Plaučių lymphangitic karcinomatoze kaip pagrindinis pasireiškimo skrandžio karcinoma jaunas suaugęs: atvejo ataskaita ir peržiūros literature

plaučių lymphangitic karcinomatoze kaip pirminės pasireiškimo skrandžio karcinoma jaunas suaugęs: atvejo ataskaitos ir literatūros apžvalga pervežimas Anotacija
faktai
Lymphangitic karcinomatoze kaip skrandžio karcinoma apraiška yra reti. Į pristatantys simptomai yra klaidinanti ir nespecifiniai, dažnai tapdavo pavėluotą diagnozę.
Byla pristatymas
Pristatome apie 24 metų vyras su progresuojančia dusulys bylą. Pradinis Radiologijos vertinimas pasiūlė intersticinė plaučių liga, kuris vėliau buvo gydomi antibiotikais ir kortikosteroidais. Tačiau endoskopija ir visas kūnas difuzijos koeficientą magnetinis rezonansas parodė skrandžio vėžiui su lymphangitic karcinomatoze buvimą.
Išvados
plaučių lymphangitic karcinomatoze yra reta apraiška skrandžio vėžiui. Pacientai dabartiniai dideli, bet ne konkretiems respiracinių susirgimų. Galutinę diagnozę galima pasiekti transbronchial biopsija. Prognozė yra prasta ir optimalus gydymas nėra apibrėžta. Viso kūno difuzijos koeficientą magnetinis rezonansas yra perspektyvi vaizdo įrankis skrandžio vėžiui diagnozuoti.
Raktiniai žodžiai
Lymphangitic karcinomatoze Skrandžio vėžys viso kūno MRT faktai
plaučių lymphangitic karcinomatoze būna 6-8% nuo pacientams, sergantiems metastazių plaučiuose [1]. Infiltracija pleuros, peribronchial ir perivaskuling limfagyslėms pagal navikinių ląstelių pirmą kartą buvo pažymėta 1829 histopatologiniai buvo išsamiai aprašyta 1874 naviko ląstelių plitimas į plaučių limfinės sistemos ar gretimų Tarpusienio audinių rezultatų sustorėjimas bronchovascular ryšulius ir Septa. Desmoplastic reakcija, dėl platinimo navikinių ląstelių ir limfinės išsiplėtimas Edema skysčių ar naviko išskyros prisidėti prie šio tarpo sustorėjimas [2]. Plitimas navikas, nesusijusiose su interstitium ir limfinės erdvių į gretimą parenchimos gali sukelti konstrukcinio pobūdžio [2].
Šituo mes pranešime labai retas atvejis lymphangitic karcinomatoze kaip pagrindinis pasireiškimo skrandžio karcinoma jaunas suaugęs.
Byla pristatymas
24 metų vyro pristatytą skubios pagalbos skyrių praėjus hemoptysis epizodas. Šešis mėnesius jis skundėsi sausu kosuliu. Nebuvo kvėpavimo susijęs skausmas, bet jis patyrė dusulys pratybų keturias savaites metu. Jis nepatyrė jokios karščiavimas arba šaltkrėtis per pastaruosius šešis mėnesius. Jis pranešė, kartais naktinis prakaitavimas per pastaruosius tris mėnesius.
Po šešerių jis nukentėjo nuo tuberkuliozės amžiaus, bet padarė pilną atsigavimą. Jis nerūkė arba vartoti narkotikus ar vaistus reguliariai. Jo šeimos istorija buvo neigiamas. Pacientas neturėjo augintiniai ir niekada nebuvo veikiami produktais, kurie sukelia plaučių žalą.
Tiriant fiziniais tyrimo plaučiai buvo aišku, auskultacija ir jis turėjo įprastas širdies garsai. Jo kraujo spaudimas buvo 130/80, jo pulsas buvo 83 tvinksnių per minutę, jo O 2 sodrumas buvo 95%, o jo kvėpavimo dažnis buvo keturiolika kartų per minutę.
Nežymiai sumažėjo arterijų Po2 (90 mm Hg) normaliam pCO2 (38 mm Hg).
Krūtinės rentgenograma parodė Difuzinis reticulonodular modelį (1 pav). Papildoma kompiuterinė tomografija (KT) parodė sritis pirmame drumstumas ir difuziškai sutirštės interlobular Septa. Taip pat buvo hilar ir tarpuplaučio lymphadenopathies (Figure2A). 1 pav Krūtinės rentgenograma metu pirmojo leidimo šou Difuzinė difuzinis reticulonodular modelis.
