Keuhkojen lymphangitic carcinomatosis ensisijaisena osoitus mahalaukun karsinooman nuori aikuinen: tapausselostus ja katsaus literature

Keuhkojen lymphangitic carcinomatosis ensisijaisena osoitus mahalaukun karsinooman nuori aikuinen: tapausselostus ja kirjallisuuskatsaus
Abstract
Taustaa
Lymphangitic carcinomatosis ilmentymänä mahakarsinooman on harvinaista. Esittämisvälineillä oireet ovat harhaanjohtavia ja epäspesifisiä, mikä johtaa usein viivästyneeseen diagnosointiin.
Case esitys
Esitämme kyseessä on 24 vuotta vanha mies, jolla progressiivinen hengenahdistus. Alustava radiologinen arviointi ehdotti interstitiaalinen keuhkosairaus, joka myöhemmin hoidettu antibiooteilla ja kortikosteroideilla. Kuitenkin tähystys ja koko kehon diffuusio-painotettu magneettikuvaus paljasti metastaattinen mahasyövän läsnäolo lymphangitic carcinomatosis.
Johtopäätökset
Keuhkojen lymphangitic carcinomatosis on harvinainen ilmentymä metastaattisen mahasyövän. Potilailla esiintyy vakavia, mutta ei-spesifistä hengitysteiden valituksia. Lopullisen diagnoosin voidaan saavuttaa transbronchial koepala. Ennuste on huono, ja optimaalinen hoito ei ole määritelty. Koko kehon diffuusio-painotettu magneettikuvauksen on lupaava kuvantamisen työkalu diagnosoimiseksi metastaattisen mahasyövän.
Avainsanat
Lymphangitic carcinomatosis Mahasyöpää Koko kehon magneettikuvaus Background
Keuhkojen lymphangitic carcinomatosis on läsnä 6-8% of potilailla, joilla keuhkoetäpesäkkeet [1]. Soluttautuminen keuhkopussin, peribronchial ja verisuonia lymphatics mukaan kasvainsolujen todettiin ensimmäistä kertaa vuonna 1829. histopatologia kuvailtiin yksityiskohtaisesti 1874. leviämistä kasvainsolujen keuhko- imunestejärjestelmän tai viereisen interstitiaalinen kudos johtaa paksuuntuminen bronchovascular nippujen ja septumit. Desmoplastic reaktio, koska leviämisen neoplastisten solujen ja imusuonten laajentuma turvotus nesteen tai kasvain eritteiden edistää tätä interstitiaalinen paksuuntuminen [2]. Leviäminen kasvaimen ulkopuolelle interstitium ja imusuonten tilat viereiseen parenchyma voi johtaa nodular pattern [2].
Tässä kerromme erittäin harvinainen tapaus lymphangitic carcinomatosis ensisijaisena osoitus mahalaukun karsinooman nuori aikuinen.
Case Presentation
24 vuotta vanha mies esiteltiin päivystykseen jälkeen episodi hemoptysis. Kuuden kuukauden ajan hän valitti kuiva yskä. Ei ollut hengityselinten liittyvä kipu, mutta hän oli kokenut hengenahdistus rasituksessa neljä viikkoa. Hän ei ollut kärsinyt mitään tai vilunväristykset viimeisten kuuden kuukauden aikana. Hän kertoi satunnaista yöhikoilu viimeisen kolmen kuukauden aikana.
Vuoden kuusivuotiaana hän oli sairastanut tuberkuloosin mutta oli tehnyt täydellisen parantumisen. Hän ei tupakoi tai käytä huumeita tai lääkkeitä rutiininomaisesti. Hänen suvussa oli negatiivinen. Potilas ei ollut lemmikkieläimiä ja ei ollut koskaan altistuneet tuotteita, jotka aiheuttavat keuhkovaurioita.
