Viskas apie transplantato prieš šeimininką ligą (GVHD)

Splantato prieš šeimininką ligos (GVHD) faktai

Ūminė GVHD liga paprastai apima skirtingus klinikinius simptomus ir požymius, įskaitant dermatitą arba odos uždegimą. niežtinčiu, raudonu ir galbūt skausmingu bėrimu.

• Splantato prieš šeimininką liga (GVHD) yra imuninė būklė, kuri atsiranda pacientui po transplantacijos, kai donoro audinyje esančios imuninės ląstelės (transplantatas) atakuoja paties šeimininko audinius.
• GVHD yra komplikacija po kaulų čiulpų transplantacijos (kamieninių ląstelių transplantacijos) tiek iš giminingų, tiek iš nesusijusių donorų. Tokio tipo transplantacijos vadinamos alogeninėmis transplantacijomis.
• Su ūminiu GVHD ir lėtiniu GVHD simptomai gali svyruoti nuo lengvų iki sunkių ir pavojingų gyvybei ir dažnai apima odos uždegimą, gelta ir virškinimo trakto diskomfortą bei kitas organų problemas.
• Ūminis GVHD paprastai pasireiškia per pirmąsias 100 dienų po transplantacijos; Ūminė ligos forma sukelia klinikinius odos bėrimo simptomus, kepenų sutrikimus ir žarnyno simptomus, tokius kaip pykinimas ir viduriavimas.
• Lėtinis GVHD atsiranda vėliau; lėtinė ligos forma gali pažeisti daugybę skirtingų organų ir organizmo sistemų.
• GVHD turi sudėtingą patofiziologiją, apimančią daugybę transplantacijos donoro ir paciento recipiento imuninių ląstelių sąveikų.
• Neįmanoma išvengti nei ūminio, nei lėtinio GVHD, nors yra priemonių, padedančių sumažinti riziką.
• Imunosupresiniai vaistai yra pagrindinis GVHD sergančių pacientų gydymas, įskaitant kortikosteroidus ir kitus imunitetą slopinančius vaistus.
• Odos biopsija dažnai atliekama siekiant nustatyti GVHD diagnozę pacientui, turinčiam ligos požymių ir simptomų.
• Lėtinis GVHD dažniau pasireiškia tiems, kurie patyrė ūminę formą, bet gali pasireikšti ir tiems, kurie niekada neturėjo ūminio GVHD.
• Tęsiama transplantacijos technologijų pažanga, siekiant sumažinti GVHD dažnį, įskaitant ciklosporino, metotreksato ir kitų prevencinių vaistų vartojimą; nepaisant to, šiuo metu neįmanoma išvengti visų GVHD atvejų.

Kas yra transplantato prieš šeimininką liga?

Transplantato prieš šeimininką liga (GVHD) yra imuninė būklė, atsirandanti po transplantacijos procedūrų, kai donoro imuninės ląstelės (žinomos kaip transplantato arba transplantato ląstelės) atakuoja recipiento paciento šeimininko audinius; liga yra šalutinis poveikis, dažnas po alogeninės kaulų čiulpų transplantacijos (kamieninių ląstelių transplantacijos). Alogeninė transplantacija yra tokia, kai pacientas iš donoro gauna kaulų čiulpų audinį arba ląsteles. Kamieninių ląstelių transplantacija yra įprastas daugelio skirtingų vėžio (piktybinių navikų) gydymas, įskaitant vėžį, pažeidžiantį kraują ir limfmazgius, taip pat kai kurias kitas (ne vėžines) ligas, kurios veikia kraują arba imuninę sistemą. Kamieninių ląstelių transplantacija kartais atliekama po leukemijos ar limfomos atkryčio, kuri atsiranda po pradinio gydymo. Be kaulų čiulpų transplantacijos procedūrų, GVHD taip pat gali atsirasti persodinus kietus organus, kuriuose gali būti imuninės sistemos ląstelių, pvz., baltųjų kraujo kūnelių.

Sveikų donorų audiniai tikrinami prieš kaulų čiulpų transplantaciją, siekiant išsiaiškinti, kiek jie atitinka paties šeimininko ląsteles. Kai tam tikri genetiniai žymenys sutampa, ligos rizika yra mažesnė. Liga gali būti nuo lengvos iki pavojingos gyvybei. Yra dviejų tipų GVHD:ūminis GVHD ir lėtinis GVHD.

GVHD išsivystymo tikimybė yra maždaug 30–40%, kai donoras ir recipientas yra susiję, ir apie 60–80%, kai donoras ir recipientas nėra susiję. Liga gali paveikti daugybę skirtingų kūno organų.

Graft-versus-host ligos (GVHD) simptomas

Niežulys

Niežulys yra odos dirginimas, sukeliantis norą kasytis. Niežulys yra problema, su kuria susiduria visi, ir ji gali būti lokalizuota (apsiribojama vienoje kūno vietoje) arba apibendrinta (pasireiškia visame kūne arba keliose skirtingose ​​srityse). Kartais, priklausomai nuo pagrindinės priežasties, niežulys gali būti stipresnis naktį. Medicinos terminologijoje niežulys vadinamas niežuliu.

