Polmonare carcinomatosi linfangitica come una manifestazione primaria di carcinoma gastrico in un giovane adulto: un caso clinico e revisione della letteratura

Polmonare carcinomatosi linfangitica come una manifestazione primaria di carcinoma gastrico in un giovane adulto: un caso clinico e revisione della letteratura
Abstract
sfondo
linfangitica carcinosi come una manifestazione di carcinoma gastrico è rara. I sintomi di presentazione sono fuorvianti e non specifici, spesso con conseguente diagnosi ritardata.
Presentazione Caso
Presentiamo il caso di un 24 anni Maschio con dispnea progressiva. valutazione radiologica iniziale suggerito malattia polmonare interstiziale, che è stata successivamente trattata con antibiotici e corticosteroidi. Tuttavia, l'endoscopia e la risonanza magnetica pesata in diffusione tutto il corpo ha rivelato un carcinoma gastrico metastatico con la presenza di carcinosi linfangitica.
Conclusioni
polmonare carcinosi linfangitica è una rara manifestazione di carcinoma gastrico metastatico. I pazienti presentano gravi, ma non specifici disturbi respiratori. La diagnosi definitiva può essere ottenuto mediante biopsia transbronchiale. La prognosi è scarsa e il trattamento ottimale non è definito. Tutto il corpo pesata in diffusione la risonanza magnetica è uno strumento di imaging promettente per la diagnosi del carcinoma gastrico metastatico.
Parole
cancro gastrico linfangitica carcinosi tutto il corpo MRI Sfondo
polmonare carcinosi linfangitica è presente nel 6-8% dei pazienti con metastasi polmonari [1]. L'infiltrazione della pleura, vasi linfatici peribronchiali e perivascolari di cellule neoplastiche è stato osservato nel 1829. L'istopatologia è stata descritta in dettaglio nel 1874. La diffusione delle cellule tumorali al sistema linfatico polmonare o dei risultati tessuto interstiziale adiacenti in ispessimento dei fasci broncovascolari e setti. reazione Desmoplastic, dovuta alla proliferazione delle cellule neoplastiche e dilatazione linfatica fluido edema o tumorali secrezioni contribuiscono a questo ispessimento interstiziale [2]. Diffusione della neoplasia al di fuori degli spazi interstizio e linfatico nel parenchima adiacente può risultare in un modello nodulare [2].
Qui riportiamo un caso molto raro di carcinosi linfangitica come manifestazione primaria di carcinoma gastrico in un giovane adulto.
caso Presentazione
un 24 anni uomo presentato al pronto soccorso dopo un episodio di emottisi. Per sei mesi si lamentava una tosse secca. Non c'era dolore respiratorie legate, ma che aveva sperimentato la mancanza di respiro durante l'esercizio per quattro settimane. Non aveva sofferto di febbre o brividi negli ultimi sei mesi. Egli ha riferito occasionali sudorazioni notturne negli ultimi tre mesi.
All'età di sei anni aveva sofferto di tubercolosi, ma aveva fatto un recupero completo. Non fumava o uso di droghe o farmaci di routine. La sua storia familiare è negativa. Il paziente non aveva animali domestici e non era mai stato esposto a prodotti che causano danni polmonari.
All'esame obiettivo i polmoni erano chiari su auscultazione e aveva il cuore normale suoni. La sua pressione sanguigna era 130/80, la sua frequenza cardiaca era di 83 battiti al minuto, la sua O 2 saturazione è stata del 95% e la sua frequenza respiratoria era quattordici volte al minuto.
C'è stata una leggera diminuzione arteriosa pO2 (90 mmHg) con un pCO2 normale (38 mmHg).
radiografia del torace ha mostrato un reticolonodu- diffusa (Figura 1). Una tomografia computerizzata aggiuntiva (CT) ha mostrato aree di terreno-opacizzazione e diffusamente ispessita setti interlobulari. C'erano anche ilari e linfoadenopatie mediastiniche (Figure2A). Figura 1 La radiografia del torace al momento della primi spettacoli di ammissione diffusa diffusa reticolonodu-.