2 pav (A), didelės skyros kompiuterinė tomografija ties metu pirmojo leidimo krūtinės rodo dvišalius sritis šlifo drumstumas ir difuziškai sutirštės interlobular Septa. Be to, ji parodė, kad hilar ir tarpuplaučio adenopathies buvimą. (B) Pakartokite skenavimas po plataus spektro antibiotikų ir aukštos dozės kortikosteroidų rodo progresavimą intersticinės ligos
radiologinis įvertinimas buvo pats galvoti apie intersticinės plaučių ligos su plačiu diferencinę diagnozę, įskaitant:. Kitų infekcijų nei tuberkulioze, padidėjusio jautrumo pneumonitas, vaskulitas , sarkoidozė, nespecifinis intersticinė pneumonija, plaučių alveolių proteinosis ir lymphangitic karcinomatoze.
Biochemiškai nebuvo uždegimo (Tabela1) požymiai. Autoimuninės ligos buvo įtariama, kad auto-antikūnai buvo nustatytas. visi Antinukleariniai faktorius, anti-neutrofilų citoplazmos antikūnų anti-Ciklinis Citrullinated Baltymų antikūnai ir Reumatoidinis faktorius buvo neigiami. Imunoglobulinų koncentracija buvo normali ir specifinis IgG už Aspergillus fumigatus, Alternaria alternata ir Micropolyspora faeni visi buvo negative.Table 1 Kraujo rezultatai po pirmojo priėmimo ir mūsų ligoninėje
testas
Pirmas leidimas

Mūsų ligoninė

Normalioji vertė

hemoglobino (g /dl)
15,3
14,0
14-18
Baltoji ląstelių skaičius (x 10 ^ 9 /l )
8,9
17,3
4-10
neutrofilų (%)
69,6
limfocitų (%)
22,7
79
38-77 11.3
20-50
trombocitų skaičius (x10 ^ 9 /l),
330
371
150-450
kreatinino kiekis (mg /dl),
0,75
0,73
0,7-1,3
Ureum (mg /dl)
37
35
< 50
C reaktyvusis baltymas (mg /l)
3,8
10.5
< 5
Protrombino laikas (santykis)
1,05
1,1
0,9-1,2
aspartataminotransferazės (U /l),
35
20
< 38
alaninaminotransferazės (U /l),
43
35
< 41
gama GT (U /l),
41
27
< 53
Šarminis fosfatas (U /l),
253
287
< 270
laktatdehidrogenazės (U /l),
356
302
240-480
Echokardiografija parodė normalią funkciją kairiojo skilvelio be plaučių hipertenzijos požymiai. Nebuvo minimalus perikardo ertmėje ir ne hemodinamikos pasekmė.
Plataus spektro antibiotikų buvo suteikta 14 dienų, jei galiausiai (atipinės) infekcija. Jo klinikinė situacija nepagerėjo todėl bronchoskopija buvo atliktas su bronchoalveolinio plovimas. Tai parodė dvišalis uždegimas gleivinę. PGR buvo neigiamas Mycoplasma ir Chlamydia. Kultūros ir Ziehl-Nielsenas dažymo buvo neigiami. PGR šlapimo buvo neigiamas Legionella. Gydymo vėliau buvo pakeistas į didelės dozės kortikosteroidų, nes nuo paraiškos intersticinės plaučių ligos įtarimo.
Pacientas sukurta progresyvus dusulys ir tapo deguonies priklauso, net gydymo kortikosteroidais, pacientas buvo nurodyta mūsų universiteto ligoninės dėl antroji nuomonė. Jis neteko šešių svarų nuo jo skundų pradžios. Išnagrinėjus paciento pilvo ir širdies garsai buvo niekuo neišsiskiriantys. Girdėjome RONCHI abiejų plaučių bazę. Yra kliniškai nebuvo padidėję limfmazgiai, odos pokyčiai ar periferinė edema
Už Biochemiškai buvo leukocitozė (17,3 x10 -9 /l, lyginant su normalių ribos. 4,3-10,0 X10 -9 /l) ir C-reaktyviojo baltymo koncentracija 10,5 mg /l (normali < 5 mg /l) (1 lentelė)
arterinis Po2 sumažėjo iki 76 mmHg su 37,5 mmHg pCO2. ir iš 7,45 pH. Pirmame stiklo drumstys ir sustorėjimas interlobular pertvara at pakartoti CT-scan (Figure2B) buvo aiškiai padidėjo, palyginti su nuskaitymo šešias savaites anksčiau. Spirometrija parodė mišrią obstrukcine ribojančią modelis. Centrinės biopsijos buvo paimti su bronchologija. Anatomopathological tyrimas atskleidė, kad metastazavusiu vėžiu, tikriausiai skrandžio, kasos ar tulžies latakų į kilmės buvimą.