On lääkärintarkastus keuhkoihin olivat selkeitä auskultaatiossa ja hänellä oli normaali sydän ääniä. Hänen verenpaine oli 130/80, hänen sydämensä oli 83 lyöntiä minuutissa, mutta hänen O 2 kyllästyminen oli 95% ja hänen hengitysteiden taajuus oli neljätoista kertaa minuutissa.
Oli lievää laskua valtimoiden pO2 (90 mmHg) tavalliseen pCO2 (38 mmHg).
Rinta radiografia osoitti diffuusin reticulonodular pattern (Kuva1). Ylimääräinen tietokonetomografia (CT) osoitti alueet maa-samentumista ja hajanaisesti paksuuntunut interlobular septaa. Oli myös hilar ja välikarsinan lymphadenopathies (Figure2A). Kuva 1 Chest X-ray klo ensimmäinen pääsy osoittaa diffuusi hajanainen reticulonodular kuvio.
Kuvio 2 (A) Korkean resoluution tietokonetomografia rinnan klo ensimmäisen maahanpääsyn osoittaa kahdenvälistä alueilla hioksellisella samentumista ja hajanaisesti paksuuntunut interlobular septaa. Lisäksi se osoitti läsnäolon hilar ja välikarsinan adenopathies. (B) Toista scan jälkeen laajakirjoiset antibiootit ja suuren annoksen kortikosteroideja näyttää etenemisen interstitiaalinen sairaus.
Radiologinen arviointi oli kaikkein viittaavia interstitiaalinen keuhkosairaus on leveä Erotusdiagnostisesti lukien: infektiot muu kuin tuberkuloosi, yliherkkyys keuhkotulehdus, vaskuliitti , sarkoidoosi, epäspesifinen interstitiaalipneumonian, keuhkorakkuloiden proteinoosi ja lymphangitic carcinomatosis.
Biokemialli- ei ollut merkkejä tulehduksesta (taulukko 1). Auto-immuuni tautia epäillään, jotta auto-vasta-aineita määritettiin. Tumavasta Factor, Anti-Neutrofiilien Sytoplasmiset Antibody, anti-Sykliset Sitrullinoidut Protein vasta-aineita ja reumatekijän olivat kaikki negatiivisia. Tasot immunoglobuliinien oli normaali ja IgG Aspergillus fumigatus, Alternaria alternata ja Micropolyspora faeni olivat kaikki negative.Table 1 Verta tulosta ensin ottamista ja meidän sairaalassa
Test
Ensimmäinen sisäänpääsy

Meidän sairaalassa
Normaaliarvo
Hemoglobiini (g /dl) B 15.3
14,0
14-18
White-solujen määrä (x10 ^ 9 /l )
8.9
17,3
4-10
Neutrofiilit (%) B 69,6
79
38-77
lymfosyytit (%) B 22,7
11.3
20-50
Verihiutalemäärä (x10 ^ 9 /l) B 330
371
150-450
kreatiniinia (mg /dl) B 0,75
0,73
+0,7-+1,3
Ureum (mg /dl)
37
35
< 50
C-reaktiivisen proteiinin (mg /l) B 3,8
10,5
< 5
protrombiiniaika (suhde) B 1,05
1,1
0,9-1,2
Aspartaattiaminotransferaasi (U /l)
35
20
< 38
Alaniiniaminotransferaasi (U /l)
43
35
< 41
Gamma-GT (U /l)
41
27
< 53
Alkaline fosfaatti (U /l) B 253
287
< 270
Laktaattidehydrogenaasi (U /l)
356
302
240-480
Echocardiography osoitti normaalia toimintaa vasemman kammion ilman merkkejä keuhkoverenpainetauti. Oli vähän sydänpussiin eikä hemodynaamisia vaikuttaisi.
