Plućna lymphangitic karcinomatoza kao primarni očitovanje želučanog karcinoma u mladoj odrasloj osobi: prikaz slučaja i pregled literature

plućne lymphangitic karcinomatoza kao primarne manifestacije želučanog karcinoma u mladoj odrasloj osobi: prikaz slučaja i pregled literature
Sažetak pregled Pozadina pregled Lymphangitic karcinomatoza kao manifestaciju želučanog karcinoma je rijetkost. Prezentirajući simptomi su zabludu i nespecifične, što često dovodi do usporenog dijagnoze. Pregled, prikaz slučaja pregled Prikazujemo slučaj 24-godišnjeg muškarca s progresivnim dispneja. Inicijalna procjena radiološka predložio intersticijska bolest pluća, koja je kasnije liječiti antibioticima i kortikosteroidima. Međutim, endoskopija i cijelo tijelo difuzijski ponderiranih magnetska rezonancija pokazala je metastatskim rakom želuca uz prisustvo lymphangitic karcinomatoza. Pregled Zaključci
plućne lymphangitic karcinomatoza je rijetka manifestacija metastatskog karcinoma želuca. Pacijenti prisutni s teškim, ali nespecifičnih bolesti dišnih putova. Definitivna dijagnoza se može postići transbronchial biopsije. Prognoza je loša i optimalno liječenje nije definirana. Cijelo tijelo diffusion-weighted magnetska rezonancija je obećavajuće slike alat za dijagnosticiranje metastatskog karcinoma želuca. Pregled Ključne riječi pregled, karcinom Lymphangitic karcinomatoza želudac cijelog tijela MR Pozadina pregled plućne lymphangitic karcinomatoza prisutna je u 6-8% od pacijenti s metastazama na plućima [1]. Infiltracija pleuralnog, peribronchial i perivaskularnu lymphatics po maligne stanice prvo navedeno 1829. Histopatologija je detaljno opisan u 1874. širenju tumorskih stanica na plućnu limfnog sustava ili susjedne interstitial rezultira tkiva u zadebljanje bronchovascular snopova i Pregrada. Dezmoplastični reakcija, zbog proliferacije neoplastičnih stanica i limfnog dilatacije edem tekućina ili sekreta tumorskih doprinose ovom intersticijske zadebljanja [2]. Širenje neoplazme izvan intersticija i limfne prostore u susjednom parenhima može rezultirati nodularnog obrascu [2].
Prikazujemo vrlo rijedak slučaj lymphangitic karcinomatoza kao primarni očitovanje želučanog karcinoma u mladoj odrasloj osobi.
Prezentacija Case
24 godina čovjek iznese na hitnoj nakon epizode hemoptiza. Za šest mjeseci žalio na suhi kašalj. Nije bilo boli dišnog vezane, ali je doživio nedostatak daha tijekom vježbe za četiri tjedna. Nije patio od bilo vrućica ili zimica u posljednjih šest mjeseci. On je izvijestio povremene noćno znojenje u posljednja tri mjeseca.
U dobi od šest godina je bolovao od tuberkuloze, ali je napravio potpuni oporavak. Nije pušiti ili koristiti droge ili lijekove rutinski. Njegova povijest obitelji bio je negativan. Pacijent nije imao ljubimce i nikada nije bila izložena proizvodima koji uzrokuju plućne štetu. Pregled na sistematski pregled pluća su bili jasni na auskultacijom i on je normalno srce zvuči. Njegov krvni tlak bio je 130/80, a srce mu je brzina bila je 83 otkucaja u minuti, njegovo O 2 zasićenje bio je 95% i njegov dišni frekvencija je četrnaest puta u minuti.
