Kaikki siirrännäis-isäntätaudista (GVHD)

GVHD (Graft-versus-host -tauti) -tiedot

Akuutti GVHD-sairaus sisältää yleensä erilaisia ​​kliinisiä oireita ja merkkejä, joihin kuuluu ihotulehdus tai ihotulehdus. kutiava, punainen ja mahdollisesti kivulias ihottuma.

• Siirrännäinen isäntäsairaus (GVHD) on immuunitila, joka ilmenee potilaalla transplantaation jälkeen, kun luovuttajakudoksessa (siirre) olevat immuunisolut hyökkäävät isännän omia kudoksia vastaan.
• GVHD on komplikaatio luuytimensiirron (kantasolusiirron) jälkeen sekä sukulaisilta että muista luovuttajilta. Tämän tyyppisiä siirtoja kutsutaan allogeenisiksi siirroiksi.
• Akuutin GVHD:n ja kroonisen GVHD:n oireet voivat vaihdella lievistä vakaviin ja hengenvaarallisiin, ja niihin sisältyy usein ihotulehdus, keltaisuus ja maha-suolikanavan epämukavuus sekä muita elinongelmia.
• Akuutti GVHD ilmaantuu yleensä ensimmäisten 100 päivän aikana siirron jälkeen. taudin akuutti muoto aiheuttaa kliinisiä oireita ihottumasta, maksaongelmista ja suoliston oireita, kuten pahoinvointia ja ripulia.
• Krooninen GVHD ilmenee myöhemmin; taudin krooninen muoto voi vaikuttaa useisiin eri elimiin ja kehon järjestelmiin.
• GVHD:llä on monimutkainen patofysiologia, joka sisältää useita vuorovaikutuksia siirteen luovuttajan ja vastaanottajapotilaan immuunisolujen välillä.
• Akuuttia tai kroonista GVHD:tä ei voida estää, vaikka on olemassa toimenpiteitä, jotka auttavat vähentämään riskiä.
• Immunosuppressiiviset lääkkeet ovat GVHD-potilaiden ensisijainen hoitomuoto, mukaan lukien sekä kortikosteroidit että muut immuunivastetta heikentävät lääkkeet.
• Ihobiopsia tehdään usein GVHD-diagnoosin määrittämiseksi potilaalle, jolla on tilan merkkejä ja oireita.
• Kroonista GVHD:tä esiintyy todennäköisemmin niillä, jotka ovat kokeneet akuutin muodon, mutta sitä voi esiintyä myös niillä, joilla ei ole koskaan ollut akuuttia GVHD:tä.
• Elinsiirtoteknologiaa kehitetään jatkuvasti tavoitteena vähentää GVHD:n ilmaantuvuutta, mukaan lukien syklosporiinin, metotreksaatin ja muiden ehkäisevien lääkkeiden käyttö. Tästä huolimatta ei ole mahdollista tällä hetkellä estää kaikkia GVHD-tapauksia.

Mikä on graft-versus-host -tauti?

GVHD (graft versus-host -tauti) on immuunitila, joka ilmenee siirtotoimenpiteiden jälkeen, kun luovuttajan immuunisolut (tunnetaan nimellä siirrännäinen tai siirresolut) hyökkäävät vastaanottajapotilaan isäntäkudoksia vastaan; sairaus on sivuvaikutus, joka on yleinen allogeenisen luuytimensiirron (kantasolusiirron) jälkeen. Allogeeninen siirto on sellainen, jossa potilas saa luuydinkudosta tai -soluja luovuttajalta. Kantasolusiirto on yleinen hoito monille erilaisille syöville (pahanlaatuisille kasvaimille), mukaan lukien syövät, jotka vaikuttavat vereen ja imusolmukkeisiin, sekä eräät muut (ei syöpä) sairaudet, jotka vaikuttavat vereen tai immuunijärjestelmään. Kantasolusiirto suoritetaan joskus leukemian tai lymfooman uusiutumisen jälkeen, joka ilmenee ensimmäisen hoidon jälkeen. Luuytimensiirtotoimenpiteiden lisäksi GVHD:tä voi esiintyä myös sellaisten kiinteiden elinten siirron jälkeen, jotka voivat sisältää immuunijärjestelmän soluja, kuten valkosoluja.