Figura 2 (A) ad alta risoluzione tomografia computerizzata del torace al momento della prima ammissione mostra le aree bilaterali di opacizzazione a vetro smerigliato e diffusamente ispessita setti interlobulari. Inoltre ha mostrato la presenza di ilare e adenopatie mediastiniche. (B) Ripetere scansione dopo antibiotici ad ampio spettro e corticosteroidi ad alto dosaggio mostra la progressione della malattia interstiziale
valutazione radiologica era più suggestivi di malattia polmonare interstiziale con una vasta diagnosi differenziale tra cui:. Infezioni diverse dalla tubercolosi, polmonite da ipersensibilità, vasculite , sarcoidosi, polmonite interstiziale non specifica, proteinosi alveolare polmonare e carcinomatosi linfangitica.
vista biochimico non vi erano segni di infiammazione (Tabella 1). Una malattia autoimmune è stato sospettato in modo da auto-anticorpi sono stati determinati. Antinucleare Factor, anti-neutrofili citoplasmatici anticorpi, anticorpi proteina anti-ciclico citrullinated e fattore reumatoide sono stati tutti negativi. I livelli di immunoglobuline erano normali e IgG specifiche per Aspergillus fumigatus, Alternaria alternata e Micropolyspora faeni erano tutti negative.Table 1 risultati sangue a prima ammissione e nel nostro ospedale
test
Prima ammissione

Il nostro ospedale
valore normale
emoglobina (g /dl)
15.3
14,0
14-18
conteggio bianco delle cellule (x10 ^ 9 /l )
8.9
17,3
4-10
neutrofili (%) 69,6

79
38-77
Linfociti (%) 22,7

11.3
20-50
conta piastrinica (x10 ^ 9 /l)
330
371
150-450
creatinina (mg /dl)
0.75
0.73
0,7-1,3
dell'urea (mg /dl)
37
35
< 50
proteina C-reattiva (mg /l) 3.8

10.5
< 5
tempo di protrombina (rapporto)
1.05
1.1
0,9-1,2
aspartato aminotransferasi (U /l)
35
20
< 38
alanina aminotransferasi (U /l)
43
35
< 41
Gamma-GT (U /l)
41
27
< 53
fosfato alcalina (U /l)
253
287
< 270
lattato deidrogenasi (U /l)
356
302
240-480
ecocardiografia ha mostrato la normale funzione del ventricolo sinistro senza segni di ipertensione polmonare. Ci è stato minimo versamento pericardico e nessuna ripercussione emodinamica.
Antibiotici ad ampio spettro sono stati dati per 14 giorni, in caso di eventuale infezione (atipica). La sua situazione clinica non ha migliorato in modo da un broncoscopia è stata effettuata con lavaggio broncoalveolare. Questo ha dimostrato mucosa infiammata bilaterale. Un PCR è negativo per Mycoplasma e Chlamydia. Le culture e la colorazione Ziehl-Nielsen sono stati negativi. PCR delle urine è negativo per Legionella. Il trattamento è stato successivamente modificato per alte dosi di corticosteroidi a causa del sospetto di una malattia polmonare interstiziale.
Come il paziente ha sviluppato una progressiva mancanza di respiro e divenne ossigeno dipendente, anche in terapia con corticosteroidi, il paziente è stato sottoposto al nostro ospedale universitario per un seconda opinione. Aveva perso sei chili dall'inizio delle sue lamentele. Esame di addome e toni cardiaci del paziente erano ordinarie. Abbiamo sentito Ronchi nella base di entrambi i polmoni. Non vi erano clinicamente non ingrossamento dei linfonodi, cambiamenti della pelle o edema periferico
vista biochimico c'era leucocitosi (17,3 x10 -9 /L rispetto al normale limite:. 4,3-10,0 x10 -9 /L) e livelli di proteina C-reattiva di 10,5 mg /L (normale < 5 mg /L) (Tabella 1)
Il arteriosa pO2 è stato ridotto a 76 mmHg con una pCO2 di 37,5 mmHg. ed un pH di 7,45. Le opacità a vetro smerigliato e ispessimento dei setti interlobulari a ripetere CT-scan (Figure2B) sono stati chiaramente aumentato rispetto al scansione sei settimane prima. Una spirometria ha mostrato un modello restrittivo ostruttiva misto. biopsie centrali sono state prese con broncoscopia. l'esame anatomo-patologico ha rivelato la presenza di un carcinoma metastatico, probabilmente stomaco, pancreas o del dotto biliare di origine.
