Pljučna lymphangitic karcinomatozo kot primarni manifestacija raka želodca v mladih odraslih: prikaz primera in pregled literature

Pljučna lymphangitic karcinomatozo kot primarni manifestacija raka želodca v mladih odraslih: prikaz primera in pregled literature
Abstract
Ozadje
Lymphangitic karcinomatozo kot manifestacija karcinom želodca je redka. Na predstavljajo simptomi so zavajajoče in nespecifične, kar pogosto povzroči zapoznelo diagnozo.
Case predstavitev
Predstavljamo primer 24 let starega moškega s postopnim dispneja. Začetna ocena radiološko predlagal intersticijsko boleznijo pljuč, ki je bil naknadno obdelan z antibiotiki in kortikosteroidi. Vendar endoskopija in celo telo difuzijsko prilagojenih magnetno resonanco razkrila metastatskega raka želodca s prisotnostjo lymphangitic karcinomatozo.
Sklepi
pljučne lymphangitic karcinomatozo je redek izraz metastatskega raka želodca. Bolnikom, pri hudih, vendar brez posebnih obolenj dihalnih poti. Dokončna diagnoza je mogoče doseči z transbronhialno biopsijo. Prognoza je slaba in optimalno zdravljenje ni opredeljen. Celo telo difuzijsko prilagojenih magnetno resonanco je obetaven slikanje orodje za diagnozo metastatskega raka želodca.
Ključne besede
rak Lymphangitic karcinomatozo želodca celo telo MRI Ozadje
pljučne lymphangitic karcinomatozo je prisotna v 6-8% od bolnikov s pljučnimi metastazami [1]. Infiltracije plevralni, peribronchial in perivaskularni limfatičen po neoplastičnih celicah je bila prvič opaženega pri 1829. histopatologiji je podrobno opisana v 1874. Širjenje tumorskih celic pljučnega limfnega sistema ali sosednjih rezultati vmesnih tkiva v odebelitev od bronchovascular svežnjev in septa. Desmoplastic reakcija, zaradi širjenja neoplastične celice in limfni dilatacijo ga edem tekočin ali tumorskih izločki prispevati k temu intersticijsko zadebelitev [2]. Širjenje neoplazme zunaj intersticiju in limfnim prostorov v sosednji parenhima lahko povzroči nodularne vzorca [2].
Tu se nam poroča zelo redek primer lymphangitic karcinomatozo kot primarni manifestacija raka želodca v mladih odraslih.
Case Predstavitev
A 24-letni moški predstavljen na urgenco po epizodi hemoptiza. Za šest mesecev se je pritoževal zaradi suh kašelj. Ni bilo bolečine, povezane z zaščito dihal, vendar ga je doživel težko dihanje med vadbo za štiri tedne. On ni utrpel iz katerega koli povišana telesna temperatura ali mrzlica v zadnjih šestih mesecih. Poročal je občasno nočno potenje v zadnjih treh mesecih.
Pri šestih letih ga je utrpela škodo zaradi tuberkuloze, vendar je naredil popolno okrevanje. Ni dima ali uporabo drog ali zdravil rutinsko. Njegova družina zgodovina je bil negativen. Bolnik ni imel hišne ljubljenčke in še niso bili izpostavljeni proizvode, ki povzročajo pljučne poškodbe.
Na fizičnem pregledu pljuč je bilo jasno, avskultacijo in je imel normalen srčni zvoki. Njegov krvni tlak je bil 130/80, njegov srčni utrip je bil 83 utripov na minuto, njegova O 2 nasičenost je bila 95% in njegova frekvenca dihal je štirinajst-krat na minuto.
Nekoliko se je zmanjšalo v arterijski pO2 (90 mmHg) z normalnim pCO2 (38 mmHg).
prsih radiografija pokazala difuzno reticulonodular vzorec (Slika 1). Dodatna Računalniška tomografija (CT), je pokazala področja zemeljske motnosti in difuzno zgostila interlobular septumi. Tam so bili tudi hilar in mediastinalne limfadenopatije (Figure2A). Slika 1 Chest X-ray v času prvih sprejemnih kaže razpršenih razpršeno reticulonodular vzorec.
