Akutna bolezen GVHD običajno vključuje ločen niz kliničnih simptomov in znakov, ki vključujejo dermatitis ali vnetje kože. s srbečim, rdečim in morda bolečim izpuščajem.
Bolezen presadka proti gostitelju (GVHD) je imunsko stanje, ki se pojavi po postopkih presaditve, ko imunske celice darovalca (znane kot celice presadka ali presadka) napadejo tkiva gostitelja prejemnika; bolezen je stranski učinek, ki je pogost po alogenski presaditvi kostnega mozga (presaditvi matičnih celic). Alogenska presaditev je tista, pri kateri pacient prejme tkivo ali celice kostnega mozga od darovalca. Presaditev matičnih celic je običajno zdravljenje številnih različnih vrst raka (malignosti), vključno z rakom, ki prizadene kri in bezgavke, ter nekaterimi drugimi (nerakavi) stanji, ki vplivajo na kri ali imunski sistem. Presaditev matičnih celic se včasih izvede po ponovitvi levkemije ali limfoma, ki se pojavi po začetnem zdravljenju. Poleg postopkov presaditve kostnega mozga se lahko GVHD pojavi tudi po presaditvi trdnih organov, ki lahko vsebujejo celice imunskega sistema, kot so bele krvne celice.
Tkiva zdravih darovalcev se pregledajo pred presaditvijo kostnega mozga, da se ugotovi, kako tesno so usklajena z lastnimi celicami gostitelja. Če se nekateri genetski označevalci tesno ujemajo, je tveganje za bolezen manjše. Resnost bolezni je lahko od blage do smrtno nevarne. Obstajata dve vrsti GVHD:akutna GVHD in kronična GVHD.
Možnost za razvoj GVHD je približno 30% -40%, če sta darovalec in prejemnik v sorodu in okoli 60% -80%, če darovalec in prejemnik nista v sorodu. Bolezen lahko prizadene veliko različnih organov v telesu.
Srbečica je draženje kože, ki izzove željo po praskanju. Srbenje je težava, s katero se srečujejo vsi in je lahko lokalizirana (omejena na en del telesa) ali generalizirana (pojavi se po celem telesu ali na več različnih področjih). Včasih se lahko, odvisno od osnovnega vzroka, srbenje ponoči poslabša. V medicinski terminologiji je srbenje znano kot pruritus.
Preberite več o srbenju, simptomih GVHD »
Patofiziologija bolezni presadka proti gostitelju je zapletena. GVHD je rezultat niza zapletenih interakcij med imunskimi celicami darovalca (presadka) in tkivi gostitelja; najverjetneje se bolezen pojavi po postopku presaditve, ko tkiva darovalca in prejemnika nista genetsko podobna. Številni citokini in druge imunsko signalne spojine naj bi bili pomembni pri razvoju bolezni.
Bolniki, ki jim je darovalec opravil presaditev kostnega mozga (presaditev matičnih celic), imajo povečano tveganje za GVHD. Medicinske raziskave so tudi pokazale, da se verjetnost razvoja GVHD poveča z nekaterimi osnovnimi boleznimi. Bolezen se pogosteje pojavlja tudi pri starejših ljudeh. Tveganje je nekoliko povečano, če sta darovalec in bolnik različno spola. Preden bolniku damo presajene celice, se predhodno zdravi z zdravili za zatiranje imunskega sistema in za preprečevanje GVHD. Drugi dejavniki tveganja za bolezen vključujejo nosečnost darovalca tkiva in starost darovalca ali prejemnika.
Obstajata dve glavni vrsti GVHD:akutna GVHD in kronična GVHD.
Akutna GVHD se običajno pojavi v 100 dneh po presaditvi matičnih celic. "Akutno" je medicinski izraz, ki pomeni, da se stanje pojavi zgodaj ali nenadoma, medtem ko se "kronično" nanaša na stanje, ki se sčasoma razvije. Akutna bolezen presadka proti gostitelju običajno vključuje različne klinične simptome in znake, ki vključujejo naslednje:
Kronična GVHD običajno se začne po prvih 100 dneh po presaditvi. Kronična bolezen presadka proti gostitelju je bolj verjetno, da se pojavi pri bolnikih, ki so doživeli akutno obliko bolezni, vendar se lahko razvije tudi sama pri nekom, ki še nikoli ni imel GVHD.