Puhao je lagani pad arterijskog pO2 (90 mmHg) s normalnim pCO2 (38 mmHg). pregled Prsa radiografija pokazala je difuzni reticulonodular uzorak (Slika 1). Dodatni kompjutorizirana tomografija (CT) pokazala područja prizemlju opacification i difuzno obložen interloburalnih Pregrada. Bilo je i hilar i sredoprsja lymphadenopathies (Figure2A). Slika 1 Chest x-ray u vrijeme prvih prijema emisija difuznih difuzne reticulonodular uzorak. pregled Slika 2 (A) Visoka rezolucija CT prsnog koša u trenutku prvog prijema pokazuje bilateralne područja prizemlje staklenog opacification i difuzno obložen interloburalnih Pregrada. Štoviše, pokazala prisutnost hilar i medijastinumu adenopathies. (B) Ponovno skeniraj nakon antibiotika širokog spektra i visoke doze kortikosteroida pokazuje napredovanje intersticijske bolesti pregled radiološku evaluacije je najviše sugestivan intersticijske bolesti pluća sa širokim diferencijalnoj dijagnozi, uključujući:. Infekcijama koje nisu tuberkuloza, preosjetljivosti pneumonitis, vaskulitis , sarkoidoza, nespecifični intersticijska upala pluća, plućna alveolarna proteinosis i lymphangitic karcinomatoza.
Bikemijski nije bilo nikakvih znakova upale (tabela 1). Auto-imuna bolest koje se sumnjalo da su određeni auto-antitijela. Antinuklearna Factor, anti-neutrofilna citoplazmatska antitijela, anti-ciklički citrulinirane protein antitijela, reumatoidni faktor bili negativni. Razine imunoglobulina bili normalni i specifični IgG Aspergillus fumigatus, Alternaria alternata i Micropolyspora faeni su svi negative.Table 1 rezultata krvi na prvi upis i u našoj bolnici pregled Test
Prvo priznanje pregled
Naša bolnica
normalne vrijednosti
hemoglobina (g /dl) pregled 15.3 pregled 14,0
14-18 pregled Bijelo-cell count (x10 ^ 9 /L )
8,9 pregled, 17.3 pregled 4-10 pregled neutrofili (%) pregled 69,6 pregled 79 pregled, 38-77 pregled Limfociti (%) pregled 22,7 pregled 11.3 pregled 20-50 pregled trombocita (x10 ^ 9 /l) pregled, 330 pregled 371 pregled 150-450 pregled, kreatinin (mg /dl) pregled, 0,75 pregled 0.73 pregled 0,7-1,3 pregled uree (mg /dl)
37 pregled, 35 izvoznici < 50 pregled, C-reaktivni protein (mg /l)
3,8
10.5
< 5. pregled Protrombinsko vrijeme (omjer) pregled, 1,05 pregled 1.1 pregled 0,9-1,2 pregled aspartat aminotransferaze (U /l)
35 pregled, 20 izvoznici < 38 pregled, alanin aminotransferaze (U /L)
43 pregled, 35 izvoznici < 41 pregled, Gama-GT (U /L)
41 pregled, 27 izvoznici < 53 pregled, Alkalna fosfataza (U /l) pregled, 253 pregled 287 izvoznici < 270 pregled laktat dehidrogenaze (U /L)
356 pregled 302 pregled 240-480 pregled Ehokardiografija pokazali su normalnu funkciju lijeve klijetke bez znakova plućne hipertenzije. Bilo je minimalna perikardni izljev i nema hemodinamski reperkusija.
Antibiotika širokog spektra su nagrade za 14 dana u slučaju eventualnog (atipični) infekcije. Njegova klinička situacija nije poboljšala pa je bronhoskopija je izvedena s bronhoalveolarnim ispiranjem. To su pokazali bilateralni upaljene sluznice. PCR je bio negativan na mikoplazme i klamidije. Kulture i Ziehl-Nielsen bojenja bili su negativni. PCR urina bila negativna za Legionella. Liječenje je naknadno izmijenjen na visoke doze kortikosteroida zbog sumnje jednog intersticijske bolesti pluća.
Kao bolesnik je razvio progresivno otežano disanje i postala ovisna kisik, čak i pod terapijom kortikosteroidima, pacijent je upućen u našu Sveučilišne bolnice za drugo mišljenje. Izgubio je šest funti od početka njegove pritužbe. Pregled pacijenta trbuh i srce zvukova nisu bile vidljive. čuli smo Ronchi u dnu oba pluća. Nije bilo klinički nema povećani limfni čvorovi, promjene na koži ili periferni edemi pregled Bikemijski postoji leukocitoza (17,3 x10 -9 /L u odnosu na normalan granice. 4,3-10,0 x10 -9 /L) i C-reaktivnog proteina za 10,5 mg /L (normalno < 5 mg /L) (Tablica 1)
arterijskog pO2 je smanjen do 76 mmHg uz pCO2 od 37,5 mmHg. i pH 7,45. Mutnog stakla opacitete i zadebljanje interloburalnih pregradom na ponoviti CT-scan (Figure2B) su jasno povećana u usporedbi s skeniranja šest tjedana ranije. Spirometrija pokazala mješoviti opstruktivne restriktivan uzorak. Središnja biopsija se uzima s bronhoskopija. Anatomopathological ispitivanje pokazala prisutnost metastatskog karcinoma, vjerojatno stomaka, pankreasa ili žučni vod porijekla.