Slika 2 (A) Visoka ločljivost računalniška tomografija prsnega koša v času prvega vstopa kaže dvostranske področja brušenim motnosti in difuzno zgostila interlobular septumi. Poleg tega se je pokazalo prisotnost hilar in mediastinuma adenopathies. (B) Ponovite skeniranje po antibiotikov širokega spektra in z visokimi odmerki kortikosteroidov kaže napredovanje intersticijske bolezni
radiološka ocena je bila večina, ki kažejo na intersticijske pljučne bolezni s širokim diferencialno diagnozo, vključno z:. Drugih okužb, kot so tuberkuloza, preobčutljivostne pljučnico, vaskulitis , sarkoidoza, nespecifična intersticijska pljučnica, pljučna alveolarni proteinoze in lymphangitic karcinomatozo.
Biokemijsko ni bilo nobenih znakov vnetja (tabela 1). sumili avtoimunska bolezen, tako da so bili določeni avto-protitelesa. Protijedrna Factor, Anti-nevtrofilcev citoplazme protiteles, beljakovine protitelesa anti-Cyclic Citrullinated in revmatoidni faktor so bili vsi negativni. Ravni imunoglobulinov bili normalni in specifična IgG za Aspergillus fumigatus, Alternaria alternata in Micropolyspora faeni so bili vsi negative.Table 1 krvi rezultati v prvi sprejem in v naši bolnišnici
Testna
Prvi sprejem

Naša bolnišnica
Normalna vrednost
hemoglobina (g /dl)
15.3
14,0
14-18
belih celic (x10 ^ 9 /l )
8.9
17,3
10/04
nevtrofilci (%)
69,6
79
38-77
limfociti (%)
22,7
11.3
20-50
trombocitov (x10 ^ 9 /l)
330
371
150-450
kreatinin (mg /dl)
0,75
0.73
0,7-1,3
Ureum (mg /dl)
37
35
< 50
C-reaktivnega proteina (mg /l)
3,8
10.5
< 5
protrombinskega časa (razmerje)
1,05
1.1
0,9-1,2
aspartat-aminotransferaze (U /l)
35
20
< 38
alanin-aminotransferaze (U /l)
43
35
< 41
gama-GT (U /l)
41
27
< 53
alkalni fosfat (U /l)
253
287
< 270
laktat dehidrogenaze (U /l)
356
302
240-480
Ehokardiografija je pokazala normalno delovanje levega prekata brez znakov pljučne hipertenzije. Tam je bila minimalna perikardni izliv in brez hemodinamsko reakcija.
Antibiotikov širokega spektra so imeli za 14 dni v primeru morebitnega (netipično) okužbe. Njegovo klinično stanje ni tako izboljšate bronhoskopije je bilo izvedeno s bronhoalveolarni izpiranjem. Ta je pokazala, dvostransko vneto sluznico. PCR je negativen za Mycoplasma in klamidijo. Kulture in Ziehl-Nielsen madeži so bili negativni. PCR urina je bil negativen za legionelo. Zdravljenje je nato spremenila v skladu z visokimi kortikosteroidov doz zaradi suma intersticijske pljučne bolezni.
Kot bolniku razvila progresivna oteženo dihanje in postali odvisni od kisika, tudi pri zdravljenju s kortikosteroidi, je bolnik iz naše univerzitetni bolnišnici drugo mnenje. On je izgubila šest kilogramov od začetka svojih pritožb. Pregled bolnikovih trebuhu in srčni zvoki so bili brez posebnosti. Slišali smo Ronchi na dnu obeh pljuč. Ni bilo klinično ni povečane bezgavke, kožne spremembe ali periferni edem
Biokemijsko se je levkocitoza (17,3 x10 -9 /L v primerjavi z normalno mejo. 4,3-10,0 x10 -9 /L) in C-reaktivni vsebnosti beljakovin iz 10,5 mg /L (normalno < 5 mg /L) (Tabela 1)
arterijski pO2 je zmanjšala za 76 mmHg z pCO2 za 37,5 mmHg. in pH 7,45. brušenega stekla nejasnosti in zadebelitev interlobular septumi se na ponovljeni CT-scan (Figure2B) so v primerjavi s slikanjem šest tednov prej jasno povečala. Spirometrija pokazale mešano obstruktivno restriktivno vzorec. Osrednji biopsije so bili sprejeti z bronhoskopijo. Anatomopathological pregled je pokazal prisotnost metastatskega raka, verjetno želodca, trebušne slinavke ali žolčevoda po poreklu.
