Pulmonale Lymphangiosis Karzinomatose als primäre Manifestation des Magenkarzinoms in einem jungen Erwachsenen: a case report und Überprüfung der Literatur

Pulmonale Lymphangiosis Karzinomatose als primäre Manifestation des Magenkarzinoms in einem jungen Erwachsenen: a case report und Überprüfung der Literatur
Zusammenfassung
Hintergrund
Lymphangiosis Karzinomatose als Manifestation des Magenkarzinoms ist selten. Die Symptome zeigen, sind irreführend und unspezifisch, was häufig zu einer verzögerten Diagnose.
Fall Präsentation
wir einen Fall von einem 24-jährigen Mann mit progressiver Dyspnoe präsentieren. Anfängliche radiologisch Beurteilung vorgeschlagen interstitielle Lungenerkrankung, die mit Antibiotika und Kortikosteroide anschließend behandelt wurde. Allerdings Endoskopie und der ganze Körper diffusionsgewichtete Magnetresonanztomographie ein metastasierendem Magenkrebs mit der Anwesenheit von Lymphangiosis Karzinomatose enthüllt.
Schlussfolgerungen
Pulmonary Lymphangiosis Karzinomatose ist eine seltene Manifestation von metastasierendem Magenkrebs. Patienten mit schweren, aber unspezifischen Atemwegserkrankungen. Die endgültige Diagnose kann durch transbronchial Biopsie erzielt werden. Die Prognose ist schlecht und eine optimale Behandlung ist nicht definiert. Der ganze Körper diffusionsgewichtete Magnetresonanztomographie ist ein vielversprechender Imaging-Tool für die Diagnose von metastasierendem Magenkrebs.
Schlüsselwörter Lymphangiosis Karzinomatose Magenkrebs Ganzkörper-MRT-Hintergrund
Pulmonary Lymphangiosis Karzinomatose ist in 6-8% der Patienten mit Lungenmetastasen [1]. Infiltration der Pleura, peribronchiale und perivaskuläre Lymphgefäße von Tumorzellen wurde erstmals im Jahr 1829 festgestellt, der Histopathologie im Detail in 1874. Die Ausbreitung von Tumorzellen in die Lungen des lymphatischen Systems oder den benachbarten interstitiellen Gewebe führt zu einer Verdickung der bronchovaskulären Bündel beschrieben wurde und Septen. Desmoplastischen Reaktion durch Proliferation von neoplastischen Zellen und lymphatischen Dilatation durch Ödemflüssigkeit oder Tumor Sekrete tragen zu dieser interstitiellen Verdickungs [2]. Verbreitung des Tumors außerhalb der interstitium und lymphatischen Räume in das benachbarte Parenchym in einem knotige Muster führen [2].
Wir berichten hier über einen sehr seltenen Fall von Lymphangiosis Karzinomatose als primäre Manifestation des Magenkarzinoms in einem jungen Erwachsenen.
Case Presentation
ein 24-jähriger Mann in der Notaufnahme nach einer Episode von hemoptysis präsentiert. Seit sechs Monaten klagte er über einen trockenen Husten. Es gab keine Atembedingte Schmerzen, aber er hatte vier Wochen Atemnot während des Trainings erlebt. Er hatte sich nicht von jedem Fieber oder Schüttelfrost in den letzten sechs Monaten gelitten. Er berichtete gelegentliche Nachtschweiß in den letzten drei Monaten.
Im Alter von sechs er an Tuberkulose gelitten hatte, aber eine vollständige Genesung gemacht hatte. Er hatte keine Drogen oder Medikamente Rauchen und routinemäßig. Seine Familiengeschichte war negativ. Der Patient hatte keine Haustiere und hatte nie zu den Produkten ausgesetzt worden, die Lungenschäden verursachen.