Dodatni gastroskopija izvršena je. To su pokazali sliku dužeg komplicirane ulceracijama antruma, sumnjiv za malignosti. Anatomopathological procjena biopsija od ulceracija na gastroskopija pokazala je primarni adenokarcinom želuca, sa žarišnom diferencijacije pečatnjak.
Cijelo tijelo difuzijski ponderiranih Magnetska rezonancija (MR) Pregled (WB-DWI) potvrdila prisutnosti veliki tumor na manjoj zakrivljenosti želuca (Figure3A, B; strelica) s difuznim pluća, pleuralni i medijastinumu metastaza, kao i koštane metastaze u desnostrana rebra i desnu iliac krila, prikazane kao što je jasno hyperintense lezije na DWI-slike ( Figure3C, D). Biokemijski pacijent imao karcino-embrionalni antigen 7,3 mg /L (normalno < 3,8 mg /L). Slika 3 (A, B) WB-DWI s B1000-slike i T2-weighted slika u koronarne ravnine pokazuje tumorskih masa u manjoj zakrivljenosti želuca (strelica), (C, D) s difuzno metastazama u plućima i medijastinum kao i koštane metastaze u desnostrana rebra i desno krilo ilijačna (strelice). pregled Nakon utvrđivanja konačne dijagnoze, dvotjedno kemoterapija je započeo s cisplatina plus 5-fluor-uracil; je to dobro podnosi pacijenta. Odmah nakon početka kemoterapije dispneja pacijentov poboljšane i nije potrebno davanje kisika.
A radiološka procjena nakon 2 mjeseca tretmana otkrila djelomična remisija prema kriterijima RECIST, s rezolucijom od kliničkih simptoma. Bilo je jasno, da se radi djelomična, regresija primarnog tumora, pluća, pleuralni, medijastinumu i koštane metastaze, prikazano je jasan gubitak hiperintenzitet na DWI-slike (Figure4, strelice ukazuju na stranice od raka želuca i koštane metastaze). Slika 4. (A, B) WB-DWI s B1000-slike i T2-weighted slika u koronarne ravnine pokazuje jasnu djelomična regresija želučane tumora (strelica), (C, D) difuzne metastaze na plućima i medijastinuma i koštane metastaze u desnostrana rebra i desnu ilijačna krila (strelice). pregled Rasprava
Najčešće primarnih tumora povezanih s plućnom lymphangitic karcinomatoza su dojke, želuca, gušterače, pluća i rak prostate (Table2) [1] .table 2 uobičajene lokacije primarnih tumora povezanih s plućnom lymphangitic karcinomatoza (1 ) pregled Lokacija
% svih slučajeva
raka dojke pregled, 33 pregled, rak želuca pregled 29
raka gušterače pregled 17
raka pluća pregled 4
rak prostate pregled 3 pregled Ostali karcinomi
14 pregled Ovo je potvrđeno u retrospektivnoj studiji s 43 pacijenata s lymphangitic karcinomatoza: 23 bolesnika imalo je primarni karcinom pluća, karcinom dojke 9 8 s velikim crijevnih karcinoma i 6 karcinom želuca [3]. Međutim, gotovo bilo metastatski novotvorina može prouzročiti plućni lymphangitic karcinomatoza, na primjer, opisi slučajeva u kojima su primarni tumori su od kožnog angiosarkora ili raka usne [4, 5]. U bolesnika s karcinomom želuca limfni proširila je najčešće usmjerena kroz dijafragmu i pleuralnog površinama, ili usmjerena na retrogradni način kroz lymphatics iz hilar metastaza u limfnim čvorovima [6].
