Akútne ochorenie GVHD zvyčajne zahŕňa odlišný súbor klinických symptómov a znakov, ktoré zahŕňajú dermatitídu alebo zápal kože. svrbivou, červenou a prípadne bolestivou vyrážkou.
Ochorenie štepu proti hostiteľovi (GVHD) je imunitný stav, ktorý sa vyskytuje po transplantačných procedúrach, keď imunitné bunky od darcu (známe ako štep alebo štepové bunky) napadnú tkanivá hostiteľa príjemcu pacienta; ochorenie je vedľajším účinkom, ktorý je bežný po alogénnej transplantácii kostnej drene (transplantácia kmeňových buniek). Alogénny transplantát je taký, pri ktorom pacient dostane tkanivo alebo bunky kostnej drene od darcu. Transplantácia kmeňových buniek je bežnou liečbou mnohých rôznych druhov rakoviny (malignity), vrátane rakoviny, ktorá postihuje krvné a lymfatické uzliny, ako aj niektorých iných (nerakovinových) stavov, ktoré postihujú krv alebo imunitný systém. Transplantácia kmeňových buniek sa niekedy vykonáva po relapse leukémie alebo lymfómu, ku ktorému dôjde po počiatočnej liečbe. Okrem transplantácie kostnej drene sa GVHD môže vyskytnúť aj po transplantácii pevných orgánov, ktoré môžu obsahovať bunky imunitného systému, ako sú biele krvinky.
Tkanivá od zdravých darcov sa pred transplantáciou kostnej drene kontrolujú, aby sa zistilo, nakoľko sú zhodné s vlastnými bunkami hostiteľa. Keď existuje tesná zhoda v určitých genetických markeroch, riziko ochorenia je nižšie. Závažnosť ochorenia sa môže pohybovať od miernej až po život ohrozujúcu. Existujú dva typy GVHD:akútna GVHD a chronická GVHD.
Šanca na rozvoj GVHD je okolo 30%-40%, keď sú darca a príjemca príbuzní a okolo 60%-80%, keď darca a príjemca nie sú príbuzní. Ochorenie môže postihnúť mnoho rôznych orgánov v tele.
Svrbenie je podráždenie kože, ktoré vyvoláva nutkanie poškriabať sa. Svrbenie je problém, ktorý zažíva každý a môže byť lokalizovaný (obmedzený na jednu oblasť tela) alebo generalizovaný (vyskytujúci sa po celom tele alebo v niekoľkých rôznych oblastiach). Niekedy, v závislosti od základnej príčiny, môže byť svrbenie horšie v noci. V lekárskej terminológii je svrbenie známe ako pruritus.
Prečítajte si viac o svrbení, príznakoch GVHD »
Patofyziológia reakcie štepu proti hostiteľovi je komplexná. GVHD je výsledkom série komplexných interakcií medzi imunitnými bunkami darcu (štepu) a hostiteľskými tkanivami; ochorenie sa s najväčšou pravdepodobnosťou vyskytne po transplantácii, keď tkanivá darcu a príjemcu nie sú geneticky podobné. Mnoho cytokínov a iných imunosignalizačných zlúčenín sa považuje za dôležité pri rozvoji tohto stavu.
Pacienti podstupujúci transplantáciu kostnej drene (transplantácia kmeňových buniek) od darcu sú vystavení zvýšenému riziku GVHD. Lekársky výskum tiež ukázal, že pravdepodobnosť vzniku GVHD sa zvyšuje s určitými základnými chorobnými stavmi. Ochorenie sa tiež častejšie vyskytuje u starších ľudí. Riziko je mierne zvýšené, ak sú darca a pacient odlišného pohlavia. Predtým, ako sa transplantované bunky podajú pacientovi, je podaný predbežný liečebný režim s liekmi na potlačenie imunitného systému a na pomoc pri prevencii GVHD. Medzi ďalšie rizikové faktory ochorenia patrí darca tkaniva, ktorý bol tehotný, a vysoký vek darcu alebo príjemcu.
Existujú dva hlavné typy GVHD:akútna GVHD a chronická GVHD.
