Tüdő lymphangitic carcinomatosis elsődleges megnyilvánulása a gyomorrák egy fiatal felnőtt: egy esetismertetés és felülvizsgálata literature

pulmonális lymphangitic carcinomatosis elsődleges megnyilvánulása a gyomorrák egy fiatal felnőtt: egy esetismertetés és irodalmi áttekintés katalógusa Abstract
Háttér katalógusa Lymphangitic carcinomatosis mint a megnyilvánulása gyomorrák ritka. A tünet félrevezető és nem specifikus, és gyakran késleltetett diagnózis. Katalógusa Esetismertetés katalógusa Bemutatjuk az eset 24 éves férfi a progresszív légszomj. Kezdeti radiológiai értékelés javasolt intersticiális tüdőbetegség, amelyet ezt követően antibiotikumokkal kezelik és kortikoszteroidok. Azonban endoszkópia és az egész testet diffúzió súlyozott MRI kiderült áttétes gyomorrák jelenlétében lymphangitic carcinomatosis. Katalógusa Következtetések katalógusa pulmonalis lymphangitic carcinomatosis egy ritka megnyilvánulása áttétes gyomorrák. A betegnél súlyos, de nem specifikus légzőszervi panaszok. Végleges diagnózis lehet elérni transbrochialis biopszia. Prognózis rossz, és az optimális kezelés nem meghatározott. Az egész test diffúzió súlyozott MRI ígéretes képalkotó eszköz a diagnózis az áttétes gyomorrákban. Katalógusa Kulcsszavak katalógusa Lymphangitic carcinomatosis Gyomorrák egész test MRI Background katalógusa pulmonalis lymphangitic carcinomatosis van jelen 6-8% -a betegek tüdő metasztázisok [1]. Beszivárgása a mellhártya, peribronchiáiis és perivaszkuláris nyirokerek által neoplasztikus sejtek először megjegyezte 1829 A hisztopatológiai írták le részletesen 1874 A elterjedése tumorsejtek a pulmonális nyirokrendszer vagy a szomszédos intersticiális szövetben eredményezi megvastagodása a bronchovascular nyaláb és septumok. Desmoplasticus reakció miatt proliferációja neoplasztikus sejtek és nyirokrendszeri dilatációs által ödéma folyadék vagy tumor váladékok hozzájárulhat ehhez az intersticiális megvastagodása [2]. Terjedése a daganat kívül intersticiumba és nyirokrendszeri terek a szomszédos parenchyma eredményezhet noduláris minta [2].
A továbbiakban beszámolunk egy nagyon ritka esetben lymphangitic carcinomatosis elsődleges megnyilvánulása a gyomorrák egy fiatal felnőtt.
Case bemutatása
egy 24 éves férfi jelentkezett a sürgősségi osztályon epizód után a hemoptysis. Hat hónap alatt panaszkodott a száraz köhögés. Nem volt légzéssel kapcsolatos fájdalom, de ő már tapasztalt légszomj edzés közben négy hétig. Ő nem szenvedett semmilyen láz vagy hidegrázás, az elmúlt hat hónapban. Ő számolt alkalmi éjszakai izzadás, az elmúlt három hónapban.
A hat évesen szenvedett tuberkulózisban, de tette a teljes gyógyulás. Nem dohányzott, illetve a kábítószer-használat vagy gyógyszert rendszeresen. A családja történetét negatív volt. A beteg nem volt háziállatok és soha nem volt kitéve termékek okozzák a tüdő károsodását. Katalógusa A fizikális vizsgálat a tüdeje tiszta a hallgatózás és volt normális szívhang. A vérnyomása volt 130/80, szívverése 83 percenként, az ő O 2 telítettség 95% volt és a légzési frekvencia tizennégy volt percenként.