Rak želuca je jedan od najčešćih oblika raka u svijetu , što čini oko osam posto novih rakova [7]. Iako je u svijetu incidencija naglo je pao tijekom posljednjih nekoliko desetljeća, apsolutni broj novih slučajeva godišnje raste opet, uglavnom zbog starenja svjetske populacije. Nadalje, iz razloga koji su nejasni, trend pada incidencije u mladih bolesnika došlo do prekida i zamijenjen rastu posljednjih nekoliko godina [8]
Postoje dva različita patološka vrste želučanog adenokarcinoma:. Crijevni (dobro diferencirane ) i difuzni (nediferencirani), svaki s različitim morfološkim nastupa, patogenezi i genetskog profila [9]. Morfološke razlike se mogu pripisati međustanične adhezijske molekule, koje su dobro očuvane u tumorima crijevna tipa i neispravnih difuznim karcinomima [10]. Glavni kancerogene događaj u difuznom adenokarcinoma želuca je gubitak ekspresije E-kadherina, ključni protein na površini stanice za utvrđivanje intercellular veze. Klinički, difuzne adenokarcinoma može dovesti do infiltracije želučanu stijenku (tj linitis plastica). raka difuzni tip su vrlo metastatski i karakterizira brzog napredovanja bolesti i lošom prognozom [11]. Pečatni prsten Histologija je neovisni predskazatelj lošom prognozom u želučanom adenokarcinoma [12]. Prognoza adenokarcinoma želuca je vrlo ovisna o stadiju u kojem je otkriven tumor [13]. Točno inscenacije je ključno prije u odabiru odgovarajuće terapije. MRI se pojavljuje kao efikasan cijelo tijelo imaging modalitet kombinirajući anatomske i funkcionalne sekvence u klinički učinkovitim vrijeme skeniranja uz odgovarajuće prostorne rezolucije. Nekoliko studija ukazuje na dodatnu vrijednost SB-DWI na anatomske slike za otkrivanje tumora, odmorišta i (ranoj) procjeni liječenja u raznim solidnih tumora [14]. WB-DWI prikazuje tumorskih lezija mjerenjem difuzijske vode razlike, koje se mogu povezati s mobilnom gustoće. Tumori su prikazani s velikom signala u odnosu na okolnu tkiva. Dobivena visoka rezolucija kontrast omogućuje bolju detekciju primarnih tumora gastrointestinalnog trakta i metastaza u usporedbi s CT. Posebno želučani tumori, metastaze jetre, limfnih adenopathies, peritonealni i koštane metastaze može se detektirati s visokom točnošću [15-17].
Ovisnosti o tim svojstvima i poznate varijabilne točnost tomografije fluorodeoxyglucose (FDG) emisijske tomografije u insceniranim želuca rak, odlučili smo se za WB-DWI za skele i praćenje u ovom specifičnom ambijentu. Osim toga, WB-DWI uklanja potrebu za injekciju kontrasta agenta, što je korisno u bolesnika s oštećenom funkcijom bubrega ili poznate kontrasta alergije.