Bei der körperlichen Untersuchung der Lunge waren klar auf der Auskultation und er hatte normale Herztöne. Sein Blutdruck war 130/80, seine Herzfrequenz lag bei 83 Schlägen pro Minute, sein O 2 Sättigung betrug 95% und seine Atemfrequenz war vierzehn Mal pro Minute.
Eine leichte Abnahme der arteriellen pO2 Es gab (90 mmHg) mit einem normalen pCO2 (38 mmHg).
Röntgen-Thorax zeigte eine diffuse retikulonoduläre Muster (Abbildung 1). Eine zusätzliche Computertomographie (CT) zeigte Bereiche von boden opacification und diffus verdickt interlobulären Septen. Es gab auch hilar und Mediastinums Lymphadenopathien (Abbildung 2a). Abbildung 1 Chest X-ray zum Zeitpunkt der erstmaligen Zulassung zeigt diffuse retikulonoduläre Muster diffundieren.
2 (A) Hochauflösende Computertomographie der Brust zum Zeitpunkt der erstmaligen Zulassung zeigt bilateralen Bereichen Schliffs Kontrastierung und diffus verdickte interlobular Septen. Außerdem zeigte er die Anwesenheit von hilar und Mediastinums adenopathies. (B) Wiederholen Scan nach Breitspektrum-Antibiotika und hochdosierte Kortikosteroide zeigt das Fortschreiten der Krankheit interstitielle
Gebende Auswertung war sehr suggestiv von interstitieller Lungenerkrankung mit einem breiten Differentialdiagnose einschließlich:. Infektionen andere als Tuberkulose, Hypersensitivitätspneumonitis, Vaskulitis , Sarkoidose, unspezifische interstitielle Pneumonie, Alveolarproteinose und Lymphangiosis Karzinomatose.
Biochemisch gab es keine Anzeichen einer Entzündung (Tabelle 1). Eine Autoimmunerkrankung vermutet wurde, so Auto-Antikörper bestimmt. Antinukleäre Factor, Anti-Neutrophilen-Cytoplasma-Antikörper, anti-Cyclic Citrullinated Protein-Antikörper und Rheumafaktor waren alle negativ. Die Pegel von Immunglobulinen waren normal und spezifische IgG für Aspergillus fumigatus, Alternaria alternata und Micropolyspora faeni alle negative.Table 1 Blut Ergebnisse auf den ersten Eintritt und in unserem Krankenhaus waren
Test-
Erste Aufnahme

Unser Krankenhaus
Normalwert
Hämoglobins (g /dl)
15,3
14,0
14-18
Weiß-Zellzahl (x10 ^ 9 /l
)
8,9
17,3
4-10
Neutrophilen (%)
69,6
79
38-77
Lymphocyten (%)
22,7
11.3
20-50
Thrombozytenzahl (x10 ^ 9 /l)
330
371
150-450
Creatinin (mg /dl)
0,75
0,73
0,7-1,3
Ureum (mg /dl)
37
35
< 50
C-reaktives Protein (mg /l)
3.8
10.5
<
5
Prothrombin Zeit (ratio) 1,05
1.1
0,9-1,2
Aspartat-Aminotransferase (U /l)
35
20
< 38
Alaninaminotransferase (U /l)
43
35
< 41
Gamma-GT (U /l)
41
27
< 53
Alkalische Phosphatase (U /l)
253
287
< 270
Lactate Dehydrogenase (U /l)
356
302
240-480
Echokardiographie zeigten normale Funktion des linken Ventrikels ohne Anzeichen von pulmonaler Hypertonie. Es war minimal Perikardergusses und keine hämodynamische repercussion.
