linfangitis carcinomatosa pulmonar como una manifestación primaria de carcinoma gástrico en un adulto joven: un caso y revisión de la literatura

linfangitis carcinomatosa pulmonar como una manifestación primaria del carcinoma gástrico en un joven adulto: reporte de un caso y revisión de la literatura
Resumen Antecedentes

linfangitis carcinomatosa como una manifestación de un carcinoma gástrico es raro. Los síntomas que se presentan son engañosos y no específica, a menudo demora en el diagnóstico.
Presentación de caso
Presentamos un caso clínico de un varón de 24 años con disnea progresiva. evaluación radiológica inicial sugirió enfermedad pulmonar intersticial, que se trató posteriormente con antibióticos y corticoesteroides. Sin embargo, la endoscopia y la resonancia magnética de difusión ponderada de todo el cuerpo reveló un cáncer gástrico metastásico con la presencia de linfangitis carcinomatosa.
Conclusiones
linfangitis carcinomatosa pulmonar es una manifestación rara de cáncer gástrico metastásico. Los pacientes presentan graves, pero no específicos problemas respiratorios. El diagnóstico definitivo se puede lograr mediante biopsia transbronquial. El pronóstico es malo y el tratamiento óptimo no está definido. La resonancia magnética ponderadas de difusión de todo el cuerpo es una herramienta de imagen prometedora para el diagnóstico de cáncer gástrico metastásico.
Palabras clave
cáncer gástrico linfangitis carcinomatosa cuerpo IRM de todo el fondo
linfangitis carcinomatosa pulmonar está presente en el 6-8% de los pacientes con metástasis de pulmón [1]. La infiltración de la pleural, los vasos linfáticos peribronquiales y perivasculares de células neoplásicas se observó por primera vez en 1829. La histopatología fue descrito en detalle en 1874. La propagación de las células tumorales al sistema linfático pulmonar o los resultados de tejidos intersticiales adyacentes en el engrosamiento de los haces broncovasculares y septos. reacción desmoplásico, debido a la proliferación de células neoplásicas y la dilatación linfática por líquido de edema o tumor secreciones contribuyen a este engrosamiento intersticial [2]. Diseminación de la neoplasia fuera de los espacios linfáticos intersticio y en el parénquima adyacente puede resultar en un patrón nodular [2].
Aquí nos presenta un caso muy raro de linfangitis carcinomatosa como una manifestación primaria de carcinoma gástrico en un adulto joven.
Presentación de casos
un hombre de 24 años de edad presentó en el servicio de urgencias después de un episodio de hemoptisis. Durante seis meses se quejaba de una tos seca. No hubo dolor relacionado con las vías respiratorias, pero que había experimentado dificultad para respirar durante el ejercicio durante cuatro semanas. No había sufrido de fiebre o escalofríos en los últimos seis meses. Informó sudores nocturnos ocasionales en los últimos tres meses.
A la edad de seis años había sufrido de tuberculosis, pero había hecho una recuperación completa. No fumar ni usar drogas o medicamentos de forma rutinaria. Su historia familiar era negativa. El paciente no tenía mascotas y nunca había sido expuesto a productos que causan daño pulmonar.
En el examen físico de los pulmones estaban claros a la auscultación y tenía ruidos cardíacos normales. Su presión arterial era de 130/80, su frecuencia cardíaca fue de 83 latidos por minuto, su O 2 de saturación fue del 95% y su frecuencia respiratoria era catorce veces por minuto.
Hubo una ligera disminución de la pO2 arterial (90 mmHg) con una pCO2 normal (38 mm Hg). la radiografía de tórax mostró
un patrón reticulonodular difusa (Figura 1). Una tomografía computarizada adicional (TC) mostró áreas de suelo-opacificación y tabiques interlobulares difusamente engrosada. También había adenopatías hiliares y mediastínicos (Figure2A). Figura 1 La radiografía de tórax en el momento de la primera muestra de admisión difuso patrón reticulonodular difusa.
Figura 2 (A) de alta resolución de la tomografía computarizada de tórax en el momento de la primera admisión muestra las áreas bilaterales de opacificación en vidrio esmerilado y tabiques interlobulares difusamente engrosada. Además se demostró la presencia de hilar y adenopatías mediastínicas. (B) Repetir la exploración después de los antibióticos de amplio espectro y altas dosis de corticosteroides muestra la progresión de la enfermedad intersticial
La evaluación radiológica fue de lo más sugerente de la enfermedad pulmonar intersticial con un amplio diagnóstico diferencial incluye:. Las infecciones no tuberculosas, neumonitis por hipersensibilidad, vasculitis , sarcoidosis, neumonía intersticial no específica, la PAP y la linfangitis carcinomatosa.
vista bioquímico que no había signos de inflamación (Tabla 1). Una enfermedad autoinmune se sospechó así se determinaron auto-anticuerpos. Antinuclear Factor, anti-neutrófilos citoplasmática de anticuerpos, anticuerpos de proteína anti-cíclica Citrullinated y factor reumatoide fueron negativos. Los niveles de inmunoglobulinas eran normales y la IgG específica para Aspergillus fumigatus, Alternaria alternata y Micropolyspora faeni eran todos negative.Table 1 resultados de sangre en la primera admisión hospitalaria y en nuestra prueba