Volt enyhe csökkenés artériás pO2 (90 Hgmm), a normál pCO2 (38 Hgmm). katalógusa Mellkas röntgen mutatott diffúz reticulonodular minta (1. ábra). Egy további komputertomográfia (CT) kimutatta területek földi homálya és diffúz megvastagodott interlobularis septumok. Voltak hilaris és mediastinalis lymphadenopathiákban (Figure2A). 1. ábra mellkas röntgen idején az első felvétel mutatja diffúz diffúz reticulonodular mintát. katalógusa 2. ábra (A) Nagyfelbontású komputertomográfia a mellkas idején az első felvétel mutatja kétoldalú területek csiszolt homálya és diffúz megvastagodott interlobularis septumok. Továbbá azt jelenlétét mutatta hilaris és mediastinalis adenopathies. (B) Repeat szkennelés után széles spektrumú antibiotikumok vagy nagy dózisú kortikoszteroid-progressziót mutat az interstitialis betegség. Katalógusa radiológiai értékelés leginkább utaló interstitialis tüdőbetegség széles differenciáldiagnózis többek között: fertőzés tuberkulózis kivételével, túlérzékenységi tüdőgyulladás, vasculitis , szarkoidózis, nem-specifikus interstitialis pneumonia, tüdő alveoláris proteinosis és lymphangitic carcinomatosis.
Biokémiailag nyoma sem volt a gyulladás (1. táblázat). Egy autoimmun betegség gyanúja, így auto-antitestek határoztuk meg. Az antinukleáris faktor, Anti-neutrofil citoplazmatikus antitest, anti-ciklikus citrullinált protein antitestek és Reumafaktor mind negatív. A szintek immunglobulinok normálisak voltak, és a specifikus IgG Aspergillus fumigatus, Alternaria alternata és Micropolyspora faeni mind negative.Table 1 Blood eredmények első belépés és a kórházi katalógusa Test Matton első belépés katalógusa
A kórház
Rendes érték
hemoglobin (g /dl) hotelben 15,3 katalógusa 14,0 katalógusa 14-18-fehér-sejtszám (x10 ^ 9 /l ) hotelben 8,9 katalógusa 17,3 katalógusa 4-10 katalógusa neutrofilek (%) hotelben 69,6 katalógusa 79 katalógusa 38-77 katalógusa limfociták (%) hotelben 22,7 katalógusa 11,3 katalógusa 20-50 katalógusa vérlemezkeszám (x10 ^ 9 /l) hotelben 330 katalógusa 371 katalógusa 150-450 katalógusa kreatinin (mg /dl) hotelben 0,75 katalógusa 0,73
0,7-1,3 katalógusa ureum (mg /dl) hotelben 37 katalógusa 35 katalógusa < 50 katalógusa C-reaktív protein (mg /l) hotelben 3,8 katalógusa 10.5
< 5 katalógusa protrombin időt (arány) hotelben 1,05 katalógusa 1.1 katalógusa 0,9-1,2 katalógusa aszpartát aminotranszferáz (U /l) hotelben 35 katalógusa 20 katalógusa < 38 katalógusa alanin-aminotranszferáz (U /l) hotelben 43 katalógusa 35 katalógusa < 41 katalógusa Gamma-GT (U /l) hotelben 41 katalógusa 27 katalógusa < 53 katalógusa alkalikus foszfatáz (U /l) hotelben 253 katalógusa 287 katalógusa < 270 katalógusa laktát dehidrogenáz (U /l) hotelben 356 katalógusa 302 katalógusa 240-480 katalógusa Az echokardiográfia azt mutatta normális működéséhez a bal kamra jele nélkül pulmonális hipertónia. Minimális volt pericardialis folyadékgyülem, és nem hemodinamikai visszahatása.
Széles spektrumú antibiotikumokat kaptak 14 napon esetén esetleges (atípusos) fertőzés. A beteg klinikai helyzet nem javult, így a bronchoscopia végeztünk bronchusmosó. Ez azt mutatta, kétoldalú gyulladt nyálkahártyát. A PCR negatív volt Mycoplasma és Chlamydia. A kultúrák és a Ziehl-Nielsen festés negatív volt. PCR a vizelet negatív volt Legionella. A kezelést ezt követően megváltozott a nagy dózisú kortikoszteroid gyanúja miatt egy intersticiális tüdőbetegség.
Mivel a betegnél fokozatos légszomj lett oxigén jelenlétében, még kortikoszteroid, a beteget említett egyetemi kórházba egy másodlagos vélemény. Elvesztette hat font kezdete óta panaszai. A beteg vizsgálata A has és a szívhang volt jelentéktelen. Hallottuk Ronchi az alap mindkét tüdőben. Voltak klinikailag nem megnagyobbodott nyirokcsomók, bőrelváltozások vagy perifériás ödéma.
Biokémiailag volt leucocytosis (17,3 x10 -9 /L, mint a normál érték: 4,3-10,0 x10 -9 /L) és a C-reaktív protein szint 10,5 mg /l (normál < 5 mg /l) (1. táblázat).
