Akutt GVHD-sykdom involverer vanligvis et distinkt sett med kliniske symptomer og tegn som inkluderer dermatitt, eller hudbetennelse, er karakterisert av et kløende, rødt og muligens smertefullt utslett.
Graft-versus-host-sykdom (GVHD) er en immuntilstand som oppstår etter transplantasjonsprosedyrer når immunceller fra donoren (kjent som graft- eller graftcellene) angriper mottakerens pasientverts vev; sykdommen er en bivirkning som er vanlig etter en allogen benmargstransplantasjon (stamcelletransplantasjon). En allogen transplantasjon er en der en pasient mottar benmargsvev eller celler fra en donor. Stamcelletransplantasjon er en vanlig behandling for mange forskjellige kreftformer (maligniteter), inkludert kreft som påvirker blodet og lymfeknutene, samt noen andre (ikke-kreft) tilstander som påvirker blodet eller immunsystemet. En stamcelletransplantasjon utføres noen ganger etter et tilbakefall av leukemi eller lymfom som oppstår etter innledende behandling. I tillegg til benmargstransplantasjon, kan GVHD også oppstå etter transplantasjon av faste organer som kan inneholde immunsystemceller som hvite blodceller.
Vev fra friske donorer sjekkes før benmargstransplantasjon for å se hvor tett matchet de er til vertens egne celler. Når det er et nært samsvar i visse genetiske markører, er risikoen for sykdommen lavere. Sykdommen kan variere fra mild til livstruende alvorlighetsgrad. Det finnes to typer GVHD:akutt GVHD og kronisk GVHD.
Sjansen for å utvikle GVHD er rundt 30%-40% når donor og mottaker er i slekt og rundt 60%-80% når donor og mottaker ikke er i slekt. Sykdommen kan ramme mange forskjellige organer i kroppen.
Kløe er en irritasjon i huden som fremkaller en trang til å klø. Kløe er et problem som alle opplever og kan være lokalisert (begrenset til ett område av kroppen) eller generalisert (oppstår over hele kroppen eller i flere forskjellige områder). Noen ganger, avhengig av den underliggende årsaken, kan kløe være verre om natten. I medisinsk terminologi er kløe kjent som pruritus.
Les mer om kløe, symptomer på GVHD »
Patofysiologien til graft versus host sykdom er kompleks. GVHD er resultatet av en serie komplekse interaksjoner mellom immuncellene til donoren (transplantatet) og vertsvevet; sykdommen oppstår mest sannsynlig etter en transplantasjonsprosedyre når donor- og mottakervev ikke er genetisk like. En rekke cytokiner og andre immunsignalforbindelser antas å være viktige i utviklingen av tilstanden.
Pasienter som gjennomgår benmargstransplantasjon (stamcelletransplantasjon) fra en donor har økt risiko for GVHD. Medisinsk forskning har også vist at sannsynligheten for å utvikle GVHD øker med visse underliggende sykdomstilstander. Sykdommen er også mer sannsynlig å oppstå hos eldre mennesker. Risikoen er litt forhøyet når donor og pasient er av forskjellig kjønn. Før de transplanterte cellene gis til pasienten, gis et forbehandlingsregime med legemidler for å undertrykke immunsystemet og for å forhindre GVHD. Andre risikofaktorer for sykdommen inkluderer å ha en vevsdonor som har vært gravid og høy alder på enten giveren eller mottakeren.
Det er to hovedtyper av GVHD:akutt GVHD og kronisk GVHD.
Akutt GVHD skjer vanligvis innen 100 dager etter stamcelletransplantasjonen. "Akutt" er et medisinsk begrep som betyr at en tilstand dukker opp tidlig eller plutselig, mens "kronisk" refererer til en tilstand som utvikler seg over tid. Akutt graft-versus-host-sykdom involverer vanligvis et distinkt sett med kliniske symptomer og tegn som inkluderer følgende:
Kronisk GVHD begynner vanligvis etter de første 100 dagene etter en transplantasjon. Kronisk graft-versus-host-sykdom er mer sannsynlig hos pasienter som opplevde den akutte formen av sykdommen, men den kan også utvikle seg av seg selv hos noen som aldri har hatt GVHD før.