primera admisión

Nuestro hospital
El valor normal
hemoglobina (g /dl)
15,3 14,0

14-18
recuento de glóbulos blancos (x10 ^ 9 /l ): perfil del 8,9
17,3
4-10
Los neutrófilos (%) 69,6

79
38-77
linfocitos (%) 22,7

11.3
20-50
recuento de plaquetas (x10 ^ 9 /l)
330 371

150-450
Creatinin (mg /dl)
0,75 0,73

0,7-1,3
urea (mg /dl)
37
35 Hotel < 50
proteína C reactiva (mg /l)
3,8
10.5
< 5
El tiempo de protrombina (relación)
1.05
1.1
0,9-1,2
aspartato aminotransferasa (U /l): perfil 35
20 Hotel < 38
alanina aminotransferasa (U /l)
43
35 Hotel < 41
Gamma-GT (U /l)
41
27 Hotel < 53
fosfatasa alcalina (U /l)
253 287
Hotel < 270
lactato deshidrogenasa (U /l)
356 302

240-480
ecocardiograma mostró función normal del ventrículo izquierdo, sin signos de hipertensión pulmonar. No era mínimo derrame pericárdico y sin repercusión hemodinámica.
Se administraron antibióticos de amplio espectro durante 14 días en caso de infección eventual (atípico). Su situación clínica no mejoró por lo que una broncoscopia se realizó con el lavado broncoalveolar. Esto mostró mucosa inflamada bilateral. Una PCR fue negativa para Mycoplasma y Chlamydia. Las culturas y la tinción de Ziehl-Nielsen fueron negativos. PCR de la orina fue negativo para Legionella. El tratamiento se modificó posteriormente a altas dosis de corticosteroides debido a la sospecha de una enfermedad pulmonar intersticial.
A medida que el paciente desarrolló disnea progresiva y se convirtió en dependiente de oxígeno, incluso bajo terapia con corticosteroides, el paciente fue derivado al hospital universitario para una segunda opinión. Había perdido seis libras desde el inicio de sus quejas. El examen del abdomen y los sonidos del corazón del paciente sin datos de interés. Hemos oído Ronchi en la base de ambos pulmones. Había clínicamente no hay ganglios linfáticos agrandados, cambios en la piel o edema periférico de
vista bioquímico había leucocitosis (17,3 x 10 -9 /L en comparación con el límite normal:. 4,3-10,0 x 10 -9 /L) y los niveles de proteína C reactiva de 10,5 mg /L (normal < 5 mg /L) (Tabla 1) Francia El pO2 arterial se redujo a 76 mmHg con una pCO2 de 37,5 mmHg. y un pH de 7,45. Las opacidades en vidrio deslustrado y engrosamiento de los septos interlobulares en repita la tomografía axial computarizada (Figure2B) se incrementaron claramente en comparación con la exploración de seis semanas antes. Una espirometría mostró un patrón restrictivo obstructiva mixta. biopsias centrales fueron tomadas con la broncoscopia. examen anatomopatológico reveló la presencia de carcinoma metastásico, probablemente estómago, páncreas o conducto biliar en origen.
Se realizó una gastroscopia adicional. Esto mostró una imagen de una ulceración complicada extendida del antro, sospechosa de malignidad. Evaluación anatomopatológico de las biopsias de la ulceración en la gastroscopia mostró un adenocarcinoma primario del estómago, con la diferenciación focal anillo de sello.
Una imagen de cuerpo entero de difusión ponderada por Resonancia Magnética (IRM) examen (BM-DWI) confirmó la presencia de una tumor grande en la curvatura menor del estómago (Figure3A, B, flecha) con pulmonar difusa, pleural y metástasis mediastínicas, así como las metástasis óseas en una costilla del lado derecho y el ala ilíaca derecha, lesiones tan claramente hiperintensas representados en DWI-imágenes ( Figure3C, D). Bioquímicamente el paciente tenía un antígeno Carcino-embrionario de 7,3 mg /L (normalmente < 3,8 mg /L). Figura 3 (A, B) BM-DWI con B1000-imágenes y las imágenes ponderadas en T2 en el plano coronal muestra una masa tumoral en la curvatura menor del estómago (flecha), (C, D) con metástasis difusas en los pulmones y mediastino, así como metástasis óseas en un nervio del lado derecho y del ala ilíaca derecha (flechas).