Dodatna gastroskopija je bila izvedena. To je pokazala podobo razširjene zapleten razjede na antruma, sumljive na malignost. Anatomopathological ocena biopsije iz razjede na gastroskopijo pokazala primarno adenokarcinom želodca, z goriščno pečatni prstan diferenciacije.
Celoto telesa difuzijsko prilagojenih slikanje z magnetno resonanco (MRI) pregledu (WB-DWI) so potrdili prisotnost velik tumor na manjši ukrivljenosti želodca (Figure3A, B; arrow) z difuzno pljuč, plevralni in mediastinuma metastaz, kot tudi kostnimi metastazami v desno-stranski rebrom in desnem krilu črevničnega, upodobljeni kot očitno hiperintenzivnih lezij na DWI-slik ( Figure3C, D). Biokemično bolnik imel Carcino-zarodka antigen 7,3 mg /L (normalno < 3,8 mg /L). Slika 3 (A, B) WB-DWI z B1000-slike in-T2 prilagojenih slik v Krona ravnini kaže tumoralne maso v manjšem ukrivljenosti želodca (puščice), (C, D) z razpršenim metastazami v pljučih in mediastinum kot tudi podvozje, metastaze v desno-stranski rebra in desna iliakalna krilo (puščice).
Po vzpostavitvi to končna diagnoza je bila štirinajstdnevnika kemoterapija začel z cisplatinum plus 5-fluoro-uracil; To je dobro prenašali bolnik. Takoj po začetku kemoterapije dispneja mu je bolnikov izboljšalo in ni treba dajanje kisika.
A radiološko oceno po 2 mesecih zdravljenja pokazale delno remisijo po merilih kriterijih RECIST, z resolucijo kliničnih simptomov. Ni bilo jasno, pa naj bo to delno, regresije primarnega tumorja, pljuča, plevralni, mediastinuma in kostnimi metastazami, z jasno izgube hyperintensity na DWI-slikah upodobljene (Figure4, puščice označujejo mesto raka želodca in kostnimi metastazami). Slika 4 (A, B) WB-DWI z B1000-slike in-T2 prilagojenih slik v Krona ravnini jasno dokazuje delno regresijo tumorja želodca (puščica), (C, D) razpršeni metastaze v pljučih in mediastinuma in kostnimi metastazami v desno-stranski rebra in desni iliac krilo (puščice).
Razprava
Najpogostejši primarni tumorji, povezane s pljučno lymphangitic karcinomatozo so dojke, želodca, trebušne slinavke, pljuč in rak prostate (table2) [1] .table 2 pogoste lokacije primarnih tumorjev, povezanih s pljučno lymphangitic karcinomatozo (1 )
Lokacija
% vseh primerov
rakom dojk
33
raka želodca
29
rak trebušne slinavke
17
pljučnega raka
4
rak prostate
3
Drugi raka
14
je bila potrjena v retrospektivni študiji pri 43 bolnikih z lymphangitic karcinomatozo: 23 bolnikov je imelo primarno pljučnega raka, raka 9 dojke , 8 z velikim črevesno karcinomom in 6 karcinom želodca [3]. Vendar pa se lahko praktično vsak metastatski tumor povzročiti pljučne lymphangitic karcinomatozo, na primer obstajajo poročila o primerih, kjer so bile primarne tumorje kožnega angiosarkom ali rak ustnic [4, 5]. Pri bolnikih z rakom želodca je limfatičnega razmik najpogosteje usmerjen skozi membranske in plevralni površin, oziroma usmerjena v retrogradno način skozi limfotokom iz hilar bezgavkah [6].
