Akutna GVHD bolest obično uključuje različit skup kliničkih simptoma i znakova koji uključuju dermatitis, ili upalu kože, karakteriziran zbog svrbeža, crvenog i moguće bolnog osipa.
Bolest graft-versus-host (GVHD) je imunološko stanje koje se javlja nakon transplantacijskih postupaka kada imunološke stanice davatelja (poznate kao stanice presatka ili transplantata) napadaju tkiva domaćina primatelja; bolest je nuspojava koja je česta nakon alogene transplantacije koštane srži (transplantacije matičnih stanica). Alogena transplantacija je ona u kojoj pacijent prima tkivo ili stanice koštane srži od davatelja. Transplantacija matičnih stanica uobičajeno je liječenje mnogih različitih karcinoma (malignosti), uključujući karcinome koji zahvaćaju krv i limfne čvorove, kao i neka druga (ne-kancerogena) stanja koja utječu na krv ili imunološki sustav. Transplantacija matičnih stanica ponekad se izvodi nakon relapsa leukemije ili limfoma koji se javlja nakon početnog liječenja. Osim postupaka transplantacije koštane srži, GVHD se također može pojaviti nakon transplantacije čvrstih organa koji mogu sadržavati stanice imunološkog sustava poput bijelih krvnih stanica.
Tkiva zdravih darivatelja provjeravaju se prije transplantacije koštane srži kako bi se vidjelo koliko su u skladu s vlastitim stanicama domaćina. Kada postoji blisko podudaranje u određenim genetskim biljezima, rizik od bolesti je manji. Bolest može varirati od blage do po život opasne težine. Postoje dvije vrste GVHD:akutna GVHD i kronična GVHD.
Šansa za razvoj GVHD-a je oko 30% -40% kada su darivatelj i primatelj u srodstvu i oko 60% -80% kada donor i primatelj nisu u srodstvu. Bolest može zahvatiti mnoge različite organe u tijelu.
Svrab je iritacija na koži koja izaziva želju za češanjem. Svrbež je problem s kojim se susreće svi i može biti lokaliziran (ograničen na jedno područje tijela) ili generaliziran (javlja se po cijelom tijelu ili u nekoliko različitih područja). Ponekad, ovisno o temeljnom uzroku, svrbež se može pogoršati noću. U medicinskoj terminologiji, svrbež je poznat kao pruritus.
Pročitajte više o svrbežu, simptomima GVHD-a »
Patofiziologija bolesti presatka protiv domaćina je složena. GVHD je rezultat niza složenih interakcija između imunoloških stanica donora (transplantata) i tkiva domaćina; bolest se najvjerojatnije javlja nakon transplantacijske procedure kada tkiva davatelja i primatelja nisu genetski slična. Vjeruje se da su brojni citokini i drugi imunološki signalni spojevi važni u razvoju stanja.
Pacijenti koji su podvrgnuti transplantaciji koštane srži (transplantaciji matičnih stanica) od davatelja imaju povećan rizik za GVHD. Medicinska istraživanja su također pokazala da se vjerojatnost razvoja GVHD-a povećava s određenim osnovnim bolesnim stanjima. Bolest se također češće javlja u starijih osoba. Rizik je blago povišen kada su darivatelj i pacijent različitog spola. Prije nego što se transplantirane stanice daju pacijentu, daje se režim prije tretmana lijekovima koji suzbijaju imunološki sustav i pomažu u prevenciji GVHD-a. Ostali čimbenici rizika za bolest uključuju trudnoću darivatelja tkiva i stariju dob donora ili primatelja.
Postoje dvije glavne vrste GVHD:akutna GVHD i kronična GVHD.
Akutni GVHD obično se javlja unutar 100 dana nakon transplantacije matičnih stanica. "Akutno" je medicinski izraz koji znači da se stanje javlja rano ili iznenada, dok se "kronično" odnosi na stanje koje se razvija tijekom vremena. Akutna bolest presatka protiv domaćina obično uključuje različit skup kliničkih simptoma i znakova koji uključuju sljedeće:
Kronični GVHD obično počinje nakon prvih 100 dana nakon transplantacije. Kronična bolest presatka protiv domaćina vjerojatnije je da će se pojaviti u pacijenata koji su doživjeli akutni oblik bolesti, ali se također može razviti samostalno u nekoga tko nikada prije nije imao GVHD.
