Pľúcne lymfangiosarkom Karcinomatóza ako primárny prejav žalúdočného karcinómu u mladých dospelých: kazuistika a prehľad literatúry

Pľúcne lymfangiosarkom Karcinomatóza ako primárny prejav žalúdočného karcinómu u mladých dospelých: kazuistika a prehľad literatúry
abstraktné
pozadia
lymfangiosarkom karcinosou ako prejav karcinómu žalúdka je vzácny. Tieto prezentujúca príznaky sú zavádzajúce a nešpecifické, čo často vedie k oneskorenej diagnóze.
Case prezentácie
Prezentujeme prípad 24 ročného muža s progresívnou dýchavičnosťou. Počiatočné hodnotenia radiologic navrhol, intersticiálne ochorenie pľúc, ktorá bola následne ošetrená antibiotikami a kortikosteroidmi. Avšak, endoskopia a celé telo difúziou vážené vyšetrenie magnetickou rezonanciou odhalilo metastatické rakovina žalúdka s prítomnosťou lymfangiosarkom karcinosou.
Závery
pľúcna lymfangiosarkom karcinosou je zriedkavé prejavom karcinómom žalúdka. U pacientov so závažnými, ale nešpecifických ochorení dýchacích ciest. Definitívne diagnóza môže byť dosiahnutý transbronchiální biopsia. Prognóza je zlá a optimálna liečba nie je definovaná. Celého tela difúziou vážené magnetickej rezonancie je sľubným zobrazovacie nástroj pre diagnostiku metastatického karcinómu žalúdka.
Kľúčové
rakovina žalúdka lymfangiosarkom Karcinomatóza celé telo MRI pozadí
pľúcna lymfangiosarkom karcinosou je prítomný v 6-8% z pacienti s pľúcnych metastáz [1]. Infiltrácia pleurálna, peribronchiolárním a perivaskulárnej lymfatické od nádorových buniek bola najprv zapísali v roku 1829. histopatológie bol podrobne opísaný v roku 1874. Šírenie nádorových buniek do pľúcnych lymfatického systému, priľahlých výsledky intersticiálna tkaniva v zahusťovanie bronchovascular zväzkov a septa. Desmoplastic reakcia, vzhľadom k proliferáciu nádorových buniek a lymfatického edému dilatácia od tekutín alebo nádorových výlučkov prispieť k tomuto intersticiálnej zahustenie [2]. Šírenie nádoru mimo interstícia a lymfatických priestorov do priľahlého parenchýmu môže mať za následok tvárnej vzoru [2].
Tu popisujeme veľmi vzácny prípad lymfangiosarkom karcinosou ako primárny prejav karcinómu žalúdka v mladých dospelých.
Case Prezentácia
24 ročný muž predstavený na pohotovosť po epizóde hemoptysis. Za šesť mesiacov sa sťažoval na suchý kašeľ. Nebolo bolesť respiračné súvisiacich, ale zažil dýchavičnosť počas cvičenia po dobu štyroch týždňov. Nemal trpel akéhokoľvek horúčka alebo zimnica v posledných šiestich mesiacoch. Hlásil občasné nočné potenie v posledných troch mesiacoch.
Vo veku šesť on trpel tuberkulózou, ale robil úplné uzdravenie. Nemal fajčiť alebo použiť drog alebo liekov rutinne. Jeho rodinná anamnéza bola negatívna. Pacient nemal žiadne domáce zvieratá a nikdy neboli vystavené výrobky, ktoré spôsobujú pľúcne poškodenie.
Pri fyzikálnom vyšetrení pľúca boli jasné na počúvanie a mal normálny srdcové ozvy. Jeho krvný tlak bol 130 osemdesiatiny, jeho tepová frekvencia bola 83 tepov za minútu, jeho O 2 saturácie bola 95% a jeho respiračné frekvencia bola štrnásťkrát za minútu.
Došlo k miernemu poklesu arteriálnej pO2 (90 mmHg) s normálnou pCO2 (38 mm Hg). RTG hrudníka
vykazoval difúznou retikulonodulární vzor (Obrázok 1). Dodatočný počítačová tomografia (CT) ukázali oblasti pozemného-zakalenie a difúzne zosilnenou interlobulárnych septa. Tam bol tiež Hilar a mediastinálne lymphadenopathies (Figure2A). Obrázok 1 Hrudník X-ray v čase prvých prijímacích difúzny difúzny retikulonodulární vzor.