Skaitykite daugiau apie niežėjimą, GVHD simptomus »

Kas sukelia transplantato prieš šeimininką ligą?

Transplantato prieš šeimininką ligos patofiziologija yra sudėtinga. GVHD yra daugybės sudėtingų donoro (transplantato) imuninių ląstelių ir šeimininko audinių sąveikos rezultatas; liga dažniausiai pasireiškia po transplantacijos procedūros, kai donoro ir recipiento audiniai genetiškai nėra panašūs. Manoma, kad daugelis citokinų ir kitų imuninę sistemą signalizuojančių junginių yra svarbūs ligos vystymuisi.

Kokie yra GVHD rizikos veiksniai?

Pacientams, kuriems atliekama kaulų čiulpų transplantacija (kamieninių ląstelių transplantacija) iš donoro, yra didesnė GVHD rizika. Medicininiai tyrimai taip pat parodė, kad GVHD išsivystymo tikimybė didėja esant tam tikroms pagrindinėms ligos būsenoms. Šia liga taip pat dažniau serga vyresnio amžiaus žmonės. Rizika šiek tiek padidėja, kai donoras ir pacientas yra skirtingos lyties. Prieš skiriant pacientui persodintas ląsteles, skiriamas išankstinio gydymo režimas vaistais, kurie slopina imuninę sistemą ir padeda išvengti GVHD. Kiti ligos rizikos veiksniai yra tai, kad audinių donoras buvo nėščia ir senyvas donoro arba recipiento amžius.

Kas yra transplantato prieš šeimininką ligos simptomai ir ženklai? Kokie yra GVHD tipai?

Yra du pagrindiniai GVHD tipai:ūminis GVHD ir lėtinis GVHD.

Ūmus GVHD paprastai įvyksta per 100 dienų po kamieninių ląstelių transplantacijos. „Ūmus“ yra medicininis terminas, reiškiantis, kad būklė atsiranda anksti arba staiga, o „lėtinė“ reiškia būklę, kuri išsivysto laikui bėgant. Ūminė transplantato prieš šeimininką liga paprastai apima skirtingus klinikinius simptomus ir požymius, kurie apima:

• Dermatitui arba odos uždegimui būdingas niežtintis, raudonas ir galbūt skausmingas bėrimas.
• Hepatitas arba kepenų uždegimas iš pradžių gali neturėti simptomų, bet taip pat gali sukelti geltą (odos ir akių baltymų pageltimą) ir kitus kepenų nepakankamumo požymius.
• Enteritas arba žarnyno uždegimas gali sukelti viduriavimą, pykinimą, vėmimą, mėšlungį, pilvo skausmą arba kraują išmatose. Ūminio GVHD viduriavimas buvo aprašytas kaip žalsvas, vandeningas, gleivėtas arba su gleivėmis ir (arba) jame yra susilpnėjusių žarnyno gleivinės ląstelių, kurios gali pasirodyti išmatose (ląstelių gumulėlių ar gumulėlių pavidalu).

Lėtinis GVHD paprastai prasideda po pirmųjų 100 dienų po transplantacijos. Lėtinė transplantato prieš šeimininką liga dažniau pasireiškia pacientams, kuriems pasireiškė ūminė ligos forma, tačiau ji taip pat gali išsivystyti savaime tiems, kurie niekada anksčiau neturėjo GVHD.

• Akių ar burnos džiūvimas
• Regėjimo pokyčiai
• Baltos dėmės burnoje arba burnos opos
• Rijimo sunkumai
• Plaukų slinkimas
• Jautrumas aštriems ar rūgštiems maisto produktams
• Burnos skausmas
• Plaučių simptomai yra švokštimas arba dusulys
• Raumenų ar sąnarių skausmas ir silpnumas
• Nuovargis
• Odos išbėrimas nuo raudonos iki violetinės spalvos, plokščias arba iškilęs, kartu su sustorėjusia oda ir iškilusiomis odos vietomis
• Odos spalvos pakitimas
• Makšties sausumas
• Apetito praradimas ir svorio kritimas
• Gelta arba odos ir akių baltymų pageltimas
• Pilvo skausmas arba jautrumas

Ūminio ir lėtinio GVHD simptomai gali būti lengvi, vidutinio sunkumo arba pakankamai sunkūs, kad būtų pavojingi gyvybei. Kai kuriems pacientams gali išsivystyti kitų tipų GVHD:

• Nuolatinis, pasikartojantis, vėlyvas GVHD:pacientams pasireiškia ūmūs GVHD simptomai praėjus daugiau nei 100 dienų po transplantacijos.
• Persidengimo sindromas:bet kuriuo metu, kai pacientams po transplantacijos pasireiškia ūminio ir lėtinio GVHD simptomai

Kokie specialistai gydo GVHD?

