Легочная lymphangitic карциноматоз в качестве первичного проявления рака желудка в молодых взрослых: отчет о случая и обзор литературы

Легочная lymphangitic карциноматоз в качестве первичного проявления рака желудка в молодых взрослых: отчет о случая и обзор литературы
Аннотация
Справочная информация
Lymphangitic карциноматозом как проявление рака желудка встречается редко. Имеющиеся симптомы вводят в заблуждение и неспецифические, что часто приводит к задержкам в диагностике.
Клинический случай
Мы представляем случай 24-летнего мужчины с прогрессирующей одышкой. Первоначальная оценка рентгенологических предложил интерстициального заболевания легких, которые впоследствии лечили антибиотиками и кортикостероидами. Тем не менее, эндоскопии и диффузно-взвешенной магнитно-резонансная томография всего тела выявило метастатическое рак желудка с наличием lymphangitic карциноматозом.
Выводы
легочного lymphangitic карциноматозом является редким проявлением метастатического рака желудка. Пациенты с настоящей тяжелой, но неспецифических заболеваний дыхательных путей. Окончательный диагноз может быть достигнуто с помощью трансбронхиальной биопсии. Прогноз неблагоприятный и оптимальное лечение не определено. Все тело диффузно-взвешенной магнитно-резонансная томография является перспективным инструментом визуализации для диагностики метастатического рака желудка.
Ключевые слова
Lymphangitic карциноматоз рак желудка всего тела МРТ фона
легочного lymphangitic карциноматозом присутствует в 6-8% у пациентов с метастазами в легкие [1]. Проникновение плевральной, перибронхиальные и периваскулярные лимфатической на опухолевые клетки впервые был отмечен в 1829 году гистопатология была подробно описана в 1874. Распространение опухолевых клеток в легочную лимфатическую систему или смежных результатов ткани в интерстициальных утолщение bronchovascular пучков и перегородками. Десмопластической реакции, из-за пролиферации опухолевых клеток и лимфатической дилатацией по отечной жидкости или опухолевыми выделениями способствуют этому интерстициальной утолщение [2]. Распространение новообразования за пределами интерстиции и лимфатической пространств в соседнюю паренхимы может привести к узловым паттерном [2].
Здесь мы сообщаем очень редкий случай lymphangitic карциноматозом в качестве первичного проявления рака желудка в молодых взрослых.
Клинический случай
24-летний мужчина поступил в отделение неотложной помощи после эпизода кровохарканье. В течение шести месяцев он жаловался на сухой кашель. Там не было никакой боли дыхательной связанных, но он испытывал одышку при физической нагрузке в течение четырех недель. Он не страдал от какой-либо лихорадка или озноб в течение последних шести месяцев. Он сообщил, случайные ночные поты в течение последних трех месяцев.
В возрасте шести лет он страдал от туберкулеза, но сделал полное восстановление. Он не курит и не употребляет наркотики или лекарства регулярно. Его семейная история была отрицательной. У пациента не было домашних животных и никогда не подвергались воздействию продуктов, которые вызывают повреждение легких.
При физическом осмотре легкие были ясны на выслушивание и у него было нормальное сердце звучит. Его кровяное давление было 130/80, его частота сердечных сокращений 83 ударов в минуту, его O <югу> 2 насыщения составляло 95%, а его частота дыхания четырнадцать раз в минуту.
Существовал незначительное снижение артериального рО2 (90 мм рт.ст.) с нормальным рСО2 (38 мм рт.ст.).
Рентгенограмма показала диффузный ретикулонодулярные паттерн (Figure1). Дополнительная компьютерная томография (КТ) показала области наземного помутнения и диффузно утолщенный междольковый перегородками. Были также внутригрудная и средостения лимфаденопатии (Figure2A). Рисунок 1 Рентген грудной клетки во время первого приема показывает диффузного диффузные ретикулонодулярные рисунок.
Рисунок 2 (A) с высоким разрешением компьютерная томография грудной клетки во время первого приема показывает двусторонние участки притертой помутнения и диффузно утолщенный междольковый перегородками. Кроме того, он показал наличие прикорневых и медиастинальных аденопатию. (B) Повторить сканирование после антибиотиков широкого спектра действия и высокие дозы кортикостероидов показывает прогрессирование заболевания интерстициального
радиологический оценка была наиболее наводит на мысль о интерстициального заболевания легких с широким дифференциальной диагностике в том числе:. Других инфекций, чем туберкулез, аллергический пневмонит, васкулит , саркоидоз, неспецифический интерстициальная пневмония, легочный альвеолярный протеиноз и lymphangitic карциноматоз. не
Биохимически не было никаких признаков воспаления (Таблица1). Аутоиммунное заболевание подозревался так определяли аутоантитела. все Антиядерное фактор, антинейтрофильные цитоплазматические антитела, анти-циклическому цитруллинированному Белковые антитела и ревматоидный фактор были отрицательными. Уровни иммуноглобулинов были нормальными и специфические IgG для аспергилл дымящийся, альтернария альтерната и Micropolyspora faeni были все negative.Table 1 результатов крови при первом приеме и в нашей больнице
Test
Первый допуск
<бр> Наша больница