è stata eseguita una gastroscopia aggiuntivo. Questo ha dimostrato l'immagine di un ulcere complicate estesa del antro, sospetto di malignità. la valutazione anatomo delle biopsie del ulcerazioni alla gastroscopia ha mostrato un adenocarcinoma primario dello stomaco, con focale differenziazione anello con sigillo.
Un intero corpo pesata in diffusione risonanza magnetica (MRI) esame (WB-DWI) ha confermato la presenza di un grande tumore alla piccola curvatura dello stomaco (Figure3A, B; freccia) con polmonare diffusa, pleurico e metastasi mediastiniche così come metastasi scheletriche in una costola del lato destro e l'ala iliaca destra, raffigurato lesioni come chiaramente iperintense in DWI-immagini ( Figure3C, D). Biochimicamente il paziente aveva un antigene Carcino-embrionale di 7,3 mg /L (normalmente < 3,8 mg /L). Figura 3 (A, B) WB-DWI con B1000-immagini e immagini T2 nel piano coronale mostra una massa tumorale nella piccola curvatura dello stomaco (freccia), (C, D), con metastasi diffuse nei polmoni e mediastino così come metastasi scheletriche in una costola del lato destro e sinistro dell'ala iliaca (frecce).
Dopo aver stabilito questa diagnosi finale, la chemioterapia bisettimanale è stato avviato con cisplatino più 5-Fluoro-uracile; questo è stato ben tollerato dal paziente. Subito dopo l'inizio della chemioterapia dispnea dei pazienti migliorata e non aveva bisogno di somministrazione di ossigeno.
Una valutazione radiologica dopo 2 mesi di trattamento hanno rivelato remissione parziale secondo i criteri RECIST, con risoluzione dei sintomi clinici. Non era chiaro, sia essa parziale, la regressione del tumore primario, del polmone, della pleura, metastasi mediastiniche e scheletriche, raffigurati da una chiara perdita di iperintensità in DWI-immagini (Figura 4, frecce indicano sito di cancro gastrico e metastasi scheletriche). Figura 4 (A, B) WB-DWI con B1000-immagini e immagini T2 nel piano coronale mostra chiara parziale regressione del tumore gastrico (freccia), (C, D) metastasi diffuse nei polmoni e del mediastino e scheletriche metastasi in una costola del lato destro e sinistro dell'ala iliaca (frecce).
Discussione
I tumori primari più comuni associati con polmonare carcinomatosi linfangitiche sono al seno, stomaco, pancreas, polmone, e il cancro alla prostata (Tabella 2) [1] .table 2 posizioni comuni di tumori primari associati polmonare carcinosi linfangitica (1 )
Località
% di tutti i casi di cancro al seno

33
cancro gastrico
29
tumore al pancreas
17
Il cancro al polmone 4
prostata cancro 3
Altri tumori
14
Ciò è stato confermato in uno studio retrospettivo di 43 pazienti con carcinosi linfangitica: 23 pazienti avevano il cancro del polmone primario, il cancro al seno 9 , 8 con grande carcinoma intestinale e 6 carcinoma gastrico [3]. Tuttavia, qualsiasi neoplasia metastatica può causare polmonari carcinosi linfangitiche, per esempio ci sono segnalazioni di casi in cui i tumori primari erano di angiosarcoma cutaneo o di cancro del labbro [4, 5]. Nei pazienti con cancro gastrico la diffusione linfatica è più comunemente diretto attraverso le superfici diaframma e della pleura, o diretto in un modo retrogrado attraverso i vasi linfatici da ilari metastasi linfonodali [6].