Simptomi tako akutne kot kronične GVHD so lahko uvrščeni kot blagi, zmerni ali dovolj hudi, da so življenjsko nevarni. Nekateri bolniki lahko razvijejo druge vrste GVHD:
Bolnike z GVHD zdravi ekipa medicinskih specialistov, ki vodijo proces presaditve. Hematologi-onkologi (zdravniki, specializirani za zdravljenje rakavih tumorjev in krvnih bolezni), ki so specialisti za presaditev, običajno vodijo te ekipe in usklajujejo oskrbo pacienta.
Biopsija tkiva (majhen vzorec tkiva, ki ga je zdravnik patolog odstranil za pregled pod mikroskopom) je običajen test, ki se uporablja za diagnosticiranje GVHD, ko pacientovi klinični znaki in simptomi kažejo, da je GVHD prisoten. Včasih se namesto ali poleg biopsije kože opravijo biopsije z drugih mest v telesu.
Krvne preiskave, ki so lahko v pomoč pri obvladovanju bolnika z GVHD, vključujejo število krvnih celic in krvno-kemijske profile. Krvne preiskave, ki ocenjujejo delovanje jeter, se običajno izvajajo tudi, če obstaja sum ali diagnoza GVHD.
Imunosupresivna zdravila so značilnost zdravljenja GVHD. Sem spadajo tako kortikosteroidna zdravila (kot sta prednizolon ali metilprednizolon) kot naprednejša zdravila in tehnike, ki zmanjšujejo imunski odziv. Kortikosteroidi so temelj terapije za GVHD, vendar se lahko dodajo ali dajo druga zdravila, če se GVHD ne odziva dobro na zdravljenje s steroidi. Za zdravljenje GVHD so na voljo številna različna zdravila in kombinacije zdravil, v teku pa so klinična preskušanja za preučevanje novih načinov zdravljenja in zdravljenja GVHD, ki se ne odzivajo na zdravljenje s steroidi.
Nekatera nesteroidna zdravila za zaviranje imunskega sistema in zdravljenja, ki so bili uporabljeni za zdravljenje GVHD, vključujejo naslednje:
Povečano tveganje za okužbe, vključno z bakterijskimi in glivičnimi okužbami, je glavno tveganje za zdravje in stranski učinek zdravljenja z zdravili, ki zavirajo imunski sistem.
Ekstrakorporalna fotoforeza (ECP) je zdravljenje, ki vključuje kombinacijo levkofereze in fotodinamične terapije, pri kateri je pacientova kri izpostavljena senzibilizirajočemu sredstvu, čemur sledi ultravijolično obsevanje A in se ponovno infundira v bolnika.
Kaj je policitemija vera?
Več o tem
Prognoza ali izid GVHD je odvisen od resnosti in obsega simptomov ter učinkovitosti zdravljenja. GVHD je zelo spremenljiv, s simptomi, ki se lahko gibljejo od blagih do smrtno nevarnih. Znaki in simptomi kronične GVHD lahko trajajo več let ali pa so pri nekaterih ljudeh trajni.
Napredek v medicinskih tehnikah presaditve je pomagal zmanjšati tveganje za razvoj akutne GVHD, vključno z natančnejšimi tehnikami za ugotavljanje, ali so donorske celice primerne za prejemnika in obdelavo donorskih celic za odstranitev celic T ali limfocitov T; T celica je vrsta imunske celice, ki posreduje reakcijo pri GVHD. Uporaba popkovnične krvi kot vira donorskih celic lahko zmanjša tudi verjetnost razvoja GVHD. Nazadnje, bolniki, ki so podvrženi presaditvi matičnih celic, dobijo režim imunsko supresivnih zdravil, kot so ciklosporin, metotreksat, takrolimus (Prograf), mofetilmikofenolat (Cellcept) ali sirolimus (Rapamune), da se zmanjša verjetnost razvoja bolezni. Tudi z napredno tehnologijo ni vedno mogoče preprečiti GVHD.