Нормальное значение

Гемоглобин (г /дл)
15,3
14,0

14-18 количество белых клеток крови (х10 ^ 9 /л )
8.9
17.3
4-10
нейтрофилы (%) 69,6

79
38-77
Лимфоциты (%) 22,7

11.3
20-50
Количество тромбоцитов (x10 ^ 9 /л)
330
371
150-450
креатинин (мг /дл)
0,75
0,73
0,7-1,3
Ureum (мг /дл)
37
35
&50 Лт;
С-реактивный белок (мг /л)
3.8
10.5
&л; 5
Протромбиновое время (соотношение)
1,05
1,1
0,9-1,2
Аспартатаминотрансфераза (Ед /л)
35
20
&лт; 38
Аланинаминотрансфераза (Ед /л)
43
35
&лт; 41
Гамма-GT (U /л)
41
27
&лт; 53
щелочная фосфатаза (Ед /л)
253
287
&л; 270
лактатдегидрогеназы (Ед /л)
356
302
240-480
Эхокардиография показала нормальную функцию левого желудочка при отсутствии признаков легочной гипертензии. Был минимальный перикардит и нет гемодинамика отголосков.
Антибиотики широкого спектра действия были даны в течение 14 дней в случае возможного (атипичной) инфекции. Его клиническая ситуация не улучшилась, так бронхоскопию проводили с бронхоальвеолярного лаважа. Это показала двустороннюю воспаленную слизистую оболочку. ПЦР был отрицательным для микоплазм и хламидий. Культуры и окрашивания Циля-Нильсена были отрицательными. ПЦР мочи был отрицательным для легионелл. Лечение было впоследствии изменено в соответствии с высокими кортикостероиды дозы из-за подозрения на интерстициального заболевания легких.
Как у пациента развилась прогрессивная одышка и стала зависимой кислорода, даже при терапии кортикостероидами, пациент был направлен в наш университетский госпиталь для Второе мнение. Он потерял шесть фунтов с начала его жалоб. Исследование брюшной полости и звуки сердца пациента были ничем не примечателен. Мы услышали Ronchi в базе обоих легких. Там не было клинически не увеличенных лимфатических узлов, изменения кожи или периферические отеки
Биохимически был лейкоцитоз (17,3 х10 -9 /л по сравнению с нормальным пределом:. 4,3-10,0 x10 -9 /л) и с-реактивного белка 10,5 мг /л (нормальный &л; 5 мг /л) (Таблица1)
артериальная рО2 уменьшалась до 76 мм ртутного столба с рСО2 37,5 мм рт. и рН 7,45. В притертой помутнение и утолщение междольковых перегородках при повторных КТ (Figure2B) были явно увеличены по сравнению с разверткой шесть недель назад. Спирометрия показал смешанную обструктивного ограничительный картину. Центральные биопсий были приняты с бронхоскопии. Патологоанатомический обследование показало наличие метастатической карциномы, вероятно, желудка, поджелудочной железы и желчных протоков, в происхождении.
