carcinose lymphangitique pulmonaire comme une manifestation primaire de carcinome gastrique chez un adulte jeune: un rapport de cas et revue de la carcinose lymphangitique pulmonaire literature

comme une manifestation primaire de carcinome gastrique chez un adulte jeune: un rapport de cas et revue de la littérature
Résumé
fond
lymphangitiques carcinose comme une manifestation de carcinome gastrique est rare. Les symptômes présentés sont trompeurs et non spécifiques, ce qui entraîne souvent un diagnostic tardif.
Présentation de cas
Nous présentons un cas d'un homme de 24 ans avec dyspnée progressive. évaluation radiologique initiale a suggéré une maladie pulmonaire interstitielle, qui a ensuite été traitée avec des antibiotiques et des corticostéroïdes. Cependant, l'endoscopie et l'imagerie par résonance magnétique de diffusion pondérée corps entier a révélé un cancer gastrique métastatique avec la présence de carcinose lymphangite. De Conclusions
pulmonaire carcinose lymphangite est une manifestation rare de cancer gastrique métastatique. Les patients présentent des troubles respiratoires graves mais non spécifiques. Le diagnostic définitif peut être obtenu par biopsie transbronchique. Le pronostic est mauvais et le traitement optimal est pas défini. imagerie par résonance magnétique du corps entier pondérée en diffusion est un outil d'imagerie prometteuse pour le diagnostic du cancer gastrique métastatique.
Mots-clés
cancer lymphangitiques carcinose gastrique corps entier IRM fond
pulmonaire carcinose lymphangite est présent dans 6-8% des patients présentant des métastases pulmonaires [1]. Infiltration pleural, lymphatics péribronchiques et périvasculaires par les cellules néoplasiques a été noté la première fois en 1829. L'histopathologie a été décrite en détail en 1874. La propagation des cellules tumorales du système lymphatique pulmonaire ou les résultats des tissus interstitiels adjacents dans l'épaississement des faisceaux broncho et septa. réaction desmoplastique, en raison de la prolifération des cellules néoplasiques et la dilatation lymphatique en liquide de l'œdème ou tumorales sécrétions contribuent à cet épaississement interstitielle [2]. Propagation du néoplasme en dehors des interstitium et lymphatiques espaces dans le parenchyme adjacent peut entraîner un motif nodulaire [2].
Nous rapportons ici un cas très rare de carcinose lymphangitique comme une manifestation primaire de carcinome gastrique chez un jeune adulte.
Présentation de cas
un homme de 24 ans présenté au service des urgences après un épisode d'hémoptysie. Pendant six mois, il se plaignait d'une toux sèche. Il n'y avait aucune douleur liée à la respiration, mais il avait connu un essoufflement pendant l'exercice pendant quatre semaines. Il n'a pas souffert d'une fièvre ou des frissons au cours des six derniers mois. Il a rapporté des sueurs nocturnes occasionnelles au cours des trois derniers mois.
À l'âge de six ans, il avait souffert de la tuberculose, mais avait fait une récupération complète. Il n'a pas fumer ou utiliser des drogues ou des médicaments régulièrement. Son histoire familiale était négative. Le patient avait pas d'animaux et ne l'avait jamais été exposés à des produits qui causent des dommages pulmonaires.
À l'examen physique des poumons étaient clairs à l'auscultation et il avait cardiaque normal sonne. Sa tension artérielle était 130/80, son rythme cardiaque était de 83 battements par minute, son O 2 saturation était de 95% et sa fréquence respiratoire était quatorze fois par minute.
Il y avait une légère diminution de la PaO2 (90 mmHg) avec une pCO2 normale (38 mm Hg).
la radiographie du thorax a montré un motif réticulonodulaire diffus (Figure1). Une tomodensitométrie supplémentaire (CT) a montré des zones de sol opacification et septa interlobulaires diffusément épaissies. Il y avait aussi hilaire et adénopathies médiastinales (Figure2A). Figure 1 Chest X-ray au moment de la première montre d'admission diffuse diffuse motif réticulonodulaire.