Laajakirjoisia antibiootteja annettiin 14 päivää siltä varalta mahdollisten (epätyypillinen) infektio. Hänen kliininen tilanne ei parantunut niin bronkoskopia suoritettiin bronkoalveolaarinen huuhtelu. Tämä osoitti kahdenvälistä tulehtunut limakalvo. PCR oli negatiivinen Mycoplasma ja Chlamydia. Viljelmät ja Ziehl-Nielsenin värjäys olivat negatiivisia. PCR virtsan oli negatiivinen Legionella. Hoito myöhemmin muutettiin suuren annoksen kortikosteroideja koska epäily interstitiaalinen keuhkosairaus.
Koska potilas progressiivinen hengenahdistus ja tuli hapesta riippuvaisia, jopa kortikosteroidilääkityksen, potilas siirrettiin yliopistomme sairaalaan toinen mielipide. Hän oli menettänyt kuusi kiloa alusta lähtien hänen valituksia. Tutkiminen potilaan vatsan ja sydämen äänet olivat merkityksettömiä. Kuulimme Ronchi pohjassa molempien keuhkojen. Ei ollut kliinisesti ei imusolmukesuurentumia, ihomuutokset tai perifeerinen turvotus.
Biokemialli- oli leukosytoosi (17,3 x10 -9 /l verrattuna normaaliin raja: 4,3-10,0 x10 -9 /l) ja C-reaktiivisen proteiinin tasot 10,5 mg /l (normaali < 5 mg /l) (taulukko 1).
valtimon pO2 laski 76 mmHg kanssa pCO2 37,5 mmHg ja pH: ssa 7,45. Maa-lasi samentuminen ja paksuuntuminen interlobular septumit at toista CT-scan (Figure2B) on selvästi lisääntynyt verrattuna skannaus kuusi viikkoa aikaisemmin. Spirometriatutkimuksen osoitti sekoitettu obstruktiivinen rajoittava kuvio. Keski koepaloja otettiin bronkoskopia. Anatomopathological tutkimus paljasti metastasoituneen, luultavasti mahan, haiman ja sappiteiden alkuperää.
Ylimääräinen gastroskopia tehtiin. Tämä osoitti kuva laajennettu monimutkainen haavaumia antrum, joiden epäillään olevan pahanlaatuisia. Anatomopathological arviointi koepaloja on haavaumia klo gastroskopiaan osoitti ensisijainen adenokarsinooma mahassa, ja polttoväli sinettisormus erilaistumista.
Koko kehon diffuusio-painotettu magneettikuvauksessa (MRI) tutkimus (WB-DWI) vahvisti läsnäolo suuri kasvain on vähemmän kaarevuutta vatsassa (Figure3A, B, nuoli) epämääräistä keuhko-, keuhkopussin ja välikarsinan etäpesäkkeet sekä luuston etäpesäkkeitä oikeanpuoleinen kylkiluun ja oikea suoliluun siipi, kuvataan selvästi leesiota DWI-kuvien ( Figure3C, D). Biokemiallisesti potilaalla oli Karsinogeenisyys alkion antigeeni 7,3 mg /l (yleensä < 3,8 mg /l). Kuva 3 (A, B) WB-DWI kanssa B1000-kuvien ja T2-painotettu kuvia koronan kone näyttää kasvainten massa vähemmän kaarevuutta vatsassa (nuoli), (C, D), jossa diffuusi etäpesäkkeitä keuhkoihin ja välikarsina sekä luuston etäpesäkkeitä oikeanpuoleinen kylkiluun ja oikea suoliluun siipi (nuolet).
Todettuaan tämän lopullisen diagnoosin, kerran kahdessa viikossa kemoterapian aloitettiin sisplatiini plus 5-fluoriurasiili; tämä oli hyvin siedetty potilaalle. Välittömästi alkamisen jälkeen kemoterapian potilaiden hengenahdistus parantunut ja hän ei tarvitse happea hallinnon.