Дополнительной гастроскопии была выполнена. Это показало изображение длительного сложного изъязвления антрума, при подозрении на злокачественность. Патологоанатомический оценка биопсий изъязвления при гастроскопии показал первичный аденокарциномы желудка, с очаговым перстневидно дифференциации.
Диффузионной-взвешенной магнитно-резонансная томография всего тела (МРТ) обследование (WB-ДВИ) подтвердил наличие большая опухоль в малой кривизны желудка (Figure3A, B, стрелка) с диффузным легких, плевры и средостения метастазов, а также скелетных метастазов в правосторонней ребра и правой подвздошной крыла, изображаются как явно гиперинтенсивных поражений на DWI-изображений ( Figure3C, D). Биохимически пациент имел Carcino-эмбриональный антиген 7,3 мг /л (обычно &л; 3,8 мг /л). Рисунок 3 (А, В) WB-ДВИ с B1000-изображениями и Т2-взвешенных изображений в корональной плоскости показывает опухолевую массу в малой кривизны желудка (стрелка), (C, D) с диффузных метастазов в легких и средостения, а также костные метастазы в правосторонней ребра и правая подвздошного крыла (стрелки).
После установления этого окончательный диагноз, раз в две недели химиотерапия была начата с цисплатином плюс 5-фтор-урацила; это хорошо переносится пациентом. Сразу же после начала химиотерапии одышки у пациентов улучшилось, и он не нуждался в администрации кислорода.
Радиологической оценки после 2 месяцев лечения показали частичную ремиссию в соответствии с критериями RECIST, с разрешением клинических симптомов. Был ясный, будь то частичное, регрессия первичной опухоли, легких, плевры, средостения и скелетных метастазов, изображенных четкой потерей гиперинтенсивности на DWI-изображений (Figure4, стрелки указывают на участок рака желудка и скелетных метастазов). Рисунок 4 (A, B) WB-ДВИ с B1000-изображениями и Т2-взвешенных изображений в корональной плоскости показывает четкую частичную регрессию желудка опухоли (стрелка), (C, D) диффузные метастазы в легких и средостения и скелетных метастазов в правосторонней ребра и правой подвздошной крыла (стрелки).
Обсуждение
Наиболее распространенные первичные опухоли, связанные с легочным lymphangitic карциноматозом являются молочной железы, желудка, поджелудочной железы, легких и рак предстательной железы (Table2) [1] .table 2 общих мест первичных опухолей, ассоциированных с легочной lymphangitic карциноматозом (1 )
Местоположение