Figure 2 (A) haute résolution de tomodensitométrie de la poitrine au moment de la première admission montre les zones bilatérales de opacification en verre dépoli et septa interlobulaires diffusément épaissies. En outre, il a montré la présence de hilaire et adénopathies médiastinales. (B) de balayage de répétition après des antibiotiques à large spectre et des corticostéroïdes à haute dose montre la progression de la maladie interstitielle
évaluation radiologique a été le plus évocateur de la maladie pulmonaire interstitielle avec un diagnostic différentiel large incluant:. Infections autres que la tuberculose, pneumopathie d'hypersensibilité, vascularite , la sarcoïdose, la pneumonie interstitielle non spécifique, protéinose alvéolaire pulmonaire et carcinose lymphangite.
Biochimiquement il n'y avait pas de signes d'inflammation (Table1). Une maladie auto-immune est soupçonnée, afin d'auto-anticorps ont été déterminés. Antinuclear Factor, Anti-neutrophiles cytoplasmiques anticorps, des anticorps anti-protéine Cyclique citrullinés et le facteur rhumatoïde étaient tous négatifs. Les taux d'immunoglobulines étaient normaux et IgG spécifiques pour Aspergillus fumigatus, Alternaria alternata et Micropolyspora faeni étaient tous negative.Table 1 résultats sanguins à la première admission et dans notre hôpital
test
Première admission

Notre hôpital
valeur normale
hémoglobine (g /dl)
15,3
14,0
14-18
nombre de globules blancs (x10 ^ 9 /l )
8.9
17,3
4-10
neutrophiles (%) 69,6

79
38-77
lymphocytes (%) 22,7

11.3
20-50
comte Platelet (x10 ^ 9 /l)
330
371
150-450
Creatinin (mg /dl)
0.75
0,73
0,7-1,3
ureum (mg /dl)
37
35
< 50
protéine C-réactive (mg /l)
3,8
10,5
< 5
temps de prothrombine (rapport)
1,05
1.1
0,9-1,2
aspartate aminotransférase (U /l)
35
20
< 38
Alanine aminotransférase (U /l)
43
35
< 41
Gamma-GT (U /l)
41
27
< 53
Alkaline phosphate (U /l)
253
287
< 270
Lactate déshydrogénase (U /l)
356
302
240-480
échocardiographie a montré une fonction normale du ventricule gauche avec aucun signe d'hypertension artérielle pulmonaire. Il y avait un épanchement péricardique minime et aucune répercussion hémodynamique.
Antibiotiques à large spectre ont reçu pendant 14 jours en cas d'éventuelle (atypique) infection. Sa situation clinique n'a pas amélioré de façon une bronchoscopie a été réalisée avec lavage broncho-alvéolaire. Cela a montré une inflammation muqueuse bilatérale. Une PCR a été négatif pour Mycoplasma et Chlamydia. Les cultures et la coloration de Ziehl-Nielsen étaient négatifs. PCR de l'urine était négative pour Legionella. Le traitement a été modifié par la suite aux corticoïdes à fortes doses en raison de la suspicion d'une maladie pulmonaire interstitielle.
Comme le patient a développé un essoufflement progressif et est devenu dépendant de l'oxygène, même sous traitement avec des corticostéroïdes, le patient a été renvoyé à l'hôpital universitaire pour une deuxième opinion. Il avait perdu six livres depuis le début de ses plaintes. L'examen de l'abdomen et le cœur des sons du patient étaient normaux. Nous avons entendu râles dans la base des deux poumons. Il n'y avait pas cliniquement des ganglions lymphatiques, les changements de la peau ou l'oedème périphérique
Biochimiquement il y avait leucocytose (17,3 x10 -9 /L par rapport à la limite normale:. 4,3-10,0 x10 -9 /L) et les niveaux de protéine C-réactive de 10,5 mg /L (normale < 5 mg /L) (Table1)
La pO2 artérielle a été réduite à 76 mmHg avec une pCO2 de 37,5 mmHg. et un pH de 7,45. Les opacités en verre dépoli et épaississement des septa interlobulaires à répétition CT-scan (Figure2B) ont été clairement augmenté par rapport à l'analyse de six semaines plus tôt. Une spirométrie a montré une tendance restrictive obstructive mixte. biopsies centrales ont été prises avec la bronchoscopie. L'examen anatomopathologique a révélé la présence d'un carcinome métastatique, probablement l'estomac, du pancréas ou des voies biliaires d'origine.
