Az akut GVHD-betegség általában különböző klinikai tünetekkel és jelekkel jár, beleértve a dermatitist vagy a bőrgyulladást. viszkető, vörös és esetleg fájdalmas kiütéssel.
A graft-versus-host betegség (GVHD) olyan immunállapot, amely transzplantációs eljárások után következik be, amikor a donor immunsejtjei (más néven graft vagy graftsejtek) megtámadják a recipiens beteg gazdaszervezetének szöveteit; a betegség egy allogén csontvelő-transzplantáció (őssejt-transzplantáció) után gyakori mellékhatás. Az allogén transzplantáció olyan, amelyben a páciens csontvelőszövetet vagy sejteket kap a donortól. Az őssejt-transzplantáció számos különböző rák (rosszindulatú daganat) általános kezelési módja, beleértve a vért és a nyirokcsomókat érintő rákot, valamint néhány egyéb (nem rákos) állapotot, amely hatással van a vérre vagy az immunrendszerre. Az őssejt-transzplantációt néha a leukémia vagy limfóma visszaesése után hajtják végre, amely a kezdeti kezelés után következik be. A csontvelő-átültetési eljárásokon kívül a GVHD olyan szilárd szervek átültetése után is előfordulhat, amelyek immunrendszeri sejteket, például fehérvérsejteket tartalmazhatnak.
Az egészséges donoroktól származó szöveteket a csontvelő-transzplantáció előtt ellenőrzik, hogy megállapítsák, mennyire egyeznek a gazdaszervezet saját sejtjeivel. Ha bizonyos genetikai markerek szoros egyezést mutatnak, a betegség kockázata alacsonyabb. A betegség az enyhétől az életveszélyesig terjedhet. Kétféle GVHD létezik:akut GVHD és krónikus GVHD.
A GVHD kialakulásának esélye körülbelül 30–40%, ha a donor és a recipiens rokon, és körülbelül 60–80%, ha a donor és a recipiens nem rokon. A betegség a szervezet számos különböző szervét érintheti.
A viszketés olyan irritáció a bőrön, amely vakarásra késztet. A viszketés olyan probléma, amelyet mindenki tapasztal, és lehet lokalizált (a test egy területére korlátozódik) vagy általános (az egész testben vagy több különböző területen előfordulhat). Néha, a kiváltó októl függően, a viszketés éjszaka rosszabb lehet. Az orvosi terminológiában a viszketést pruritusnak nevezik.
További információ a viszketésről, a GVHD tüneteiről »
A graft versus host betegség patofiziológiája összetett. A GVHD a donor immunsejtjei (a graft) és a gazdaszövetek közötti komplex kölcsönhatások sorozatának eredménye; a betegség legvalószínűbb olyan transzplantációs eljárás után fordul elő, amikor a donor és a recipiens szövetei genetikailag nem hasonlóak. Számos citokin és más immunrendszeri jelátviteli vegyület fontos szerepet játszik az állapot kialakulásában.
A donortól származó csontvelő-transzplantáción (őssejt-transzplantáción) átesett betegeknél fokozott a GVHD kockázata. Orvosi kutatások azt is kimutatták, hogy a GVHD kialakulásának valószínűsége nő bizonyos alapbetegségek esetén. A betegség idősebbeknél is nagyobb valószínűséggel fordul elő. A kockázat enyhén emelkedik, ha a donor és a páciens eltérő nemű. Mielőtt az átültetett sejteket a betegnek adnák, egy gyógyszeres előkezelési rendet adnak az immunrendszer elnyomására és a GVHD megelőzésére. A betegség további kockázati tényezői közé tartozik, ha a szövetdonor terhes, és a donor vagy a recipiens magas életkora.
A GVHD két fő típusa van:akut GVHD és krónikus GVHD.
Akut GVHD jellemzően az őssejt-transzplantációt követő 100 napon belül következik be. Az "akut" egy orvosi kifejezés, amely azt jelenti, hogy egy állapot korán vagy hirtelen jelenik meg, míg a "krónikus" olyan állapotra utal, amely idővel alakul ki. Az akut graft-versus-host betegség általában a klinikai tünetek és jelek egy sorát foglalja magában, amelyek a következőket foglalják magukban:
Krónikus GVHD rendszerint a transzplantációt követő első 100 nap után kezdődik. A krónikus graft versus-host betegség nagyobb valószínűséggel fordul elő azoknál a betegeknél, akiknél a betegség akut formája előfordult, de önmagában is kialakulhat olyanoknál, akiknél korábban még soha nem volt GVHD.