Radiologisten arviointi kuluttua 2 kuukauden hoidon paljasti osittaisen remission mukaan RECIST kriteerien, jossa resoluutio on kliinisiä oireita. Oli selvä, on se osittainen, regressio primaarikasvaimen, keuhko-, keuhkopussin, välikarsinan ja luuston etäpesäkkeitä, kuvattu selvästi menetys hyperintensity on DWI-kuvien (Figure4, nuolet osoittavat sivusto mahasyövän ja luuston etäpesäkkeitä). Kuva 4 (A, B) WB-DWI kanssa B1000-kuvien ja T2-painotettu kuvia koronan tasossa selviä osittainen regressio mahakasvaimen (nuoli), (C, D) diffuusi etäpesäkkeitä keuhkoihin ja välikarsinan ja luuston etäpesäkkeet in oikeanpuoleinen kylkiluun ja oikea suoliluun siipi (nuolet).
Keskustelu
yleisin primaaristen kasvainten liittyy keuhkojen lymphangitic carcinomatosis ovat rinta-, maha-, haima-, keuhko-, ja eturauhassyöpä (Ptaulukko 2) [1] .table 2 yhteinen sijainnit primaaristen kasvainten liittyy keuhkojen lymphangitic carcinomatosis (1 ) B Location
% kaikista tapauksista
Rintasyöpä
33
Mahasyöpää
29
Haimasyöpä
17
Keuhkosyöpä
4
Eturauhassyöpä
3
Muut syövät
14
on vahvistettu retrospektiivisessä tutkimuksessa 43 potilasta, joilla lymphangitic carcinomatosis: 23 potilaalla oli ensisijainen keuhkosyöpä, 9 rintasyöpä , 8 paksusuolen syöpä ja 6 mahakarsinoo- [3]. Kuitenkin lähes mikä tahansa metastaattinen kasvain voi aiheuttaa keuhkojen lymphangitic carcinomatosis, esimerkiksi olemassa tapausselostukset jossa primäärikasvaimissa olivat ihon angiosarcoma tai huuli syöpä [4, 5]. Potilailla, joilla on mahalaukun syöpä lymfaattinen leviäminen on yleisimmin ohjataan kalvon ja keuhkopussin pinnat, tai suunnattu taaksepäin läpi lymphatics päässä hilar imusolmukemetastaaseja [6].
Mahalaukun syöpä on yksi yleisimmistä syövistä maailmanlaajuisesti , noin kahdeksan prosenttia uusista syöpätapauksista [7]. Vaikka maailmanlaajuinen esiintyvyys on vähentynyt voimakkaasti viime vuosikymmenten aikana, absoluuttinen uusien tapausten määrä vuodessa kasvaa jälleen, lähinnä ikääntymisestä maailman väestöstä. Lisäksi syistä, jotka ovat epäselviä, suuntaus vähenemässä esiintyvyys nuorilla potilailla on keskeytynyt ja korvataan nousuun viime vuosina [8].