Une gastroscopie supplémentaire a été effectuée. Cela a montré une image d'une ulcération compliquée étendue de l'antre, suspecte de malignité. évaluation anatomopathologique des biopsies de l'ulcération au gastroscopie a montré un adénocarcinome primaire de l'estomac, avec la différenciation chevalière focale.
Une imagerie par résonance magnétique du corps entier diffusion (IRM) Examen (WB-DWI) a confirmé la présence d'un grosse tumeur à la petite courbure de l'estomac (Figure3A, B, flèche) avec poumon diffus, pleural et les métastases médiastinales ainsi que des métastases osseuses dans une côte du côté droit et l'aile iliaque droite, représentés comme des lésions clairement hyperintenses sur DWI-images ( Figure3C, D). Biochimiquement le patient avait un antigène carcino-embryonnaire de 7,3 mg /L (en général < 3,8 mg /L). Figure 3 (A, B) WB-DWI avec b1000-images et des images pondérées en T2 dans le plan coronal montre une masse tumorale dans la petite courbure de l'estomac (flèche), (C, D) avec des métastases diffuses dans les poumons et médiastin ainsi que des métastases osseuses dans une côte du côté droit et à droite aile iliaque (flèches).
Après avoir établi ce diagnostic final, la chimiothérapie toutes les deux semaines a été lancé avec le cisplatine et 5-fluoro-uracile; ceci a été bien toléré par le patient. Immédiatement après le début de la chimiothérapie, la dyspnée des patients est améliorée et il n'a pas besoin de l'administration d'oxygène.
Une évaluation radiologique après 2 mois de traitement a révélé une rémission partielle selon les critères RECIST, à la résolution des symptômes cliniques. Il était clair, que ce soit partielle, la régression de la tumeur primaire, du poumon, de la plèvre, les métastases médiastinales et squelettiques, représentés par une perte nette de hyperintensité sur DWI-images (Figure4, flèches indiquent le site de cancer gastrique et des métastases osseuses). Figure 4 (A, B) WB-DWI avec b1000-images et des images pondérées en T2 dans le plan coronal montre une régression partielle claire de la tumeur gastrique (flèche), (C, D) des métastases diffuses dans les poumons et médiastin et squelettiques métastases dans une nervure du côté droit et à droite aile iliaque (flèches).
Discussion
Les tumeurs primaires les plus courants associés à la carcinose lymphangitique pulmonaire sont sein, de l'estomac, du pancréas, du poumon et le cancer de la prostate (Table2) [1] .table 2 emplacements communs de tumeurs primaires associées à carcinose lymphangitique pulmonaire (1 )
Situation
% de tous les cas
33
cancer gastrique de cancer du sein
29
17
cancer du poumon
cancer du pancréas 4
cancer de la prostate 3
Autres cancers
14
Cela a été confirmé dans une étude rétrospective de 43 patients atteints de carcinose lymphangitique: 23 patients avaient un cancer primitif du poumon, le cancer du sein 9 , 8 avec grand carcinome intestinal et 6 carcinome gastrique [3]. Cependant, presque toutes les tumeurs métastatiques peut causer carcinose lymphangitique pulmonaire, par exemple, il y a des rapports de cas où les tumeurs primaires étaient de angiosarcome cutané ou cancer de la lèvre [4, 5]. Chez les patients atteints de cancer gastrique la propagation lymphatique est le plus souvent dirigé à travers les surfaces de diaphragme et de la plèvre, ou dirigé d'une manière rétrograde à travers les vaisseaux lymphatiques de hilaires métastases ganglionnaires [6].