Obrázok 2 (A) s vysokým rozlíšením CT hrudníka v čase prvého vstupu ukazuje bilaterálnej oblasti zabrúseným zakalenie a difúzne zosilnenou interlobulárnych septa. Navyše sa ukázalo prítomnosť Hilar a mediastinálne lymfadenopatiou. (B) Opakované skenovanie po širokospektrálnych antibiotík a vysokých dávok kortikosteroidov ukazuje priebeh intersticiálne ochorenie
rádiologické hodnotenie bolo najviac ILD so širokou diferenciálnu diagnostiku vrátane :. Iných infekcií než tuberkulózy, hypersenzitívna pneumónia, vaskulitídy , sarkoidóza, nešpecifická intersticiálna pneumónia, pľúcna alveolárna proteinóza a lymfangiosarkom Karcinomatóza.
Biochemicky neboli žiadne známky zápalu (Tabuľka1). Autoimunitné ochorenie bol podozrivý, takže auto-protilátky boli stanovené. Antinukleárne faktor, Anti-Neutrophil Cytoplasmic protilátky, Protein protilátky anti-cyklický citrulinovaným a Reumatoidná faktor boli všetky negatívne. Hladiny imunoglobulínov boli normálne a špecifické IgG pre Aspergillus fumigatus, Alternaria alternata a Micropolyspora faen boli všetci negative.Table 1 výsledky krvi pri prvom vstupe a v našej nemocnici
test
Prvé prijatie

Naša nemocnica
Normálna hodnota
hemoglobín (g /dl)
15,3
14,0
14-18
počet White-cell (x10 ^ 9 /l )
8,9
17,3
4-10
neutrophils (%)
69,6
79
38-77
lymfocytov (%)
22,7
11,3
20-50
počtu krvných doštičiek (x10 ^ 9 /l)
330
371
150-450
kreatinínu (mg /dl)
0,75 0,73

0,7-1,3
ureu (mg /dl)
37
35 Hotel < 50
C-reaktívneho proteínu (mg /l)
3.8
10,5
< 5
protrombínový čas (pomer)
1,05
1,1
0,9-1,2
aspartátaminotransferázy (U /l)
35
20 Hotel < 38
alanínaminotransferázy (U /l)
43
35 Hotel < 41
gama-GT (U /l)
41
27 Hotel < 53
Alkaline fosfát (U /l)
253
287 Hotel < 270
laktátdehydrogenázy (U /l)
356
302
240-480
echokardiografia ukázali normálnu funkciu ľavej komory bez známok pľúcnej hypertenzie. Tam bola minimálna perikardiálna efúzia a č hemodynamická odozva.
Širokospektrálne antibiotiká dostali počas 14 dní v prípade eventuálneho (atypických) infekcie. Jeho klinická situácia nezlepší, aby si bronchoskopia bola vykonaná bronchoalveolárnej laváže. To ukázalo bilaterálne zapálenú sliznicu. PCR bol negatívny pre Mycoplasma a Chlamydia. Kultúry a farbenie Ziehl-Nielsen boli negatívne. PCR moču bola negatívna na Legionelly. Liečba bola následne zmenená na kortikosteroidy vysokými dávkami z dôvodu podozrenia na intersticiálne pľúcne ochorenie.
Ako sa u pacienta objavila progresívne dýchavičnosť a stal závislý kyslíka, dokonca aj pod liečby kortikosteroidmi, pacient bol odvolával sa na našej univerzitnej nemocnice na druhý názor. Stratil šesť libier od začiatku jeho sťažnosťami. Vyšetrenie brucha a srdcové ozvy pacienta boli všedné. Počuli sme Ronchi v základni oboch pľúc. Tam boli klinicky žiadne zväčšené lymfatické uzliny, kožné zmeny alebo periférny edém
Biochemicky tam bola leukocytóza (17,3 x10 -9 /l v porovnaní s normálnou limit :. 4,3-10,0 x10 -9 /L) a C-reaktívneho proteínu v 10,5 mg /l (normálne < 5 mg /l) (Tabuľka 1)
arteriálnej pO2 bol znížený na 76 mm Hg s pCO 2 37,5 mm Hg. a pH 7,45. Prízemného skla zákaly a zahusťovanie interlobulárnych septa pri opakovaní CT-scan (Figure2B) boli zreteľne vyššia v porovnaní s skenovaní šesť týždňov skôr. Spirometre vykazovali zmiešanú obštrukčnej obmedzujúce vzor. Centrálne biopsie boli nadobudnuté bronchoskopia. Anatomopathological vyšetrenie odhalilo prítomnosť metastatickým karcinómom, pravdepodobne žalúdka, pankreasu alebo žlčovodu pôvodu.