Terveiltä luovuttajilta peräisin olevat kudokset tarkistetaan ennen luuytimensiirtoa, jotta nähdään, kuinka läheisesti ne sopivat isännän omiin soluihin. Kun tietyt geneettiset markkerit ovat lähellä toisiaan, sairauden riski on pienempi. Taudin vaikeusaste voi vaihdella lievästä hengenvaaralliseen. GVHD:tä on kahta tyyppiä:akuutti GVHD ja krooninen GVHD.

Mahdollisuus kehittää GVHD on noin 30–40 %, kun luovuttaja ja vastaanottaja ovat sukua, ja noin 60–80 %, kun luovuttaja ja vastaanottaja eivät ole sukua. Sairaus voi vaikuttaa moniin kehon eri elimiin.

GVHD (Graft-versus-Host) -oire

Kutina

Kutina on ihon ärsytys, joka saa aikaan halun naarmuuntua. Kutina on ongelma, jota jokainen kokee ja joka voi olla paikallinen (rajoittuu yhdelle kehon alueelle) tai yleistynyt (jota esiintyy koko kehossa tai useilla eri alueilla). Joskus taustalla olevasta syystä riippuen kutina voi pahentua yöllä. Lääketieteellisessä terminologiassa kutina tunnetaan nimellä kutina.

Lue lisää kutinasta, GVHD:n oireista »

Mikä aiheuttaa graft-versus-host -taudin?

Siirrä isäntä vastaan ​​-sairauden patofysiologia on monimutkainen. GVHD on seurausta monimutkaisista vuorovaikutuksista luovuttajan immuunisolujen (siirteen) ja isäntäkudosten välillä; tauti esiintyy todennäköisimmin siirtotoimenpiteen jälkeen, kun luovuttajan ja vastaanottajan kudokset eivät ole geneettisesti samanlaisia. Useiden sytokiinien ja muiden immuunijärjestelmää välittävien yhdisteiden uskotaan olevan tärkeitä tilan kehittymisessä.

Mitä ovat GVHD:n riskitekijät?

Potilailla, joille tehdään luuytimensiirto (kantasolusiirto) luovuttajalta, on lisääntynyt riski saada GVHD. Lääketieteellinen tutkimus on myös osoittanut, että GVHD:n kehittymisen todennäköisyys kasvaa tiettyjen taustalla olevien sairaustilojen myötä. Sairaus on myös todennäköisempää iäkkäillä ihmisillä. Riski on hieman kohonnut, kun luovuttaja ja potilas ovat eri sukupuolta. Ennen kuin siirretyt solut annetaan potilaalle, annetaan esikäsittely lääkkeitä immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi ja GVHD:n ehkäisemiseksi. Muita taudin riskitekijöitä ovat se, että kudoksen luovuttaja on ollut raskaana ja joko luovuttajan tai vastaanottajan iäkäs.

Mitä ovat graft-versus-host -taudin oireet ja merkkejä? Mitkä ovat GVHD-tyypit?

GVHD:tä on kahta päätyyppiä:akuutti GVHD ja krooninen GVHD.