Cancro gastrico è uno dei tumori più comuni in tutto il mondo , che rappresentano circa l'otto per cento dei nuovi casi di tumore [7]. Sebbene l'incidenza a livello mondiale è diminuita rapidamente nel corso degli ultimi decenni, il numero assoluto di nuovi casi all'anno è in aumento di nuovo, soprattutto a causa dell'invecchiamento della popolazione mondiale. Inoltre, per ragioni che non sono chiare, la tendenza alla diminuzione di incidenza in giovani pazienti è stata interrotta e sostituita da una tendenza al rialzo negli ultimi anni [8]
Ci sono due tipi patologici distinti di adenocarcinoma gastrico:. Intestinale (ben differenziato ) e diffusa (indifferenziata), ciascuno con le apparenze distinti morfologiche, patogenesi e profili genetici [9]. Le differenze morfologiche sono attribuibili a molecole di adesione intercellulare, che sono ben conservati nei tumori intestinali di tipo e difettosi nei carcinomi diffondere [10]. Il principale evento cancerogeno in adenocarcinoma diffusa dello stomaco è la perdita di espressione di E-caderina, una chiave proteina di superficie cellulare per stabilire le connessioni intercellulari. Clinicamente, adenocarcinomi diffuse possono dare origine alla infiltrazione della parete gastrica (vale a dire, linite plastica). tipo di cancro Diffuse sono altamente metastatico e caratterizzato da una rapida progressione della malattia e una prognosi sfavorevole [11]. Sigillo anello istologia è un predittore indipendente di prognosi sfavorevole in adenocarcinoma gastrico [12]. La prognosi di un adenocarcinoma dello stomaco è altamente dipendente dalla fase in cui viene rilevato il tumore [13]. messa in scena accurata è fondamentale prima nella scelta della terapia appropriata. MRI sta emergendo come un efficiente su tutto il corpo modalità di imaging combinazione di sequenze anatomiche e funzionali in tempi di scansione clinicamente efficaci con adeguata risoluzione spaziale. Diversi studi hanno indicato il valore aggiuntivo di WB-DWI per l'imaging anatomico per il rilevamento del tumore, messa in scena e (presto) la valutazione di trattamento in diversi tumori solidi [14]. WB-DWI raffigura lesioni tumorali misurando le differenze di diffusione dell'acqua, che correlano con densità cellulare. I tumori sono raffigurati con segnale alto rispetto al tessuto di fondo. La risoluzione di contrasto elevato risultante consente una migliore individuazione dei tumori primari del tratto gastro-intestinale e metastasi rispetto a CT. In particolare i tumori gastrici, metastasi epatiche, adenopatie linfatici, peritoneale e metastasi ossee possono essere rilevati con grande precisione [15-17].
Sulla base di queste proprietà e la nota accuratezza variabile della tomografia fluorodeossiglucosio (FDG) ad emissione di positroni in gastrica messa in scena il cancro, abbiamo optato per WB-DWI per la stadiazione e follow-up in questo ambito specifico. Inoltre, WB-DWI evita la necessità per l'iniezione di contrasto-agent, che lo rende utile nei pazienti con compromissione della funzionalità renale o conosciuto contrasto-allergia.