Ďalšie gastroskopia bola vykonaná. Tým bolo preukázané, obraz predĺženej komplikované vredy v dutine, podozrivé z malignity. Anatomopathological zhodnotenie biopsiou z vredov pri endoskopicky ukázali primárnej adenokarcinóm žalúdka, s fokálnou pečatný prsteň diferenciácie.
Celé telo difúzne váženej magnetickej rezonancie (MRI) Vyšetrenie (WB-DWI) potvrdila prítomnosť veľký nádor na menšie zakrivenie žalúdka (Figure3A, B, šípka) s difúznou pľúc, pleurálna a mediastina metastáz, rovnako ako kostných metastáz u pravostrannú rebrá a pravú bedrové krídlo, zobrazené ako jasne hyperintenzných lézie na DWI-obrazy ( Figure3C, D). Biochemicky pacient mal karcinogénnych-embryonálny antigén vo výške 7,3 mg /l (zvyčajne teplotu nižšiu ako 3,8 mg /l). Obrázok 3 (A, B) WB-DWI s B1000-obrazy a T2-vážených obrazov v koronárnej rovine ukazuje nádorové hmoty v menšej zakrivenie žalúdka (šípka), (C, D) s difúznymi metastáz v pľúcach a mediastinum rovnako ako skeletálne metastázy v pravostranné rebrá a pravý bedrové krídlo (šípky).
Po zavedení tohto konečnej diagnózy, raz za dva týždne chemoterapia bola zahájená cisplatina plus 5-fluór-uracil; toto bolo dobre tolerované pacientom. Ihneď po začatí chemoterapie dýchavičnosť pacientov zlepšili a Nemusel podávanie kyslíka.
Rádiologické zhodnotenie po 2 mesiacoch liečby odhalili čiastočné remisii podľa RECIST, s rozlíšením klinických príznakov. Bolo jasné, či už je to čiastočná regresia z primárneho nádoru, pľúc, pleurálna, mediastinálnej a kostných metastáz, zobrazených jasným stratou hyperintenzity na DWI-obrazy (Figure4, šípky označujú miesto rakovinou žalúdka a kostných metastáz). Obrázok 4 (A, B) WB-DWI s B1000-obrazy a T2-vážených obrazov v koronárnej rovine jasne ukazuje čiastočné regresia žalúdočnej nádoru (šípka), (C, D), rozptýlené metastázy v pľúcach a medzihrudia a kostných metastáz v pravostranné rebrá a pravú bedrové krídlo (šípkami).
Diskusia
Najčastejšie primárne nádory spojené s pľúcnou lymfangiosarkom karcinosou sú prsníka, žalúdka, pankreasu, pľúc a prostaty (tabulka2) [1] .Table 2 spoločné umiestnenie primárnych nádorov spojených s pľúcnou lymfangiosarkom karcinosou (1 )
Umiestnenie
% všetkých prípadov
proti rakovine prsníka
33
rakoviny žalúdka
29.
rakovina slinivky
17
karcinóm pľúc
4
rakovina prostaty Sims 3
Iné druhy rakoviny
14
To bolo potvrdené v retrospektívnej štúdii 43 pacientov s lymfangiosarkom karcinosou: 23 pacientov malo primárne rakovina pľúc, rakovina prsníka 9 , 8 s veľkým črevného karcinómu a 6 karcinómu žalúdka [3]. Avšak, prakticky každý metastatický nádor môže viesť k pľúcnemu lymfangiosarkom karcinomatózu, napríklad existujú správy o prípadoch, keď primárne nádory boli kožné angiosarkom alebo rakoviny rtu [4, 5]. U pacientov s rakovinou žalúdka je lymfatického šírenie najčastejšie smerovaný cez membránu a pleurálna povrchy, alebo smeruje v spätnom spôsobom prostredníctvom lymfatického systému z hilovou metastáz lymfatických uzlín [6].