Después de establecer este diagnóstico final, la quimioterapia cada dos semanas se inició con cisplatino más 5-fluoro-uracilo; este fue bien tolerado por el paciente. Inmediatamente después del inicio de la quimioterapia disnea de los pacientes mejoró y que no necesitaba la administración de oxígeno.
Una evaluación radiológica después de 2 meses de tratamiento, obteniéndose remisión parcial de acuerdo con los criterios RECIST, con la resolución de los síntomas clínicos. No estaba claro, ya sea parcial, la regresión del tumor primario, pulmones, pleura, mediastino y metástasis esqueléticas, representados por una clara pérdida de hiperintensidad en DWI-imágenes (Figure4, flechas indican el sitio de cáncer gástrico y metástasis óseas). Figura 4 (A, B) BM-DWI con B1000-imágenes y las imágenes ponderadas en T2 en el plano coronal muestra una regresión parcial clara del tumor gástrico (flecha), (C, D) metástasis difusas en los pulmones y mediastino y esquelético metástasis en una costilla del lado derecho y del ala ilíaca derecha (flechas). Discusión
México La tumores primarios más comunes asociados con linfangitis carcinomatosa pulmonar son mama, estómago, páncreas, pulmón y cáncer de próstata (Tabla 2) [1] .table 2 lugares comunes de tumores primarios asociados con linfangitis carcinomatosa pulmonar (1 )
Ubicación y mapa% de todos los casos
33
cáncer gástrico El cáncer de mama
29
El cáncer de páncreas
17
el cáncer de pulmón
4 de cáncer de próstata
3
Otros cánceres página 14
Esto ha sido confirmado en un estudio retrospectivo con 43 pacientes con linfangitis carcinomatosa: 23 pacientes tenían cáncer de pulmón primario, el cáncer de mama 9 , 8 con gran carcinoma intestinal y 6 carcinoma gástrico [3]. Sin embargo, prácticamente cualquier neoplasia metastásica puede causar linfangitis carcinomatosa pulmonar, por ejemplo, hay informes de casos en que los tumores primarios eran de angiosarcoma cutáneo o cáncer de labio [4, 5]. En los pacientes con cáncer gástrico la diseminación linfática se dirige con mayor frecuencia a través de las superficies de diafragma y pleural, o dirigida de una manera retrógrada a través de los vasos linfáticos de metástasis en los ganglios linfáticos hiliares [6].
El cáncer gástrico es uno de los cánceres más comunes en todo el mundo , que representa alrededor del ocho por ciento de los nuevos casos de cáncer [7]. Aunque la incidencia en todo el mundo ha disminuido rápidamente en los últimos decenios, el número absoluto de casos nuevos por año está aumentando de nuevo, debido principalmente al envejecimiento de la población mundial. Además, por razones que no están claras, la tendencia hacia la disminución de la incidencia en pacientes jóvenes se ha interrumpido y reemplazado por una tendencia al alza en los últimos años [8]