A artériás pO 2-ra csökkentettük 76 Hgmm egy pCO2 37,5 Hgmm és a pH-ja 7,45. A becsiszolt homályok és megvastagodása interlobularis septumok meg az ismételt CT-scan (Figure2B) egyértelműen képest emelkedett a leolvasó hat héttel korábban. A légzésfunkciós vizsgálatok azt mutatták, vegyes obstruktív korlátozó mintát. Központi biopsziát vettünk a bronchoscopia. Anatomopathological vizsgálat jelenlétét mutatta ki a metasztatikus, valószínűleg a gyomor, hasnyálmirigy vagy epevezeték eredetűek.
Egy további gasztroszkópia végeztünk. Ez azt mutatta, egy kép egy hosszabb bonyolult fekély antrumból, gyanús rosszindulatú. Anatomopathological értékelése biopszia a fekély a gasztroszkópia mutatott elsődleges adenokarcinóma a gyomor, a fokális pecsétgyűrű differenciálás.
Egy egész testet diffúzió súlyozott mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vizsgálat (WB-DWI) megerősítette a jelenlétét nagy tumor a kisebb görbület a gyomor (Figure3A, B; nyíl) diffúz tüdő, mellhártya és mediastinalis áttétek valamint csontáttétek egy jobb oldali borda és a jobb csípő szárny ábrázolt egyértelműen lézió DWI-képek ( Figure3C, D). Biokémiailag a betegnek egy Karcinogén embrionális antigén 7,3 mg /l (rendszerint < 3,8 mg /L). A 3. ábra (A, B) WB-DWI a B1000-képek és a T2-súlyozott képeken a koronális síkban mutat tumoros tömege a kisebb görbület a gyomor (nyíl), (C, D), diffúz áttétek a tüdőben és a mediastinum valamint csontmetasztázisok egy jobb oldali borda és a jobb csípő szárny (nyilak).
létrehozása után ezt a végső diagnózis, kétheti kemoterápia indult ciszplatin plusz 5-Fluor-uracil; ez jól tolerálták a beteg által. Közvetlenül a rajt után a kemoterápia a betegek nehézlégzés javult, és nem volt szüksége az oxigén adagolás.
A radiológiai értékelés után 2 hónappal a kezelés feltárt részleges elengedését szerint RECIST kritériumok felbontása klinikai tüneteket. Nem volt világos, legyen az részleges, regresszió a primer tumor, tüdő, mellhártya, mediastinalis és csontmetasztázisok, által ábrázolt tiszta veszteség hiperin on DWI-képek (Figure4, nyilak jelzik helyén gyomorrák és a csontrendszer metasztázisok). 4. ábra (A, B) WB-DWI a B1000-képek és a T2-súlyozott képeken a koronális síkban világosan mutatja részleges regresszió a gyomor tumor (nyíl), (C, D) diffúz metasztázisokat a tüdőben és a mediastinumban és csontmetasztázisok egy jobb oldali borda és a jobb csípő szárny (nyilak).
Megbeszélés
a leggyakoribb elsődleges tumorokban pulmonáris lymphangitic carcinomatosis vannak emlő, gyomor, hasnyálmirigy, tüdő, és a prosztatarák (2. táblázat) [1] .table 2 közös helyeken a primer tumorok pulmonáris lymphangitic carcinomatosis (1 ) hotelben Location Matton% -a minden esetben
Emlőrák katalógusa 33 katalógusa Gyomorrák katalógusa 29 katalógusa Hasnyálmirigy rák katalógusa 17 katalógusa Tüdőrák
4
prosztatarák katalógusa 3 katalógusa Egyéb rák
14 katalógusa Ezt megerősítette egy retrospektív vizsgálatban 43 beteg lymphangitic carcinomatosis: 23 betegnél primer tüdőrák, emlőrák 9 , 8 nagy bél-karcinóma és 6 gyomor karcinóma [3]. Ugyanakkor szinte minden áttétes daganat okozhat tüdő lymphangitic carcinomatosis, például vannak olyan vizsgálati jelentéseket, ahol az elsődleges tumorok cutan angiosarcoma vagy ajak rák [4, 5]. Azoknál a betegeknél, gyomorrák nyirokrendszeri terjedését leggyakrabban vezetjük keresztül a rekeszizom és pleurális felületek, vagy irányított egy retrográd végig a nyirokerek származó hilusi nyirokcsomó-metasztázisok [6].
