten. I medicinsk terminologi är klåda känd som klåda.
Läs mer om klåda, ett symtom på GVHD »
Patofysiologin för transplantat-mot-värdsjukdom är komplex. GVHD är resultatet av en serie komplexa interaktioner mellan donatorns (transplantatets) immunceller och värdvävnaden; sjukdomen är mest sannolikt att inträffa efter ett transplantationsförfarande när donator- och mottagarvävnader inte är genetiskt lika. Ett antal cytokiner och andra immunsignalföreningar tros vara viktiga för utvecklingen av tillståndet.
Patienter som genomgår benmärgstransplantation (stamcellstransplantation) från en donator löper ökad risk för GVHD. Medicinsk forskning har också visat att sannolikheten för att utveckla GVHD ökar med vissa underliggande sjukdomstillstånd. Sjukdomen är också mer sannolikt att förekomma hos äldre människor. Risken är något förhöjd när donator och patient är av olika kön. Innan de transplanterade cellerna ges till patienten ges en förbehandlingsregim av läkemedel för att dämpa immunsystemet och för att förhindra GVHD. Andra riskfaktorer för sjukdomen inkluderar att ha en vävnadsgivare som har varit gravid och hög ålder av antingen givaren eller mottagaren.
Det finns två huvudtyper av GVHD:akut GVHD och kronisk GVHD.
Akut GVHD inträffar vanligtvis inom 100 dagar efter stamcellstransplantationen. "Akut" är en medicinsk term som betyder att ett tillstånd uppträder tidigt eller plötsligt, medan "kronisk" syftar på ett tillstånd som utvecklas över tiden. Akut graft-versus-host-sjukdom involverar vanligtvis en distinkt uppsättning kliniska symtom och tecken som inkluderar följande:
Kronisk GVHD börjar vanligtvis efter de första 100 dagarna efter en transplantation. Kronisk graft-versus-host-sjukdom är mer sannolikt att inträffa hos patienter som upplevt den akuta formen av sjukdomen, men den kan också utvecklas av sig själv hos någon som aldrig har haft GVHD tidigare.
Symtomen på både akut och kronisk GVHD kan vara lindriga, måttliga eller svåra nog att vara livshotande. Vissa patienter kan utveckla andra typer av GVHD:
Patienter med GVHD behandlas av det team av medicinska specialister som hanterar transplantationsprocessen. Hematolog-onkologer (läkare specialiserade på behandling av cancertumörer och blodsjukdomar) som är transplantationsspecialister leder vanligtvis dessa team och samordnar patientens vård.
En vävnadsbiopsi (ett litet prov av vävnad som tas bort för undersökning i mikroskop av en patologläkare) är ett vanligt test som används för att diagnostisera GVHD när patientens kliniska tecken och symtom tyder på att GVHD är närvarande. Ibland görs biopsier från andra platser i kroppen istället för eller utöver hudbiopsien.
Blodprover som kan vara till hjälp för att hantera patienten med GVHD inkluderar antal blodkroppar och blodkemiprofiler. Blodprover som bedömer leverfunktionen utförs också ofta när GVHD misstänks eller diagnostiseras.
Immunsuppressiva läkemedel är kännetecknet för behandling av GVHD. Dessa inkluderar både kortikosteroidläkemedel (som prednisolon eller metylprednisolon) och mer avancerade mediciner och tekniker som minskar immunsvaret. Kortikosteroider är stöttepelaren i behandlingen för GVHD, men andra mediciner kan läggas till eller ges när GVHD inte svarar bra på steroidbehandling. Ett antal olika mediciner och kombinationer av mediciner finns tillgängliga för att behandla GVHD, och kliniska prövningar pågår för att undersöka nya behandlingar såväl som behandlingar för GVHD som inte svarar på steroidbehandling.
Vissa icke-steroida immunhämmande läkemedel och behandlingar som har använts för att behandla GVHD inkluderar följande:
En ökad risk för infektioner, inklusive bakteriella och svampinfektioner, är den främsta hälsorisken och biverkningen av behandling med immunhämmande läkemedel.
Extrakorporeal fotofores (ECP) är en behandling som involverar en kombination av leukoferes och fotodynamisk terapi, där patientblod exponeras för ett sensibiliserande ämne följt av ultraviolett A-bestrålning och återinfunderas i patienten.
Vad är Polycythemia Vera?
Läs mer om
Prognosen eller resultatet av GVHD beror både på svårighetsgraden och omfattningen av symtomen och behandlingens effektivitet. GVHD är mycket varierande, med symtom som kan variera från mild till livshotande. Tecken och symtom på kronisk GVHD kan pågå i flera år eller kan vara permanent hos vissa personer.
Framsteg inom medicinska transplantationstekniker har bidragit till att minska risken för att utveckla akut GVHD, inklusive mer exakta tekniker för att avgöra om donatorceller är en bra matchning för mottagaren och bearbetning av donatorcellerna för att avlägsna T-celler, eller T-lymfocyter; en T-cell är en typ av immuncell som förmedlar reaktionen i GVHD. Att använda navelsträngsblod som en källa till donatorceller kan också minska sannolikheten för att utveckla GVHD. Slutligen får patienter som genomgår stamcellstransplantationer en behandlingsregim med immunhämmande läkemedel såsom ciklosporin, metotrexat, takrolimus (Prograf), mykofenolatmofetil (Cellcept) eller sirolimus (Rapamune) för att minska sannolikheten för att utveckla tillståndet. Även med avancerad teknik är det inte alltid möjligt att förhindra GVHD.