Breitspektrum-Antibiotika für 14 Tage im Falle eines etwaigen (atypisch) Infektion gegeben wurden. Seine klinische Situation nicht verbessern, so eine Bronchoskopie mit Bronchiallavage durchgeführt. Dies zeigte bilaterale entzündete Schleimhaut. Ein PCR-negativ war für Mycoplasma und Chlamydia. Die Kulturen und die Ziehl-Nielsen-Färbung waren negativ. PCR des Urins war negativ für Legionellen. Die Behandlung wurde in der Folge zu hohen Dosen von Kortikosteroiden verändert wegen des Verdachts einer interstitiellen Lungenerkrankung. Als Patient progressive Atemnot entwickelt
und wurde Sauerstoff abhängig, auch unter der Therapie mit Kortikosteroiden wurde der Patient für eine unserer Universitätsklinik bezeichnet zweite Meinung. Er hatte sechs Pfund seit Beginn seiner Beschwerden verloren. Die Untersuchung des Abdomens und Herztöne des Patienten waren unauffällig. Wir hörten ronchi in der Basis der beiden Lungen. Es gab klinisch keine vergrößerte Lymphknoten, Hautveränderungen oder periphere Ödeme
Biochemisch war leucocytosis (17,3 x10 -9 /l im Vergleich zur Normalgrenze:. 4,3-10,0 x10 -9 /L) und C-reaktivem Protein von 10,5 mg /l (normal < 5 mg /L) (Tabelle 1)
Die arterielle pO2 bis 76 mmHg mit einem pCO2 von 37,5 mmHg verringert wurde. und einen pH-Wert von 7,45. Die Boden-Glastrübungen und Verdickung der interlobulären Septen bei Wiederholung CT-Scan (Abbildung 2B) wurden deutlich erhöht, verglichen mit dem Scan früher sechs Wochen. Ein Spirometrie zeigte ein gemischtes obstruktive restriktive Muster. Zentrale Biopsien wurden mit Bronchoskopie genommen. Anatomopathological Untersuchung zeigte die Anwesenheit von metastasierendem Karzinom, wahrscheinlich Magen, Bauchspeicheldrüse oder Gallengang Ursprungs.
Eine zusätzliche Gastroskopie durchgeführt wurde. Dies zeigte ein Bild eines erweiterten komplizierten Ulzera des Antrums, malignitätsverdächtig. Anatomopathological Auswertung der Biopsien der Ulzerationen bei Gastroskopie zeigte eine primäre Adenokarzinom des Magens, mit fokalen Siegelring Differenzierung.
Ein ganzer Körper diffusionsgewichtete Magnetresonanztomographie (MRT) Untersuchung (WB-DWI) bestätigte die Anwesenheit von a großen Tumor an der kleinen Krümmung des Magens (Abbildung3A, B; Pfeil) mit diffusem Lungen-, Pleura- und mediastinal Metastasen sowie Skelettmetastasen in einem rechtsseitigen Rippe und rechten Beckenschaufel, dargestellt als deutlich hyperintense Läsionen auf DWI-Bilder ( Abbildung 3C, D). Biochemisch hatte der Patient einen Carcino-embryonales Antigen von 7,3 mg /L (normalerweise < 3,8 mg /L). 3 (A, B) WB-DWI mit b1000-Bilder und T2-gewichteten Bildern in der koronalen Ebene zeigt eine Tumormasse in der kleinen Krümmung des Magens (Pfeil), (C, D) mit diffusen Metastasen in der Lunge und Mediastinum sowie Skelettmetastasen in einem rechtsseitigen Rippe und rechten Beckenschaufel (Pfeile).
Nach dieser letzten Diagnosestellung wurde alle zwei Wochen eine Chemotherapie begann mit Cisplatin plus 5-Fluoro-Uracil; dies wurde von den Patienten gut vertragen. Unmittelbar nach Beginn der Chemotherapie der Dyspnoe verbessert Patienten "und er nicht Verabreichung von Sauerstoff benötigen.