Pazienti con cancro gastrico primario e carcinosi linfangitica di solito presente con progressiva mancanza di respiro che dura per due a quattro mesi prima della diagnosi definitiva [6]. Spesso questi pazienti non avvertono disturbi gastrici a tutti. In una serie di sei pazienti giovani (di età compresa tra 21-29 anni), solo uno aveva sintomi gastrointestinali (nausea e masterizzazione epigastrico) [18]. Uno studio della funzione polmonare nei pazienti con carcinosi linfangitica mostrato una restrittiva funzione di difetto di ventilazione, una riduzione della capacità di diffusione, ha ridotto la conformità e ipossiemia senza ipercapnia [19]. Il nostro paziente ha avuto un modello polmonare ostruttiva e restrittiva, ma la sua funzione polmonare non era ben eseguita a causa del dolore
. Radiografia del torace e TC dei pazienti gastrici sono varie e spesso aspecifici apparenze o possono essere normali (Tabella 3) [6]. A causa della mancanza di specificità radiologici, la diagnosi finale spesso può essere fatta solo con la biopsia. Nello studio di Dennstedt et al. la diagnosi finale è stata fatta solo all'autopsia in quattro dei sei pazienti con un tumore gastrico primario e carcinosi linfangitica [18]. In generale, la diagnosi può essere ritardata a causa della combinazione di sintomi aspecifici, incerto iniziale work-up diagnostico e un basso indice di sospetto per le caratteristiche malignancy.Table 3 radiologica di polmonare carcinosi linfangitica (6)
radiografia del torace
- marcature broncovascolari grosso con irregolare profilo
- reticolonodu- grosso con estensione intraparenchimale di tumore
- modifiche unilaterali o bilaterali prevalentemente nei lobi inferiori dei polmoni
- Kerley linee a e B
- Hilar e del mediastino linfoadenopatia (20-40% dei casi); di solito asimmetrica
- versamento pleurico (30-50% dei casi)
- Nessuna anomalia (30-50% dei casi)
torace TAC
- Smooth (fase iniziale) e nodulare (fase avanzata ) ispessimento dei setti interlobulari e peribronchovascular interstizio
- arcate poligonali con arti ispessite da setti ispessita di lobuli adiacenti
- architettura del polmone normale è mantenuta
- aspetto vetro smerigliato da edema interstiziale o estensione del tumore nel parenchima
La prognosi generale dei pazienti con carcinosi linfangite è povero con una sopravvivenza media di soli tre mesi in serie storica [1]. I pazienti inclusi nello studio di Dennstedt et al. (Sei pazienti con un'età media di 26 anni e un tumore gastrico primario) ha avuto un tempo di sopravvivenza media di soli 22 giorni dopo il loro primo ricovero in ospedale [14]. l'esame anatomo-patologico ha rivelato un adenocarcinoma del tipo diffuso in tutti i pazienti [18]. Inoltre, sia il paziente nello studio [6] desigan e la nostra paziente aveva un adenocarcinoma con carcinoma castone focale, che è associato con una prognosi peggiore [12, 20], anche se ci sono pubblicazioni che non presentavano un effetto prognostico [21].
potremmo quindi concludere che un adenocarcinoma del tipo diffuso potrebbe essere un fattore predittivo per la carcinosi linfangitica. Il numero di pazienti è troppo piccolo per trarre conclusioni definitive
Conclusione
E 'importante prendere in considerazione la possibilità di carcinosi linfangitica in pazienti con:. Dispnea progressiva; altre cause note di malattia polmonare interstiziale; o un modello interstiziale dimostrato nelle radiografie TC o al torace. Quando vi è dubbio circa la diagnosi esatta, una biopsia deve essere eseguita in modo da non perdere tempo per iniziare le cure necessarie, anche in pazienti giovani in cui un tumore maligno non è previsto.
Consenso
consenso informato scritto per la pubblicazione di i dettagli clinici e immagini cliniche sono state ottenute dal paziente
. dichiarazioni
Ringraziamenti
Vorremmo ringraziare Claire Palles per la revisione linguistica del manoscritto. file inviati originali
d'autore per le immagini
di seguito sono riportati i link ai file inviati originali degli autori per le immagini. 'file originale per la figura 1 13104_2012_1847_MOESM2_ESM.tiff Autori 13104_2012_1847_MOESM1_ESM.tiff autori file originale per la figura 2 13104_2012_1847_MOESM3_ESM.tiff Autori file originale per la figura 3 13104_2012_1847_MOESM4_ESM.tiff Autori file originale per la figura 4 interessi in competizione
Gli autori dichiarano di non non avere interessi in competizione.
contributi degli autori
HP e KM progettato lo studio. HP, WW, KM e VV redatti e modificati il ​​manoscritto. HP, KM e WW trattate e rispettate il paziente compreso il follow-up. VV acquisito le immagini radiografiche. Tutti gli autori hanno letto e approvato il manoscritto finale.

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