Gyomorrák egyik leggyakoribb rák világszerte , számviteli mintegy nyolc százalékát az új rákos megbetegedések [7]. Bár az előfordulása világszerte gyorsan csökkent az elmúlt évtizedekben, az abszolút új esetek száma évente növekszik újra, főleg elöregedése miatt a világ népességének. Továbbá, a tisztázatlan okok miatt, a tendencia csökkenő előfordulási fiatal betegeknél megszakadt, és helyébe egy tendencia az elmúlt években. [8]
Két különböző patológiai típusú gyomor adenokarcinóma: bél (jól differenciált ) és a diffúz (differenciálatlan), mindegyik különböző morfológiai látszat, patogenezisében, és a genetikai profilok [9]. A morfológiai különbségek tulajdoníthatók intercelluláris adhéziós molekulák, amelyek jól megőrzött bél típusú daganatok és hibás diffúz karcinómák [10]. A fő karcinogén esemény diffúz adenocarcinoma a gyomor expressziójának elvesztése az E-cadherin, egy kulcs sejtfelszíni fehérje létrehozására intercelluláris kapcsolatok. Klinikailag diffúz adenocarcinoma adhat okot beszivárgása a gyomorfal (azaz linitis plastica). Diffúz típusú rákos megbetegedések nagyon metasztázisos és jellemzője a gyors a betegség progressziója, és ez rossz prognózissal [11]. Pecsétgyűrű szövettan független előrejelzője rossz prognózissal gyomor adenokarcinóma [12]. A prognózis egy adenocarcinoma a gyomor erősen függ a szakaszban, amelyben a tumor érzékeli [13]. Pontosabb staging sarkalatos előzetes kiválasztása a megfelelő kezelést. MRI van kialakulóban, mint egy hatékony egésztest-képalkotó kombinálja anatómiai és funkcionális szekvenciák klinikailag hatékony beolvasási időt megfelelő térbeli felbontással. Számos tanulmány jelezte, a hozzáadott értéket, a WB-DWI, hogy az anatómiai képalkotó tumor kimutatására, staging és a (korai) kezelés értékelését különböző szolid tumorokban [14]. WB-DWI ábrázolja tumoros elváltozások mérésével víz diffúziós különbségeket, amelyek korrelálnak a celluláris sűrűsége. Tumorok ábrázolja a magas jel, összehasonlítva a háttér szövet. Az ebből eredő magas kontraszt felbontás lehetővé teszi a jobb kimutatására primer tumor a gyomor-bél traktus és áttétet, mint a CT. Különösen gyomor tumorok, májáttétek, nyirok adenopathies, hashártya és csontmetasztázisok mutathatók nagy pontossággal [15-17].
Alapján ezek a tulajdonságok és az ismert változó pontosságát fluoro (FDG) pozitronemissziós tomográfia a stádium gyomor rák, ezért úgy döntöttünk, WB-DWI staging és a nyomon követés e sajátos környezetben. Továbbá, WB-DWI szükségtelenné teszi a kontraszt-szer injekció, így hasznos károsodott vesefunkció vagy ismert szemben allergia.