Papildomas gastroskopija buvo atliktas. Tai rodė ilgą sudėtingą išopėjimas antralinėje dalyje, įtartinų dėl piktybinio naviko įvaizdį. Anatomopathological vertinimas iš ties gastroskopijos opų biopsijos paaiškėjo pirminė adenokarcinoma skrandžio, su židinine antspaudo žiedas diferenciacijos.
Viso kūno difuzijos įvertintos magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimą (WB-DWI) patvirtino buvimas didelis auglys ne mažesnio kreivumo skrandžio (Figure3A B; arrow) su difuzinio plaučių, pleuros ir tarpuplaučio metastazių, taip pat skeleto metastazių į dešinę-sided šonkaulio ir dešiniojo klubakaulio sparnas, vaizduojamas kaip aiškiai hiperintensyviųjų pažaidos DWI-vaizdus ( Figure3C, D). Biochemiškai pacientas turėjo Kancerogeniškumas-embrionui antigeną 7,3 mg /l (paprastai < 3,8 mg /l). 3 pav (A, B) WB DWI su B1000-vaizdus ir T2 vaizduose vainikiniame plokštumoje rodo navikinės masę mažesnio kreivumo skrandžio (rodyklės kryptimi), (C, D) su pasklidųjų metastazių plaučiuose ir tarpuplaučio taip pat skeleto metastazių į dešiniojo skilvelio šonkaulio ir dešinės klubo sparno (rodyklės).
Nustačius šį galutinį diagnozę, kas dvi savaites chemoterapija buvo pradėtas cisplatinum plius 5-fluor-uracilas; tai buvo gerai toleruojamas pacientui. Iškart po to, kai chemoterapija pacientų dusulys pagerėjo ir jis neturėjo reikia deguonies administravimo pradžios.
A radiologic vertinimą po 2 mėnesių gydymo atskleidė dalinė remisija pagal RECIST kriterijais, klinikinių simptomų raiška. Nebuvo aišku, ar tai būtų dalinė, regresija pirminio naviko, plaučių, pleuros, tarpuplaučio ir skeleto metastazių, vaizduojamų aiškia praradimo hyperintensity apie DWI-vaizdus (Figure4, rodyklės rodo svetainė skrandžio vėžio ir skeleto metastazių). 4 pav (A, B) WB DWI su B1000-vaizdus ir T2 vaizduose vainikiniame plokštumoje rodo aiškų dalinio regresijos skrandžio naviko (rodyklė), (C, D) pasklidųjų metastazių plaučiuose ir metastazių tarpuplaučio ir skeleto į dešinę-sided šonkaulio ir dešiniojo klubo sparno (rodyklėmis).
Diskusijos Viesbutis The Dažniausiai pirminiai navikai susiję su plaučių lymphangitic karcinomatoze žindote, skrandžio, kasos, plaučių, prostatos vėžys (table2) [1] .table 2 bendri vietos pirminių navikų, susijusių su plaučių lymphangitic karcinomatoze (1 )
kur
% visų atvejų
krūties vėžio
33
skrandžio vėžio
29
kasos vėžiu
17
plaučių vėžio
4
Prostatos vėžys
3
kitų vėžio
14
Tai buvo patvirtinta per retrospektyvinio tyrimo su 43 pacientų, sergančių lymphangitic karcinomatoze: 23 pacientų pirminės plaučių vėžys, krūties vėžys 9 , 8 su dideliu žarnyno karcinoma ir 6 skrandžio karcinoma [3]. Tačiau praktiškai bet metastazavusiu navikas gali sukelti plaučių lymphangitic karcinomatoze, pavyzdžiui, yra atvejų, kur pirminiai navikai ir odos angiokarcinomos ar lūpų vėžio [4, 5]. Pacientams, sergantiems skrandžio vėžiu limfinės plitimas dažniausiai nukreipiamas pro diafragmos ir pleuros paviršių, arba nukreipta į retrogradine būdu per lymphatics iš hilar metastazių limfmazgiuose [6].