Eine radiologische Auswertung nach 2 Monaten nach der Behandlung eine partielle Remission ergab nach RECIST-Kriterien, mit dem Abklingen der klinischen Symptome. Es war klar, dass es teilweise, Regression der Primärtumor, der Lunge, Pleura, mediastinalen und Skelettmetastasen, durch einen deutlichen Verlust von hyperintenser auf DWI-Bilder dargestellt (Abbildung 4, Pfeile Website von Magenkrebs zeigen und Skelettmetastasen). 4 (A, B) WB-DWI mit b1000-Bilder und T2-gewichteten Bildern in der koronalen Ebene zeigt deutlich, partielle Regression des Magentumor (Pfeil), (C, D) diffuse Metastasen in der Lunge und Mediastinum und Skelettmetastasen in einer rechtsseitigen Rippe und rechten Beckenschaufel (Pfeile). Reise Beiträge
Die häufigsten assoziierten primären Tumoren mit pulmonaler Lymphangiosis Karzinomatose sind Brust-, Magen-, Pankreas-, Lungen- und Prostatakrebs (Tabelle 2) [1] .Tabelle 2 gemeinsame Positionen der primären mit pulmonaler Lymphangiosis Karzinomatose assoziierten Tumoren (1
) Standort
% aller Fälle
Brustkrebs
33
Magenkrebs
29
Bauchspeicheldrüsenkrebs
17
Lungenkrebs
4 Prostatakrebs
3
Andere Krebsarten 14
Diese in einer retrospektiven Studie mit 43 Patienten mit Lymphangiosis Karzinomatose bestätigt wurde: 23 Patienten hatten primären Lungenkrebs, 9 Brustkrebs , 8 mit Dickdarmkarzinom und Magenkarzinom 6 [3]. Doch praktisch jeder metastatischen Neoplasie kann Lungen Lymphangiosis Karzinomatose verursachen, zum Beispiel gibt es Fallberichte, wo die primären Tumoren der Haut Angiosarkoms oder Lippenkrebs waren [4, 5]. Bei Patienten mit Krebs des Magens die lymphatische Ausbreitung wird am häufigsten durch die Membran und Pleurablätter gerichtet ist, oder in einer retrograden Weg durch die Lymphgefäße von hilar Lymphknotenmetastasen gerichtet [6].
Magenkrebs ist eine der häufigsten Krebserkrankungen weltweit für etwa acht Prozent der neuen Krebserkrankungen [7]. Obwohl die weltweite Inzidenz rasch in den letzten Jahrzehnten zurückgegangen ist, ist die absolute Zahl der Neuerkrankungen pro Jahr steigt wieder, vor allem aufgrund der Alterung der Bevölkerung der Welt. Darüber hinaus aus Gründen, die unklar sind, in Richtung der Trend Inzidenz bei jungen Patienten rückläufig ist von einem Aufwärtstrend in den letzten Jahren unterbrochen und ersetzt [8]
Es gibt zwei verschiedene Arten von pathologischen Adenokarzinom des Magens. Darm (gut differenzierten ) und diffuse (undifferenziert), die jeweils mit unterschiedlichen morphologischen Erscheinungen, Pathogenese und genetische Profile [9]. Die morphologischen Unterschiede sind auf die interzelluläre Adhäsionsmoleküle, die im Darmtyp-Tumoren und einen Defekt in diffundieren Karzinome gut erhalten sind [10]. Der Haupt karzinogenen Ereignis in diffuse Adenokarzinome des Magens ist der Verlust der Expression von E-Cadherin, einem wichtigen Zelloberflächenprotein für interzellularen Verbindungen herzustellen. Klinisch diffuse Adenokarzinome kann zu Infiltration der Magenwand geben (das heißt, Linitis plastica). Diffuse Art Krebserkrankungen sind stark metastasierende und durch schnelle Fortschreiten der Krankheit und einer schlechten Prognose charakterisiert [11]. Siegelring Histologie ist ein unabhängiger Prädiktor für schlechte Prognose in einem Adenokarzinom des Magens [12]. Die Prognose