Le cancer gastrique est l'un des cancers les plus courants dans le monde entier , ce qui représente environ huit pour cent des nouveaux cancers [7]. Bien que l'incidence mondiale a rapidement diminué au cours des dernières décennies, le nombre absolu de nouveaux cas par an augmente à nouveau, principalement en raison du vieillissement de la population mondiale. En outre, pour des raisons qui ne sont pas claires, la tendance à la baisse de l'incidence chez les jeunes patients a été interrompue et remplacée par une tendance à la hausse au cours des dernières années [8]
Il existe deux types pathologiques distincts de adénocarcinome gastrique:. Intestinal (bien différencié ) et diffus (indifférenciée), chacun avec des apparitions distinctes morphologiques, la pathogenèse et les profils génétiques [9]. Les différences morphologiques sont attribuables à des molécules d'adhésion intercellulaires, qui sont bien conservés dans les tumeurs de type intestinal et défectueux dans les carcinomes diffus [10]. Le principal événement cancérogène dans les adénocarcinomes diffus de l'estomac est la perte d'expression de la E-cadhérine, une protéine clé de la surface cellulaire pour établir des connexions intercellulaires. Cliniquement, les adénocarcinomes diffuses peuvent donner lieu à l'infiltration de la paroi gastrique (à savoir, linite plastique). les cancers de type diffus sont hautement métastatique et caractérisée par une progression rapide de la maladie et un mauvais pronostic [11]. Chevalière histologie est un facteur prédictif indépendant de mauvais pronostic dans adénocarcinome gastrique [12]. Le pronostic d'un adénocarcinome de l'estomac est fortement dépendante de la phase dans laquelle la tumeur est détectée [13]. mise en scène précise est essentielle avant de choisir un traitement approprié. L'IRM est en train de devenir un corps entier modalité d'imagerie efficace combinant des séquences anatomiques et fonctionnelles dans cliniquement efficaces temps de numérisation avec une résolution spatiale suffisante. Plusieurs études ont montré la valeur supplémentaire de WB-DWI à l'imagerie anatomique pour la détection de la tumeur, la mise en scène et (début) l'évaluation des traitements dans diverses tumeurs solides [14]. WB-DWI représente lésions tumorales en mesurant les différences de diffusion de l'eau, qui sont en corrélation avec la densité cellulaire. Les tumeurs sont représentés avec un rapport signal par rapport au tissu de fond. La résolution de contraste élevé qui en résulte permet une meilleure détection des tumeurs primaires des voies et des métastases gastro-intestinale par rapport à CT. En particulier, les tumeurs gastriques, des métastases hépatiques, adénopathies lymphatiques, péritonéale et des métastases osseuses peuvent être détectées avec une grande précision [15-17].
Basé sur ces propriétés et la précision variable connue de fluorodésoxyglucose (FDG) par émission de positons gastrique mise en scène le cancer, nous avons opté pour WB-DWI pour la stadification et le suivi dans ce contexte spécifique. De plus, WB-DWI évite la nécessité d'injection d'agent de contraste, ce qui est utile chez les patients présentant une insuffisance rénale ou connu contraste allergie.