% всех случаев

рака молочной железы
33
рак желудка
29
рак поджелудочной железы
17
рак легких 4
рак простаты страница 3 Другие виды рака
14
Это было подтверждено в ретроспективном исследовании с 43 пациентов с lymphangitic карциноматозом: 23 пациентов имели первичный рак легких, рак молочной железы 9 , 8 с толстой кишки и рак желудка 6 карциномы [3]. Тем не менее, практически любой метастатической опухоли может вызвать легочный lymphangitic карциноматозе, например имеются сообщения о случае, когда первичные опухоли кожных ангиосаркомой или рак губы [4, 5]. У пациентов с раком желудка лимфатической распространение чаще всего направлено через диафрагму и плевральных поверхностей, или направлен ретроградным способом через лимфатическую систему из внутригрудных метастазов в лимфатических узлах [6].
Рак желудка является одним из наиболее распространенных видов рака во всем мире , что составляет около восьми процентов новых видов рака [7]. Хотя заболеваемость во всем мире резко снизилась за последние несколько десятилетий, абсолютное число новых случаев в год снова растет, в основном из-за старения населения мира. Кроме того, по неясным причинам, тенденции к уменьшению заболеваемости у молодых пациентов была прервана и заменена восходящей тенденции в последние годы [8]
Есть два различных патологических типов аденокарциномы желудка:. Кишечная (хорошо дифференцированные ) и диффузный (недифференцированные), каждый с различными морфологическими появлений, патогенез, и генетические профили [9]. Морфологические различия связаны с факторами межклеточной адгезии, которые хорошо сохраняются в опухолях кишечного типа и дефектных при диффузном карцином [10]. Основной канцерогенный событие в диффузном аденокарциномы желудка является потеря экспрессии Е-кадгерина, ключевого белка клеточной поверхности, для создания межклеточных соединений. Клинически, диффузные аденокарциномы может привести к инфильтрации стенки желудка (т.е. linitis PLASTICA). Диффузные раки типа являются высокой метастатической активностью и характеризуется быстрым прогрессированием заболевания и неблагоприятным прогнозом [11]. Перстень гистологии является независимым предиктором неблагоприятного прогноза в аденокарциномы желудка [12]. Прогноз аденокарцинома желудка сильно зависит от стадии, в которой детектируется опухоль [13]. Точная постановка имеет решающее значение при выборе перед соответствующей терапии. МРТ становится эффективным метода визуализации всего тела, сочетающего анатомо-функциональные последовательности в клинически эффективных время сканирования с адекватным пространственным разрешением. Несколько исследований показали, дополнительное значение WB-ДВИ к анатомической визуализации для обнаружения опухолей, постановки и (ранней) оценки лечения в различных солидных опухолях [14]. WB-ДВИ изображает опухолевые поражения путем измерения диффузии воды различия, которые коррелируют с клеточной плотностью. Опухоли изображены с высоким отношением сигнал по сравнению с фоновой ткани. Полученный в результате высокого разрешения контрастности приводит к лучшему обнаружению первичных опухолей желудочно-кишечного тракта и метастазов по сравнению с КТ. В частности опухоли желудка, метастазов в печени, лимфатических аденопатию, перитонеальный и скелетные метастазы могут быть обнаружены с высокой точностью [15-17].
На основании этих свойств и известной переменной точностью фтордеоксиглюкоза (ФДГ) позитронно-эмиссионной томографии в постановке желудка рак, мы выбрали WB-ДВИ для постановки и наблюдения в этой конкретной обстановке. Кроме того, WB-ДВИ устраняет необходимость введения контрастного агента, что делает его полезным у пациентов с нарушенной функцией почек или известной контрастным аллергии.
Пациентов с первичным раком желудка и lymphangitic карциноматозом обычно присутствует с прогрессирующей одышкой длится в течение двух до четырех месяцев до определенного диагноза [6]. Часто эти пациенты не испытывают никаких желудочных жалоб на всех. В серии из шести молодых пациентов (в возрасте от 21-29 лет) только один имел желудочно-кишечные симптомы (тошнота и изжога) [18]. Исследование функции легких у больных с lymphangitic карциноматозом показал ограничительную функцию вентиляторной дефект, снижение диффузионной способности, снижение соблюдения и гипоксемия без гиперкапнии [19]. Наш пациент имел обструктивных и рестриктивных картину легких, но его функция легких не была хорошо выполнена из-за боли.