Skrandžio vėžys yra viena iš labiausiai paplitusių vėžio formų pasaulyje sudaro apie aštuoni procentai naujų vėžio [7]. Nors visame pasaulyje sergamumas sparčiai mažėjo per pastaruosius kelis dešimtmečius, absoliutus skaičius naujų atvejų per metus vėl didėja, daugiausiai dėl senėjimo pasaulio gyventojų. Be to, dėl priežasčių, kurios neaišku, tendencija mažėja sergamumas jaunų pacientų buvo nutrauktas ir pakeistas didėjimo tendencija pastaraisiais metais [8]
Yra du skirtingi patologiniai tipų skrandžio adenokarcinoma:. Žarnyno (gerai diferencijuotas ) ir difuzinis (nediferencijuotą), kiekvienas su skirtingais morfologiškai pasirodymai, patogenezė, ir genetinių profilius [9]. Morfologinių skirtumų yra priskirtini tarpląstelinius adhezijos molekulių, kurios yra gerai saugomų žarnyno tipo auglių ir trūkumais išsklaidytoje karcinoma [10]. Pagrindinis kancerogeninės renginys difuzinio adenokarcinoma skrandžio praradimas raiškos E-cad, pagrindinis ląstelės paviršiaus baltymų nustatant tarpląstelinių jungčių. Kliniškai pasklidųjų adenokarcinomos gali sukelti infiltracija skrandžio sienelės (t.y. linitis plástica). Pasklidosios tipo vėžio yra labai metastazavusiu ir būdingas greitas ligos progresavimo ir blogos prognozės [11]. Signet žiedas histologija yra nepriklausoma prognozuoti prastos prognozės skrandžio adenokarcinoma [12]. Be to, kuriant skrandžio adenokarcinoma prognozė yra labai priklauso nuo to etapo, kuriais buvo nustatytas navikas [13]. Tikslus sustojimo yra lemiama prieš pasirenkant atitinkamą gydymą. MRT iškyla kaip efektyviai viso kūno vaizdavimo modalumo derinant anatominius ir funkcinius sekas kliniškai efektyvias skenavimo kartų tinkamą erdvinės skiriamosios gebos. Keletas tyrimų parodė, papildomą vertę WB-DWI Anatominė vaizdo naviko aptikimas, sustojimo ir (pradžioje) gydymo vertinimo įvairių solidinių navikų [14]. WB DWI vaizduoja auglių pažeidimai matuojant vandens difuzijos skirtumus, kurie santykių koreliacijas ląstelių tankis. Navikai yra vaizduojamas su aukšto signalo, palyginti su fono audinio. Gautas didelis kontrastas raiška leidžia geriau aptikimo pirminių auglių skrandžio-žarnyno trakto ir metastazių, palyginti su CT. Visų pirma skrandžio auglių, metastazių kepenyse, limfinių adenopathies, pilvaplėvės ir skeleto metastazės gali būti aptinkamas kartu su didelio tikslumo [15-17].
Remiantis šių savybių ir žinomu kintamojo tikslumą fluordezoksigliukoze (FDG) pozitronų emisijos tomografijos sustojimo skrandžio vėžys, mes pasirinko WB-DWI sustojimo ir tolesnė šioje konkrečioje aplinkoje. Be to, WB DWI pašalina kontrasto agento įpurškimo poreikį, todėl naudinga pacientams, kurių inkstų funkcija sutrikusi arba žinoma kontrasto alergijos.
Pacientams, sergantiems pirmine skrandžio vėžio ir lymphangitic karcinomatoze paprastai pasireiškia progresuojanti dusulys trunkantis dviejų keturių mėnesių iki galutinės diagnozės [6]. Dažnai šie pacientai nepatiria jokio skrandžio atsiliepimai ne visiems. Be šešių jaunų pacientų (vaikams nuo 21-29 metų) serijos tik vienas turėjo virškinimo trakto sutrikimas (pykinimas ir epigastriumo deginimas) [18]. Iš plaučių funkciją pacientams, sergantiems lymphangitic karcinomatoze tyrimas parodė, apribojantį ventiliacija funkcija defektas, tos difuzine pajėgumų sumažinimas, sumažintas laikomasi ir hipoksemija be hiperkapnija [19]. Mūsų pacientas turėjo obstrukcine ir ribojančią plaučių modelis, bet jo plaučių funkcija nebuvo gerai atlikti, nes skausmas.