Patients atteints de cancer gastrique primaire et carcinose lymphangitique présentent habituellement un essoufflement progressif durable pour deux quatre mois avant le diagnostic définitif [6]. Souvent, ces patients ne ressentent aucun troubles gastriques du tout. Dans une série de six jeunes patients (âgés de 21-29 ans) que l'on avait des symptômes gastro-intestinaux (nausées et des brûlures épigastriques) [18]. Une étude de la fonction pulmonaire chez les patients ayant une carcinose lymphangitique a montré un défaut de la fonction ventilatoire restrictive, une réduction de la capacité de diffusion, réduit la conformité et l'hypoxémie sans hypercapnie [19]. Notre patient avait un motif obstructive et restrictive du poumon, mais sa fonction pulmonaire n'a pas été bien effectuée en raison de la douleur thoracique de la radiographie de. Et CT des patients gastriques ont diverses et souvent non spécifiques apparences ou peuvent être normaux (Table3) [6]. En raison du manque de caractéristiques radiologiques spécifiques, le diagnostic final ne peut souvent être fait par une biopsie. Dans l'étude de Dennstedt et al. le diagnostic final n'a été faite à l'autopsie dans quatre des six patients avec une tumeur gastrique primaire et carcinose lymphangitique [18]. En général, le diagnostic peut être retardé en raison de la combinaison de symptômes aspécifiques, incertaine initiale travail de diagnostic et un faible indice de suspicion pour les caractéristiques malignancy.Table 3 Radiologic de carcinose lymphangitique pulmonaire (6)
radiographie du thorax
- marquages ​​broncho grossiers avec contour irrégulier
- motif réticulonodulaire grossier avec l'extension de la tumeur intraparenchymateux
- changements unilatéraux ou bilatéraux principalement dans les lobes inférieurs des poumons
- Kerley lignes A et B
- hilaire et médiastinale lymphadénopathie (20-40% des cas);
généralement asymétrique - épanchement pleural (30-50% des cas)
- Aucune anomalie (30-50% des cas)
Chest CT scan
- Lisse (stade précoce) et nodulaire (stade tardif ) épaississement des septa interlobulaires et péribronchovasculaire interstitium
- arcades polygonales avec des membres épaissis de septa épaissie de lobules adjacents
- l'architecture pulmonaire normale est maintenue
- aspect en verre dépoli d'œdème interstitiel ou l'extension de la tumeur dans le parenchyme
Le pronostic général des patients atteints de lymphangite carcinose est pauvre avec une survie moyenne de seulement trois mois dans la série historique [1]. Les patients inclus dans l'étude de Dennstedt et al. (Six patients avec un âge moyen de 26 ans et une tumeur gastrique primaire) avaient une durée moyenne de 22 jours seulement de survie après leur première admission à l'hôpital [14]. L'examen anatomopathologique a révélé un adénocarcinome de type diffus dans l'ensemble des patients [18]. En outre, le patient dans l'étude de Desigan [6] et notre patient avait un adénocarcinome avec focal carcinome chevalière, qui est associée à un plus mauvais pronostic [12, 20], bien qu'il existe des publications qui ne montrent un effet pronostique [21].
Nous pourrions donc conclure que un adénocarcinome de type diffus pourrait être un prédicteur de la carcinose lymphangite. Le nombre de patients est trop petit pour tirer des conclusions définitives
Conclusion
Il est important de considérer la possibilité de carcinose lymphangitique chez les patients présentant:. Dyspnée progressive; pas d'autres causes connues de la maladie pulmonaire interstitielle; ou un motif interstitielle démontré sur les radiographies CT ou la poitrine. Quand il y a un doute sur le diagnostic exact, une biopsie doit être réalisée afin de ne pas perdre de temps pour démarrer le traitement nécessaire, même chez les jeunes patients si l'on prévoit une tumeur maligne.
Consentement
consentement éclairé écrit pour la publication de les détails cliniques et des images cliniques ont été obtenues à partir du patient
. Déclarations
Remerciements
Nous tenons à remercier Claire Palles pour la révision linguistique du manuscrit. originaux soumis fichiers
auteurs pour les images
Voici les liens vers les fichiers soumis originaux des auteurs pour les images. de fichier d'origine pour la figure 1 13104_2012_1847_MOESM2_ESM.tiff Auteurs Auteurs 13104_2012_1847_MOESM1_ESM.tiff fichier d'origine pour la figure 2 13104_2012_1847_MOESM3_ESM.tiff Auteurs 'fichier d'origine pour la figure 3 13104_2012_1847_MOESM4_ESM.tiff Auteurs fichier d'origine pour la figure 4 Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils avoir aucun conflit d'intérêts. les contributions de
Auteurs
HP et KM conçu l'étude. HP, WW, KM et VV rédigé et édité le manuscrit. HP, KM et WW traités et observés le patient y compris le suivi. VV acquis les images radiographiques. Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.

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