Рентгенография грудной клетки и КТ пациентов желудка имеют различные и часто неспецифической появления или может быть нормальным (Таблица3) [6]. Из-за отсутствия конкретных радиологических признаков, окончательный диагноз часто может быть сделано только с помощью биопсии. При исследовании Dennstedt и соавт. Окончательный диагноз был сделан лишь на аутопсии в четырех из шести пациентов с первичной опухоли желудка и lymphangitic карциноматозе [18]. В общем, диагноз может быть отложено из-за сочетания Аспецифическое симптомов, неопределенной начальной диагностической работы вверх и низкий индекс подозрения для malignancy.Table 3 радиологический характеристик легочной lymphangitic карциноматозом (6)
рентгенографии грудной клетки в продаже - Грубые bronchovascular маркировка с нерегулярным контуром - Грубый
ретикулонодулярные узор с интрапаренхиматозной расширением опухоли
- односторонние или двусторонние изменения преимущественно в нижних долях легких
- Керли а и Б линии
- грудная и средостения увеличение лимфатических узлов (20-40% случаев); обычно асимметричны
- плевральной выпот (30-50% случаев)
- отклонений от нормы (30-50% случаев)
КТ грудной клетки
- Гладкий (ранняя стадия) и шаровидным графитом (поздняя стадия ) утолщение междольковых перегородках и peribronchovascular интерстиции
- многоугольным аркад с утолщенными конечностей из утолщенной перегородками соседних долек
- Нормальная архитектура легких поддерживается
- притертой внешний вид от интерстициального отека или расширения опухоли в паренхимы
общий прогноз пациентов с лимфангит карциноматозом беден со средней выживаемости всего за три месяца в исторической серии [1]. Пациенты, включенные в исследование Dennstedt и соавт. (Шесть пациентов со средним возрастом 26 лет и первичной опухоли желудка) имели среднее время выживания только 22 дней после их первого поступления в больницу [14]. Патологоанатомический экспертиза показала аденокарциному диффузного типа во всех пациентов [18]. Кроме того, как пациент в исследовании Desigan [6] и наш пациент имел аденокарциному с фокусным перстнем-клеточной карциномы, которая ассоциируется с худшим прогнозом [12, 20], хотя есть издания, которые не показывают прогностический эффект [21].
Мы можем, следовательно, заключить, что аденокарциномы диффузного типа может быть прогностическим фактором для lymphangitic карциноматозом. Число пациентов, слишком мал, чтобы сделать окончательные выводы
Заключение
Важно рассмотреть возможность lymphangitic карциноматозом у больных с:. Прогрессирующую одышку; нет других известных причин интерстициального заболевания легких; или внедренный рисунок демонстрируется на КТ или рентгенограмме грудной клетки. Когда есть сомнения по поводу точного диагноза, биопсия должна быть выполнена, чтобы не терять время для начала необходимого лечения, даже у молодых пациентов, где злокачественная опухоль не ожидается.
Согласие
письменное информированное согласие на публикацию клинические данные и клинические изображения были получены от пациента.
Declarations
Благодарности
Мы хотели бы поблагодарить Клэр Palles для лингвистического пересмотра рукописи. оригинальные представленные файлы для авторов сообщения для изображений <бр> Ниже приведены ссылки на оригинальные файлы представленных авторов для изображений. "Исходный файл на рисунке 1 13104_2012_1847_MOESM2_ESM.tiff Авторского 13104_2012_1847_MOESM1_ESM.tiff АВТОРЫ оригинальный файл на рисунке 2 13104_2012_1847_MOESM3_ESM.tiff Авторского исходного файла для фигурного 3 13104_2012_1847_MOESM4_ESM.tiff авторов исходного файла для фигурного 4 Конкурирующие интересы
Авторы заявляют, что они нет конкурирующих интересов. вклад
Авторского
HP и КМ предназначенные исследование. HP, WW, КМ и В.В. подготовил и редактировала рукопись. HP, КМ и WW лечение и наблюдали пациента, включая наблюдения. VV приобрела рентгенографические снимки. Все авторы читали и одобрили окончательный вариант рукописи.

• Исход гастропластикой и желудочного шунтирования в едином центре в UK
• Сознательное мышиную модель желудка непроходимости с использованием клинически значимых конечных точек