Olemassa kaksi erillistä patologisia tyyppiä mahalaukun adenokarsinooman: suoliston (hyvin erilaistunut ) ja diffuusi (erilaistumaton), joista jokaisella on erillinen morfologisia esiintymisiä, patogeneesi, ja geneettiset profiilit [9]. Morfologiset erot johtuvat välistä adheesiota molekyylejä, jotka ovat hyvin säilyneitä suolen-tyypin kasvaimet ja puutteellinen diffuusi karsinoomia [10]. Tärkein karsinogeeninen tapahtuma diffuusi adenokarsinooma mahalaukussa on menetys ilmentyminen E-kadheriinin, keskeinen solupintaproteiinin perustamiseen solujen väliset yhteydet. Kliinisesti, diffuusi adenokarsinoomat voi aiheuttaa tunkeutumisen mahalaukun seinämän (eli linitis plastica). Diffuusi tyyppi syövät ovat erittäin metastaattinen ja ominaista nopea taudin etenemistä ja huono ennuste [11]. Sinettisormus histologia on itsenäinen ennustaja huonon ennusteen mahalaukun adenokarsinooman [12]. Ennuste adenokarsinooma mahan on erittäin riippuvainen vaihe, jossa kasvain on havaittu [13]. Tarkka lavastus on keskeinen ennen valittaessa asianmukainen hoito. MRI on nousemassa tehokas koko kehon kuvantamisen Yhdistämällä anatominen ja funktionaalinen sekvenssit kliinisesti tehokas skannaus kertaa riittävän spatiaalinen resoluutio. Useat tutkimukset ovat osoittaneet lisäarvo WB-DWI anatomista kuvantamisen kasvainten havaitsemiseen, lavastus ja (varhainen) käsittely arviointi erilaisissa kiinteissä kasvaimissa [14]. WB-DWI kuvaa kasvaimen vaurioita mittaamalla veden diffuusio eroja, jotka korreloivat solujen tiheys. Kasvaimet on kuvattu suurella signaali verrattuna taustan kudokseen. Tuloksena suuren kontrastin resoluutio mahdollistaa paremman havaitsemisen ensisijainen kasvainten ruoansulatuskanavan ja etäpesäkkeitä verrattuna CT. Erityisesti mahalaukun kasvaimet, maksametastaaseista, imusolmukkeiden adenopathies, vatsakalvon ja luuston etäpesäkkeitä voidaan havaita suurella tarkkuudella [15-17].
Näiden ominaisuuksien perusteella ja muuttujan tarkkuus fluorodeoksiglukoosia (FDG) positroniemissiotomografia järjestettäessä mahan syöpä, me valinneet WB-DWI varten lavastus ja seurantaan tässä erityisessä ympäristössä. Lisäksi WB-DWI tekee tarpeettomaksi kontrastin-aineen injektio, mikä on hyödyllistä, jos potilaalla on munuaisten vajaatoiminta tai tiedossa kontrasti-allergia.
Primaarisessa mahasyövän ja lymphangitic carcinomatosis tavallisesti progressiivinen hengenahdistusta kestäen kaksi neljä kuukautta ennen lopullista diagnoosia [6]. Usein nämä potilaat kokevat mitään mahan valituksia lainkaan. Sarjassa kuusi nuorta potilasta (iältään 21-29 vuotta) vain yksi oli maha-suolikanavan oireet (pahoinvointi ja ylävatsan poltto) [18]. Tutkimus keuhkotoiminnan potilailla, joilla lymphangitic carcinomatosis osoitti rajoittavan ventilaation funktio vika, vähentää hajottava, joka kärsii noudattamista ja hypoksemia ilman hyperkapnia [19]. Meidän potilaalla oli obstruktiivinen ja rajoittava keuhkojen kuvio, mutta keuhkojen toiminta ei ollut hyvin suoritettu koska kipu.