Pacientus, sergančius GVHD, gydo medicinos specialistų komanda, kuri valdo transplantacijos procesą. Hematologai-onkologai (gydytojai, kurių specializacija yra vėžinių navikų ir kraujo ligų gydymas), kurie yra transplantacijos specialistai, paprastai vadovauja šioms komandoms ir koordinuoja paciento priežiūrą.

Kokius testus naudoja sveikatos priežiūros specialistai, norėdami diagnozuoti GVHD?

Audinių biopsija (nedidelis audinio mėginys, kurį mikroskopu paima gydytojas patologas) yra įprastas tyrimas, naudojamas diagnozuoti GVHD, kai paciento klinikiniai požymiai ir simptomai rodo, kad yra GVHD. Kartais vietoj odos biopsijos arba papildomai jos atliekamos biopsijos iš kitų kūno vietų.

Kraujo tyrimai, kurie gali būti naudingi gydant GVHD sergantį pacientą, apima kraujo ląstelių skaičių ir kraujo chemijos profilius. Kraujo tyrimai, kuriais įvertinama kepenų funkcija, taip pat dažnai atliekami, kai įtariama arba diagnozuojama GVHD.

Kas yra GVHD gydymas parinktys?

Imunosupresiniai vaistai yra GVHD gydymo bruožas. Tai apima ir kortikosteroidinius vaistus (pvz., prednizoloną ar metilprednizoloną), ir pažangesnius vaistus bei metodus, mažinančius imuninį atsaką. Kortikosteroidai yra pagrindinis GVHD gydymo pagrindas, tačiau gali būti pridedami arba skiriami kiti vaistai, kai GVHD netinkamai reaguoja į gydymą steroidais. Yra daug įvairių vaistų ir vaistų derinių, skirtų GVHD gydyti, o klinikiniai tyrimai atliekami siekiant ištirti naujus gydymo būdus ir GVHD gydymo būdus, kurie nereaguoja į gydymą steroidais.

Kai kurie nesteroidiniai imunitetą slopinantys vaistai ir gydymo būdai, naudojami GVHD gydyti, yra šie:

• Antitimocitinis globulinas (timoglobulinas)
• Denileukin diftitoksas (Ontak)
• Daklizumabas (Zenapax)
• Infliksimabas (Remicade)
• Sirolimuzas (Rapamune)
• Takrolimuzas (Prograf)
• Mikofenolato mofetilas (CellCept)
• Etanerceptas (Enbrel)
• Pentostatinas (Nipent)
• Talidomidas (Thalomid)

Padidėjusi infekcijų, įskaitant bakterines ir grybelines infekcijas, rizika yra pagrindinis pavojus sveikatai ir šalutinis gydymo imunitetą slopinančiais vaistais poveikis.

Ekstrakorporinė fotoforezė (ECP) – tai gydymas, apimantis leukoferezės ir fotodinaminės terapijos derinį, kai paciento kraujas veikiamas jautrinančia medžiaga, po to švitinamas ultravioletiniu A ir pakartotinai infuzuojamas į pacientą.

Kas yra Polycythemia Vera?

Sužinokite daugiau apie

Kokia yra prognozė transplantato prieš šeimininką liga?

GVHD prognozė arba baigtis priklauso tiek nuo simptomų sunkumo ir masto, tiek nuo gydymo veiksmingumo. GVHD yra labai įvairus, jo simptomai gali būti nuo lengvo iki pavojingo gyvybei. Lėtinės GVHD požymiai ir simptomai kai kuriems žmonėms gali tęstis metus arba būti nuolatiniai.

Ar galima užkirsti kelią GVHD?

Medicininės transplantacijos metodų pažanga padėjo sumažinti ūminio GVHD išsivystymo riziką, įskaitant tikslesnius metodus, leidžiančius nustatyti, ar donoro ląstelės tinka recipientui, ir donoro ląstelių apdorojimą, kad būtų pašalintos T ląstelės arba T limfocitai; T ląstelė yra imuninės ląstelės tipas, kuris tarpininkauja GVHD reakcijai. Virkštelės kraujo naudojimas kaip donoro ląstelių šaltinis taip pat gali sumažinti GVHD išsivystymo tikimybę. Galiausiai pacientams, kuriems atliekamos kamieninių ląstelių transplantacijos, skiriami imunitetą slopinantys vaistai, tokie kaip ciklosporinas, metotreksatas, takrolimuzas (Prograf), mikofenolato mofetilas (Cellcept) arba sirolimuzas (Rapamune), kad būtų sumažinta būklės išsivystymo tikimybė. Net ir tobulėjant technologijoms, ne visada įmanoma užkirsti kelią GVHD.

• Vaikų dirgliosios žarnos sindromas (vaikų DŽS)
• Takayasu liga (Takayasu arteritas)