eines Adenokarzinom des Magens ist stark abhängig von der Stufe, in der der Tumor erkannt wird [13]. Eine genaue Inszenierung ist von zentraler Bedeutung, bevor sie in eine geeignete Therapie auszuwählen. MRT zeichnet sich als ein effizientes Ganzkörper-Bildgebungsverfahren kombiniert anatomische und funktionelle Sequenzen in klinisch effiziente Scanzeiten mit ausreichender räumlicher Auflösung. Mehrere Studien haben den zusätzlichen Wert von WB-DWI anatomischen Bildgebung zur Tumorerkennung, Inszenierung und (früh) Behandlung Beurteilung in verschiedenen soliden Tumoren [14] angegeben. WB-DWI stellt tumorale Läsionen, die durch Wasserdiffusion Unterschiede zu messen, die mit Zelldichte korrelieren. Tumore werden mit hohem Signal im Vergleich zum Hintergrundgewebe dargestellt. Die daraus resultierende hohe Kontrastauflösung ermöglicht eine bessere Erkennung von primären Tumoren des Magen-Darm-Trakts und Metastasen im Vergleich zu CT. Insbesondere Magentumoren, Lebermetastasen, Lymphe adenopathies, Peritonealdialyse und Skelettmetastasen mit hoher Genauigkeit [15-17] nachgewiesen werden.
Dieser Eigenschaften und der hierfür bekannten variablen Genauigkeit von fluorodeoxyglucose (FDG) Positronen-Emissions-Tomographie in der Inszenierung Magen Krebs, entschieden wir uns für WB-DWI für das Staging und Follow-up in dieser speziellen Umgebung. Zusätzlich vermeidet WB-DWI die Notwendigkeit für Kontrastmittelinjektion, ist es nützlich bei Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion oder bekannten Kontrast-Allergie zu machen.
Patienten mit primärem Magenkrebs und Lymphangiosis Karzinomatose meist mit einer progressiven Kurzatmigkeit für zwei dauerhafte bis vier Monate vor definitive Diagnose [6]. Oft erleben diese Patienten keine gar Magenbeschwerden. In einer Reihe von sechs jungen Patienten (im Alter von 21 bis 29 Jahren) nur eine hatte Magen-Darm-Symptome (Übelkeit und epigastrische Brennen) [18]. Eine Untersuchung der Lungenfunktion bei Patienten mit Lymphangiosis Karzinomatose zeigte eine restriktive Ventilationsfunktion Defekt, eine Verringerung der Diffusionskapazität, reduziert Compliance und Hypoxämie ohne Hyperkapnie [19]. Unser Patient hatte eine obstruktive und restriktive Lungenmuster, aber seine Lungenfunktion nicht gut wegen der Schmerzen durchgeführt wurde.
Röntgen-Thorax und CT von Magen-Patienten haben verschiedene und oft unspezifisch Erscheinungen oder kann normal sein (Tabelle 3) [6]. Wegen des Mangels an spezifischen radiologischen, kann die endgültige Diagnose oft nur durch eine Biopsie durchgeführt werden. In der Studie von Dennstedt et al. Die endgültige Diagnose wurde erst bei der Autopsie in vier von sechs Patienten mit einem primären Magentumor und Lymphangiosis Karzinomatose [18] gemacht. Im Allgemeinen kann die Diagnose durch die Kombination von unspezifischer Symptome verzögert, unsicher erste diagnostische Aufarbeitung und einem niedrigen Index der Verdacht für malignancy.Table 3 Radiologischer Eigenschaften der pulmonalen Lymphangiosis Karzinomatose (6)
Röntgen-Thorax
- Grobe bronchovaskulären Markierungen mit unregelmäßigen Umriss
- Grob retikulonoduläre Muster mit intraparenchymalen Erweiterung von Tumor
- Einseitige oder beidseitige Veränderungen vor allem in den unteren Lungenlappen
- Kerley Linien A und B