Bolesnika s primarnim karcinomom želuca i lymphangitic karcinomatoza obično prisutna s progresivnim otežano disanje u trajanju od dvije četiri mjeseca prije definitivne dijagnoze [6]. Često su ti pacijenti iskustvo nema želudac pritužbe na sve. U nizu od šest mladih bolesnika (u dobi od 21-29 godina) samo je jedan imao gastrointestinalni simptomi (mučnina i epigastričan goruće) [18]. Studija plućne funkcije u bolesnika s lymphangitic karcinomatoza pokazala restriktivnu ventilacijsku funkciju mana, smanjenje difuziju sposobnosti, smanjenu usklađenost i hipoksemija bez hiperkapniju [19]. Naš bolesnik je imao opstruktivne i restriktivni model pluća, ali njegova funkcija pluća nije bila dobro izvedena zbog boli. Pregled Prsa radiografija i CT želučanih bolesnika imaju različite i često nespecifični nastupa ili može biti normalna (Table3) [6]. Zbog nedostatka pojedinih radioloških mogućnosti, konačna dijagnoza može često samo se biopsijom. U proučavanju Dennstedt sur. konačna dijagnoza je napravljen samo na autopsiji u četiri od šest pacijenata s primarnim želuca tumora i lymphangitic karcinomatoza [18]. Općenito, dijagnoza može kasniti zbog kombinacije nespecifičlna simptoma, nesiguran početnom dijagnostičkom obradom i niskom indeksu sumnje za malignancy.Table 3 radiološka obilježja plućne lymphangitic karcinomatoza (6)
rendgenske Netlogu - grube bronchovascular oznake s nepravilnim obris Netlogu - Grubo reticulonodular uzorak s intraparenchymal produženje tumora Netlogu - jednostrani ili dvostrani promjene pretežno u nižim režnjeva pluća
- Kerley a i B linije
- Hilar i medijastinuma limfadenopatija (20-40% slučajeva); najčešće asimetrično pregled - Pleuralni izljev (30-50% slučajeva) pregled - nema abnormalnosti (30-50% slučajeva) pregled prsnog koša CT pregled - Smooth (rana faza) i nodularni (kasna faza ) zadebljanje interloburalnih pregradama i peribronchovascular intersticija Netlogu - poligonalni arkadama s obložen udova iz zgusnutog Pregrada susjednih lobules
- Normalno arhitektura pluća održava pregled - Igralište stakla izgled iz intersticijski edem ili produljenje tumora premjesti u parenhim pregled The opće prognozi bolesnika s lymphangitis karcinomatoza je loša s prosječnom preživljavanje od samo tri mjeseca u [1] povijesnih serija. Pacijenti uključeni u ovu studiju i Dennstedt sur. (Šest pacijenata prosječne dobi od 26 godina i primarnog želučani tumor) imao je srednje vrijeme preživljavanja od samo 22 dana nakon prvog prijema u bolnicu [14]. Anatomopathological pregled pokazao je adenokarcinom difuznog tipa u svim pacijentima [18]. Osim toga, kako je pacijent u studiji Desigan [6] i naš pacijent imao adenokarcinom s karcinomom žarišnom pečatnjak stanica, koja je povezana s lošijim prognozama [12, 20], iako postoje radovi koji nisu pokazali prognostički učinak [21]. pregled, Možemo, dakle, zaključiti da je adenokarcinom difuznog tipa može biti prediktor lymphangitic karcinomatoza. Broj pacijenata je premala da bi konačni zaključci pregled Zaključak
Važno je uzeti u obzir mogućnost lymphangitic karcinomatoza u bolesnika s:. Progresivne dispneja; nema drugih poznati uzroci intersticijske bolesti pluća; ili intersticijski uzorak pokazao na CT ili prsima radiograma. Kada postoji sumnja točna dijagnoza, biopsija mora biti izvedena kako ne bi izgubili vrijeme za početak potrebno liječenje, čak i kod mladih bolesnika gdje se ne očekuje se zloćudna bolest.
Pristanak
pismeni informirani pristanak za objavu klinički podaci i klinička slika je dobivena od pacijenta. pregled Izjavama pregled Zahvale pregled željeli bismo zahvaliti Claire Palles za jezičnoj obradi rukopisa. originalnih dostavljenih datoteka
autorovih za slike
Ispod su linkovi na autora originalnih dostavljenih datoteka za slike. 'Izvorne datoteke za sliku 1 13104_2012_1847_MOESM2_ESM.tiff autorovih 13104_2012_1847_MOESM1_ESM.tiff autora izvorne datoteke za sliku 2 13104_2012_1847_MOESM3_ESM.tiff autorskim izvorne datoteke za sliku 3 13104_2012_1847_MOESM4_ESM.tiff autora izvorna datoteka za slike 4 suprotstavljenih interesa
Autori izjavljuju da su nema suprotstavljenih interesa. doprinose
autorovih pregled HP i KM dizajnirane studije. HP, WW, KM i VV izradio i uredio rukopis. HP, KM i WW tretirana i promatrati pacijenta, uključujući praćenje. VV stekla radiološke slike. Svi autori pročitali i odobrili konačnu rukopis. Pregled

• Ishod gastroplasty i želudac zaobići u jednom centru u Velikoj Britaniji
• Svjesno Model miša želučane ileus koristeći klinički relevantne krajnje