Karcinómu žalúdka je jedným z najčastejších nádorových ochorení na celom svete , čo predstavuje asi osem percent nových nádorových ochorení [7]. Hoci sa vo svete výskyt rapídne poklesla v posledných niekoľkých desaťročiach, absolútny počet nových prípadov za rok sa opäť zvyšuje, najmä v dôsledku starnutia svetovej populácie. Okrem toho by sa z dôvodov, ktoré sú nejasné, trend klesajúci výskyt u mladých pacientov bol prerušený a nahradený vzostupný trend v posledných rokoch [8]
Existujú dva odlišné typy patologické adenokarcinóme žalúdka :. Črevné (dobre diferencované ) a difúzna (bližšie neurčené), z ktorých každý má odlišné morfologické vystúpenia, patogenéze a genetické profily [9]. Morfologické rozdiely sú spôsobené medzibunkových adhéznych molekúl, ktoré sú dobre zachovalé v nádoroch črevnej typu a defektných v difúznym karcinómov [10]. Hlavnou karcinogénne udalosťou v difúznym adenokarcinóme žalúdka je strata expresie E-cadherinu, čo je kľúčový proteín bunkového povrchu pre stanovenie medzibunkovej spoje. Klinicky, difúzna adenokarcinóm môžu viesť k infiltrácii steny žalúdka (tj., Linitis plastica). rakoviny difúzna typu sú vysoko metastatické a charakterizovaný rýchlou progresiou ochorenia a zlou prognózou [11]. Pečatný prsteň histológia je nezávislý prediktor zlou prognózou u adenokarcinóme žalúdka [12]. Prognóza z adenokarcinóme žalúdka je veľmi závislá na fázu, v ktorej je detekovaný tumor [13]. Presný staging je rozhodujúci pri voľbe pred príslušnú liečbu. MRI sa objavuje ako účinný celotelové zobrazovací režim kombinujúci anatomické a funkčné sekvencie v klinicky účinných čas skenovania s dostatočným priestorovým rozlíšením. Niekoľko štúdií ukázali dodatočnú hodnotu WB-DWI na anatomické zobrazovanie pre detekciu nádorov, staging a (skoré) posúdenie liečby u rôznych pevných nádorov [14]. WB-DWI líči nádorových lézií pomocou merania vody difúznych rozdiely, ktoré korelujú s bunkovou hustotou. Nádory sú zobrazené s vysokou signálu v porovnaní s pozadím tkaniva. Výsledný kontrast s vysokým rozlíšením umožňuje lepšiu detekciu primárnych nádorov gastrointestinálneho traktu a metastázami v porovnaní s CT. V určitých nádorov žalúdka, pečeňových metastáz, lymfatických lymfadenopatiou, môžu byť detekované peritoneálnej a kostrových metastáz s vysokou presnosťou [15-17].
O týchto vlastnostiach a známe variabilné presnosť fluorodeoxyglukóza (FDG) pozitrónovej emisnej tomografie pri vedení žalúdočných Based rakoviny, sme sa rozhodli pre WB-DWI pre staging a nadväzujúce v tomto konkrétnom prostredí. Navyše WB-DWI odstraňuje potrebu injekcie kontrastné činidlo, čo je užitočné u pacientov s poruchou funkcie obličiek alebo známym kontrastu alergie.
Pacientov s primárnou rakovinou žalúdka a lymfangiosarkom karcinosou zvyčajne prejavuje progresívna dýchavičnosť trvajúce dva na štyri mesiace pred definitívnou diagnózy [6]. Často títo pacienti nemali žiadne žalúdočné sťažnosti vôbec. V sérii šiestich mladých pacientov (vo veku od 21-29 rokov) mal len jeden gastrointestinálne príznaky (nutkanie na zvracanie a nadbrušku vypaľovanie) [18]. Štúdia pľúcnych funkcií u pacientov s lymfangiosarkom karcinosou ukázal reštriktívny ventilačné funkciu vadu, zníženie difúzneho kapacity, zníženie dodržiavanie predpisov a hypoxémiu bez hyperkapniu [19]. Naša pacientka mala obštrukčná pľúcna a obmedzujúce vzor, ​​ale jeho funkcia pľúc nebola riadne vykonaná, pretože bolesť.