Symptomene på både akutt og kronisk GVHD kan være iscenesatt som milde, moderate eller alvorlige nok til å være livstruende. Noen pasienter kan utvikle andre typer GVHD:
Pasienter med GVHD blir behandlet av teamet av medisinske spesialister som styrer transplantasjonsprosessen. Hematolog-onkologer (leger som spesialiserer seg på behandling av kreftsvulster og blodsykdommer) som er transplantasjonsspesialister leder vanligvis disse teamene og koordinerer pasientens behandling.
En vevsbiopsi (en liten prøve av vev fjernet for undersøkelse under et mikroskop av en patologlege) er en vanlig test som brukes til å diagnostisere GVHD når pasientens kliniske tegn og symptomer tyder på at GVHD er tilstede. Noen ganger tas biopsier fra andre steder i kroppen i stedet for eller i tillegg til hudbiopsien.
Blodprøver som kan være nyttige for å håndtere pasienten med GVHD inkluderer blodcelletall og blodkjemiprofiler. Blodprøver som vurderer leverfunksjon blir også ofte utført når GVHD er mistenkt eller diagnostisert.
Immunsuppressive medisiner er kjennetegnet ved behandling for GVHD. Disse inkluderer både kortikosteroidmedisiner (som prednisolon eller metylprednisolon) og mer avanserte medisiner og teknikker som reduserer immunresponsen. Kortikosteroider er bærebjelken i behandlingen for GVHD, men andre medisiner kan legges til eller gis når GVHD ikke reagerer godt på steroidbehandling. En rekke forskjellige medisiner og kombinasjoner av medisiner er tilgjengelige for å behandle GVHD, og kliniske studier pågår for å undersøke nye behandlinger samt behandlinger for GVHD som ikke reagerer på steroidbehandling.
Noen ikke-steroide immundempende legemidler og behandlinger som har blitt brukt til å behandle GVHD inkluderer følgende:
Økt risiko for infeksjoner, inkludert bakterie- og soppinfeksjoner, er den viktigste helserisikoen og bivirkningen ved behandling med immundempende legemidler.
Ekstrakorporeal fotoforese (ECP) er en behandling som involverer en kombinasjon av leukoferese og fotodynamisk terapi, der pasientens blod eksponeres for et sensibiliserende middel etterfulgt av ultrafiolett A-bestråling og reinfunderes inn i pasienten.
Hva er Polycytemia Vera?
Lær mer på
Prognosen eller utfallet av GVHD avhenger både av alvorlighetsgraden og omfanget av symptomene og effektiviteten av behandlingen. GVHD er svært varierende, med symptomer som kan variere fra milde til livstruende. Tegn og symptomer på kronisk GVHD kan vare i årevis eller kan være permanent hos noen mennesker.
Fremskritt innen medisinske transplantasjonsteknikker har bidratt til å redusere risikoen for å utvikle akutt GVHD, inkludert mer presise teknikker for å avgjøre om donorceller er en god match for mottakeren og bearbeiding av donorcellene for å fjerne T-celler, eller T-lymfocytter; en T-celle er en type immuncelle som medierer reaksjonen i GVHD. Bruk av navlestrengsblod som kilde til donorceller kan også redusere sannsynligheten for å utvikle GVHD. Til slutt får pasienter som gjennomgår stamcelletransplantasjoner et regime med immundempende legemidler som ciklosporin, metotreksat, takrolimus (Prograf), mykofenolatmofetil (Cellcept) eller sirolimus (Rapamune) for å redusere sannsynligheten for å utvikle tilstanden. Selv med avansert teknologi er det ikke alltid mulig å forhindre GVHD.