Akuutti GVHD tapahtuu tyypillisesti 100 päivän kuluessa kantasolusiirrosta. "Akuutti" on lääketieteellinen termi, joka tarkoittaa, että tila ilmaantuu aikaisin tai äkillisesti, kun taas "krooninen" tarkoittaa tilaa, joka kehittyy ajan myötä. Akuutti siirrännäis-isäntäsairaus sisältää tavallisesti erilaisia ​​kliinisiä oireita ja merkkejä, jotka sisältävät seuraavat:

• Ihottumalle eli ihotulehdukselle on tyypillistä kutiava, punainen ja mahdollisesti kivulias ihottuma.
• Hepatiitti tai maksatulehdus ei välttämättä aiheuta oireita alussa, mutta se voi myös johtaa keltaisuuteen (ihon ja silmänvalkuaisten keltaisuus) ja muihin maksan vajaatoiminnan oireisiin.
• Suolistotulehdus eli suoliston tulehdus voi aiheuttaa ripulia, pahoinvointia, oksentelua, kouristelua, vatsakipua tai verta ulosteessa. Akuutin GVHD:n aiheuttaman ripulin on kuvattu vihertävänä, vetisenä, limaisena tai limaisena ja/tai sisältävänä kuolleita suoliston limakalvosoluja, jotka voivat näkyä ulosteessa kipsinä (möykkyinä tai soluryppyinä).

Krooninen GVHD alkaa yleensä ensimmäisten 100 päivän jälkeen elinsiirron jälkeen. Krooninen graft versus-host -sairaus esiintyy todennäköisemmin potilailla, jotka ovat kokeneet taudin akuutin muodon, mutta se voi kehittyä itsestään myös henkilöllä, jolla ei ole koskaan aiemmin ollut GVHD:tä.

• Kuivat silmät tai suu
• Näkömuutokset
• Valkoisia laikkuja suussa tai suun haavaumia
• Nielemisvaikeudet
• Hiustenlähtö
• Herkkyys mausteisille tai happamille ruoille
• Suukipu
• Keuhkooireita ovat hengityksen vinkuminen tai hengenahdistus
• Lihas- tai nivelkipu ja heikkous
• Väsymys
• Ihottuma, joka on punaisesta violettiin, litteä tai koholla ja johon voi liittyä paksuuntunutta ihoa ja kohonneita ihoalueita.
• Ihon värjäytyminen
• Emättimen kuivuus
• Ruokahaluttomuus ja painon lasku
• Keltaisuus tai ihon ja silmänvalkuaisten keltaisuus
• Vatsakipu tai arkuus

Sekä akuutin että kroonisen GVHD:n oireet voivat olla lieviä, kohtalaisia ​​tai tarpeeksi vakavia ollakseen hengenvaarallisia. Joillekin potilaille voi kehittyä muun tyyppinen GVHD:

• Jatkuva, toistuva, myöhään alkava GVHD:Potilaille kehittyy akuutteja GVHD-oireita yli 100 päivää siirron jälkeen.
• Päällekkäisyysoireyhtymä:milloin tahansa, kun siirtopotilaille kehittyy sekä akuutin että kroonisen GVHD:n oireita.

Mitkä asiantuntijat hoitavat GVHD:tä?

GVHD-potilaita hoitaa siirtoprosessia hallitseva lääketieteen asiantuntijaryhmä. Hematologi-onkologit (syöpäkasvainten ja verisairauksien hoitoon erikoistuneet lääkärit), jotka ovat elinsiirtoasiantuntijoita, johtavat yleensä näitä ryhmiä ja koordinoivat potilaan hoitoa.

Mitä testejä terveydenhuollon ammattilaiset käyttävät diagnosoidakseen GVHD:n?

Kudosbiopsia (pieni kudosnäyte, jonka patologi lääkäri ottaa mikroskoopilla tutkittavaksi) on yleinen testi, jota käytetään GVHD:n diagnosoimiseen, kun potilaan kliiniset merkit ja oireet viittaavat GVHD:n esiintymiseen. Joskus ihobiopsian sijasta tai sen lisäksi otetaan biopsiat muista kehon kohdista.

Verikokeet, jotka voivat olla hyödyllisiä potilaan hoidossa, jolla on GVHD, sisältävät verisolujen määrän ja veren kemialliset profiilit. Verikokeita, jotka arvioivat maksan toimintaa, tehdään myös yleensä, kun epäillään tai diagnosoidaan GVHD.