- Hilar und Mediastinums Lymphadenopathie (20-40% der Fälle); in der Regel asymmetrisch
- Pleuraerguss (30-50% der Fälle)
- keine Auffälligkeiten (30-50% der Fälle)
Thorax-CT-Scan
- Glatte (Frühstadium) und knotige (Spätstadium ) Verdickung der interlobulären Septen und peribronchovascular interstitium
- Polygonal Arkaden mit verdickten Schenkel aus verdickten Septen benachbarter Läppchen
- Normale Lungenarchitektur wird beibehalten
- Bodenglasoptik aus interstitielle Ödeme oder Ausdehnung des Tumors in die Parenchym
Die allgemeine Prognose von Patienten mit Lymphangitis carcinomatosa ist schlecht mit einem durchschnittlichen Überleben von nur drei Monaten in der historischen Reihe [1]. Patienten, die in der Studie von Dennstedt et al. (Sechs Patienten mit einem Durchschnittsalter von 26 Jahren und einem primären Magentumor) hatte eine mittlere Überlebenszeit von nur 22 Tage nach der ersten Aufnahme in das Krankenhaus [14]. Anatomopathological Untersuchung ergab ein Adenokarzinom des diffusen Typs in allen Patienten [18]. Außerdem können sowohl der Patient in der Studie von DESIGAN [6] und unser Patient hatte ein Adenokarzinom mit fokaler Siegelzellkarzinom, die mit einer schlechteren Prognose assoziiert ist [12, 20], obwohl es Veröffentlichungen, die keine prognostische Wirkung zeigten [21].
Wir könnten daher zu dem Schluss, dass ein Adenokarzinom des diffusen Art könnte ein Prädiktor für Lymphangiosis Karzinomatose sein. Die Zahl der Patienten ist zu klein, endgültige Schlussfolgerungen zu machen
Fazit
Es ist wichtig, die Möglichkeit der Lymphangiosis Karzinomatose bei Patienten mit zu berücksichtigen:. Progressive Dyspnoe; keine anderen bekannten Ursachen der interstitiellen Lungenerkrankungen; oder eine interstitielle Muster auf CT oder Röntgenaufnahmen der Brust unter Beweis gestellt. Wenn es Zweifel über die genaue Diagnose ist, muss eine Biopsie vorgenommen werden, um nicht die Zeit zum Starten der notwendigen Behandlung, auch bei jungen Patienten, bei denen eine Malignität erwartet wird, um nicht zu verlieren. Die Zustimmung Bei
für ihr Einverständnis Schriftliche Veröffentlichung die klinischen Details und klinische Bilder von dem Patienten erhalten wurde.
Erklärungen
Danksagung
Wir möchten Claire Palles für die sprachliche Überarbeitung des Manuskripts.
Autoren Original vorgelegt Dateien für Bilder
Im Folgenden sind die Links zu den Original eingereichten Dateien für Bilder der Autoren. 13104_2012_1847_MOESM1_ESM.tiff Autoren Originaldatei für Abbildung 1 13104_2012_1847_MOESM2_ESM.tiff Autoren Originaldatei für Abbildung 2 13104_2012_1847_MOESM3_ESM.tiff Autoren Originaldatei für Abbildung 3 13104_2012_1847_MOESM4_ESM.tiff Authors 'Original-Datei für 4 Interessenkonflikt, Die Autoren erklären, dass sie haben keine Interessenkonflikte.
Beiträge der Autoren
HP und KM die Studie konzipiert. HP, WW, KM und VV entworfen und bearbeitet das Manuskript. HP, KM und WW behandelt und beobachtet den Patienten einschließlich Follow-up. VV erwarb die röntgenologischen Bilder. Alle Autoren gelesen und genehmigt haben das endgültige Manuskript.

• Ergebnisse der gastroplasty und Magen-Bypass in einem einzigen Zentrum in der UK
• Eine bewusste Maus-Modell der Magen Ileus eine bewusste Maus-Modell der Magen Ileus klinisch relevanten endpoints