Hay dos tipos patológicos distintos de adenocarcinoma gástrico:. Intestinal (bien diferenciado ) y difusa (indiferenciado), cada uno con distintos aspectos morfológicos, patogénesis y los perfiles genéticos [9]. Las diferencias morfológicas son atribuibles a las moléculas de adhesión intercelular, que están bien conservados en los tumores de tipo intestinal y defectuosos en los carcinomas difusos [10]. El principal evento cancerígeno en el adenocarcinoma difuso de estómago es la pérdida de expresión de E-cadherina, una proteína de la superficie celular clave para el establecimiento de conexiones intercelulares. Clínicamente, los adenocarcinomas difusos pueden dar lugar a la infiltración de la pared gástrica (es decir, linitis plástica). cánceres de tipo difuso son altamente metastásico y se caracteriza por una rápida progresión de la enfermedad y un mal pronóstico [11]. Sello de la histología anillo es un predictor independiente de mal pronóstico en adenocarcinoma gástrico [12]. El pronóstico de un adenocarcinoma del estómago depende de la etapa en la que se detecta el tumor [13] altamente. La estadificación precisa es fundamental antes de la hora de seleccionar la terapia apropiada. La RM se perfila como una técnica de imagen de todo el cuerpo eficiente combinando secuencias anatómicas y funcionales en el tiempo de análisis clínicamente eficaces con una resolución espacial adecuada. Varios estudios han indicado el valor adicional de WB-DWI para imágenes anatómicas para la detección de tumores, puesta en escena y (temprano) evaluación del tratamiento en varios tumores sólidos [14]. WB-DWI representa lesiones tumorales mediante la medición de las diferencias de difusión de agua, que se correlacionan con la densidad celular. Los tumores se representan con una alta señal en comparación con el tejido de fondo. La resolución de alto contraste resultante permite una mejor detección de los tumores primarios del tracto gastro-intestinal y metástasis en comparación con la TC. En particular, los tumores gástricos, metástasis hepáticas, adenopatías linfáticos, peritoneal y metástasis óseas se pueden detectar con gran precisión [15-17].
Sobre la base de estas propiedades y la conocida exactitud variables de la tomografía fluorodeoxiglucosa (FDG) de emisión de positrones en la estadificación gástrico cáncer, optamos por WB-DWI para la estadificación y seguimiento en este contexto específico. Además, el BM-DWI obvia la necesidad de la inyección de contraste-agente, por lo que es útil en pacientes con insuficiencia renal o con contraste alergia conocida.
Pacientes con cáncer gástrico primario y linfangitis carcinomatosa generalmente se presentan con disnea progresiva que dura para dos a cuatro meses antes del diagnóstico definitivo [6]. A menudo, estos pacientes no experimentan las quejas gástricas en absoluto. En una serie de seis pacientes jóvenes (de edades comprendidas entre 21-29 años), sólo uno tenía síntomas gastrointestinales (náuseas y ardor epigástrico) [18]. Un estudio de la función pulmonar en pacientes con linfangitis carcinomatosa mostró un defecto de la función ventilatoria restrictiva, una reducción en la capacidad de difusión, reduce el cumplimiento y la hipoxemia sin hipercapnia [19]. Nuestro paciente tenía un patrón pulmonar obstructiva y restrictiva, pero su función pulmonar no fue bien interpretada por el dolor.
La radiografía de tórax y la TC de los pacientes gástricos tienen diversas ya menudo no específica o apariencias pueden ser normales (Tabla 3) [6]. Debido a la falta de características radiológicas específicas, el diagnóstico final menudo sólo puede hacerse mediante una biopsia. En el estudio de Dennstedt et al. el diagnóstico definitivo sólo se hizo en la autopsia en cuatro de seis pacientes con un tumor gástrico primario y linfangitis carcinomatosa [18]. En general, el diagnóstico puede retrasarse debido a la combinación de síntomas inespecíficos, incierta inicial de trabajo de diagnóstico y un bajo índice de sospecha de características malignancy.Table 3 radiológicos de linfangitis carcinomatosa pulmonar (6)