Akútna GVHD sa zvyčajne vyskytuje do 100 dní po transplantácii kmeňových buniek. „Akútny“ je lekársky termín, ktorý znamená, že stav sa objaví skoro alebo náhle, zatiaľ čo „chronický“ sa vzťahuje na stav, ktorý sa vyvíja v priebehu času. Akútne ochorenie štepu proti hostiteľovi zvyčajne zahŕňa odlišný súbor klinických symptómov a znakov, ktoré zahŕňajú nasledovné:
Chronické GVHD zvyčajne začína po prvých 100 dňoch po transplantácii. Chronická choroba štepu proti hostiteľovi sa s väčšou pravdepodobnosťou vyskytuje u pacientov, ktorí prekonali akútnu formu choroby, ale môže sa vyvinúť aj sama o sebe u niekoho, kto nikdy predtým GVHD nemal.
Symptómy akútnej aj chronickej GVHD môžu byť mierne, stredne závažné alebo dostatočne závažné na to, aby boli život ohrozujúce. U niektorých pacientov sa môžu vyvinúť iné typy GVHD:
Pacienti s GVHD sú liečení tímom lekárskych špecialistov, ktorí riadia proces transplantácie. Hematológovia-onkológovia (lekári špecializujúci sa na liečbu rakovinových nádorov a krvných chorôb), ktorí sú špecialistami na transplantáciu, zvyčajne vedú tieto tímy a koordinujú starostlivosť o pacienta.
Biopsia tkaniva (malá vzorka tkaniva odobratá na vyšetrenie pod mikroskopom patológom) je bežný test používaný na diagnostiku GVHD, keď klinické príznaky a symptómy pacienta naznačujú, že je prítomná GVHD. Niekedy sa namiesto biopsie kože alebo ako doplnok k nej robia biopsie z iných miest v tele.
Krvné testy, ktoré môžu byť užitočné pri liečbe pacienta s GVHD, zahŕňajú počet krviniek a profily chémie krvi. Krvné testy, ktoré hodnotia funkciu pečene, sa tiež bežne vykonávajú pri podozrení alebo diagnostikovaní GVHD.
Imunosupresívne lieky sú charakteristickým znakom liečby GVHD. Patria sem kortikosteroidy (ako je prednizolón alebo metylprednizolón) a pokročilejšie lieky a techniky, ktoré znižujú imunitnú odpoveď. Kortikosteroidy sú základom liečby GVHD, ale ak GVHD nereaguje dobre na liečbu steroidmi, môžu sa pridať alebo podať iné lieky. Na liečbu GVHD je k dispozícii množstvo rôznych liekov a kombinácií liekov a prebiehajú klinické štúdie s cieľom preskúmať nové spôsoby liečby, ako aj liečby GVHD, ktoré nereagujú na liečbu steroidmi.
Niektoré nesteroidné imunosupresívne lieky a liečby, ktoré sa používajú na liečbu GVHD, zahŕňajú:
Zvýšené riziko infekcií vrátane bakteriálnych a plesňových infekcií je hlavným zdravotným rizikom a vedľajším účinkom liečby liekmi na potlačenie imunity.
Mimotelová fotoforéza (ECP) je liečba, ktorá zahŕňa kombináciu leukoferézy a fotodynamickej terapie, pri ktorej je krv pacienta vystavená senzibilizačnému činidlu, po ktorom nasleduje ultrafialové ožarovanie A a opätovne podávaná pacientovi.
Čo je to Polycythemia Vera?
Zistite viac na
Prognóza alebo výsledok GVHD závisí od závažnosti a rozsahu symptómov a od účinnosti liečby. GVHD je veľmi variabilná, so symptómami, ktoré sa môžu pohybovať od miernych až po život ohrozujúce. Príznaky a symptómy chronickej GVHD môžu trvať roky alebo môžu byť u niektorých ľudí trvalé.
Pokroky v medicínskych transplantačných technikách pomohli znížiť riziko vzniku akútnej GVHD, vrátane presnejších techník na určenie, či darcovské bunky sú vhodné pre príjemcu a spracovanie darcovských buniek na odstránenie T buniek alebo T lymfocytov; T bunka je typ imunitnej bunky, ktorá sprostredkuje reakciu pri GVHD. Používanie pupočníkovej krvi ako zdroja darcovských buniek môže tiež znížiť pravdepodobnosť vzniku GVHD. Nakoniec sa pacientom, ktorí podstupujú transplantáciu kmeňových buniek, podáva režim liekov na potlačenie imunity, ako je cyklosporín, metotrexát, takrolimus (Prograf), mykofenolát mofetil (Cellcept) alebo sirolimus (Rapamune), aby sa znížila pravdepodobnosť vzniku ochorenia. Dokonca aj s pokrokom v technológii nie je vždy možné zabrániť GVHD.