Rtg hrudníka a CT žalúdočných pacienti majú rôzne a často nešpecifické vystúpenie alebo môže byť normálne (Tabuľka 3) [6]. Vzhľadom na nedostatok konkrétnych rádiologických vlastností, konečná diagnóza môže byť často iba biopsiou. V štúdii Dennstedt et al. konečná diagnóza bola stanovená iba pri pitve v štyroch zo šiestich pacientov s primárnym nádoru a žalúdka lymfangiosarkom karcinosou [18]. Všeobecne platí, že diagnóza môže byť odložené kvôli kombinácii nešpecifická symptómov, neisté počiatočné diagnostické spracovania a nízkym indexom podozrenie na malignancy.Table 3 rádiologických charakteristík pľúcnej lymfangiosarkom karcinosou (6)
röntgenologické vyšetrenie hrudníka
- hrubé bronchovascular značenie s nepravidelným obrysom štátmi - Hrubý retikulonodulární vzor s intraparenchymatózní rozšírenie nádoru
- jednostranné alebo obojstranné zmeny prevažne v dolných lalokov pľúc
- Kerley a a B linky štáty - Hilar a mediastinálne lymfadenopatia (20-40% prípadov); zvyčajne asymetrické
- Pleurálny výpotok (30-50% prípadov)
- žiadne abnormality (30-50% prípadov)
Chest CT
- Smooth (skoré štádium) a tvárne (neskorej fázy ) zahusťovanie interlobulárnych septa a peribronchovascular interstitium
- Polygonálna pasážach so zosilneným končatín z zahustený septa susedných lalokov štáty - Normálna pľúcna architektúra je zachovaná
- zabrúseným vzhľad z intersticiálnej edém alebo rozšírenie nádoru do parenchýmu
všeobecnú prognózu chorých s lymphangitis karcinosou je zlý s priemerným prežitím iba troch mesiacov v historických radov [1]. Pacienti zaradení do štúdie Dennstedt et al. (Šesť pacientov s priemerným vekom 26 rokov a primárneho nádoru žalúdka) mali strednú dobu prežitia iba 22 dní po ich prvom prijatí do nemocnice [14]. Anatomopathological vyšetrenie odhalilo adenokarcinóm difúzneho typu u všetkých pacientov [18]. Okrem toho, ako je pacient v štúdii [6] Desigan a náš pacient mal adenokarcinóm s ohniskovou karcinómu uzatváracou buniek, ktorý je spojený s horšou prognózou [12, 20], aj keď existujú publikácie, ktoré nevykazovali prognostický efekt [21].
Môžeme teda uzavrieť, že adenokarcinóm difúzneho typu môže byť ukazovateľom pre lymfangiosarkom karcinosou. Počet pacientov je príliš malý na to, aby definitívne závery
Záver
Je dôležité zvážiť možnosť lymfangiosarkom karcinosou u pacientov s :. Progresívne dýchavičnosť; žiadne iné známe príčiny ILD; alebo intersticiálna vzor preukázané, na CT alebo RTG hrudníka. Ak existuje pochybnosť o presná diagnóza, musí byť biopsia vykonaná tak, aby nedošlo k strate času pre spustenie potrebnú liečbu, a to aj u mladých pacientov, u ktorých sa nepredpokladá malígny.
Súhlas
písomný informovaný súhlas na zverejnenie klinické údaje a klinické obrazy boli získané od pacienta.
vyhlásenie
Poďakovanie
by sme radi poďakovali Claire Palles za jazykovú revíziu rukopisu. pôvodné predloženej súbory
autorov pre obrazy
Nižšie sú uvedené odkazy na pôvodných predložených súborov autorov pre obrazy. "Pôvodný súbor obrázku 1 13104_2012_1847_MOESM2_ESM.tiff autorov 13104_2012_1847_MOESM1_ESM.tiff Autori pôvodnej súbor Obrázok 2 13104_2012_1847_MOESM3_ESM.tiff autorského pôvodného súboru pre obrázok 3 13104_2012_1847_MOESM4_ESM.tiff autorov pôvodný súbor na obrázku 4 Konflikt záujmov
autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy. príspevky
autorov
štúdii HP a KM navrhnuté. HP, WW, KM a VV vypracoval a upravovať rukopis. HP, KM a WW liečiť a pozoroval pacienta, vrátane sledovania. VV získala röntgenových snímok. Všetci autori čítať a schválená konečná rukopis.

• Výsledok gastroplasty a žalúdočnej bypass v jedinom centre v UK
• Vedomé myšou model žalúdočné nepriechodnosti čriev pomocou klinicky relevantných endpoints