Mind az akut, mind a krónikus GVHD tünetei enyhék, közepesek vagy elég súlyosak lehetnek ahhoz, hogy életveszélyesek legyenek. Egyes betegeknél más típusú GVHD alakulhat ki:
A GVHD-ben szenvedő betegeket a transzplantációs folyamatot irányító egészségügyi szakemberek csapata kezeli. A transzplantációs szakemberek hematológus-onkológusok (rákos daganatok és vérbetegségek kezelésére szakosodott orvosok) általában ezeket a csoportokat vezetik és koordinálják a beteg ellátását.
A szövetbiopszia (egy kis szövetminta, amelyet a patológus orvos mikroszkóp alatt vizsgál ki) egy gyakori teszt, amelyet a GVHD diagnosztizálására használnak, ha a beteg klinikai jelei és tünetei GVHD jelenlétére utalnak. Néha a test más helyeiről vett biopsziát a bőrbiopszia helyett vagy azt kiegészítik.
A vérvizsgálatok, amelyek hasznosak lehetnek a GVHD-s beteg kezelésében, magukban foglalják a vérsejtszámot és a vérkémiai profilokat. A májműködést értékelő vérvizsgálatokat gyakran végeznek GVHD gyanúja vagy diagnosztizálása esetén is.
Az immunszuppresszáns gyógyszerek a GVHD kezelésének jellemzői. Ezek közé tartoznak mind a kortikoszteroid gyógyszerek (például a prednizolon vagy a metilprednizolon), mind a fejlettebb gyógyszerek és technikák, amelyek csökkentik az immunválaszt. A kortikoszteroidok a GVHD terápiájának fő pillérei, de más gyógyszerek is hozzáadhatók vagy adhatók, ha a GVHD nem reagál jól a szteroidkezelésre. Számos különböző gyógyszer és gyógyszerkombináció áll rendelkezésre a GVHD kezelésére, és folyamatban vannak a klinikai vizsgálatok az új kezelések, valamint a szteroidkezelésre nem reagáló GVHD-kezelések vizsgálatára.
Néhány nem szteroid immunszuppresszív gyógyszer és kezelés, amelyeket a GVHD kezelésére alkalmaztak, a következők:
A fertőzések, köztük a bakteriális és gombás fertőzések fokozott kockázata az immunszuppresszív gyógyszerekkel végzett kezelés fő egészségügyi kockázata és mellékhatása.
Az extrakorporális fotoforézis (ECP) egy olyan kezelés, amely a leukoferézis és a fotodinamikus terápia kombinációját foglalja magában, amelynek során a páciens vérét szenzibilizáló szerrel, majd ultraibolya A besugárzással kezelik, és újra befecskendezik a betegbe.
Mi az a Polycythemia Vera?
További információ
A GVHD prognózisa vagy kimenetele a tünetek súlyosságától és mértékétől, valamint a kezelés hatékonyságától függ. A GVHD nagyon változó, a tünetek az enyhétől az életveszélyesig terjedhetnek. A krónikus GVHD jelei és tünetei évekig tarthatnak, vagy egyes embereknél tartósak is lehetnek.
Az orvosi transzplantációs technikák fejlődése hozzájárult az akut GVHD kialakulásának kockázatának csökkentéséhez, ideértve a pontosabb technikákat annak meghatározására, hogy a donorsejtek jól illeszkednek-e a recipienshez, valamint a donorsejtek feldolgozása a T-sejtek vagy T-limfociták eltávolítására; a T-sejt egyfajta immunsejt, amely közvetíti a reakciót a GVHD-ben. A köldökzsinórvér donorsejtek forrásaként való használata szintén csökkentheti a GVHD kialakulásának valószínűségét. Végül az őssejt-transzplantáción átesett betegek immunszuppresszív gyógyszereket kapnak, például ciklosporint, metotrexátot, takrolimuszt (Prograf), mikofenolát-mofetilt (Cellcept) vagy szirolimuszt (Rapamune), hogy csökkentsék az állapot kialakulásának valószínűségét. Még a fejlődő technológia mellett sem mindig lehet megakadályozni a GVHD-t.