Raka želodca, je eden izmed najpogostejših rakov svetu , kar predstavlja približno osem odstotkov novih raka [7]. Čeprav je svetovno pojavnost naglo upadla v zadnjih nekaj desetletjih, absolutno število novih primerov na leto je spet narašča, predvsem zaradi staranja svetovnega prebivalstva. Poleg tega se zaradi razlogov, ki so nejasni, trend upadanja incidence pri mladih bolnikih je bila prekinjena in jo nadomestiti s trend naraščanja v zadnjih letih [8]
Obstajata dva različna patološka vrsti adenokarcinomom želodca:. Črevesnih (dobro diferencirane- ) in difuzna (nediferencirani), vsak z različnimi morfološkimi nastopov, patogenezo in genetskih profilov [9]. Morfološke razlike pripisati medceličnih adhezijskih molekul, ki so dobro ohranjene v tumorjih črevesnih tipa in napako v difuzne karcinomov [10]. Glavni kancerogen dogodek v difuzni adenokarcinom želodca je izguba izražanja E-kadherina, ključni celičnega površinskega proteina za vzpostavitev medcelične povezave. Klinično, razpršenih adenokarcinomov lahko privede do infiltracije želodčne stene (tj linitis plastica). Razpršeni raka tipa so zelo metastatskega in značilna hitra napredovanja bolezni in slabo prognozo [11]. Pečatnjak histology je neodvisen napovedovalec slabo prognozo v adenokarcinomom želodca [12]. Prognoza za adenokarcinom želodca je močno odvisna od faze, v kateri je odkrita tumor [13]. Natančno uprizoritev je ključnega pomena pred pri izbiri ustreznega zdravljenja. MRI se pojavlja kot učinkovito slikanje načina celega telesa, ki združuje anatomske in funkcionalne sekvence v klinično učinkovitih času skeniranja z ustrezno prostorsko ločljivostjo. Številne študije so pokazale, da dodatno vrednost WB-DWI, da anatomsko slikanje za odkrivanje tumorjev, uprizarjanja in (zgodnje) oceno zdravljenja v različnih solidnih tumorjev [14]. WB-DWI prikazuje tumorskih poškodbe z merjenjem voda difuzijo razlike, ki so povezane z celično gostoto. Tumorji so upodobljeni z visoko signalom primerjavi ozadja tkivo. Nastalo visoke ločljivosti kontrast omogoča boljše odkrivanje primarnih tumorjev gastrointestinalnega trakta in metastaz v primerjavi s CT. V določenih želodčnih tumorjev, metastazami v jetrih, limfnih adenopathies, se peritonealno in skeleta metastaze mogoče zaznati z visoko natančnostjo [15-17].
Na podlagi teh lastnosti in glede na znano spremenljivo točnost tomografijo Fluorodeoksiglukoza (FDG) emisij tomografijo pri pripravi želodca rak, smo se odločili za WB-DWI za uprizoritev in nadaljnjih ukrepov v tem posebnem okolju. Poleg tega, WB-DWI odpravlja potrebo po injekcijo kontrasta sredstva, kar je koristno pri bolnikih z okvarjenim delovanjem ledvic ali znane kontrasta-alergije.
Bolniki s primarnim rakom želodca in lymphangitic karcinomatozo običajno prisotne postopno zasoplost, ki traja dve štiri mesece pred dokončno diagnozo [6]. Pogosto so ti bolniki doživeli nobenih želodčnih pritožb sploh. V seriji šestih mladih bolnikih (starih od 21-29 let) je imela samo eno prebavne simptome (slabost in žlički gorenja) [18]. Študija pljučne funkcije pri bolnikih z lymphangitic karcinomatozo pokazala restriktivno dihanju funkcijo napake, znižanje razprševanje zmogljivosti, zmanjša skladnost in hipoksemije brez hiperkapnijo [19]. Naš pacient je imel obstruktivne in restriktivno pljuč vzorec, vendar je delovanje pljuč ni bila dobro izvedena zaradi bolečin.