Simptomi i akutnog i kroničnog GVHD-a mogu biti blagi, umjereni ili dovoljno jaki da budu životno opasni. Neki pacijenti mogu razviti druge vrste GVHD:
Bolesnike s GVHD liječi tim medicinskih stručnjaka koji upravljaju procesom transplantacije. Hematolozi-onkolozi (liječnici specijalizirani za liječenje kancerogenih tumora i bolesti krvi) koji su specijalisti za transplantaciju obično vode te timove i koordiniraju skrb o pacijentu.
Biopsija tkiva (mali uzorak tkiva koji je uklonjen pod mikroskopom od strane liječnika patologa) uobičajen je test koji se koristi za dijagnosticiranje GVHD-a kada klinički znakovi i simptomi pacijenta upućuju na prisutnost GVHD-a. Ponekad se umjesto ili uz biopsiju kože rade biopsije s drugih mjesta u tijelu.
Krvni testovi koji mogu biti od pomoći u liječenju bolesnika s GVHD-om uključuju broj krvnih stanica i kemijske profile krvi. Krvne pretrage koje procjenjuju funkciju jetre također se obično provode kada se sumnja ili dijagnosticira GVHD.
Imunosupresivni lijekovi obilježje su liječenja GVHD-a. To uključuje i kortikosteroidne lijekove (kao što je prednizolon ili metilprednizolon) i naprednije lijekove i tehnike koje smanjuju imunološki odgovor. Kortikosteroidi su temelj terapije za GVHD, ali drugi lijekovi se mogu dodati ili dati kada GVHD ne reagira dobro na liječenje steroidima. Dostupni su brojni različiti lijekovi i kombinacije lijekova za liječenje GVHD-a, a klinička ispitivanja su u tijeku kako bi se ispitali novi tretmani, kao i tretmani za GVHD koji ne reagiraju na liječenje steroidima.
Neki nesteroidni lijekovi za suzbijanje imuniteta i tretmani koji su korišteni za liječenje GVHD-a uključuju sljedeće:
Povećan rizik od infekcija, uključujući bakterijske i gljivične infekcije, glavni je zdravstveni rizik i nuspojava liječenja lijekovima za suzbijanje imuniteta.
Izvantjelesna fotoforeza (ECP) je tretman koji uključuje kombinaciju leukofereze i fotodinamičke terapije, u kojoj se krv pacijenta izlaže senzibilizirajućem agensu nakon čega slijedi ultraljubičasto zračenje A i ponovno se ubrizgava u pacijenta.
Što je policitemija vera?
Saznajte više na
Prognoza ili ishod GVHD-a ovisi o težini i opsegu simptoma te učinkovitosti liječenja. GVHD je vrlo varijabilan, sa simptomima koji mogu varirati od blagih do životno opasnih. Znakovi i simptomi kronične GVHD mogu trajati godinama ili mogu biti trajni kod nekih ljudi.
Napredak u tehnikama medicinske transplantacije pomogao je u smanjenju rizika od razvoja akutnog GVHD-a, uključujući preciznije tehnike za određivanje jesu li donorske stanice pogodne za primatelja i obradu stanica darivatelja za uklanjanje T stanica ili T limfocita; T stanica je vrsta imunološke stanice koja posreduje u reakciji u GVHD. Korištenje krvi iz pupkovine kao izvora donorskih stanica također može smanjiti vjerojatnost razvoja GVHD-a. Konačno, pacijentima koji se podvrgavaju transplantaciji matičnih stanica daje se režim imunosupresivnih lijekova kao što su ciklosporin, metotreksat, takrolimus (Prograf), mofetil mikofenolat (Cellcept) ili sirolimus (Rapamune) kako bi se smanjila vjerojatnost razvoja stanja. Čak i uz naprednu tehnologiju, nije uvijek moguće spriječiti GVHD.