Rinta radiografian ja CT mahalaukun potilailla on erilaisia ​​ja usein epäspesifistä esiintymisiä tai voi olla normaali (Table3) [6]. Puutteen vuoksi erityisiä radiologisten ominaisuuksien, lopullinen diagnoosi voidaan usein tehdä vain koepala. Tutkimuksessa Dennstedt et al. lopullinen diagnoosi oli tehty vain ruumiinavauksessa neljässä kuudesta potilaalla on ensisijainen mahakasvaimen ja lymphangitic carcinomatosis [18]. Yleensä diagnoosi voi viivästyä johtuen yhdistelmän spesifinen oireita, epävarma aluksi diagnostinen työstämisen ja alhaisen syytä epäillä malignancy.Table 3 Säteilyn ominaisuudet keuhkojen lymphangitic carcinomatosis (6) B Rinta radiografia
- karkea bronchovascular merkinnät epäsäännöllinen ääriviivat
- karkea reticulonodular kuvion parenkyymin sisäisten laajentamisen kasvaimen
- yksipuolinen tai molemminpuolinen muutoksia pääasiassa alempaa lohkoa keuhkojen
- Kerley A ja B rivit
- hilar ja välikarsinahäiriöt lymfadenopatia (20-40% tapauksista); yleensä epäsymmetrinen
- Pleuraeffuusio (30-50% tapauksista) B - Ei poikkeavuudet (30-50% tapauksista) B Rinta CT
- Smooth (alkuvaiheessa) ja nodulaarinen (myöhäisessä vaiheessa ) paksuuntumista interlobular rikkoutuminen ja peribronchovascular interstitium
- Polygonal pelihalleissa saostettua raajat paksuuntunut septumit viereisten lobules
- Normaali keuhko arkkitehtuuri säilyy
- Ground-lasin ulkonäkö peräisin soluväliturvotusta tai laajentaminen kasvain osaksi parenchyma
yleinen ennuste sairastavien potilaiden lymphangitis carcinomatosis on huono joiden keskimääräinen eloonjääminen vasta kolme kuukautta historiallisten sarjojen [1]. Potilaat mukana tutkimuksessa Dennstedt et al. (Kuusi potilasta, joiden keski-ikä 26 vuotta ja ensisijainen mahakasvaimen) keskimääräinen elinaika vain 22 päivän kuluttua ensimmäisen sairaalaan [14]. Anatomopathological tutkimus paljasti adenokarsinooma diffuusi tyypin kaikki potilaat [18]. Lisäksi sekä potilaan tutkimuksessa Desigan [6] ja meidän potilaalla oli adenokarsinooma kanssa polttoväli signet cell carcinoma, joka liittyy huonompi ennuste [12, 20], vaikka on olemassa julkaisuja, jotka eivät osoittaneet ennusteenluonteinen vaikutus [21].
Voisimme siis päätellä, että adenokarsinooma hajanainen tyyppi saattaa olla ennustaja lymphangitic carcinomatosis. Potilaiden määrä on liian pieni tehdä lopullisia johtopäätöksiä.
Johtopäätös
On tärkeää harkita mahdollisuutta lymphangitic carcinomatosis potilailla, joilla on: progressiivinen hengenahdistus; mitään muuta tunnettua syyt interstitiaalinen keuhkosairaus; tai interstitiaalinen kuvio osoitettu TT tai rinnassa röntgenkuvat. Kun on syytä epäillä tarkka diagnoosi, biopsia on suoritettava, jotta ei hukata aikaa käynnistämiseen tarvittavan hoidon, jopa nuorilla potilailla jossa maligniteetti ei ole odotettavissa.
Suostumuksen
kirjallinen lupa julkaisemista varten kliiniset tiedot ja kliininen kuvia saatiin potilaasta.
julistukset
Kiitokset
Haluamme kiittää Claire Palles kielellisen tarkistamisen käsikirjoituksen.
Kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitti asiakirjat kuville. 13104_2012_1847_MOESM1_ESM.tiff Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 13104_2012_1847_MOESM2_ESM.tiff Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 13104_2012_1847_MOESM3_ESM.tiff Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 3 13104_2012_1847_MOESM4_ESM.tiff Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 4 Kilpailevat edut
Kirjoittajat ilmoittavat, että ne ei ole kilpailevia intressejä.
Tekijät osuudet
HP ja KM suunniteltu tutkimus. HP, WW, KM ja VV laadittu ja muokata käsikirjoituksen. HP, KM ja WW käsitelty ja havaittu potilaan seuranta mukaan lukien. VV osti röntgenkuvissa kuvia. Kaikki kirjoittajat luettu ja hyväksytty lopullinen käsikirjoitus.

• Tulos gastroplasty ja mahalaukun ohitusleikkaus yhdessä keskuksen Britanniassa
• Tietoinen hiirimallissa mahalaukun ileus käyttää kliinisesti merkittävää päätepisteet