Radiografija prsnega koša in CT želodčnih bolnikov ima različne in pogosto nespecifične nastopov ali lahko normalno (Table3) [6]. Zaradi pomanjkanja posebnih radioloških lastnosti, se lahko končna diagnoza pogosto mogoče doseči le z biopsijo. V študiji Dennstedt et al. končna diagnoza je bila narejena samo na obdukcijo v štirih od šestih bolnikov s primarnim tumorja želodca in lymphangitic karcinomatozo [18]. Na splošno lahko diagnoza odložiti zaradi kombinacije aspecific simptomov, negotovo začetni diagnostični delovno-up in nizkim indeksom suma za značilnosti malignancy.Table 3 radiološko pljučne lymphangitic karcinomatozo (6)
prsih radiografijo
- Groba bronchovascular oznake z nepravilno oris
- Groba reticulonodular vzorec z intraparenhimalno razširitev tumorja
- enostranskih ali dvostranskih spremembe predvsem v nižjih režnja pljuča
- Kerley A in vrstice B
- hilar in mediastinalne limfadenopatija (20-40% primerov); ponavadi asimetrična
- plevralni izliv (30-50% primerov)
- Ni nepravilnosti (30-50% primerov)
Chest CT
- Gladek (zgodnji fazi) in nodularne (pozno ) zadebelitev interlobular pregradnimi stenami in peribronchovascular intersticiju
- poligonalno arkad z odebeljenimi udov iz zgoščenega septumi sosednjih lobules
- Normal pljuč arhitektura ohranja
- Igrišče stekla izgled intersticijski edem ali podaljšanje tumorja v zunanje parenhim
splošno prognozo bolnikov z lymphangitis karcinomatozo je slaba s povprečno preživetje samo treh mesecev v preteklih serij [1]. Bolnikov, vključenih v študijo Dennstedt et al. (Šest pacientov s povprečno starostjo 26 let in primarnega tumorja želodca) je imel povprečni čas preživetja samo 22 dni po prvem sprejemu v bolnišnico [14]. Anatomopathological preiskava razkrila adenokarcinom razpršenega tipa v vseh bolnikov [18]. Poleg tega, tako bolnik v študiji [6] Desigan in pacienta imela adenokarcinom z goriščno pečat karcinom, ki je povezana s slabšo prognozo [12, 20], čeprav obstajajo publikacije, ki ne kažejo napovedno učinek [21].
smo lahko torej sklepamo, da bi bil lahko adenokarcinom razpršenega tipa napovednik za lymphangitic karcinomatozo. Število bolnikov je premajhna, da bi dokončnih sklepov
Zaključek
Pomembno je, da se preuči možnost lymphangitic karcinomatozo pri bolnikih z:. Progresivna dispneja; ni drugih znanih vzrokov intersticijske pljučne bolezni; ali intersticijski vzorec pokaže na CT ali prsih radiografijo. Če obstaja dvom o natančna diagnoza, je biopsija treba izvesti zato, da ne bi izgubili čas za začetek potrebnega zdravljenja, tudi pri mlajših bolnikih, pri katerih se malignosti ni pričakovati.
Soglasje PODJETJA
Pisna obvestila, soglasje za objavo klinične podatke in klinične slike je bila pridobljena iz bolnika.
izjave
Zahvala
radi bi se zahvalil Claire Palles za jezikovni pregled rokopisa. izvirnih oddane datoteke
avtorjev slik
Spodaj so povezave do originalnih predloženih spisov avtorjev za slike. Prvotno datoteko za sliko 1 13104_2012_1847_MOESM2_ESM.tiff avtorjev 13104_2012_1847_MOESM1_ESM.tiff avtorjev izvirno datoteko številka 2 13104_2012_1847_MOESM3_ESM.tiff avtorjev prvotne datoteke za sliko 3 13104_2012_1847_MOESM4_ESM.tiff avtorjev izvirna datoteka za sliki 4 Konkurenčni interesi
Avtorji izjavljajo, da nimajo konkurenčnih interesov. prispevkov
avtorjev
HP in KM izdelane študije. HP, WW, KM in VV pripravila in uredila rokopis. HP, KM in WW obravnavati in upoštevati bolnika, vključno s spremljanjem. VV pridobil rentgenskih slik. Vsi avtorji prebrali in potrdil končni rokopis.

• Izid Gastroplasty in želodca bypass v enem centru v UK
• Zavestna mišjem modelu želodca ileus uporabo Klinično pomembne endpoints