radiografía de tórax CD - broncovasculares marcas gruesas con contorno irregular
- modelo reticulonodular grueso con extensión intraparenquimatosa de tumor CD - cambios unilaterales o bilaterales de predominio en los lóbulos inferiores de los pulmones
- a Kerley y líneas B Opiniones - hiliar y mediastinal linfadenopatía (20-40% de los casos); generalmente asimétrica CD - Derrame pleural (30-50% de los casos)
- No hay anomalías (30-50% de los casos)
Tomografía computarizada del CD - Smooth (primera etapa) y nodular (etapa tardía ) engrosamiento de los septos interlobulares y el intersticio peribroncovascular CD - arcadas poligonales con extremidades espesadas de septos espesado de lóbulos adyacentes Network - arquitectura pulmonar normal se mantiene CD - aspecto de vidrio esmerilado por edema intersticial o extensión del tumor en el parénquima Francia El pronóstico general de pacientes con carcinomatosis linfangitis es pobre, con una supervivencia media de sólo tres meses de las series tradicionales [1]. Los pacientes incluidos en el estudio de Dennstedt et al. (Seis pacientes con una edad media de 26 años y un tumor gástrico primario) tenían un tiempo de supervivencia media de sólo 22 días después de su primer ingreso en el hospital [14]. examen anatomopatológico reveló un adenocarcinoma de tipo difuso en todos los pacientes [18]. Por otra parte, tanto el paciente en el estudio de [6] DESIGAN y nuestro paciente tenía un adenocarcinoma con carcinoma de células de sello focal, que se asocia con un peor pronóstico [12, 20], aunque hay publicaciones que no mostraron un efecto pronóstico [21].
por lo tanto, podríamos concluir que un adenocarcinoma de tipo difuso podría ser un predictor de linfangitis carcinomatosa. El número de pacientes es demasiado pequeño para hacer conclusiones definitivas
Conclusión
Es importante tener en cuenta la posibilidad de linfangitis carcinomatosa en pacientes con:. Disnea progresiva; no hay otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial; o un patrón intersticial demostró en las radiografías computarizadas o el pecho. Cuando existen dudas sobre el diagnóstico exacto, una biopsia debe ser realizada con el fin de no perder tiempo para iniciar el tratamiento necesario, incluso en pacientes jóvenes en los que no se espera que un tumor maligno.
Consentimiento
consentimiento informado por escrito para la publicación de los datos clínicos e imágenes clínicas se obtuvo del paciente.
Declaraciones
Agradecimientos
Nos gustaría dar las gracias a Claire Palles para la revisión lingüística del manuscrito. archivos originales presentados
de los autores de las imágenes
a continuación se presentan los enlaces a los archivos originales presentados los autores de las imágenes. 'archivo original de la figura 1 13104_2012_1847_MOESM2_ESM.tiff autores 13104_2012_1847_MOESM1_ESM.tiff Autores archivo original de la figura 2 13104_2012_1847_MOESM3_ESM.tiff autores archivo original de la figura 3 13104_2012_1847_MOESM4_ESM.tiff autores archivo original de la figura 4 Conflicto de intereses
Los autores declaran que no no tienen intereses en conflicto.
autores
HP y KM diseñó el estudio. HP, WW, KM y VV redactado y editado el manuscrito. HP, KM y WW tratados y observados con él, incluido el seguimiento. VV adquirió las imágenes radiográficas. Todos los autores leído y aprobado el manuscrito final.

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