Mitä ovat GVHD- hoito vaihtoehtoja?

Immunosuppressiiviset lääkkeet ovat GVHD:n hoidon tunnusmerkki. Näitä ovat sekä kortikosteroidilääkkeet (kuten prednisoloni tai metyyliprednisoloni) että kehittyneemmät lääkkeet ja tekniikat, jotka vähentävät immuunivastetta. Kortikosteroidit ovat GVHD:n hoidon päätekijä, mutta muita lääkkeitä voidaan lisätä tai antaa, jos GVHD ei reagoi hyvin steroidihoitoon. GVHD:n hoitoon on saatavilla useita erilaisia ​​lääkkeitä ja lääkeyhdistelmiä, ja meneillään on kliinisiä tutkimuksia, joissa tutkitaan uusia hoitoja sekä sellaisia ​​GVHD:n hoitoja, jotka eivät reagoi steroidihoitoon.

Joitakin ei-steroidisia immuunivastetta heikentäviä lääkkeitä ja hoitoja, joita on käytetty GVHD:n hoitoon, ovat seuraavat:

• Antitymosyyttiglobuliini (tymoglobuliini)
• Denileukin diftitox (Ontak)
• Daklitsumabi (Zenapax)
• Infliksimabi (Remicade)
• Sirolimuusi (Rapamune)
• takrolimuusi (Prograf)
• Mykofenolaattimofetiili (CellCept)
• Etanersepti (Enbrel)
• Pentostatiini (Nipent)
• Talidomidi (Thalomid)

Lisääntynyt riski saada infektioita, mukaan lukien bakteeri- ja sieni-infektiot, on immuunivastetta heikentävien lääkkeiden tärkein terveysriski ja sivuvaikutus.

Kehonulkoinen fotoforeesi (ECP) on leukofereesin ja fotodynaamisen hoidon yhdistelmä, jossa potilaan veri altistetaan herkistävälle aineelle, minkä jälkeen ultravioletti-A-säteilytys ja se infusoidaan uudelleen potilaaseen.

Mikä on Polycythemia Vera?

Lisätietoja aiheesta

Mikä on ennuste graft-versus-host -taudin?

GVHD:n ennuste tai lopputulos riippuu sekä oireiden vakavuudesta ja laajuudesta että hoidon tehokkuudesta. GVHD on erittäin vaihteleva, ja sen oireet voivat vaihdella lievästä hengenvaarallisiin. Kroonisen GVHD:n merkit ja oireet voivat kestää vuosia tai olla pysyviä joillakin ihmisillä.

Voiko GVHD:tä estää?

Lääketieteellisten siirtotekniikoiden edistyminen on auttanut vähentämään akuutin GVHD:n kehittymisen riskiä, ​​mukaan lukien tarkemmat tekniikat sen määrittämiseksi, ovatko luovuttajasolut hyvä vastine vastaanottajalle ja luovuttajasolujen käsittely T-solujen tai T-lymfosyyttien poistamiseksi; T-solu on eräänlainen immuunisolu, joka välittää reaktiota GVHD:ssä. Napanuoraveren käyttö luovuttajasolujen lähteenä voi myös vähentää GVHD:n kehittymisen todennäköisyyttä. Lopuksi potilaille, joille tehdään kantasolusiirto, annetaan immuunivastetta heikentäviä lääkkeitä, kuten syklosporiinia, metotreksaattia, takrolimuusia (Prograf), mykofenolaattimofetiilia (Cellcept) tai sirolimuusia (Rapamune), tilan kehittymisen todennäköisyyden vähentämiseksi. Vaikka tekniikka kehittyykin, GVHD:tä ei aina voida estää.

• Lasten ärtyvän suolen oireyhtymä (lasten IBS)
• Takayasun tauti (Takayasun valtimotulehdus)