Betegek elsődleges gyomorrák és lymphangitic carcinomatosis rendszerint jelen progresszív légszomj tartó két négy hónappal azelőtt határozott diagnózist [6]. Gyakran ezek a betegek nem tapasztal gyomor panasz egyáltalán. A sorozat hat fiatal (21-29 év közötti év) csak az egyik volt gyomor-bélrendszeri tünetek (hányinger és gyomortáji égő) [18]. A tanulmány a légzésfunkciós betegeknél lymphangitic carcinomatosis mutatott korlátozó légzési funkció defektus, csökkenti a diffúziós kapacitás, csökkent megfelelés és hypoxia nélkül hypercapnia [19]. A páciens egy obstruktív és restriktív tüdő minta, de a légzésfunkció nem volt jól teljesített, mert a fájdalom. Katalógusa mellkasröntgen és CT gyomor- betegek különböző, gyakran nem specifikus látszat vagy normális is lehet (Table3) [6]. Hiánya miatt a konkrét radiológiai jellemzői, a végső diagnózist gyakran csak akkor lehet elvégezni biopsziával. Abban a vizsgálatban, Dennstedt et al. A végső diagnózis csak sor boncolás négy hat páciens egy primer gyomor tumor és lymphangitic carcinomatosis [18]. Általában diagnózis késhet kombinációjának köszönhetően aspecifikus tünetek, bizonytalan kezdeti kivizsgálásnak és alacsony indexe gyanúja malignancy.Table 3 Radiológiai jellemzőit pulmonalis lymphangitic carcinomatosis (6) hotelben mellkasröntgen katalógusa - durva bronchovascular jelölések szabálytalan körvonala katalógusa - durva reticulonodular minta intraparenchymal kiterjesztése tumor katalógusa - egyoldalú vagy kétoldalú változások elsősorban az alsó lebeny a tüdő katalógusa - Kerley a és B vonalak
- Hilar és mediastinalis nyirokcsomó (20-40% -ában); általában aszimmetrikus katalógusa - Mellkasi folyadékgyülem (30-50% -ában) hotelben - nem találtak rendellenességeket (30-50% -ában) katalógusa Mellkas CT vizsgálat katalógusa - Smooth (korai) fázisban és noduláris (késői szakaszában ) megvastagodása interlobularis septumok és peribronchovascular interstitiumban katalógusa - sokszögű árkádok megvastagodott végtagok megvastagodott septumok szomszédos lebenykékben
- Normál tüdő építészet megmarad katalógusa - becsiszolt megjelenési intersticiális ödéma vagy kiterjesztése a tumor a parenchyma katalógusa Az általános prognózisa betegek lymphangitis carcinomatosis gyenge átlagos túlélése mindössze három hónapig történelmi sorozat [1]. A betegeket vontak be a vizsgálatba a Dennstedt et al. (Hat beteg átlagéletkora 26 év, és a primer gyomor daganat) volt egy átlagos túlélési ideje mindössze 22 nappal azután, hogy az első kórházi felvétel [14]. Anatomopathological vizsgálat kimutatta, adenocarcinoma diffúz típusú mind a betegek [18]. Sőt, mind a beteg, a tanulmány a Desigan [6] és A páciens egy adenocarcinoma fokális Signet sejt karcinóma, amely kapcsolatban van egy rosszabb prognózist [12, 20], bár vannak publikációk, amelyek nem mutatnak prognosztikai hatás [21]. katalógusa lehet tehát következtetni, hogy adenocarcinoma diffúz típusú lehet egy előrejelzője lymphangitic carcinomatosis. A betegek száma túl kicsi ahhoz, hogy végleges következtetéseket. Katalógusa Következtetés
Fontos, hogy fontolja meg annak lehetőségét, lymphangitic carcinomatosis betegeknél: progresszív légszomj; nincs más ismert okok interstitialis tüdőbetegség; vagy egy közbeiktatott minta bizonyítani CT vagy mellkasi röntgen. Ha kétség merül fel a pontos diagnózis, a biopsziát kell végezni annak érdekében, hogy ne veszítse el időben kezdeni a szükséges kezelést, még fiatal betegeknél, akiknél a rosszindulatú daganat nem várható.
Hozzájárulás
írásos beleegyezését adta a közzétételét a klinikai adatokat és a klinikai kép kapunk a beteg. katalógusa nyilatkozatok katalógusa Köszönetnyilvánítás katalógusa Szeretnénk megköszönni Claire Palles a nyelvi felülvizsgálat a kézirat. katalógusa Szerzők eredeti beküldötteknek képek
az alábbiakban a linkeket a szerzők eredeti beküldötteknek képeket. 13104_2012_1847_MOESM1_ESM.tiff A szerzők eredeti fájlt az 1. ábra szerinti 13104_2012_1847_MOESM2_ESM.tiff A szerzők eredeti fájl 2. ábrán 13104_2012_1847_MOESM3_ESM.tiff A szerzők eredeti fájl 3. ábra 13104_2012_1847_MOESM4_ESM.tiff A szerzők eredeti fájl 4. ábra Érdekütközés
A szerzők kijelentik, hogy nincs versengő érdekek. katalógusa szerzôk hozzájárulása katalógusa HP és KM tervezte a vizsgálatot. HP, WW, KM és VV össze és szerkesztette a kéziratot. HP, KM és WW kezelt és megfigyelt beteg utánkövetés. VV megszerezte a radiológiai kép. Minden szerző elolvasta és jóváhagyta a végleges kéziratot. Katalógusa

• Eredményéről gastroplasty és gyomor bypass egyetlen központja az Egyesült Királyságban
• A tudatos egérmodellben gyomor ileus segítségével klinikailag releváns végpontok