Krūtinės rentgenograma ir KT skrandžio pacientai turi įvairių ir dažnai nespecifiniai pasirodymai ar gali būti normalus (Table3) [6]. Dėl konkrečių radiologinių savybių trūksta, galutinė diagnozė dažnai gali būti tik biopsija. Atsižvelgiant į Dennstedt et al tyrimo. galutinę diagnozę, buvo tik autopsijos keturiose iš šešių pacientams, sergantiems pirmine skrandžio naviko ir lymphangitic karcinomatoze [18]. Apskritai, diagnozė gali būti atidėtas dėl aspecific simptomų, neaiškios pradinės diagnostikos darbo-up ir žemo indekso įtarimų dėl malignancy.Table 3 Radiologinį charakteristikas plaučių lymphangitic karcinomatoze (6) pervežimas krūtinės rentgenografijos
kartu - Šiurkščiavilnių bronchovascular ženklai netaisyklingos kontūro UAB - Stambi reticulonodular modelis su intraparenchymal pratęsimo naviko UAB - vienašalių ar dvišalių pokyčius daugiausia apatinių skilčių plaučiai
- Kerley A ir B linijos CR.LT - hilar ir tarpuplaučio limfadenopatija (20-40% visų atvejų); paprastai asimetrinė UAB - Skystis pleuros ertmėje (30-50% visų atvejų) UAB - nėra pakitimai (30-50% visų atvejų)
Krūtinės kompiuterinės tomografijos UAB - Sklandus (anksti) ir mazginė (vėlai ) sustorėjimas interlobular pertvara ir peribronchovascular interstitium UAB - daugiakampio Arkada su pastorinta galūnių iš sutirštės pertvara gretimų skiltelių UAB - Normalus plaučių architektūra yra palaikoma UAB - šlifo išvaizdą nuo intersticinio edema ar pratęsimo naviko į parenchimos
Generalinės prognozės pacientams, sergantiems lymphangitis karcinomatoze yra prasta, kurių vidutinis išlikimo tik tris mėnesius per istorinį [1] serijos. Pacientai įtraukti į Dennstedt et al tyrimo. (Šeši pacientai, kurių vidutinis amžius 26 metų ir pirminės skrandžio naviko) turėjo vidutinis išlikimo laikas tik 22 dienų po pirmojo priėmimo į ligoninę [14]. Anatomopathological tyrimas atskleidė, kad, difuzinio tipo adenokarcinoma visose [18] pacientų. Be to, tiek į [6] Desigan ir mūsų paciento tyrimo pacientas turėjo su židinine Signet ląstelių karcinoma, kuri yra susijusi su blogesne prognoze [12, 20] adenokarcinoma, nors yra publikacijos, kad neparodė prognostinę įtaką [21].
Galime daro išvadą, kad iš difuzinio tipo adenokarcinoma gali būti prognozuoti už lymphangitic karcinomatoze. Pacientų skaičius yra per mažas, kad galutines išvadas
Išvada
Svarbu apsvarstyti lymphangitic karcinomatoze sergantiems pacientams galimybę. Progresuojanti dispnėja; nėra kitų žinomų priežasčių intersticinės plaučių ligos; ar intersticinė modelis demonstruojamas CT arba krūtinės rentgenogramos. Kai kyla abejonių tiksli diagnozė, biopsija turi būti atliekami siekiant neprarasti laiko pradeda reikalingą gydymą, net ir jauniems pacientams kai piktybinis navikas yra nesitikima.
Sutikimas
parašyta informuotas sutikimas paskelbti klinikiniai duomenys ir klinikiniai vaizdai buvo gauti iš paciento.
deklaracijas
Padėka
Norėtume padėkoti Claire Palles už lingvistams rankraštį. originalias
autorių pateiktus failus vaizdų
Žemiau išvardintos nuorodos į autorių originalių pateiktų failų vaizdų. 13104_2012_1847_MOESM1_ESM.tiff autorių originalų failą 1 pav 13104_2012_1847_MOESM2_ESM.tiff autorių originalų failą 2 pav 13104_2012_1847_MOESM3_ESM.tiff Autorių originalaus failo 3 pav 13104_2012_1847_MOESM4_ESM.tiff Autorių originalus failas 4 paveiksle konkuruojančių interesų
autoriai deklaruoja, kad jie neturi konkuruojančius interesus.
autorių indėlį
HP ir KM, skirtas tyrimą. HP WW, KM ir VV parengė ir redagavo rankraštį. HP km, o WW gydomi ir stebimi pacientą, įskaitant tolesnių. V. įsigijo rentgeno nuotraukas. Visi autoriai skaityti ir patvirtino galutinį rankraštį.

• Rezultatai gastroplasty ir skrandžio aplinkkelio į vieną centrą Jungtinėje Karalystėje
• Sąmoningas pelės modelis skrandžio nepraeinamumas naudojant kliniškai svarbūs galutiniai rodikliai